Wat is fenylketonurie

Galactosemie
stap voor stap
Een brochure als hulpmiddel voor ouders met een kind met galactosemie en hun omgeving
Gerealiseerd door: CEMA Antwerpen – december 2004
GALACTOSEMIE .................................................................................................................... 1
WAT IS GALACTOSEMIE? ................................................................................................. 1
HOE KRIJG JE DEZE AANDOENING? ............................................................................. 3
WAT IS DE BEHANDELING VAN GALACTOSEMIE? .................................................. 6
WAAROM ETEN WE? ........................................................................................................... 8
WAT ZIJN DE VOEDINGSSTOFFEN? ............................................................................... 9
A. DE KOOLHYDRATEN OF SACHARIDEN (BRANDSTOFFEN) ................................................... 10
 eenvoudige koolhydraten of mono- en di-sachariden .............................................. 11
Overzicht van de mono-sachariden (1 enkel bestanddeel of suikermolecule) ............. 11
Overzicht van de di-sachariden (2 bestanddelen of suikermoleculen) ......................... 11
Overzicht van de di-sachariden (2 bestanddelen of suikermoleculen) ......................... 12
 meervoudige koolhydraten of poly-sachariden ........................................................ 13
B. DE EIWITTEN (BOUWSTOFFEN) .......................................................................................... 14
C. DE VETTEN (BRANDSTOFFEN) ........................................................................................... 15
D. VITAMINEN, MINERALEN EN SPORENELEMENTEN (BESCHERMSTOFFEN) ........................... 16
 Vitaminen ................................................................................................................. 16
 Mineralen en sporenelementen ................................................................................ 16
E. VOCHT EN VEZELS............................................................................................................. 17
 Vocht......................................................................................................................... 17
 Vezels ........................................................................................................................ 17
WAT IS VERTERING EN OPNAME? ............................................................................... 18
WAT IS HET METABOLISME? ........................................................................................ 20
WAT IS EEN EVENWICHTIGE VOEDING?................................................................... 21
WAT GEBEURT ER MET GALACTOSE? ....................................................................... 22
WAT IS DE BEHANDELING VAN GALACTOSEMIE? ................................................ 23
WAT IS EEN AANGEPASTE VOEDING? ........................................................................ 24
2
HOE PASSEN WE DE VOEDING AAN? ........................................................................... 25
A. BRONNEN VAN GALACTOSE .............................................................................................. 25
 Lactose of melksuiker ............................................................................................... 25
 Vrij galactose ........................................................................................................... 25
 Gebonden galactose (verborgen bronnen) ............................................................... 25
B. STRENGE BEPERKING VAN LACTOSE OF MELKSUIKER ....................................................... 26
 Melk en melkproducten ............................................................................................ 26
 Toegevoegde melk en melkproducten ....................................................................... 26
 Toegevoegd lactose .................................................................................................. 26
C. STRENGE BEPERKING VAN VRIJ GALACTOSE ..................................................................... 28
D. STRENGE BEPERKING VAN GEBONDEN GALACTOSE .......................................................... 29
E. UITBREIDING VAN DE VOEDING IN FUNCTIE VAN DE CONTROLES ...................................... 30
F. EEN AANTAL OPMERKINGEN.............................................................................................. 31
 Moeten melk en melkproducten vervangen worden? ............................................... 31
WAT ZIJN DE VOEDINGSBEHOEFTEN VAN UW KIND? ......................................... 33
SAMENVATTING ................................................................................................................. 34
HOE ZIET DE VOEDING ERUIT? .................................................................................... 35
A. DE VOEDING VAN 0 TOT 4 À 6 MAANDEN .......................................................................... 36
B. DE VOEDING VAN 4 À 6 TOT 8 MAANDEN .......................................................................... 37
C. DE VOEDING VAN 8 TOT 12 MAANDEN .............................................................................. 39
D. DE VOEDING VAN PEUTERS VAN 1 TOT 3 JAAR .................................................................. 40
E. VOEDING VANAF 3 JAAR ................................................................................................... 42
 Verse voedingsmiddelen versus kant en klare voedingsmiddelen ............................ 43
 Merkartikelenlijst voor koemelkeiwitvrij en/of lactose ............................................ 43
 Een aantal hulpmiddelen bij de keuze van kant en klare voedingsmiddelen ........... 44
 Overzicht van de voedingsmiddelengroep binnen de voedingsdriehoek .................. 45
Vocht ............................................................................................................................ 45
Groenten ....................................................................................................................... 46
Fruit .............................................................................................................................. 46
Vlees, vis, ei ................................................................................................................. 46
Alternatieven voor melk en melkproducten ................................................................. 46
Vetstoffen ..................................................................................................................... 47
Restgroep ...................................................................................................................... 47
VOEDINGSMIDDELENLIJST VOOR GALACTOSEMIE? ............................... 48
AANDACHTSPUNTEN VAN DE MEDISCHE OPVOLGING ....................................... 49
WAT TE DOEN ALS UW KIND ZIEK IS?........................................................................ 50
A. WAT TE DOEN ALS UW KIND ZIEK WORDT? ....................................................................... 50
B. WAT TE DOEN ALS UW KIND DIARREE HEEFT? ................................................................... 50
C. WAT TE DOEN ALS UW KIND BRAAKT? .............................................................................. 50
LITERATUURBRONNEN ................................................................................................... 51
VOEDINGSDAGBOEK ........................................................................................................ 52
TOEGELATEN MEDICATIE EN TANDPASTA ............................................................. 53
3
VOEDINGSMIDDELENLIJST VOOR GALACTOSEMIE ............................................ 54
4
Wat is galactosemie?
Wat is stofwisseling ?
De verwerking van
voedingsstoffen in de cellen.
Galactosemie is een stofwisselingsziekte, gelokaliseerd in de lever.
Bij galactosemie kan galactose door een defect in het enzym niet of beperkt worden
afgebroken tot glucose. Er zijn drie verschillende vormen van
Wat is een enzym ?
galactosemie:
Enzymen zijn eiwitten die in
 galactokinase deficiëntie (1)
kleine hoeveelheden aanwezig een
 galactose-1-fosfaat uridyltransferase deficiëntie (2)
biochemische reactie versnellen en
in een bepaalde richting
 epimerase deficiëntie (3).
voortstuwen zonder dat ze zelf in
die reactie worden verbruikt. Men
noemt ze daarom
biokatalysatoren.
Wat is galactose ?
Het is een soort
koolhydraat.
Figuur 1: Galactose metabolisme met de mogelijke enzym defecten.
spontane reactie (a)
galactitol
galactose
galactonaat
galactokinase (1)
galactose-1-fosfaat
UDP-glucose
galactose-1-fosfaat
uridyltransferase (2)
epimerase (3)
UDP-galactose
glucose-1-fosfaat
plaats van een mogelijk enzymdefect
+ naam van het enzym verantwoordelijk voor de omzetting
CEMA Antwerpen
1
Wat is restactiviteit?
Het defect enzym kan nog
over de mogelijkheid beschikken
om een kleine hoeveelheid
galactose toch om te zetten in
glucose. Indien men deze
hoeveelheid overschrijdt dan zal
het enzym blokkeren en niets
meer omzetten.
Bij elke vorm van galactosemie kan het defect enzym nog
over een restactiviteit beschikken. Zowel het type defect
als de restactiviteit van het defecte enzym zal de ernst van
de aandoening bepalen.
Men spreekt over een klassieke galactosemie bij een
deficiëntie aan het galactose-1-fosfaat uridyltransferase.
Bij dit defect kan galactose wel omgevormd worden naar
galactose-1-fosfaat maar blokkeert het defecte enzym de
verdere omzetting (volledig of gedeeltelijk in functie van restactiviteit). Een accumulatie
(opstapeling) van galactose-1-fosfaat treedt op en is toxisch voor de lever en de hersenen.
Door dit defect zal ook galactose opstapelen. Galactitol wordt via een spontane reactie (zie
figuur 1, reactie a) uit galactose gevormd en stapelt zich tenslotte ook op en veroorzaakt in de
ooglenzen cataract (vertroebeling van de ooglens). Een epimerase deficiëntie heeft ongeveer
hetzelfde beeld als een klassieke galactosemie maar milder. Bij een galactokinase deficiëntie
is er enkel een accumulatie van galactose. Deze patiënten vertonen voornamelijk enkel
cataract.
Het kan ook voorkomen dat twee verschillende defecten gecombineerd zijn en
aanleiding geven tot galactosemie.
Figuur 2: De verschillende soorten galactosemie en hun gevolgen.
ENZYMDEFECT
A. galactokinase deficiëntie
B. galactose-1-fosfaat uridyltransferase
deficiëntie
of “Klassieke galactosemie”
C. epimerase deficiëntie
ACCUMULATIE
galactose
galactitol
galactose-1-fosfaat
galactose
galactitol
galactose-1-fosfaat
galactose
galactitol
milder dan B !
GEVOLGEN
cataract
schadelijk voor
lever en hersenen
cataract
schadelijk voor
lever en hersenen
cataract
Opmerking: Zowel A ,B als C kan variëren van milde vorm naar ernstige vorm in functie van
de restactiviteit van het enzym. Gecombineerde defecten zijn ook mogelijk.
Door een defect in het galactosemetabolisme heeft uw kind galactosemie.
Er zijn verschillende enzymdefecten die de oorzaak kunnen zijn.
De ernst van de aandoening kan variëren in functie van enzymdefect en
restactiviteit.
CEMA Antwerpen
2
Hoe krijg je deze aandoening?
Galactosemie is een erfelijke ziekte, dit wil zeggen dat ze
Wat is een gen ?
overgedragen wordt via de genen. De genen bepalen karakteristieken
Een gen is een drager van
van ons organisme, zoals bijvoorbeeld de kleur van de ogen, de vorm
erfelijke kenmerken.
van de neus, …
Galactosemie is aangeboren. Het is een erfelijke autosomale recessieve aandoening.
Erfelijkheid bij mensen begint wanneer de zaadcel van een man
versmelt met de eicel van een vrouw. Uit deze versmolten cellen
ontstaan miljarden cellen die vorm geven aan het lichaam.
Erfelijkheid ?
Zowel in de zaadcel als in de eicel zit erfelijk materiaal dat bestaat uit chromosomen, genen
en DNA. In iedere zaadcel en elke eicel liggen 23 chromosomen. De versmolten cel bevat dus
in totaal 46 chromosomen. De meeste chromosomen blijken twee aan twee gelijk te zijn
(chromosomenparen). Er zijn 22 gelijke paren en 1 ongelijk paar. De 22 chromosomenparen
(genummerd) zijn autosomaal, en 1 paar noemt men geslachtschromosomen (niet
genummerd maar X of Y).
Figuur 3: Erfelijk materiaal
Figuur 4: Chromosomen
Figuur 4: Chromosomen
CEMA Antwerpen
3
In elk paar is 1 chromosoom afkomstig van de man en 1 van de vrouw. Op ieder chromosoom
liggen vele honderden genen. Het zijn de genen die in de erfelijkheid de hoofdrol spelen. De
genen zijn ook twee aan twee gelijk (genenparen). Beide genen in een genenpaar hebben
dezelfde taak, maar ze kunnen van mening verschillen over de manier waarop ze de taak
uitoefenen (Wie is de baas?). Het gen dat overheersend is noemt men
Recessief ?
dominant en het gen dat zwakker is noemt men recessief. Men
onderscheidt daarom ook dominante en recessieve erfelijke eigenschappen.
Figuur 5: DNA materiaal in detail
CEMA Antwerpen
4
Galactosemie is autosomaal recessief erfelijk. Bij galactosemie zijn beide
genen in een autosomaal genenpaar defect. Dit wil zeggen dat zowel de
vader als de moeder een defect gen hebben doorgegeven aan hun kind.
Zowel vader als moeder zijn drager van een afwijkend gen. Bij iedere nieuwe bevruchting zal
er 25 % kans bestaan dat de baby galactosemie heeft, 50 % kans dat hij/zij drager is van het
afwijkend gen (zoals mama en papa) of 25 % kans dat de baby geen galactosemie heeft en
ook geen drager is van het afwijkend gen.
Autosomaal ?
Figuur 6: Overerving ter illustratie
Moeder
Vader
Moeder
Kind zonder galactosemie
Moeder
Vader
Kind is drager
Vader
Kind is drager
Moeder
Vader
Kind met galactosemie
Afwijkend gen
Niet afwijkend gen
CEMA Antwerpen
5
Galactosemie is een aangeboren erfelijke autosomaal recessieve aandoening.
Wat is de behandeling van galactosemie?
Een galactosemie patiënt wordt behandeld met een aangepaste voeding.
De voeding van een kind met galactosemie beantwoordt aan dezelfde voedingseisen als de
voeding van een ander kind, omdat een normale groei en ontwikkeling nagestreefd wordt.
Maar men zal in elk geval de inname van galactose tot het strikte minimum beperken. Een
voeding volledig galactosevrij maken is onmogelijk. Bij jonge zuigelingen of jonge kinderen
met galactosemie kan een te hoge inname van galactose direct aanleiding geven tot
maagdarmproblemen (diarree). Bij oudere kinderen zal dit niet direct merkbaar zijn. De
behandeling, in dit geval de aangepaste voeding, wordt gecontroleerd door het afnemen van
bloedwaarden en/of urinewaarden in functie van het type defect. De frequentie van het
controleren is in functie van de leeftijd, enzymdefect en restactiviteit van het enzym (ernst van
de aandoening).
Controleren van bloedwaarden en/of urinewaarden en de frequentie
Galactokinase deficiëntie:
bepalen van galactose in het bloed
bepalen van galactitol in de urine
normaalwaarde: < 0,5 mg/dl galactose
2-4 mmol/mol creatinine galactitol
Klassieke galactosemie:
bepalen van galactose-1-fosfaat of GAL-1-P
in het bloed
normaalwaarde: < 0,5 mmol/dl
Epimerase deficiëntie:
idem als klassieke galactosemie
Frequentie van controle
1ste levensmaand:
wekelijks controle
2de levensmaand tot 2 jaar: maandelijkse controle
> 2 jaar:
3-6 maandelijks
Dit geldt voor de klassieke vorm, voor mildere varianten zal vooral gecontroleerd worden bij
het uitbreiden van het dieet.
