33 Auto-immuunziekten

Dr. P.W. Wijermans
Inleiding
Het is mogelijk dat B-lymfocyten eiwitten aanmaken, die een afweerreactie opwekken tegen
lichaamseigen weefsel (auto-antistoffen). Dit veroorzaakt een zogenaamde auto-immuun
reactie: auto betekent zelf, immuun staat voor afweer. Vandaar dat aandoeningen die het
gevolg zijn van dergelijke auto-antistoffen ook wel auto-immuun ziekten worden genoemd.
33Auto-immuunziekten
33Auto-immuunziekten
Auto-antistoffen
In het geval van een reactie, bijvoorbeeld door een bacterie of virus, maken B-lymfocyten afweereiwitten (immunoglobulines) aan, die specifiek gericht zijn tegen een dergelijk lichaamsvreemd
eiwit. Een dergelijk afweereiwit heet antistof.
Bij aandoeningen waarbij een groei van B-lymfocyten optreedt, kunnen de ziekte B-cellen spontaan
immunoglobulines (M-proteïnen) gaan produceren. Problemen treden op als deze M-proteïnen gericht zijn tegen een lichaamseigen eiwit. Er circuleren dan antistoffen tegen eigen lichaamseiwitten:
auto-antistoffen. Deze auto-antistoffen kunnen tegen ieder willekeurig weefsel gericht zijn maar
ook reageren tegen de eigen bloedcellen. We spreken ook wel van M-proteïnen met een autoimmuun eigenschap. Bij multipel myeloom zijn deze fenomenen uiterst zeldzaam in tegenstelling tot
de ziekte van Waldenström.
Het kan trouwens ook voorkomen bij patiënten die geen woekering hebben van B-lymfocyten, maar
bij wie deze cellen om andere redenen antistoffen tegen eigen lichaamsweefsel produceren. Reuma
is een voorbeeld van een dergelijke auto-immuun ziekte.
Ziekte van Waldenström
Auto-antistoffen kunnen tegen verschillende weefsels gericht zijn. Bij kwaadaardige woekeringen
van B-lymfocyten, bijvoorbeeld bij de ziekte van Waldenström, zijn ze soms gericht tegen de eigen
rode bloedcellen of de bloedplaatjes. De auto-antistoffen kunnen de rode bloedcellen afbreken.
Dit leidt vaak tot een moeilijk te behandelen vorm van bloedarmoede: auto-immuun hemolytische
anemie. Wanneer er auto-antistoffen tegen de bloedplaatjes aanwezig zijn, is er sprake van autoimmuun trombocytopenie. Soms veroorzaakt dit bloedingsneiging.
Andere ernstige vormen van auto-immuun problemen kunnen ontstaan als het afweereiwit gericht is
tegen zenuwweefsel. Ernstige vormen van polyneuropathie zijn dan het gevolg.
Bij de behandeling van de ziekte van Waldenström met fludarabine is het ontstaan van auto-antistoffen een beruchte complicatie. Dit zijn dan niet M-proteïnen met een auto-immuunkarakter maar
secundaire antistoffen gemaakt door B-lymfocyten als gevolg van de immunologische disbalans ten
gevolge van de fludarabinetherapie. Meestal maakt die verdere behandeling met dit middel onmogelijk. Waren er voordien al auto-antistoffen aanwezig, dan kan fludarabine in principe niet worden
gebruikt, want het kan de ernst van de auto-immuunreactie versterken.
Overigens is het niet zo dat deze bijwerking ons tot een fundamentele terughoudendheid voor het
gebruik van fludarabine dwingt. Het blijft een zeer nuttig middel bij de behandeling.
95
33Auto-immuunziekten
96
Behandeling
De therapie bestaat meestal uit het toedienen van prednison en soms infusen met immunoglobulines. Ook wordt tegenwoordig wel MabThera® gebruikt als de auto-immuunreacties moeilijk onder
controle zijn te krijgen.
In een enkel geval kan verwijdering van de milt nodig zijn. In dit orgaan vindt namelijk de eigenlijke
afbraak plaats van de rode bloedcellen en bloedplaatjes, na de aanval door auto-antistoffen.
Alhoewel het voor de hand liggend lijkt, zijn bloedspoelingen vaak niet nuttig. Plasmaferese waarbij
grote delen van het bloedplasma worden verwijderd en vervangen door 'gezond plasma' doet de
hoeveelheid auto-antistoffen wel verminderen maar nooit helemaal verdwijnen. Het effect van deze
auto-antistoffen wordt dan ook meestal niet weggenomen.