Nierziekte en pathologie

Nierziekten en pathologie
Nederlandse Nierdag
08-10-2016, Lunteren
Tri Nguyen
Nefropatholoog UMCU
Overzicht Presentatie
•
Wat is Pathologie?
•
Anatomie en histologie van de nier
•
Het nierbiopt
•
Het werk van een nefropatholoog:
praktijkvoorbeelden
•
Demonstratie macroscopische preparaten
Wat is Pathologie?
•
Letterlijke betekenis: “ziekteleer”
•
Bestuderen van structurele en functionele veranderingen van
cellen, weefsels en organen die aan de basis van ziekte liggen
•
Een ondersteunend medisch specialisme
•
Inzet van morfologische, immunologische en moleculaire
technieken om de symptomen van de patiënt te verklaren en
basis voor therapie en prognose vast te stellen
Werkzaamheden Pathologie UMC Utrecht
•
Histologie
Weefselonderzoek: ca. 30.000 per jaar, variërend van biopten tot amputaties
•
Cytologie
Celonderzoek: ca. 4.000 per jaar, puncties, spoelingen, urine en cervixuitstrijkjes
•
Obductie
Onderzoek naar doodsoorzaak: ca. 300 per jaar, hiervan 100 perinataal
•
Onderzoek
•
Onderwijs
Bewerking van weefsel voor beoordeling
•
Weefsel in cassettes worden overnacht in een machine
verwerkt
•
De volgende dag wordt het materiaal in paraffine ingebed
en gesneden in dunne plakjes (coupes) van 1-3 µm
•
De coupes worden op glaasjes geplakt en gekleurd,
daarna kunnen ze beoordeeld worden door de patholoog
Anatomie en histologie van de nier
schors
merg
slagader
ader
nierbekken
urineleider
Nefron
Glomerulus
Het nierbiopt
Nierbiopt vindt plaats onder echogeleiding
Eerste beoordeling van het nierbiopt
Glomerulus
schors
merg
Lichtmicroscopie (paraffine coupes)
H&E
PAS
Jones
Azan
Gezonde nier
Nier met veel schade
(littekenweefsel)
Het werk van een
nefropatholoog:
2 praktijkvoorbeelden
Patiёnt 1
•
•
•
•
Vrouw 29 jaar oud
Bekend met systemische lupus erythematodes (SLE)
Sinds een maand achteruitgang van de nierfunctie
Urine: veel eiwit en “dysmorfe” rode bloedcellen
• Vraagstelling: aanwijzingen voor schade aan de nier
door SLE?
Glomerulus in biopt
Normale glomerulus
Aanvullende techniek: immuunfluorescentie
IgG
Antilichamen gericht tegen:
- IgG
- IgM
- IgA
- C1q
- C3
- Fibrinogeen
- Kappa
- Lambda
IgA
Immuunfluorescentie bij patiënt:
Aanvullende techniek: elektronenmicroscopie
Uitslag elektronenmicroscopie:
Glomerulus in biopt
Normale glomerulus
Samenvatting biopt bij patiёnt 1
• Lichtmicroscopie: de cellen in de glomeruli zijn
toegenomen waardoor alle haarvaten worden
dichtgedrukt
• Immuunfluorescentie: de toename van de cellen wordt
veroorzaakt door neerslagen van “immuuncomplexen”
• Elektronenmicroscopie: de immuuncomplexen zijn in
alle compartimenten van de glomerulus gelegen
• Conclusie: de afwijkingen in het nierbiopt passen bij
“lupus nefritis” met veel acute schade
Patiënt 2
• Vrouw 52 jaar
• Voorgeschiedenis: cystenieren waarvoor
sinds 5 jaar dialyse
• Niertransplantatie 10 dagen geleden
• Creatinine gedaald van 850 naar 187
mmol/l, maar nu stijging naar 255 mmol/l
• Echo: geen stuwing
Nierbiopt van patiënt
Normaal nierweefsel
Samenvatting biopt bij patiёnt 2
Lichtmicroscopie:
Veel ontstekingscellen gelegen in het nierweefsel:
- tussen de cellen van de nierbuisjes
- tussen de cellen van de grote vaten
Conclusie:
Afwijkingen in het nierbiopt passen bij een afstoting die
gericht is tegen zowel de nierbuisjes als de grote vaten
(“T-cel gemedieerde tubuloïntersitiele en vasculaire rejectie”)
Er zijn veel andere oorzaken voor het falen
van een getransplanteerde nier:
Schade door zuurstoftekort
Infectie door virus
Demonstratie
macroscopische preparaten
van nierafwijkingen
Normale nier (buitenkant)
Normale nier (opengesneden)
Duidelijke grens tussen schors en merg
Voorbeeld van “schrompelnier”
Nier is geschrompeld vanwege steen in urineleider
Voorbeeld van cystenier
Voorbeeld van getransplanteerde nier
Samenvatting
• Het vak Pathologie houdt zich bezig met onderzoek naar
cellen, weefsels en organen om achter de oorzaak van
de ziekte te komen
• Lichtmicroscopie, immuunfluorescentie en
elektronenmicroscopie zijn belangrijke technieken voor
een nefropatholoog
• De diagnose die een nefropatholoog stelt is van belang
voor de behandeling en de prognose van de nierziekte