Om de aangepaste voeding beter te leren begrijpen, bespreken we achtereenvolgens wat een
evenwichtige voeding is in al zijn facetten. We bespreken waarom we eten, wat we eten, wat
de verschillende voedingsstoffen zijn, wat galactose is, wat vertering en metabolisme is, …
CEMA Antwerpen
6
Kortom alle zaken die noodzakelijk zijn om de aangepaste voeding van uw kind beter te
begrijpen.
De behandeling van een galactosemiepatiënt is een aangepaste voeding.
Deze voeding omvat een beperking van galactose.
Het galactosevrij maken van de voeding is onmogelijk, een strikte
beperking daarentegen wel. Bloed- en/of urinecontroles worden aangewend om
de behandeling te evalueren, frequentie is afhankelijk van enzymdefect.
.
CEMA Antwerpen
7
Waarom eten we?
Men kan het menselijk lichaam vergelijken met een levende machine waarvoor de
voedingsmiddelen energie (brandstoffen), bouwstoffen en beschermende stoffen leveren om
optimaal te functioneren.
Levende machine ?
Vergelijk het lichaam met een
auto, de auto heeft brandstof nodig
(energie) om te rijden maar ook
goede banden, spiegels
(bouwstoffen) en smeerolie en
koelwater (beschermende stoffen)
voor het goed functioneren van elk
onderdeel.
Dat het lichaam absoluut energie nodig heeft is logisch, zonder voeding sterven we namelijk.
Een auto die geen benzine meer heeft valt ook stil. Maar de bouwstoffen, brandstoffen en
beschermstoffen moeten ook in de juiste verhouding en met voldoende hoeveelheid in onze
voeding voorkomen. Net zoals een auto met drie banden niet verder kan rijden of zonder
zijspiegels een gevaar op de weg vormt, kan het lichaam niet naar behoren functioneren
indien de voeding onevenwichtig is of tekorten vertoont.
Een evenwichtige voeding is belangrijk voor:





De groei van het kind
De heropbouw van het lichaam (litteken, vervanging van gebruikte weefsels: huid,
groei van haar, nagels…)
De fysieke activiteit
De werking van de verschillende organen (hart, longen,…)
De intellectuele activiteit
Voeding is noodzakelijk voor het functioneren van het lichaam.
Een evenwichtige voeding zorgt er voor dat het lichaam efficiënt en optimaal
kan functioneren. Met andere woorden, een evenwichtige voeding voldoet aan de
noden en behoeften van uw kind.
CEMA Antwerpen
8
Wat zijn de voedingsstoffen?
Elk voedingsmiddel is samengesteld uit verschillende voedingsstoffen.
brandstoffen: koolhydraten en vetten
bouwstoffen: eiwitten
beschermstoffen: vitaminen, mineralen en oligo-elementen
vocht en vezels
De brandstoffen zorgen voor voldoende energie of calorieën voor het lichaam.
In vergelijking met de koolhydraten levert 1 gram vet meer calorieën dan 1
gram koolhydraat.
Niettegenstaande leveren de koolhydraten de meeste
calorieën in een gezonde evenwichtige voeding omdat het aandeel vet veel
lager is dan de optimale hoeveelheid koolhydraten (uitzondering: bij
zuigelingen zal ongeveer evenveel energie afkomstig zijn van de vetten als van
de koolhydraten).
De bouwstoffen zorgen voor onderhoud, opbouw en/of vervanging van alle
lichaamscellen.
Voedingseiwitten zijn dus de bouwstenen van onze
lichaamseiwitten. Bijna alle cellen in ons lichaam zijn opgebouwd uit
grotendeels eiwitten.
Een kind heeft in verhouding met volwassenen per
kilogram lichaamsgewicht meer eiwitten nodig omdat het groeit. Nieuwe
weefsels en cellen worden aangemaakt.
De beschermstoffen zijn noodzakelijk voor het goed functioneren van alle
lichaamsfuncties
Vocht is het grootste bestanddeel in het menselijk lichaam. Bovendien
verliezen we dagelijks een grote hoeveelheid vocht via urine, zweten,
stoelgang, …….
Vezels zorgen voor een optimale stoelgang en zijn onontbeerlijk voor het lichaam.
De voedingsstoffen zijn de brandstoffen, bouwstoffen, beschermstoffen, vocht
en vezels.
CEMA Antwerpen
9
A. De koolhydraten of sachariden (brandstoffen)
De koolhydraten zijn de belangrijkste energieleveranciers voor het lichaam. Meer dan 50 %
van de totale calorieën wordt geleverd door de koolhydraten bij kinderen en volwassenen,
ongeveer 46 % bij zuigelingen.
Men onderscheid twee grote groepen binnen de
koolhydraten, de eenvoudige koolhydraten en de meervoudige koolhydraten (zie figuur 7).
Figuur 7: Overzicht van de soorten koolhydraten
EENVOUDIGE KOOLHYDRATEN
mono-sachariden
Glu
Gal
glucose
galactose
Fru
fructose
di-sachariden
Glu
Fru
Glu
sucrose
Gal
Glu
lactose
Glu
maltose
MEERVOUDIGE KOOLHYDRATEN
zetmeel
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
De koolhydraten of sachariden vormen een bron van energie. Ze zijn noodzakelijk voor de
lichamelijke activiteit en voor het behoud van de lichaamstemperatuur. Zij voorzien de
grootste hoeveelheid energie in een gezonde voeding. Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Men kan een onderscheid maken tussen: enkelvoudige koolhydraten en meervoudige
koolhydraten.
dextrine-maltose
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Koolhydraten of sachariden zijn belangrijkste brandstoffen voor het menselijk
lichaam. Men kan ze onderscheiden in eenvoudige en meervoudige
koolhydraten.
CEMA Antwerpen
10
 eenvoudige koolhydraten of mono- en di-sachariden
Dit zijn korte koolhydraten of sachariden die bestaan uit één bestanddeel: mono-sachariden of
twee bestanddelen: di-sachariden. Ze worden ook vaak snelle koolhydraten genoemd omdat
ze vlug verteerd en gemetaboliseerd worden en dus vlug energie leveren. De eenvoudige
koolhydraten worden ook vaak suikers genoemd, de bestanddelen suikermoleculen.
Eenvoudige koolhydraten smaken vrijwel altijd zoet.
Overzicht van de mono-sachariden (1 enkel bestanddeel of suikermolecule)
Glucose (druivensuiker):
Glucose is het belangrijkste mono-sacharide en de centrale spil in de energiestofwisseling van
het lichaam. Het komt als mono-sacharide vooral voor in vruchten zoals druiven, vandaar
ook druivensuiker. Het is een zoet smakende verbinding. Glucose wordt rechtstreeks
opgenomen in het bloed. Het vormt het basisbestanddeel van di-sachariden en meervoudige
koolhydraten.
Fructose (vruchtensuiker):
Een veelvoorkomend mono-sacharide in fruit is fructose. Fructose komt voor in bijna alle
plantaardige voedingsmiddelen. Het komt voor in grote hoeveelheden in fruit, in kleinere
hoeveelheden in aardappelen, groenten, noten. Het wordt ook vaak gebruikt als zoetmiddel in
dieetproducten.
Galactose:
Galactose lijkt chemisch gezien zeer goed op glucose en komt voornamelijk voor in
melkproducten, bepaalde groenten, exotisch fruit en noten en in een gebonden vorm in soja,
peulvruchten, orgaanvlees.
Figuur 8: Overzicht van de mono-sachariden
Glu
glucose
Gal
Fru
galactose
fructose
Galactose is een mono-sacharide.
CEMA Antwerpen
11
Overzicht van de di-sachariden (2 bestanddelen of suikermoleculen)
De di-sachariden zijn opgebouwd uit een combinatie van bovenstaande mono-sachariden. Ze
worden in de darm altijd gesplitst in hun bestanddelen (mono-sachariden) vooraleer ze
opgenomen kunnen worden in de bloedbaan.
Sucrose of sacharose of rietsuiker of bietsuiker:
Gewone suiker is sucrose. Het smaakt heel zoet en is opgebouwd uit fructose en glucose. In
de darm zal het dus splitsen in evenveel fructose als glucose. Sucrose komt ook van nature
voor in plantaardige voedingsmiddelen. Het komt voor in grotere hoeveelheden in fruit, in
kleinere hoeveelheden in groenten, aardappelen en granen (bevatten meer trage koolhydraten,
zie verder). Het grootste deel sucrose in de voeding komt echter voor in kant en klare
producten waarbij het toegevoegd werd als riet/bietsuiker zoals bijvoorbeeld in koek, gebak,
snoep, frisdranken, gezoete fruitsappen, zoete toespijs. Deze voedingsmiddelen leveren
enkel energie en geen andere noodzakelijke voedingsstoffen (lege calorieën). Riet/bietsuiker
kan ook toegevoegd worden aan kant en klare voedingsmiddelen waarvan het minder evident
lijkt omdat ze niet zoet smaken zoals bijvoorbeeld ketchup, soep in poedervorm, pizza,
sandwiches, brood en vleeswaren (vaak voor de houdbaarheid).
Maltose (moutsuiker):
Maltose bestaat uit twee moleculen glucose. In de darm splitst maltose dus in twee delen
glucose. Het komt onder andere voor in bier.
Lactose (melksuiker):
Lactose is opgebouwd uit glucose en galactose. In de darm splitst lactose zich in 1 molecule
glucose en 1 molecule galactose. Lactose komt voor in alle melkproducten. In veel kant en
klare producten kan lactose zitten (zie verder).
Figuur 9: Overzicht van de di-sachariden
Glu
Fru
sucrose
Glu
Gal
lactose
Glu
Glu
maltose
Galactose is ook een bestanddeel van lactose, een di-sacharide. Bij
splitsing van lactose in de vertering komt galactose vrij.
CEMA Antwerpen
12
 meervoudige koolhydraten of poly-sachariden
De meervoudige koolhydraten zijn polymeren (grote aaneengeschakelde verbindingen) van
eenvoudige koolhydraten. Ze worden ook wel trage koolhydraten genoemd omdat ze traag
verteerd en gemetaboliseerd worden en dus traag hun energie vrijstellen. Tijdens het
verteringsproces moeten de spijsverteringssappen deze lange ketens namelijk afbreken tot
slechts 1 bestanddeel of suikermolecule, meestal glucose. Ze smaken in tegenstelling tot de
eenvoudige koolhydraten niet zoet.
Zetmeel:
Zetmeel is het meest voorkomend meervoudig koolhydraat. Het is één van de belangrijkste
voedingsstoffen voor de mens. Het bevindt zich voornamelijk in grote hoeveelheden in
granen, aardappelen, peulvruchten (kikkererwten, linzen,…, witte bonen), rijst en in daarvan
afgeleide producten zoals deegwaren, brood en melen. Zetmeel is opgebouwd uit grote
aaneengeschakelde hoeveelheden glucose. Voedingsmiddelen die zetmeel bevatten zijn vaak
ook rijk aan vitaminen en mineralen en vormen dus het basisvoedsel van een gezonde
voeding.
Glucosepolymeren:
Dextrine-maltose is een soort glucosepolymeer. Het is een aaneenschakeling van glucose
maar korter dan zetmeel. Het wordt vooral gebruikt als energiesupplement in poedervorm.
Dextrine-maltose wordt fabrieksmatig bereid en komt nauwelijks voor in gewone
voedingsmiddelen.
Figuur 10: Overzicht van de poly-sachariden
zetmeel
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
dextrine-maltose
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Glu
Zetmeel is één van de belangrijkste voedingsstoffen.
CEMA Antwerpen
13
B. De eiwitten (bouwstoffen)
Eiwitten zijn noodzakelijk voor de opbouw en het onderhoud van de weefsels, dit
wil zeggen dat ze ervoor zorgen dat er steeds nieuw weefsel kan aangemaakt
worden (groei in gewicht en lengte en ontwikkeling van de hersenen). Ze staan ook
in voor de genezing van wonden, groei van haar en nagels. De eiwitten bestaan uit
verschillende aminozuren, die noodzakelijk zijn voor een goede gezondheid.
Wat is een aminozuur ?
Aminozuren zijn de
bouwstenen van eiwitten.
We kunnen de eiwitten vergelijken met een parelsnoer waarvan elke parel een aminozuur is.
Figuur 11: Eiwitstructuur
Er zijn 20 verschillende aminozuren. Allen zijn ze onmisbaar omdat ze gebruikt worden voor
de opbouw van onze lichaamseiwitten.
Voldoende eiwitten zijn nodig voor een goed functionerend lichaam. Echter teveel aan
eiwitten is nadelig voor het lichaam. Het kan op latere leeftijd nierproblemen geven wegens
overbelasting van hun zuiveringscapaciteit. De nieren moeten namelijk de afvalstoffen van de
eiwitten uit het lichaam verwijderen.
Eiwitten zijn opgebouwd uit aminozuren. Het lichaam heeft nood aan voldoende
eiwitten. Een overmaat aan eiwitten is nadelig.
CEMA Antwerpen
14
C. De vetten (brandstoffen)
Vetten of vetstoffen zorgen voor energie, zijn nodig voor het behoud van de
lichaamstemperatuur en verrichting van lichamelijke activiteit. Men kan ze vergelijken met de
brandstof van een machine of met de verwarming van ons huis.
De vetten bevatten veel calorieën: 2 maal meer dan de eiwitten of de koolhydraten.
We maken een onderscheid tussen de “zichtbare” en de ‘onzichtbare’ vetten.
Zichtbare vetten:
smeervetten zoals boter, margarine, minarine, kruidenboter, …
bereidingsvetten zoals olie, bak en braad vet, frituurolie, …
Onzichtbare vetten:
vlees en vleeswaren
slagroom, room
eieren
vette kazen
sommige vissoorten
noten
chocolade…
Essentiële vetzuren ?
Vetzuren die het lichaam
niet zelf kan aanmaken, de enigste
bron is onze voeding.
Hartvriendelijke vetten ?
Verzadigde vetten =
slecht voor het hart, geen specifieke
functie, niet noodzakelijk, vooral
dierlijke vetten
Onverzadigde vetten =
goed voor het hart, bevat essentiële
vetzuren, vooral plantaardige vetten
Cholesterol =
overmaat slecht voor het hart, enkel
dierlijke vetten, bestanddeel van
bepaalde hormonen
De vetten leveren ons naast energie, ook andere belangrijke voedingsstoffen zoals de
vetoplosbare vitaminen ( A, D, E, K) en essentiële vetzuren (linolzuur, linoleenzuur). De
opname van de essentiële vetzuren kan enkel optimaal zijn indien men kiest voor de juiste
vetten. Bovendien moet een gezonde voeding altijd “hartvriendelijk” zijn. De diëtiste helpt
u bij de keuze van de juiste soort.
Opmerking: Vetten zijn noodzakelijk maar niet meer dan de aanbeveling, ook al kiest u voor
de juiste vetten.
Er zijn zichtbare vetten en onzichtbare vetten. Naast energie leveren vetten ook
vitaminen en essentiële vetzuren. Vet is noodzakelijk in de voeding.
CEMA Antwerpen
15
D. Vitaminen, mineralen en sporenelementen (beschermstoffen)
Deze stoffen zijn in kleine hoeveelheden aanwezig in de meeste voedingsmiddelen. Ze zijn
noodzakelijk voor een optimale ontwikkeling en goede werking van ons lichaam.
Deze stoffen worden ook de “beschermstoffen” genoemd.
 Vitaminen
We kunnen ze onderverdelen in vetoplosbare en wateroplosbare vitaminen. De vetoplosbare
vitaminen (ADEK) mogen niet in te hoge dosis gegeven worden omdat dit schadelijk is voor
bepaalde organen. De wateroplosbare vitaminen (BC) worden bij een te hoge dosis terug
uitgeplast.
 Mineralen en sporenelementen
Mineralen zijn noodzakelijk voor een goede werking van het lichaam. Van sommige
mineralen hebben we slechts zeer kleine hoeveelheden nodig, van andere duidelijk meer. De
mineralen waarvan we slechts kleine hoeveelheden nodig hebben, worden sporenelementen
genoemd. Deze komen in zeer kleine hoeveelheden voor in het lichaam. Bijvoorbeeld jodium,
selenium en koper zijn sporenelementen; calcium, ijzer en zink zijn mineralen.
In tegenstelling tot de bouw- en brandstoffen zijn de beschermstoffen in kleine
hoeveelheden nodig voor een goede werking van de lichaamsfuncties.
CEMA Antwerpen
16
E. Vocht en vezels
 Vocht
Water is heel belangrijk in een gezonde voeding. Water is in ons lichaam een transport- en
vervoermiddel ( denken we maar aan onze bloedbaan en het lymfesysteem). Water regelt ook
de lichaamswarmte: het zweten. Dagelijks verliezen we vocht via de huid, urine en stoelgang.
Om dit verlies te compenseren is het nodig om elke dag voldoende te drinken. Het overige
water halen we uit de voedingsmiddelen.
Bij braken, diarree, koorts of veel zweten is het nodig om nog meer te drinken.
Dorst is een teken van vochttekort.
 Vezels
Men is het nog steeds niet eens over de definitie van voedingvezels. Voedingsvezels zijn
onverteerbare voedingsstoffen, die alleen in plantaardige producten voorkomen. Vezels zijn
vooral belangrijk voor een goede darmwerking. Ze beïnvloeden het volume en de frequentie
(= aantal keren) van de stoelgang.
Onoplosbare vezels of fermenteerbare voedingsvezels beïnvloeden het volume van de
stoelgang. Ze komen vooral voor in graanproducten. Oplosbare vezels zorgen voor een
zachtere
stoelgang.
Ze
komen
vooral
voor
in
groenten,
fruit.
Water heeft talrijke belangrijke functies in het lichaam. Bovendien verliezen we
dagelijks vocht via onder andere urine en zweten. Deze tekorten moeten
aangevuld worden. Vezels dragen bij tot een gemakkelijke ontlasting.
CEMA Antwerpen
17
Wat is vertering en opname?
Onze voeding kan niet direct in ons lichaam opgenomen worden. De voeding moet eerst
afgebroken worden in kleinere delen in het spijsverteringsstelsel (zie figuur 12) vooraleer de
voedingsstoffen in de bloedbaan terechtkunnen. Dit proces noemt men de vertering.
Figuur 12: Het spijsverteringsstelsel
De vertering begint al bij het zien van voeding. In je
mond begint zich speeksel te vormen en je maag begint
met het produceren van maagsappen.
In de mond wordt de voeding gekauwd en gemengd
met speeksel. Via de slokdarm (zie figuur 12, nr. 4)
komt het voedsel in de maag (zie figuur 12, nr. 3).
In de maag wordt de voeding verder bewerkt en
gemengd met maagsappen, een mengeling van
enzymen en zuren. Nadat het voedsel klaar is voor
verdere vertering wordt het doorgelaten naar de
darmen.
In de dunne darm gaat de spijsvertering verder met
andere spijsverteringssappen (onder andere afkomstig
van de alvleesklier of pancreas, zie figuur 12, nr. 5). De eiwitten worden gesplitst in
aminozuren, de vetten in vetzuren en de koolhydraten in mono-sachariden (glucose, galactose
of fructose). Het is enkel onder deze eenvoudige vorm dat de voedingsstoffen de darmwand
kunnen passeren en zo geabsorbeerd worden in het bloed (of lymfekanaal) om tenslotte in de
cellen opgenomen te worden. Dit proces noemt men opname.
Doorheen de darmvlokken (zie ook figuur 13) worden de voedingsstoffen opgenomen. Eens
in de bloedbaan, komen de voedingsstoffen in de verschillende weefsels terecht.
De
koolhydraten komen dus in de bloedbaan terecht als glucose, fructose of galactose (zie figuur
14).
Figuur 13: Darmvlokken
CEMA Antwerpen
Wat zijn darmvlokken ?
Darmvlokken zijn de
geplooide wanden van de
dunne darm waardoor de
voedingsstoffen opgenomen
worden in het bloed (zie foto).
18
Figuur 14: Vertering en opname van de koolhydraten in overzicht
VOEDING
zetmeel
maltose
glucose
sucrose
fructose
lactose
SPEEKSEL
ALVLEESKLIER
sucrose
maltose
lactose
fructose
glucose
galactose
BLOED
De vertering zorgt ervoor dat de voeding in eenvoudige voedingsstoffen gesplitst
wordt. Na de vertering worden deze voedingsstoffen geabsorbeerd in het bloed
via de darmwand. Dit proces noemt men opname.
Vetten worden verteerd tot vetzuren en opgenomen in het lymfekanaal of in het
bloed.
Eiwitten worden verteerd tot aminozuren en opgenomen in het bloed.
Koolhydraten worden verteerd in glucose, galactose of fructose en opgenomen in
het bloed.
CEMA Antwerpen
19
Wat is het metabolisme?
Na de opname in het bloed ondergaan de voedingsstoffen een serie veranderingen onder
invloed van enzymen en chemische processen. Deze chemische processen die mensen
voortdurend uitvoeren noemt men het metabolisme. Men onderscheidt: afbraak van
organische stoffen, levert energie (katabolisme), en opbouw van organische stoffen, kost
energie (anabolisme). Tijdens de groei is anabolisme groter dan katabolisme, bij volgroeide
organismen bestaat een dynamisch evenwicht. Enkele stofwisselingsprocessen: ademhaling,
voedselopname, spijsvertering en uitscheiding.
Anabolisme is de opbouwende fase in het stofwisselingsproces. Tijdens de
anabole fase (opbouwende fase) groeit een kind (lengte- en
gewichtstoename).
Eet men voldoende brandstoffen (vetten en koolhydraten) als energiebron en
voldoende bouwstoffen (eiwitten) dan komt men in een toestand van
anabolisme.
Katabolisme is de afbraak fase in het stofwisselingsproces. Tijdens de
katabole fase (afbraak fase) breekt een kind zijn lichaam af.
Eet men niet of onvoldoende (onvoldoende brandstoffen en bouwstoffen)
dan komt men in een toestand van katabolisme.
In dit geval worden o.a. de lichaamseiwitten afgebroken voor het in stand
houden van de levensnoodzakelijke functies in het lichaam. Het kind breekt
zichzelf af.
Het metabolisme of stofwisseling is de serie veranderingen dat voedingsstoffen
ondergaan in het lichaam. Men onderscheidt de opbouwende fase of anabolisme
en de afbrekende fase of katabolisme.
CEMA Antwerpen
20
Wat is een evenwichtige voeding?
De voedingsdriehoek toont hoe een evenwichtige voeding voor een persoon zonder
galactosemie er best uitziet. De voeding werd onderverdeeld in verschillende groepen.
Onderaan in de driehoek (water) staan de voedingsmiddelen die je dagelijks in ruime
hoeveelheden nodig hebt. Hoe hoger je in de driehoek gaat, hoe minder je ervan nodig hebt.
In de top vind je de voedingsmiddelen (de restgroep) die je af en toe in beperkte mate mag
gebruiken. Gebruik je onvoldoende of teveel van een groep voedingsmiddelen, dan is de
driehoek niet meer in evenwicht en is de voeding onevenwichtig!
Op de website van het Vlaams Instituut voor gezondheidspromotie, www.vig.be vindt u de
voedingsdriehoek voorgesteld.
Opgelet: Deze voedingsdriehoek illustreert een gezonde voeding voor personen zonder
galactosemie.
Een evenwichtige voeding is een gevarieerde voeding waarin alle noodzakelijke
voedingsstoffen in voldoende mate en in de juiste verhouding voorkomen. De
voedingsdriehoek helpt bij het opstellen van een evenwichtige voeding.
CEMA Antwerpen
21
Wat gebeurt er met galactose?
Bij een persoon met galactosemie worden alle voedingsmiddelen normaal verteerd. Er loopt
niets verkeerd bij de vertering. Galactose dat vrijgesteld wordt uit de voedingsmiddelen
wordt normaal in het bloed opgenomen en komt terecht in de lichaamscellen. Er loopt niets
verkeerd bij de vertering. Het is pas vanaf het metabolisme of stofwisseling start dat er zaken
verkeerd lopen.
Door het enzymatisch blok kan galactose niet of nauwelijks omgezet worden naar glucose-1fosfaat (zie hoofdstuk 1, figuur 1). Een abnormale verhoging van galactose en eventueel
galactose-1-fosfaat (bij klassieke galactosemie en epimerase deficiëntie (zie hoofdstuk 1,
figuur 2) in het bloed is hiervan het directe resultaat. Een deel van galactose wordt eveneens
omgezet naar galactitol. Deze reactie komt normaal gezien niet voor en gebeurt spontaan.
Accumulatie (opstapeling) van galactose-1-fosfaat is schadelijk voor lever en hersenen,
accumulatie van galactitol in de ogen veroorzaakt cataract.
Figuur 15: Vertering, opname en metabolisme bij galactosemie
spijsvertering
vrijstelling van galactose in de darm
opname
opname van galactose in het bloed
metabolisme
GAL-1-P accumulatie (*)
galactitol accumulatie
galactonaat
glucose-1-fosfaat
galactose accumulatie
enzymatisch blok
reacties bij galactosemie
normaal verloop metabolisme
Zowel de vertering als de opname van galactose verloopt bij de galactosemie
patiënt normaal. Het metabolisme gaat fout.
CEMA Antwerpen
22
Wat is de behandeling van galactosemie?
De behandeling van een galactosemie patiënt bestaat uit een aangepaste voeding. Met deze
behandeling trachten we de opstapeling van exogeen
Een aangepaste voeding?
galactose (via voeding) te beperken. Volledig
We spreken niet over een dieet maar
voorkomen van opstapeling is niet mogelijk. Dit omdat
over een aangepaste voeding.
het lichaam zelf galactose produceert (endogeen
Omdat wij vinden dat dieet een negatieve
bijklank heeft.
galactose).
De behandeling van een galactosemie patiënt is een aangepaste voeding.
CEMA Antwerpen
23
Wat is een aangepaste voeding?
De theorie zegt volledige eliminatie van galactose, maar dit is praktisch niet haalbaar. Dit
omdat er nu eenmaal weinig tot geen voedingsmiddelen
Tolerantie?
bestaan die vrij zijn van galactose. Elk voedingsmiddel
De
hoeveelheid
galactose dat de
kan galactose bevatten in vrije of gebonden vorm. Zo zijn
galactosemie patiënt in staat is te
er voedingsmiddelen die weinig galactose bevatten en
verwerken zonder dat het accumulatie
voedingsmiddelen die veel galactose bevatten.
(opstapeling) veroorzaakt. De
In de praktijk zullen we dus een minimale aanbreng van
galactose via de voeding nastreven.
tolerantiegrens is afhankelijk van het type
enzymdefect en de restactiviteit van dit
enzym (zie hoofdstuk 1).
In Europa zijn er véél verschillende manieren van behandelen, wij volgen in ons centrum de
meest strenge richtlijnen om op te starten. Dit omdat gedurende de eerste levensjaren de
hersenontwikkeling nog volop aan de gang is.
Bij het opstarten van de voedingsaanpassing bij de zuigeling met galactosemie zullen we zeer
streng te werk gaan om daarna stap voor stap uit te breiden tot de tolerantie grens bereikt
wordt. Mildere vormen kunnen meer galactose verdragen dan ernstige vormen.
Opmerking:
Gezien wij in ons centrum zeer streng opstarten bespreken we het volgend hoofdstuk
altijd in het oogpunt van de meest strikte richtlijnen.
Aangepaste voeding bij galactosemie:
Volledige eliminatie van galactose uit de voeding. Gezien dit praktisch
onmogelijk is, moet er een strenge beperking van galactose worden doorgevoerd
zodat de inname van galactose zo minimaal mogelijk is. Wij starten de
galactosebeperking heel streng op. In functie van de tolerantiegrens kan
uitgebreid worden.
CEMA Antwerpen
24
Hoe passen we de voeding aan?
Een strenge beperking van galactose betekent dat we de inname van alle mogelijke bronnen
van galactose moeten minimaliseren. Dit lijkt een simpele voedingsaanpassing ware het niet
dat er weinig tot geen gegevens te vinden zijn over de precieze galactose gehaltes van de
verschillende voedingsmiddelen en kant en klare producten. We kunnen dus niet met exact
cijfermateriaal werken.
Om de aangepaste voeding van uw kind goed te begrijpen is het
belangrijk dat men de mogelijke bronnen van galactose in de voeding kent.
A. Bronnen van galactose
Galactose kan aanwezig zijn in de voeding onder de vorm van:
 Lactose of melksuiker
Lactose is een di-sacharide bestaande uit 1 molecule galactose + 1 molecule glucose.
darm wordt lactose gesplitst waarbij galactose vrijkomt.
In de
 Vrij galactose
Sommige voedingsmiddelen bevatten vrij galactose.
 Gebonden galactose (verborgen bronnen)
Bepaalde plantaardige voedingsmiddelen bevatten gebonden galactose (andere dan lactose)
onder meer galactosiden die galactose kunnen vormen. Andere voedingsmiddelen bevatten
nucleoproteïnes, ook een potentiële bron van galactose, tenslotte kan ook raffinose en
stachyose (oligo-sachariden, soorten suikers) aanleiding geven tot galactose productie.
Bronnen van galactose in de voeding:
lactose of melksuiker
vrij galactose
gebonden galactose (verborgen bronnen)
CEMA Antwerpen
25
B. Strenge beperking van lactose of melksuiker
 Melk en melkproducten
Lactose is het hoofdbestanddeel van de koolhydraten in melk en melkproducten. Ook
moedermelk bevat lactose.
Yoghurt en kaas bevatten minder lactose omdat
melkzuurbacteriën een deel van lactose hebben omgezet in melkzuur.
Een paar voorbeelden: melk, halfvolle melk, yoghurt, room, wei, melkpoeder, boter, caseïne,
kaas
 Toegevoegde melk en melkproducten
Alle zelfbereide, kant en klare gerechten en recepten waaraan melk en melkproducten
toegevoegd zijn.
Een paar voorbeelden: zelfgemaakte pudding, kant en klare roomijs, chocomousse,
béchamelsaus, kaassaus, puree, instant pureevlokken
 Toegevoegd lactose
Aan sommige kant en klare voedingsmiddelen wordt lactose toegevoegd om de
eigenschappen van het product te verbeteren. Lactose wordt voornamelijk gebruikt als
vulstof of draagstof voor andere kleurstoffen en/of additieven. Broodverbeteraar dat gebruikt
wordt om de textuur en de vorm van brood te verbeteren mag lactose bevatten. De meeste
bakkers gebruiken broodverbeteraar.
Een paar voorbeelden: bepaalde zoetstoffen in poedervorm of tabletvorm, kant en klare
instant soep, koekjes, snoepjes
CEMA Antwerpen
26
Al deze voedingsmiddelen moeten vermeden worden. Het is makkelijk om melk en
melkproducten op zich te vermijden. Het is dan ook de bedoeling om zelf bereide gerechten
vrij van melk en melkproducten te houden. Je kiest immers zelf de ingrediënten. Voor kant
en klare voedingsmiddelen is het vaak zo dat er toch melk of melkproducten aanwezig zijn
ook al zie je dat niet duidelijk aan de verpakking of aard van het product. Bepaalde
ingrediënten moeten niet vermeld worden op het etiket. De Europese regelgeving heeft
besloten dat in de hele Europese Unie in principe alle ingrediënten van een voedingsmiddel
vermeld moet worden op de ingrediëntendeclaratie van het product, behalve als het een
ingrediënt is dat op zijn beurt weer is samengesteld uit een aantal andere en dit totaal
samengesteld product minder is dan 5 %. De Europese regelgeving heeft ook een voorstel in
de maak om in de toekomst de tien sterkste allergenen, waaronder lactose, verplicht te laten
vermelden (ongeacht de hoeveelheid) op de verpakking. Helaas werd er tot op heden nog
geen termijn bepaald voor dit initiatief.
Strenge beperking van lactose:
Door een strenge beperking van lactose (dat zich in het spijsverteringsstelsel
splitst in galactose en glucose), beperk je reeds grotendeels de galactose inname.
Lactose of melksuiker zit voornamelijk in melk en melkproducten en kant en klare
of zelfbereide voedingsmiddelen waaraan melk en melkproducten zijn
toegevoegd. Lactose wordt ook toegevoegd aan kant en klare producten om de
eigenschappen van het product te verbeteren.
CEMA Antwerpen
27
C. Strenge beperking van vrij galactose
Er zijn zoals reeds gezegd nauwelijks tot geen gegevens over het vrij galactose gehalte van
voedingsmiddelen.
Het is daarom niet evident om een lijst op te maken met de voedingsmiddelen die veel of
gemiddeld of een kleine hoeveelheid vrij galactose bevatten. Melk en melkproducten (die
naast lactose ook vrij galactose bevatten) zijn automatisch geëlimineerd omwille van het hoog
lactose gehalte.
Het zijn vooral plantaardige producten die vrij galactose kunnen bevatten, onder andere
peulvruchten, soja, tomaten, exotisch fruit en bepaalde noten.
Strenge beperking van vrij galactose:
Bepaalde (vooral plantaardige) voedingsmiddelen zullen gelimiteerd worden in
gebruik of afgeraden worden omwille van het vrij galactose gehalte. Dit zijn
vooral plantaardige voedingsmiddelen zoals onder andere peulvruchten, tomaten,
exotisch fruit en bepaalde noten.
CEMA Antwerpen
28
D. Strenge beperking van gebonden galactose
Er zijn een aantal verbindingen, galactosiden, oligosachariden (raffinose, stachyose, ..) en
nucleoproteïnes, die onder invloed van bepaalde processen in het lichaam of tijdens het
kookproces galactose kunnen vrijstellen. Je kan ze het best omschrijven als een gebonden
vorm van galactose (andere dan lactose). Er is een controverse of deze voedingsmiddelen
werkelijk potentiële bronnen van galactose kunnen zijn omdat het lichaam niet beschikt over
enzymsystemen om het gebonden galactose vrij te stellen. Echter bepaalde bacteriën kunnen
dit wel, zeker als er sprake is van diarree, waarbij de darm gekoloniseerd is met bacteriën
kunnen deze voedingsmiddelen een gevaarlijke bron van galactose zijn.
Deze gebonden vormen van galactose vind je onder andere in peulvruchten, soja, cacao, ei en
orgaanvlees.
Strenge beperking van gebonden galactose (verborgen bronnen):
Een aantal voedingsmiddelen bevatten verbindingen die galactose kunnen
vrijstellen onder invloed van bepaalde processen in het lichaam, tijdens het
kookproces of tijdens diarree. Deze gebonden vormen bevinden zich onder
andere in peulvruchten, soja, cacao, ei en orgaanvlees.
CEMA Antwerpen
29
E. Uitbreiding van de voeding in functie van de controles
De strikte beperking van galactose kan uitgebreid worden in functie van de tolerantie.
Uitbreiding van de voeding, wil zeggen dat bepaalde voedingsmiddelen, die in de strikte
toepassing niet aanbevolen zijn, voorzichtig worden geïntroduceerd. De introductie gebeurt
op basis van de controles (zie hoofdstuk 1).
Bij de uitbreiding naar nieuwe voedingsmiddelen starten we meestal eerst met
voedingsmiddelen die een kleine hoeveelheid galactose bevatten ( > dan sporen van
galactose). Vervolgens kan uitgebreid worden naar voedingsmiddelen, die een gemiddelde
hoeveelheid galactose bevatten.
Het is dus belangrijk te weten dat de aangepaste voeding bij een galactosemiepatiënt van
individu tot individu kan verschillen (in functie van de tolerantie).
Uitbreiding van de voeding:
Volgens de tolerantiegrens kan aan de hand van controles de voeding uitgebreid
worden. De voeding van een galactosemie patiënt kan omwille van een
verschillende tolerantie individueel afwijken.
CEMA Antwerpen
30
F. Een aantal opmerkingen
 Moeten melk en melkproducten vervangen worden?
Melk is een basisvoedingsmiddel dat de nodige eiwitten, vitaminen en mineralen (calcium)
levert. Het moet dus op zijn minst vervangen worden door een evenwaardig alternatief dat
daarentegen geen lactose en zo weinig mogelijk vrij galactose bevat. Een volledig galactose
vrij alternatief is haast onmogelijk, er kunnen altijd restsporen aanwezig zijn. Maar door
lactose reeds te elimineren, kan men de inname van galactose zo goed mogelijk beperken.
Alternatieven voor de zuigelingen, jonge peuter, kleuter
Moedermelk of kunstmatige flesvoeding is basisvoeding voor de zuigeling. Ze bevatten
echter lactose en niet zo’n klein beetje. Bij
moedermelk is het koolhydraatgedeelte volledig
Geïsoleerde soja-eiwitten?
Soja bevat oligosachariden en vrij
lactose net zoals bij de meeste klassieke
galactose.
Dus in principe is soja niet
flesvoedingen. Er moet dus gezocht worden naar
aangewezen. Echter maakt men de voedingen
een volwaardig alternatief zonder lactose en dus
op basis van geïsoleerde soja-eiwitten. Dit wil
ook met zo weinig mogelijk vrij galactose. Een
zeggen dat men enkel het eiwitgedeelte van de
aantal firma’s hebben een specifieke flesvoeding
sojabonen gebruikt en dit volledig zuivert
(isoleert).
Hoe zuiverder de eiwitfractie is, hoe
die geschikt is voor zuigelingen met
minder
sporen
van galactose aanwezig zullen
galactosemie. Deze flesvoedingen zijn meestal
zijn.
op basis van geïsoleerde soja-eiwitten. Voor de
jonge peuter en kleuter vanaf 1 jaar moet een aangepaste opvolgvoeding (ook op basis van
geïsoleerde soja-eiwitten) of eventueel groeimelk (op basis van geïsoleerde soja-eiwitten)
gegeven worden. Er zijn echter ook een aantal dieetvoedingen nodig die geschikt moeten
zijn in geval van diarree, braken, teruggeven van de voeding, luchthappen, kortom de meest
banale voorkomende voedingsproblemen bij zuigelingen en jonge kinderen.
CEMA Antwerpen
31
Alternatieven voor kinderen en volwassen
Koemelk en afgeleiden zijn ook een bron van eiwitten, vitaminen en mineralen voor kinderen
en volwassenen. Nog steeds maakt het een deel uit van de voedingsdriehoek maar in minder
grote hoeveelheid dan zuigelingen. Een aangepast alternatief is noodzakelijk. Sommige
kinderen drinken nog steeds een opvolgmelk of groeimelk op basis van geïsoleerde soja
eiwitten als hun dieet vrij streng moet blijven (in functie van de bloedwaarden). Indien het
dieet uitgebreid mag worden kan men echter alternatieven op basis van niet geïsoleerde
sojaproducten geven. Deze sojaproducten worden gemaakt op basis van gemalen sojabonen
(commerciële sojaproducten).
Sojaproducten op basis van sojabonen (niet geïsoleerd of gezuiverd) bevatten een gemiddelde
hoeveelheid vrij galactose, raffinose, stachyose en galactosiden (verborgen bronnen van
galactose) in tegenstelling tot sojaproducten op basis van geïsoleerde soja-eiwitten die slechts
nog sporen van galactose kunnen bevatten.
Maar in vergelijking met melk en melkproducten zullen de sojaproducten op basis van
sojabonen toch veel minder galactose vrijstellen bij de vertering. Een mildere vorm van
galactosemie kan vaak vervangingsproducten op basis van sojabonen verdragen. Voor een
heel strikte galactosemie zal de vrijstelling van galactose bij deze producten te hoog zijn en
moet een ander passend alternatief gezocht worden.
Afgeleide melkproducten vervangen
Elk zelfbereid melkproduct vb. pudding, melksaus, … zal gemaakt moeten worden met het
vervangend alternatief. Voor een aantal andere afgeleide producten zoals bvb. boter kan u
een aangepaste vetstof gebruiken.
Melk en melkproducten moeten vervangen worden door een passend volwaardig
alternatief. Het beste alternatief voor uw kind krijgt u op advies van de diëtisten.
CEMA Antwerpen
32
Wat zijn de voedingsbehoeften van uw kind?
Gezien de voedingsbehoefte van uw kind kan variëren in functie van de leeftijd, geslacht,
gewicht, gezondheidstoestand, eetlust en fysieke activiteit, is het aan de diëtiste om een goed
voedingsplan voor uw kind op te stellen.
De zware beperking van lactose en galactose kan tekorten opleveren voor bepaalde vitaminen
en mineralen indien er geen passend alternatief voor melk en melkproducten wordt
ingeschakeld. Tekorten kunnen ook optreden indien de voeding te eenzijdig blijft. Variatie in
de voeding is van enorm belang.
De diëtiste stelt een voedingsschema op dat voldoet aan:
De principes van de gezonde voeding.
Beperking van lactose en galactose in functie van de
controles.
Voldoende variatie in de voedingskeuze om tekorten te
voorkomen.
De aangepaste voeding verschilt van persoon tot persoon.
Het voedingsschema dient tevens regelmatig aangepast te worden.
De diëtist(e) is er om u te helpen met deze aanpassingen.
CEMA Antwerpen
33
Samenvatting
STRIKTE
BEPERKING
GALACTOSE
STRIKTE
BEPERKING
LACTOSE
melk en melkproducten
bvb. melk, room
toegevoegde melk en
melkproducten
bvb. roomsoep
lactose als toevoegsel in
kant en klare voeding
bvb. zoetmiddel
CEMA Antwerpen
STRIKTE
BEPERKING
VRIJ GALACTOSE
bepaalde plantaardige
voedingsmiddelen
bvb. exotisch fruit, soja
STRIKTE
BEPERKING
GEBONDEN
GALACTOSE
nucleoproteïnen
bvb. orgaanvlees, ei
oligosachariden
bvb. raffinose in soja
galactosiden
bvb. peulvruchten, soja,
chocolade
34
Hoe ziet de voeding eruit?
Het voedingsadvies zal tijdens het eerste levensjaar anders zijn dan de
daarop volgende jaren. De diëtiste van het “Centrum voor Erfelijke
Metabole Aandoeningen” stelt het voedingsadvies op.
Vooral in het begin zal het wennen zijn aan de moeilijkheid van de aangepaste voeding. U zal
heel bewust met voedingsmiddelenkeuze en bereidingen bezig zijn. Dit vraagt vaak extra
inspanning en stress.
Dit hoofdstuk is een leidraad om u te helpen bij de algemene
uitwerking van de aangepaste voeding van uw kind.
De precieze voedingsmiddelenlijst voor galactosemie met richtlijnen tot betrekking van de
keuze van voedingsmiddelen vindt u in hoofdstuk 6: Bijlagen.
Het is opnieuw belangrijk dat u weet dat de
voedingsmiddelenlijst voor galactosemie volgens
de meeste strenge richtlijnen werd opgesteld.
Dit is de basislijst die voor elke patiënt wordt
opgestart.
Uitbreiding van de aangepaste
voeding kan gebeuren op basis van de tolerantie.
Voedingsmiddelenlijst voor
galactosemie?
Dit is een basislijst met strenge
richtlijnen omtrent welke
voedingsmiddelen
aan te bevelen zijn en welke niet. De lijst
wordt vervolgens per patiënt
geïndividualiseerd.
Het zal wennen zijn aan de moeilijkheid van de aangepaste voeding.
Dit hoofdstuk is een leidraad in het kiezen van een aangepast menu.
CEMA Antwerpen
35
A. De voeding van 0 tot 4 à 6 maanden
De voeding van een zuigeling gedurende de eerste 4 à 6 maanden bestaat
hoofdzakelijk
uit
een
Wat is een startvoeding ?
aangepaste startvoeding. De
Zuigelingenmelk die de
klassieke
zuigelingenmelk
behoeften van de zuigeling dekt
vanaf de geboorte tot 4-6 maanden.
wordt vervangen door een
lactosevrije
zuigelingenmelk
met een minimum aan galactose (zie voedingsmiddelenlijst voor
galactosemie). Deze aangepaste startvoeding bevat voldoende vitaminen
en mineralen voor de eerste 4-6 maanden.
Uw kind kan net als elke
andere baby volgens zijn behoefte gevoed worden op vraag. Vaste
voeding kan gegeven worden vanaf 4 à 6 maanden (zie verder punt B). Er
zijn een aantal richtlijnen qua frequentie en volume van voeden. Dit is echter een basis waar
elk kind van kan afwijken. Bij de berekening van de voeding zal de diëtist(e) steeds rekening
houden met de behoeften van uw kind. Daarom zullen twee kinderen van dezelfde leeftijd niet
noodzakelijkerwijze dezelfde voeding krijgen. Bij de minste twijfel neemt u best contact op
met de diëtist(e). Heeft uw kind diarree of andere problemen, contacteer dan zeker de
behandelende geneesheer van uw centrum.
Richtlijnen flesvoeding gedurende de eerste 4/6 maand:
(Dit is slechts een richtlijn waarmee u kunt starten, elke baby kan hiervan afwijken in functie
van zijn “vraag” en voedingsbehoeften.)
eerste dagen
10 dagen
2-4 weken
1 –2 maand
2 –4 maand
4 - 6 maand
6 à 8 x 20 – 50 ml aangepaste startvoeding
6 à 7 x 100 ml aangepaste startvoeding
6 x 135 ml aangepaste startvoeding
5 à 6 x 150 – 170 ml aangepaste startvoeding
5 x 170 – 200 ml aangepaste startvoeding
5 x 200 ml aangepaste start- of opvolgvoeding (of starten met
vaste voeding, zie volgende hoofdstuk !)
Bron: Kind en Gezin, flesvoeding brochure 2003
Aangepast?
We spreken in dit hoofdstuk
altijd over aangepaste
voedingsmiddelen. Dit wil zeggen
voedingsmiddelen die toegelaten zijn
voor een galactosemie patiënt.
De voeding van uw zuigeling van 0 tot 4 à 6 maanden bestaat uit een aangepaste
startvoeding (lactosevrij en zo weinig mogelijk sporen van galactose).
CEMA Antwerpen
36
B. De voeding van 4 à 6 tot 8 maanden
Wat is een opvolgvoeding?
Tijdens de eerste zes maanden heeft een kind in principe
Zuigelingenmelk die de
genoeg aan de aangepaste flesvoeding om voldoende
behoeften van de zuigeling dekt
voedingsstoffen binnen te krijgen. Vanaf de leeftijd van
vanaf 4-6 maanden tot 8-12
zes maanden heeft het daarnaast ook aangepaste vaste
maanden.
voeding nodig en schakelt het kind over naar een
aangepaste opvolgvoeding (zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie). Sommige
kinderen zijn echter al eerder aan vaste voeding toe. Dat kan voorkomen als bijvoorbeeld de
flesvoeding moeizamer gaat, de baby veel smakkende geluidjes maakt of hij/zij alles in de
mond wil stoppen. In dat geval is het mogelijk vanaf vier maanden voorzichtig te beginnen
met wat vaste voeding (enkel aangepast fruit en groenten, in geen geval vlees, vis of ei!) en
over te schakelen op een opvolgmelk. De overgang naar vast voedsel gaat stap voor stap en
verloopt bij elk kind anders. Het aanbieden van een nieuwe smaak onder een andere vorm
(met de lepel) vraagt voor de baby soms een grote inspanning. Men moet dit niet forceren.
Bij problemen verwittigt u best de diëtist(e). Het beste is om er rustig de tijd voor te nemen
en het kind steeds nieuwe dingen te laten proberen om verschillende smaken te leren kennen.
U start met fijngemaakte voedingsmiddelen in kleine porties zonder stukjes of brokjes en heel
lopend gemaakt met water. Een goede start is een kleine hoeveelheid (enkele koffielepels)
fruit of groente tussen de flesvoedingen door. Dit kan vanaf vier maanden. Introduceer best
de voedingsmiddelen één voor één en geef gedurende twee dagen hetzelfde, dit om mogelijks
allergische reacties te achterhalen. Langzaam kan de hoeveelheid vaste voeding worden
opgevoerd. De vaste voeding hoeft steeds minder fijn van structuur te zijn in functie van de
mondtechnische vaardigheden: dit stimuleert de kauwontwikkeling.
Mondtechnische vaardigheden 0-12 maand
leeftijd in maanden
0-4
4-6
6-9
aard voeding
vloeibaar
dun gemixt
gemixt met kleine brokjes
9-12
geplette voeding
mondtechnische vaardigheden
zuigen op tepel of speen
beginnend afhappen van lepel
beginnen drinken uit beker
actief afhappen met bovenlip
op en neergaande kauwbeweging
zelfstandig leren drinken uit beker
gecontroleerd van lepel afbijten
Bron : Nestlé Dieetbrief 21 : Vaak vergeten en toch zo belangrijk : het vieruurtje.
Na verloop van tijd kunnen
steeds meer flesvoedingen
vervangen worden door
vaste voeding. Er zijn een
aantal richtlijnen voor
baby’s vanaf 4-6 maanden
maar opnieuw kan uw kind
hiervan afwijken.
Richtlijnen flesvoeding + vaste voeding vanaf 4 à 6 tot 8 maand
4 – 5 maand
5 – 6 maand
6 – 8 maand
4 x 200 ml aangepaste opvolgvoeding
1 aangepaste groentepap OF fruitpap (lopend)
3 x 235 ml aangepaste opvolgvoeding
1 aangepaste groentepap + 1 aangepaste fruitpap
3 x aangepaste opvolgvoeding (min. 500 ml, max.750 ml)
1 aangepast middagmaaltje (met vlees of vis)
1 aangepaste fruitpap
Bron : Kind en gezin, Flesvoeding informatiebrochure 2003
CEMA Antwerpen
37
Aangepast vers vlees of vis (geen kant en klare bereidingen) kan ingeschakeld worden vanaf 6
maanden, in eerste instantie gekookt of gestoomd. Voor de galactosemie patiënt begint het
zoeken naar geschikt voedsel nu pas moeilijker te worden. Het is vanaf dit moment dat u
kennis zal maken met welke voedingsmiddelen kunnen en welke voedingsmiddelen niet
kunnen. U zal nu pas ontdekken dat het niet zo simpel is als het lijkt om een geschikt
voedingsmiddel te vinden. Nieuwe voedingsmiddelen introduceren betekent wel een
strengere controle van de controles.
Aangepaste fruitpap
Aan de hand van een door ons opgestelde
voedingsmiddelenlijst voor galactosemie kan u vers fruit
kiezen.
Aangepaste groentepap
De groentepap bestaat uit een zetmeelbron (aardappelen, deegwaren of rijst), verse groenten
en vetstof.
Opnieuw kan u aan de hand van onze
voedingsmiddelenlijst voor galactosemie kiezen welke
verse bereidingen u maakt.
Aangepast middagmaaltje
Een middagmaaltje bestaat uit een zetmeelbron
(aardappelen, deegwaren of rijst), verse groenten, vetstof en
vers vlees of vis. Opnieuw kan u aan de hand van onze voedingsmiddelenlijst voor
galactosemie kiezen welke verse bereidingen u maakt. Eitjes mogen beperkt worden
ingeschakeld voor de galactosemie patiënt onder controle van de bloedwaarden.
Vanaf de vierde levensmaand mag een aangepaste vaste voeding ingeschakeld
worden maar het is pas vanaf de zesde levensmaand dat bijvoeding moet om
tekorten te voorkomen. U kan de voedingsmiddelenlijst voor galactosemie
raadplegen om de juiste voedingsmiddelenkeuze te maken (zie bijlage). Omdat er
allergische reacties kunnen optreden, is het noodzakelijk 1 nieuw voedingsmiddel
per 2 dagen in te schakelen. De startvoeding wordt vervangen door een
aangepaste opvolgvoeding. Voor de galactosemie patiënt zal elke nieuwe
voedingsgewoonte gecontroleerd worden.
CEMA Antwerpen
38
C. De voeding van 8 tot 12 maanden
Vanaf 8 maanden kan uw kind aangepast brood en beleg leren eten.
Het aantal flesvoedingen wordt verminderd. Sommige kinderen
zullen op dit moment geen fles meer willen drinken. U kan dan best
de opvolgmelk aanbieden in een beker of met een lepeltje onder de
vorm van dikke pap. Aan de hand van onze voedingsmiddelenlijst
voor galactosemie kan u geschikte voedingsmiddelen vinden. Het
middagmaaltje mag reeds stukjes en brokjes bevatten (niet meer fijngemalen). Een
broodmaaltijd vergt een zware inspanning voor uw kind. Het kan een hele tijd duren
vooraleer de baby gewoon is aan de smaak van brood. Het brood mag ook vochtig gemaakt
worden met opvolgvoeding. Voor een goede voedingsgewoonte (zie figuur 16) kan u starten
met lichtbruin brood. Geef regelmatig een korstje om te wennen aan de structuur van brood.
Het brood mag ook
Richtlijnen flesvoeding + vaste voeding vanaf 8 tot 12 maand
vervangen worden
door kant en klare
8– 10 maand
500 ml aangepaste opvolgvoeding (max. 750 ml)
aangepaste
1 aangepast middagmaaltje EN fruitpap
babygranen
of
1 aangepaste broodmaaltijd OF babygranen OF
zetmeel in dikke pap
zetmeel
in
de
ochtendfles (dikke
10 – 12 maand
500 ml aangepaste opvolgvoeding (max. 750 ml)
pap).
Opnieuw
1 aangepast middagmaaltje EN fruitpap
zijn er een aantal
2 aangepaste broodmaaltijden OF babygranen OF
richtlijnen waar
zetmeel in dikke pap
* Bron : Kind en gezin, Flesvoeding informatiebrochure 2003
uw kind kan van af
wijken.
Figuur 16: Voorbeeld van een dagschema 9 maanden oud
Ontbijt
200 ml aangepaste opvolgmelk in een bekertje of fles
1 sneetje aangepast licht bruin brood + aangepast beleg
OF
200 ml aangepaste opvolgmelk + aangepaste babygranen of zetmeel
(dikke pap)
Middagmaal
1 aangepast middagmaaltje + 1 bekertje water
Tussendoortje
1 aangepaste fruitpap + 1 bekertje water
Avondmaal
200 ml aangepaste opvolgmelk in een bekertje of fles
Voor het slapen
200 ml aangepaste opvolgmelk in een bekertje of fles
Vanaf de achtste levensmaand mag aangepast brood of granen ingeschakeld
worden. De opvolgmelk mag in een beker of als dikke pap worden aangeboden
als het flesje niet meer lukt. Het middagmaaltje hoeft niet meer zo fijn te zijn.
CEMA Antwerpen
39
D. De voeding van peuters van 1 tot 3 jaar
Vanaf deze leeftijd kan overgeschakeld worden op een
Wat zijn geïsoleerde sojaaangepaste groeidrink op basis van geïsoleerde sojaeiwitten ?
eiwitten uit een bekertje. Maak u geen zorgen als uw kind
Soja is niet geschikt voor een
galactosemie patiënt gezien soja
nog graag zijn flesje drinkt, dit is geen probleem.
verborgen galactose bevat. Echter
Aangepaste opvolgmelken geschikt voor peuters ouder dan
alle start- en opvolgvoedingen voor
12 maanden zijn ook een perfect alternatief voor groeidrink.
galactosemie patiënten zijn
Jonge peuters krijgen nog steeds vier maaltijden per dag met
gemaakt op basis van geïsoleerde
tweemaal een aangepaste groeidrink/opvolgvoeding (zie
soja eiwitten. Dit is het zuiver
eiwit gedeelte van soja. Dit bevat
figuur 17). De voeding kan nu verder uitgebreid worden qua
in tegenstelling tot soja een
variatie van aangepast groenten en fruit. Opnieuw kan u aan
minimum aan sporen van
de hand van de onze voedingsmiddelenlijst voor
galactose.
galactosemie een dagmenu opstellen. Let erop dat uw kind
voldoende water leert drinken. Het is een must om reeds op
jonge leeftijd met deze gewoonte te starten. Vermijd zout en peper maar breng het voedsel op
smaak met een variatie aan aangepaste verse kruiden. De mondtechnische vaardigheden
van uw peuter zijn uitgebreider. Opnieuw gelden een aantal richtlijnen waar uw kind kan
van afwijken.
Mondtechnische vaardigheden 1-3 jaar
leeftijd in maanden
aard voeding
12 – 18
alle consistenties
mondtechnische vaardigheden
drinken met een rietje
minder verlies van voeding tijdens
kauwen
18 – 24 maand
vaste voeding
draaiende kauwbeweging van de
onderkaak
24-36
harde vaste voeding opent mond naargelang de grootte van de
voedselbrok
Bron : Nestlé Dieetbrief 21 : Vaak vergeten en toch zo belangrijk : het vieruurtje.
Richtlijnen flesvoeding + bijvoeding vanaf 1 jaar
1 – 3 jaar
2 x 250 ml aangepaste groeidrink/opvolgvoeding
1 aangepast middagmaaltje
2 aangepaste broodmaaltijden of kindergranen
1 aangepast stuk fruit uit het vuistje
* Bron : Kind en gezin, Flesvoeding informatiebrochure 2003
CEMA Antwerpen
40
Figuur 17: Voorbeeld van een dagschema 1-3 jaar oud
Ontbijt
250 ml aangepaste groeidrink/opvolgvoeding (beker)
1 aangepaste broodmaaltijd
Middagmaal
1 aangepast middagmaaltje + 1 beker water
Tussendoortje
aangepast fruit + 1 beker water
Avondmaal
1 aangepast broodmaaltijd + 1 beker water
Voor het slapen
250 ml of aangepast groeimelk/opvolgmelk (beker)
De aangepaste broodmaaltijd moet goed gestimuleerd worden gezien brood één van de
basisvoedingsmiddelen is van een evenwichtig voedingspatroon (zie verder). Aangepaste
kindergranen of zetmeel zijn net als brood een bron van trage koolhydraten en kunnen
ingeschakeld worden als alternatief. Als de broodmaaltijd nog niet goed lukt mag u dus
vervangen door granen of zetmeel in de flesvoeding (dikke pap, zoals bij zuigelingen tussen 9
à 12 maanden) doch verder stimuleren van de broodmaaltijd wordt vanaf deze leeftijd best
aangeraden.
Vanaf deze leeftijd eet de peuter al meer mee met de gezinspot. Het is dan ook logisch dat
het kind vanaf dat moment kennis maakt met kant en klare snoepjes of koekjes en daar dan
ook naar vraagt.
Om de juiste keuze te maken binnen dit gamma leest u best punt “E. Voeding vanaf 3 jaar”.
Vermijd echter al te veel frisdranken en snoepgoed omdat deze voedingsmiddelen de eetlust
van uw kind kan remmen. Zij bevatten immers lege calorieën, teveel energie met weinig tot
geen vitaminen en mineralen.
Probeer toch de eerste levensjaren kant en klare producten te vermijden, tenzij de tolerantie
het toelaat (tolerantie verhoging gebeurt altijd op advies van de behandelende geneesheer van
uw centrum).
Vanaf de leeftijd van 1 jaar wordt een aangepaste groeidrink of aangepaste
opvolgvoeding (geschikt > 12 maanden) ingeschakeld. De aangepaste vaste
voeding wordt gevarieerder. Uw peuter maakt kennis met de gezinspot en komt
meer en meer in aanraking met kant en klare voedingsmiddelen. Om uit dit
gamma een goede keuze te maken, lees punt “E. Voeding vanaf 3 jaar”. Doch
proberen wij de eerste levensjaren kant en klare producten te vermijden gezien we
nooit zeker weten of er galactose en/of lactose bronnen inzitten. Tenzij de
tolerantie uitbreiding van de voeding toelaat (enkel op advies van de
behandelende geneesheer).
CEMA Antwerpen
41
E. Voeding vanaf 3 jaar
Vanaf de leeftijd van 3 jaar kan de aangepaste voedingsdriehoek (zie figuur 18) als leidraad
dienen voor het opstellen van een evenwichtige voeding voor galactosemiepatiënten. In
tegenstelling tot peuters (1-3 jaar) zal de vetinname verminderen en de inname van aangepast
brood, pasta, granen en deegwaren toenemen.
Figuur 18: De aangepaste voedingsdriehoek voor galactosemie patiënten vanaf 3 jaar.
Extra
Vetstoffen
Alternatieven voor
melk en melkproducten
Fruit
Vlees, vis, ei
Groenten
Koolhydraatbronnen
Vocht
Opmerking: Deze voedingsdriehoek toont de ideale verhouding van de
voedingsmiddelengroepen binnen een evenwichtige voeding. Elke groep moet
nog eens aangepast worden aan de voeding van de galactosemiepatiënt (zie
voedingsmiddelenlijst voor galactosemie).
CEMA Antwerpen
42
 Verse voedingsmiddelen versus kant en klare voedingsmiddelen
Algemeen geldt de regel: alle verse voedingsmiddelen, die toegelaten zijn, zijn het veiligst in
gebruik omdat er geen onbekende ingrediënten aan toegevoegd zijn die lactose kan bevatten
(zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie).
Bvb. verse aardappelen, verse groenten, vers fruit, vers vlees, vers sap, ….
U zal merken dat u voor een paar toegelaten voedingsmiddelen toch zal moeten kiezen tussen
een bepaald kant en klaar gamma omdat het vers niet verkrijgbaar is (bvb. rijst, pasta).
Hierbij geldt de regel dat u moet kiezen voor de meest zuivere soorten. Zuivere soorten zijn
kant en klare voedingsmiddelen waarvan:


maximum 1 ingrediënt vermeldt staat op de verpakking
geen specifieke bewerkingen op het product
verpakkingsprocedure
zijn
toegepast
voor
de
Bvb. rijst in builtjes = zuiver kant en klaar product, voorgestoomde rijst = niet zuiver kant en
klaar product (rijst werd gestoomd, er kunnen bewaarmiddelen toegevoegd zijn voor de
houdbaarheid van het product waarvoor lactose als hulpmiddel kan dienen).
Gezien de vage Europese wetgeving (zie hoofdstuk 3, pagina 6) kan men nooit zeker zijn of er
verboden ingrediënten aan toegevoegd zijn. Indien een ingrediënt dat zelf bestaat uit andere
ingrediënten voor minder dan 5 % aanwezig is in het kant en klaar product moet dit ingrediënt
niet opgedeeld zijn in zijn basisingrediënten op de verpakking. Om dit probleem te omzeilen
kan je de onbekende ingrediënten zoveel mogelijk minimaliseren door zuivere kant en klare
soorten te verkiezen.
Op de verpakking staan de ingrediënten vermeld in dalende %
hoeveelheid.
 Merkartikelenlijst voor koemelkeiwitvrij en/of lactose
Bij het Voedingscentrum Nederland kunt u de merkartikelenlijst voor koemelkeiwitvrij en/of
lactose bestellen, Voedingscentrum, postbus 85700, 2505CK Den Haag, Nederland of via fax
zie www.voedingscentrum.nl. Elk jaar wordt dit boekje aangepast rond mei, het is
noodzakelijk om elk jaar een nieuwe lijst te bestellen. In dit boekje staan alle merkartikelen
zonder lactose en/of koemelkeiwitten vermeld. Let wel op: Het is niet omdat er geen lactose
in een bepaald kant en klaar product zit dat er toch geen voedingsmiddel in zit dat niet
aangepast is.
U kijkt dus best ook de ingrediëntenlijst na op niet toegelaten
voedingsmiddelen. Bovendien kan u nooit alle ingrediënten te weten komen (zie hoofdstuk 3,
pagina 6).
Bvb. Op de verpakking staat 4 % bloem. Het product is lactose vrij verklaard volgens de
merkartikelenlijst. Echter de bloem bestaat uit sojabloem, tarwebloem en maïsbloem.
Sojabloem is niet aan te raden voor de galactosemiepatiënt gezien dit oligosachariden bevat.
In eerste instantie kan dit kant en klaar product niet gegeven worden. Echter afhankelijk van
de leeftijd en tolerantie zullen we de voeding uitbreiden. Wordt dit product gegeven en
blijven de controles goed, dan vormt dit voedingsmiddel geen probleem. Het is dus
belangrijk dat u precies weet welk kant en klaar product er werd gegeven aan uw kind zodat
we onmiddellijk kunnen ingrijpen wanneer de controles te hoog zijn.
In hoofdstuk 6: Bijlagen zit een voedingsdagboek ingesloten waarop u kan invullen welke
kant en klare voedingsmiddelen uw kind kreeg.
CEMA Antwerpen
43
 Een aantal hulpmiddelen bij de keuze van kant en klare voedingsmiddelen
Een aantal hulpmiddelen in het kiezen van een geschikt kant en klaar voedingsmiddel aan de
hand van de etikettering zijn:
1. Op de verpakking van de voedingsmiddelen mogen de volgende benamingen of Enummers zeker niet worden teruggevonden. Deze kant en klare voedingsmiddelen
kunnen al geschrapt worden.
boter, botermelk, melk, melkwei, magere melkbestanddelen, droge melkbestanddelen,
wei, weipoeder, melkpoeder, magere melkpoeder, volle melkpoeder, caseïne, natriumcaseïnaat, kaliumcaseïnaat, melkeiwit, gehydrolyseerd melkeiwit, melkvet, lactose,
melksuiker, boterconcentraat, boterolie, melkzout, lactoserum, lactoproteïnes, dierlijke
vetten,
natuurlijk
aroma,
lactalbumine,
lactoglobuline,
melkchocolade,
botermelkbestanddelen, melkderivaten, melkbestanddelen, gedroogde melk, room,
kaas, gedroogde kaasbestanddelen, zure room, wei bestanddelen, lactostearine,
sojasaus, mononatriumglutamaat, tragacanth gom (E 413), xanthaan gom (E415),
margarine, agar agar (E406), carrageen (E407), acaciagom, malt, maltsmaak,
maltpoeder
Een aantal benamingen kunnen wel toegelaten worden na uitbreiding van het dieet.
2. Lactose kan gebruikt worden als vulmiddel van gedroogde smaakstoffen. Dit betreft
vooral chocolade smaken.
Raadpleeg voor de lactose vrije soorten, de
merkartikelenlijst voor het koemelkvrije dieet en/of lactosevrij.
3. Acesulfaam-K, aspartaam, cyclamaten en sacharine (E 950 – 967) zijn zoetstoffen die
geen of weinig energie leveren. Indien deze zoetstoffen worden toegepast in dranken
dan zijn ze lactosevrij. In de poedervorm of tabletvorm mag lactose wel als vulstof
gebruikt worden.
4. Sorbitol, isomalt, lactitol, maltitol, mannitol en xylitol leveren wel energie. Deze
zoetstoffen zelf bevatten geen lactose maar de producten waarin ze verwerkt worden
kunnen wel lactose bevatten.
5. De termen melkzuur en lactaat mogen wel vermeld staan.
Bij kant en klare voedingsmiddelen weet men nooit 100 % alle ingrediënten en
toevoegsels. Om de galactose inname zoveel mogelijk te beperken kiest men best
voor verse voedingsmiddelen en zuivere kant en klare producten. Aan de
hand van onze voedingsmiddelenlijst voor galactosemie, de merkartikelenlijst
(Voedingscentrum) en de ingrediëntenlijst op de verpakking kan u de inname
van galactose zoveel mogelijk beperken van andere kant en klare producten.
Controles zullen uitmaken of de beperking voldoende is. Het is dan ook
belangrijk dat men een inventaris maakt van welke kant en klare producten uw
kind inneemt. De tolerantie en leeftijd van uw kind speelt een belangrijke rol in
de strengheid van de beperking van merkartikelen.
CEMA Antwerpen
44
 Overzicht van de voedingsmiddelengroep binnen de voedingsdriehoek
Vocht
De ideale dorstlesser is water (plat water, bruisend water, kraantjeswater). Water vormt de
basis van de voedingsdriehoek. Het is belangrijk dat uw kind op jonge leeftijd voldoende
water leert drinken. De diëtist(e) kan u een idee geven hoeveel uw kind nodig heeft per dag.
Ter afwisseling kan ook al eens vers gemaakt sap van toegelaten fruit of groentesoorten
gegeven worden (zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie). Water blijf nog steeds de
meest evenwichtige dorstlesser.
Kant en klare fruit en groentesappen van toegelaten fruit of groenten aangepast aan
galactosemie kunnen vers sap af en toe vervangen.
Frisdranken aangepast aan galactosemie worden best beperkt gegeven gezien ze slechts lege
calorieën en snelle suikers leveren (tandbederf, vermindering van de eetlust).
Light
frisdranken raden wij zeker niet aan, zeker niet voor het jonge kind, omdat we geen idee
hebben over het nadelig effect van zoetmiddelen.
Kant en klare producten aanpassen aan galactosemie?

Zit er lactose in als hulpstof voor additieven of als melkproduct ?
zie merkartikelenlijst

Zitten er voedingsmiddelen in die niet kunnen voor de galactosemiepatiënten ?
zie voedingsmiddelenlijst voor
galactosemie en ingrediëntenlijst
op de verpakking (en tolerantie)
Zoals eerder werd gezegd, wordt minimum 50 % van de totale energie inname in een
evenwichtige voeding vertegenwoordigd door koolhydraten. Van die hoeveelheid moet
minstens 2/3e trage koolhydraten of zetmeel zijn. Verse aardappelen, zuivere pasta, rijst en
granen en zuivere bindmiddelen vormen voor de galactosemie patiënt geen probleem. Brood
en afgeleide producten zoals sandwiches, pistolets, fantasiebrood, maakt u zelf op basis van
zuivere bloem of meel en toegelaten voedingsmiddelen (zie voedingsmiddelenlijst voor
galactosemie). Brood bij de bakker en kant en klaar brood bevat broodverbeteraar. Elke
bakker of fabrikant mag broodverbeteraar toevoegen en dit mag lactose zijn. Meestal is de
soort broodverbeteraar onbekend. Elke bakker of fabrikant kan ook niet toegelaten
voedingsmiddelen aan hun brood (bvb. sojabloem, room, gedroogd fruit, …) toevoegen.
Gebruik bij voorkeur volkoren producten omdat die nog meer vitaminen, mineralen en vezels
bevatten dan de witte soorten. Bij volkoren producten voldoende drinken om constipatie te
vermijden.
Af en toe kunnen kant en klare koolhydraatproducten aangepast aan
galactosemie in functie van de tolerantie ingeschakeld worden.
CEMA Antwerpen
45
Groenten
Een grote portie verse toegelaten groenten (zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie)
per dag is noodzakelijk voor de aanbreng van vitaminen, mineralen, vocht en vezels. Geef
gerust twee porties per dag waarvan één portie gekookt of bereid en één portie rauwkost.
Voor kleine kinderen kan de rauwkost heel fijn worden gesneden. Bij rauwkost voldoende
drinken om constipatie te vermijden. Vermijd kant en klare producten, niet enkel omdat ze
lactose of niet toegelaten ingrediënten kunnen bevatten maar ook omdat ze teveel zout
bevatten. Zuivere diepvries groenten zijn wel toegelaten.
Fruit
Twee stukken vers toegelaten fruit (zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie) per dag is
het minimum (voor kleine kinderen is 1 stuk voldoende als ze voldoende groenten eten).
Vermijd kant en klare producten, niet enkel omdat ze lactose of niet toegelaten ingrediënten
kunnen bevatten maar ook omdat ze teveel suiker bevatten.
Vlees, vis, ei
Vers vlees of vis vormt geen probleem (zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie).
Vermijd kant en klare producten, bereide vleeswaren (niet alleen omwille van onbekende
ingrediënten maar ook omwille van het hoge zoutgehalte). Vermijd orgaanvlees. Zelf bereide
vleeswaren op basis van toegelaten producten vormen geen probleem. Ei kan beperkt
ingeschakeld worden (bvb. niet meer dan 1 à 2 /week in functie van de controles).
Alternatieven voor melk en melkproducten
Melk blijft voor het oudere kind een belangrijk onderdeel van een evenwichtige voeding.
Voor de oudere galactosemie patiënt zijn er niet veel aangepaste alternatieven op de markt.
Voor het jonge kind kan men best de groeidrink doorgeven gezien de goede vitaminen en
mineralen inhoud. Bij mildere vormen kan men overstappen op een commerciële sojadrank
op advies van de behandelende geneesheer van uw centrum. Deze sojadranken worden
gemaakt op basis van sojabonen en niet op basis van geïsoleerde soja-eiwitten. De controles
zullen uitwijzen wat voor uw kind de beste oplossing is. Alle afgeleiden zoals pudding, vla,
melksauzen, … worden bereid op basis van het gekozen alternatief en toegelaten
ingrediënten. Voor oudere kinderen en volwassenen zal een passend alternatief gezocht
worden (groeidrink, bij mildere vormen commerciële sojadranken, bij ernstige vormen een
passend dieetproduct). De voedingsmiddelenlijst voor galactosemie geeft een overzicht van
de mogelijkheden.
CEMA Antwerpen
46
Vetstoffen
Vetstoffen zijn essentieel in de voeding van uw kind. Plantaardige oliën zijn vrij van lactose
en galactose en kunnen zonder probleem gegeven worden als bereidingsvet. Als smeervet
kiest u voor een aangepast product aan galactosemie (zie ook voedingsmiddelenlijst voor
galactosemie).
Restgroep
De restgroep omvat de voedingsmiddelen die enkel lege calorieën leveren zoals koekjes,
snoep, suiker, zoet beleg. Dit is de moeilijkste groep om een passend alternatief voor uw
kind te kiezen. Zelfgemaakte koekjes en snoepjes op basis van toegelaten ingrediënten
vormen een goed alternatief. Toegelaten (zelfbereid) zoet beleg (zie voedingsmiddelenlijst
voor galactosemie) hoort in principe ook bij de restgroep omdat het overwegend snelle
suikers levert maar heeft een plaats in een evenwichtig dieet.
Immers indien men enkel
vlees als broodbeleg zou geven dan zou men het kind teveel eiwitten geven wat schadelijk is
voor de nieren.
Af en toe kunnen kant en klare producten uit de restgroep (koekjes,
snoepjes, ..) aangepast aan galactosemie in functie van de tolerantie ingeschakeld worden.
CEMA Antwerpen
47
Voedingsmiddelenlijst voor galactosemie?
De voedingsmiddelenlijst voor galactosemie bevindt zich in hoofdstuk 6: Bijlagen. U krijgt
er een overzicht van de algemene principes voor een voeding aangepast aan galactosemie.
We hebben deze lijsten ingedeeld volgens leeftijdscategorie. U zal drie kolommen opmerken:



vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
(kleur = groen)
(kleur = oranje)
(kleur = rood)
De vrij te gebruiken voedingsmiddelen zijn de voedingsmiddelen die toegelaten zijn voor de
alle vormen van galactosemie.
De beperkt te gebruiken voedingsmiddelen zijn de
voedingsmiddelen die af en toe ingeschakeld kunnen worden na advies van de behandelende
geneesheer in functie van de controles.
De te vermijden voedingsmiddelen zijn
voedingsmiddelen die niet ingeschakeld kunnen worden tenzij dit toch toegelaten wordt
indien men een mildere vorm heeft op advies van de behandelende geneesheer.
We hebben de voedingsmiddelenlijst voor galactosemie opgemaakt volgens de meest
strenge richtlijnen en starten elk kind op met de vrij te gebruiken voedingsmiddelen. Op
gepaste tijdstippen zal u een voedingsmiddelenlijst krijgen volgens de leeftijd van uw kind.
Deze lijsten moeten echter frequent worden aangepast omdat firma’s hun productiewijze
kunnen aanpassen. De data van opstellen bevindt zich telkens onderaan de pagina. Kopies
van deze lijst mogen gemaakt worden voor scholen, familie of andere personen die in contact
kunnen komen met de galactosemie patiënt mits onze toelating.
Wij zijn niet
verantwoordelijk voor gewijzigde productie van de firma’s maar zullen regelmatig de
gegeven informatie hernieuwen.
CEMA Antwerpen
48
Aandachtspunten van de medische opvolging
Om zeker te zijn van een goede metabole controle van uw kind zal de metabole arts
verschillende parameters volgen. Dit kan gebeuren door regelmatige consultaties in te lassen
en door bloedcontroles en urinecontroles, die thuis kunnen afgenomen worden.
Het eerste criterium voor een goede aanpassing en opvolging van de voeding is dat het kind
goed evolueert naar lengte en gewicht. Daarom moet het kind bij elke consultatie gewogen en
gemeten worden. De opgemeten waarden worden op de groeicurven uitgezet.
Controles in het bloed:
Via de vingerprik wordt ofwel het galactose-1-fosfaat gehalte (voor klassieke galactosemie en
epimerase deficiëntie) of galactose gehalte (galactokinase deficiëntie) bepaald.
Via uw
metabool centrum kan u bloedkaartjes (een soort vloeipapierkaart), een prikpen, naaldjes en
vooraf geadresseerde enveloppen bekomen.
U zorgt zelf voor steriele kompressen en
desinfecteermiddel. Ga als volgt tewerk:






Desinfecteer de hiel (bij baby’s) of vinger (bij grotere kinderen) met een kompres
doordrogen met desinfecteermiddel.
Prik de hiel en op latere leeftijd de zijkant van de vinger. Prik niet in de vingertoppen.
Daar zitten de meest gevoelige zenuwen.
Laat de bloeddruppels binnen de cirkels van de bloedkaart vallen.
Let erop dat de cirkels volledig gevuld zijn met bloed (doordrongen kaart).
Laat aan de lucht drogen (niet langs een warmtebron).
Op het moment dat de kaart droog is, kan u ze in de geadresseerde enveloppe steken
Controles in de urine:
Via een ochtend urinestaal of 24-uurs urine collectie wordt het galactitol gehalte (voor
galactokinase deficiëntie) bepaald. Dit onderzoek gebeurt in Zwitserland.
Soms wordt een meer volledig onderzoek gedaan. Dit kan onder andere bestaan uit een NMR
van de schedel, elektro-encefalogram ( EEG), een botdensitometrie van de beenderen
(botscan), psychomotorische test, een algemene meer uitgebreide bloedcontrole,…
CEMA Antwerpen
49
Wat te doen als uw kind ziek is?
Het spreekt voor zich dat indien uw kind ziek wordt, hoe onschuldig het ook lijkt, een
nauwere opvolging noodzakelijk is.
A. Wat te doen als uw kind ziek wordt?
Als de ziekte effect heeft op de voedingsinname (voorbeeld griep met slechte eetlust, gastroenteritis met diarree) dan neemt u best contact op met ons team. De behandelende geneesheer
van uw centrum zal aangepaste medicatie voorschrijven en de diëtisten een aangepast
voedingsschema. Als de ziekte geen effect heeft op de voedingsinname (voorbeeld
oorontsteking, verkoudheid zonder eetlustproblemen) dan kan u gerust de huisarts raadplegen.
De medicatie die eventueel door de huisarts wordt voorgeschreven mag in geen geval lactose
bevatten. U moet dus altijd vermelden dat uw kind galactosemie heeft. Een kind dat ziek is
en slecht eet zal in katabolisme gaan (zichzelf afbreken). Voor een kind met een
stofwisselingsziekte is dit altijd een gevaarlijke situatie dat met een noodregime wordt
behandeld. Als uw kind afvalt, altijd de behandelende geneesheer en de diëtisten van het
team waarschuwen. Een noodregime wordt opgesteld in functie van de leeftijd en gewicht
van het kind. Dit moet dus ook regelmatig aangepast worden.
B. Wat te doen als uw kind diarree heeft?
Men moet nagaan of het wel degelijk om een infectie gaat. Diarree manifesteert zich in
meerdere malen en volumineuzere stoelgang. Neem contact op met uw behandelende
geneesheer van het centrum. Eens de diagnose is gesteld, kan men beginnen, zoals bij elk
kind, met een elektrolytenoplossing om uitdroging te voorkomen (aangepast aan
galactosemie, zie voedingsmiddelenlijst voor galactosemie en advies diëtisten). U kan in
overleg met de behandelende geneesheer geleidelijk de normale voeding opnieuw inschakelen
(opklimmende voeding). De diëtisten stellen dit opklimmend schema voor u op.
C. Wat te doen als uw kind braakt?
Bij herhaaldelijk braken moet men steeds de behandelende geneesheer waarschuwen.
Als uw kind ernstig ziek is, raadpleeg dan steeds behandelende geneesheer. De
metabole arts zal aangepaste medicatie voorschrijven, de diëtist(e) een aangepaste
voeding. Start nooit op eigen houtje een voedingsaanpassing maar informeer eerst
telkens met de behandelende geneesheer.
CEMA Antwerpen
50
Literatuurbronnen
A Guide for the Family of the Child With Galactosemia
Ross, 1997
Nutrition Support Protocols
Ross, 1997
Diets For Sick Children
Francis, 1987
Arch Dis Child, Recommandations for the management of galactosemia Walter, et all, 1999
Clinical Paediatric Dietetics, Disorders of carbohydrate metabolism
Galactosemia: One Diet for Europe?
McDonald, 2002
J Inher Metab. Dis., Fruits and Vegetables are a source of galactose
Gross, Acosta, 1991
Régime sans galactose, Société Française pour l’étude des Erreurs Innées du Métabolisme
Consensus Diététique
SFEIM, 1996-97
www.galactosemievereniging.nl
Stichting Voedingscentrum Nederland 2003, Den Haag
www.galactosemia.com
www.galactosemia.org
Inleiding tot de baby- en kindervoeding.
Luk Lauwers, 2000
Flesvoeding, tips voor flesvoeding, kind en gezin
K&G, 2003
Aan tafel, alles over eten en leren eten, kind en gezin
K&G, 2003
Vaak vergeten en toch zo belangrijk: het vieruurtje
Nestlé dieetbrief 21
Nutricia Vademecum,
Elsevier, 1998
Fenylketonurie stap voor stap, werkgroep metabole diëtisten
1ste druk, okt. 2003
Vragen over erfelijkheid,
Prof. Dr. J.J.P. van de Kamp
Kosmos, 1997
Prof. Dr. J.J. Cassiman
Dr. D.J. Bennett
Prof. Dr. G.J.B. van Ommen
VSOP
CEMA Antwerpen
51
Voedingsdagboek
Op dit document kan u de kant en klare producten dat uw kind nam noteren. Kopieer dit blad
voor u het gebruikt.
DATUM
PRODUCT (duidelijke merknaam)
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
……………….
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
…………………………………………………...
CEMA Antwerpen
52
Toegelaten medicatie en tandpasta
Noteer hieronder de medicatie en tandpasta die vrij is van lactose en andere niet toegelaten
ingrediënten.
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………………
CEMA Antwerpen
53
Voedingsmiddelenlijst voor galactosemie
Verzameling van
leeftijdscategorie.
de
originele
voedingsmiddelenlijsten
voor
galactosemie
per
Nogmaals deze opmerking:
We hebben de voedingsmiddelenlijst voor galactosemie opgemaakt volgens de meest
strenge richtlijnen en starten elk kind op met de vrij te gebruiken voedingsmiddelen. Op
gepaste tijdstippen zal u een voedingsmiddelenlijst krijgen volgens de leeftijd van uw kind.
Deze lijsten moeten echter frequent worden aangepast omdat firma’s hun productiewijze
kunnen aanpassen. De data van opstellen bevindt zich telkens onderaan de pagina. Kopies
van deze lijst mogen gemaakt worden voor scholen, familie of andere personen die in contact
kunnen komen met de galactosemie patiënt mits onze toelating.
Wij zijn niet
verantwoordelijk voor gewijzigde productie van de firma’s maar zullen regelmatig de
gegeven informatie hernieuwen.
CEMA Antwerpen
54
Voedingsmiddelenlijst voor galactosemie
vanaf de geboorte
tot 1ste levensjaar
Deze lijst werd samengesteld door CEMA Antwerpen.
Wij zijn niet verantwoordelijk voor de wijzigingen in productie van de firma's. Deze lijst wordt regelmatig hernieuwd. Indien u deze lijst wil kopiëren, gelieve onze
toestemming hiervoor te vragen.
TEL:
03/280.21.38
CEMA
Antwerpen
laatste update: december 2004
1
DRANKEN
vrij te gebruiken
water
Milupa venkeldrink zonder suiker
Milupa drink met kamille, Milupa met venkel,
Verse fruitsappen van ondervermelde fruitsoorten
Vanaf 4- 6 maand
nectarine, pompelmoes, sinaasappel, cavaillon
Vanaf 6 maand
abrikoos
Vanaf 12 maand
CEMA Antwerpen
te beperken
te vermijden
frisdranken en light frisdranken
alle andere babydrinks dan vermeld in eerste kolom
Milupa drink met vruchten
Verse fruitsappen van ondervermelde fruitsoorten
Vanaf 4- 6 maand
appel, banaan, kiwi, peer, pruimen, watermeloen,
citroen, limoen,perzik
Vanaf 6 maand
framboos
Vanaf 12 maand
aardbei, ananas, kers
Verse fruitsappen van ondervermelde fruitsoorten
Vanaf 4- 6 maand
mandarijn, mango, honing meloen
Vanaf 6 maand
braambessen of bramen, papaya
Vanaf 12 maand
rode bes en zwarte bes
Kant en klare fruitsappen
van alle fruitsoorten (inclusief de toegelaten)
Verse sappen / soepen van onderstaande groenten
Vanaf 4- 6 maand
bloemkool, Chinese kool, courgette, knolselder,
kropsla, spinazie, veldsla, rode biet
Vanaf 6 maand
avocado, prinsessenbonen, raap, rode biet
snijbonen
Vanaf 8-10 maand
asperges, bleekselder, champignon, komkommer
Vanaf 12 maand
suikermaïs, rode kool, savooikool, witte kool
Verse sappen / soepen van onderstaande groenten
Vanaf 4- 6 maand
andijvie, aubergine, broccoli, pompoen, witlof
wortelen
Vanaf 6 maand
prei
Verse sappen / soepen van onderstaande groenten
Vanaf 4- 6 maand
biet, tomaten
Vanaf 6 maand
doperwtjes, kikkererwten, linzen
Vanaf 8-10 maand
Vanaf 8-10 maand
sojabonen
Vanaf 12 maand
paprika, spruiten, ui, zuurkool, pastinaak
Vanaf 12 maand
sojascheuten, witte bonen, bruine bonen
Kant en klare groentesappen en -soepen
van alle groentesoorten (inclusief de toegelaten)
CEMA Antwerpen
2
KOOLHYDRAATBRONNEN
CEMA Antwerpen
AARDAPPEL, PASTA EN RIJST
vrij te gebruiken
te beperken
Vers of zuivere vorm
Vanaf 4- 6 maand
Vers of zuivere vorm
te vermijden
Kant en klaar
kant en klare aardappelbereidingen (vb. instant puree)
kant en klare rijstbereidingen (vb. risotto schotel)
kant en klare pastabereidingen (vb. macaroni kaas)
verse aardappelen
verse puree zonder melkproducten en zonder ei
zuivere rijst
Vanaf 6 maand
zuivere pasta zonder eieren
Vanaf 8 - 10 maand
verse puree zonder melkproducten met eieren
zuivere pasta met eieren
GRANEN EN BLOEM
vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
Aangepaste babygranen zonder gluten
Vanaf 4 maand
Milupa 3 granen, Bambix zuivere rijstvlokken
Bambix rijstvlokken-vanille
Rijstmeel LIMA (nr. 00516000)
Niet aangepaste babygranen zonder gluten
Vanaf 4 maand
alle soorten van Nestlé
alle andere soorten dan vermeld in eerste kolom
Zuivere granen of bloem zonder gluten
Vanaf 4 maand
Zuivere bloem (max. 1 bloemsoort)
maïs OF boekweit OF tapioca OF rijst
Zuivere granen (max. 1 graansoort)
maïs OF boekweit OF tapioca OF rijst
Kant en klare granen, bloem zonder gluten
Vanaf 4 maand
bloemmixen (meer dan 1 bloemsoort)
graanmixen (meer dan 1 graansoort)
(kan broodverbeteraar, additieven, sojabloem of andere niet toegelaten ingrediënten bevatten)
Aangepaste babygranen met gluten
Vanaf 6 maand
Milupa 7 granen, Bambix 7 granen
Niet aangepaste babygranen met gluten
Vanaf 6 maand
Bambix Groei-ontbijt met honing, alle Nestlé soorten
alle andere soorten dan vermeld in eerste kolom
Zuivere granen of bloem met gluten
Vanaf 6 maand
Zuivere bloem (max. 1 bloemsoort)
tarwe OF rogge OF gerst OF haver OF griesmeel
Zuivere granen (max. 1 graansoort)
tarwe OF rogge OF gerst OF haver OF griesmeel
Kant en klare granen, bloem met gluten
Vanaf 6 maand
bloemmixen (meer dan 1 bloemsoort)
graanmixen (meer dan 1 graansoort)
sojabloem en sojagranen
CEMA Antwerpen
3
VERVOLG KOOLHYDRAATBRONNEN
CEMA Antwerpen
BINDMIDDELEN
vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
Zuivere vorm
Vanaf 4- 6 maand
Kant en klaar
kant en klare niet zuivere bindmiddelen bvb.:
Maïzena Plus R
Maïzena Instant R
Maïzena Roux minute R
voorgekookte bindmiddelen
kant en klare puddingpoeder
zuiver maïszetmeel
gemodificeerd maïszetmeel
zuiver aardappelzetmeel
Vanaf 6 maand
zuiver tarwezetmeel
BROOD
vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
Zelfgebakken brood op basis van zuivere bloem
Vanaf 8-10 maand
bij voorkeur: lichtbruin brood
bij verteringsproblemen: wit brood
op basis van de bloemsoorten van Soezie (AVEVE):
Tarwebloem surprima-plus (nr.00940) (wit brood)
Volroggemeel (nr. 00547) te mengen met 50 % witte
bloem (nr. 00940) (lichtbruin brood)
Gedeeltijk voltarwemeel 25 % (nr. 00921) (lichtbruin )
Kant en klare broodsoorten
Vanaf 8-10 maand
wit en lichtbruin brood bij de bakker
kant en klaar wit of lichtbruin brood
alle ontbijtgranen
Zelfgebakken brood op basis van zuivere bloem
Vanaf 12 maand
Frans Krokant (nr. 00946) voor stokbrood, pistolet
Grof voltarwemeel (nr. 00920) te mengen met 70 à
90 % witte bloem (nr, 00940) (bruin brood)
Fijn voltarwemeel (nr. 00922) voor donkerbruin
voltarwebrood
Kant en klare broodsoorten
Vanaf 12 maand
alle broodsoorten bij de bakker
kant en klare broodsoorten (ook pistolets, broodjes,..)
alle ontbijtgranen
kant en klaar brood op basis van sojabloem
Zelfgebakken brood
zelfbereid brood op basis van niet toegelaten bloem
of niet toegelaten ingrediënten (vb. met sojabloem)
Zelfgebakken brood
zelfbereid brood op basis van niet toegelaten bloem
of niet toegelaten ingrediënten (vb. met sojabloem)
ENERGIESUPPLEMENTEN
op voorschrift arts en/of diëtiste
Vanaf de geboorte
Caloreen (Nestlé), Fantomalt & Duocal (Nutricia)
CEMA Antwerpen
te beperken
te vermijden
4
alle andere soorten dan vermeld in de eerste kolom
GROENTEN
vrij te gebruiken
Verse groenten of diepvries natuur
Vanaf 4- 6 maand
bloemkool, Chinese kool, courgette, knolselder,
kropsla, spinazie, veldsla, rode biet
Vanaf 6 maand
avocado, prinsessenbonen, raap, rode biet
snijbonen
Vanaf 8-10 maand
asperges, bleekselder, champignon, komkommer
Vanaf 12 maand
suikermaïs, rode kool, savooikool, witte kool
CEMA Antwerpen
te beperken
te vermijden
Verse groenten of diepvries natuur
Vanaf 4- 6 maand
andijvie, aubergine, broccoli, pompoen, witlof
wortelen
Vanaf 6 maand
prei
Verse groenten of diepvries natuur
Vanaf 4- 6 maand
biet, tomaten
Vanaf 6 maand
doperwtjes, kikkererwten, linzen
Vanaf 8-10 maand
Vanaf 8-10 maand
sojabonen
Vanaf 12 maand
paprika, spruiten, ui, zuurkool, pastinaak
Vanaf 12 maand
sojascheuten, witte bonen, bruine bonen
Kant en klaar
alle kant en klare groentebereidingen (ook van de
toegelaten soorten, bvb. groentemacedoine)
FRUIT
vrij te gebruiken
Vers fruit of diepvries natuur
Vanaf 4- 6 maand
nectarine, pompelmoes, sinaasappel, cavaillon
Vanaf 6 maand
abrikoos
Vanaf 12 maand
te beperken
te vermijden
Vers fruit of diepvries natuur
Vanaf 4- 6 maand
appel, banaan, kiwi, peer, pruimen, watermeloen,
citroen, limoen,perzik
Vanaf 6 maand
framboos
Vanaf 12 maand
aardbei, ananas, kers
Vers fruit of diepvries natuur
Vanaf 4- 6 maand
mandarijn, mango, honing meloen
Vanaf 6 maand
braambessen of bramen, papaya
Vanaf 12 maand
rode bes en zwarte bes
Kant en klaar
alle kant en klare fruitbereidingen (ook van de toegelaten soorten, bvb. gekonfijt fruit)
CEMA Antwerpen
5
NOTEN
vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
Vanaf 12 maand
amandelnoten, bresiliaanse noten, cashew noten
cocosnoot, macadamia noten, walnoten
pindanoten (zuivere, zonder korstje), pecan noten
Vanaf 12 maand
kastanjes, hazelnoten
VLEES, VIS EN EI
vrij te gebruiken
Vers of diepvries natuur
Vanaf 6 maand
vers vlees, vis of gevogelte
zelf bereide vleeswaren op basis van toegelaten
ingrediënten
CEMA Antwerpen
te beperken
te vermijden
Vers of diepvries natuur
Vanaf 6-8 maand
Orgaanvlees en Tofu
alle soorten orgaanvlees, vers of bereid
tofu en afgeleiden (wordt gemaakt van soja)
eigeel
Kant en klaar
kant en klare vleeswaren (broodbeleg)
kant en klare viswaren (broodbeleg)
kant en klare eiersalades (broodbeleg)
kant en klare vlees of vissalades
kant en klaar vlees, vis of gevogelte (vb. worst)
kant en klaar schaal- en schelpdieren (vb. scampi in
de look, haring op azijn, …)
kant en klare vleesvervangers
(kunnen niet toegelaten ingrediënten bevatten zoals
soja, tofu, lactose, …)
Vanaf 8-10 maand
volledig ei
Vanaf 12 maand
verse schaal- en schelpdieren
CEMA Antwerpen
6
MELK EN MELKPRODUCTEN
vrij te gebruiken
te beperken
CEMA Antwerpen
te vermijden
melk: mager, halfvol en volle
yoghurt: magere, halfvolle en volle (met/zonder fruit)
pudding: mager, halfvol en vol (met/zonder fruit)
room, slagroom, boterroom, light room, zure room
boter, botermelk, boterconcentraat, boterolie
kaas, platte kaas, geraspte kaas, kaasbestanddelen
magere melkbestanddelen, droge melkbestanddelen
melkpoeder: mager, volle, gedroogde
melkwei, wei, weipoeder, wei bestanddelen
caseïne, natriumcaseïnaat, kaliumcaseïnaat
melkeiwit, melkvet, melkzout, gehydrolyseerd melkeiwit, melksuiker, lactose, lactoserum, lactoproteïnes,
lactalbumine, lactoglobuline, lactostearine,
melkbestanddelen, gedroogde melk, gedroogde kaasbestanddelen
SUIKER, ZOET BELEG
vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
zuivere bietsuiker (witte tafelsuiker)
zuivere kandijsuiker (bleekbruin en bruin)
honing, ahornsiroop en melasse
Zelf gemaakte jam van ondervermelde fruitsoorten
Vanaf 4- 6 maand
nectarine, pompelmoes, sinaasappel, cavaillon
Vanaf 6 maand
abrikoos
Vanaf 12 maand
(in de vorm van verse fruitmoes of confituur met toegelaten ingrediënten)
als geleermiddel:
gelfix 2:1 geleerpoeder en geleersuiker, Dr. Oetker
CEMA Antwerpen
zoetstof (lactose kan als vulmiddel dienen)
appelgelei, chocoladepasta (fondant en melk)
alles op basis van caramel, pepermunt of toffee
Zelf gemaakte jam van ondervermelde fruitsoorten
Vanaf 4- 6 maand
appel, banaan, kiwi, peer, pruimen, watermeloen,
citroen, limoen,perzik
Vanaf 6 maand
framboos
Vanaf 12 maand
aardbei, ananas, kers
(in de vorm van verse fruitmoes of confituur met toegelaten ingrediënten)
als geleermiddel:
gelfix 2:1 geleerpoeder en geleersuiker, Dr. Oetker
7
Zelf gemaakte jam van ondervermelde fruitsoorten
Vanaf 4- 6 maand
citroen, mandarijn, mango, honing meloen
Vanaf 6 maand
braambessen of bramen, papaya
Vanaf 12 maand
rode bes en zwarte bes
(in de vorm van verse fruitmoes of confituur met toegelaten ingrediënten)
Kant en klare jam
van alle fruitsoorten (inclusief de toegelaten)
ALTERNATIEVEN VOOR MELK
vrij te gebruiken
te beperken
te vermijden
Startvoedingen
Vanaf de geboorte
Nutrilon soja 1 (Nutricia)
Milumil soja 1 (Milupa)
Alsoy 1 (Nestlé)
Pregestimil (Mead Johnson)
Opvolgvoedingen
Vanaf 4 maand
Nutrilon soja 2 (Nutricia)
Nutrilon soja vloeibaar (Nutricia)
Milumil soja 2 (Milupa)
Alsoy 2 (Nestlé)
Pregestimil (Mead Johnson)
Vanaf 8 maand
Nutrilon soja 3 (Nutricia)
Milumil soja 3 (Milupa)
Pregestimil (Mead Johnson)
Vanaf 12 maand
Bambix groeidrink soja (Nutricia)
Pregestimil (Mead Johnson)
CEMA Antwerpen
Startvoedingen
Vanaf de geboorte
moedermelk
alle andere soorten startvoedingen dan vermeld in
de eerste kolom
Opvolgvoedingen
Vanaf 4 maand
moedermelk
alle andere soorten opvolgvoedingen dan vermeld
in de eerste kolom
Vanaf 8 maand
Bambix mijn eerste groeimelk (Nutricia)
Nestlé eerste stapjes melk (Nestlé)
Vanaf 12 maand
Bambix groeimelk natuur,vanille,6 vruchten (Nutricia)
8
VETSTOFFEN
vrij te gebruiken
te beperken
Bereidingsvetten
alle plantaardige oliesoorten
(maïsolie, zonnebloemolie, sojaolie, arachideolie, tarwekiemolie, saffloerolie, walnootolie, olijfolie, ….)
Bereidingsvetten
Smeervetten
Becel Control (35 % vetgehalte)
Becel Essential (25 % vetgehalte)
Alpro minarine (40 % vetgehalte)
Deze vetten bevatten echter minder vet dan een margarine. Zuigelingen hebben nood aan vet, dus moeten
we in principe een margarine prefereren. Gelieve dus
dikker te smeren dan met een margarine (80 % vet).
CEMA Antwerpen
te vermijden
Bereidingsvetten
boter, halfvol, gezouten en ongezouten
kant en klare bakvetten met niet toegelaten
ingrediënten (bvb. lactose wordt vaak toegevoegd,
melkwei, melkbestanddelen, de benaming dierlijke
vetten kan boter zijn)
Becel bakken en braden (bevat melkwei)
Alpro soja bakken en braden (bevat sojamelk)
Smeervetten
Smeervetten
boter, halfvol, gezouten en ongezouten
kant en klare margarine,minarine met niet toegelaten
ingrediënten (bvb. lactose wordt vaak toegevoegd,
melkwei, melkbestanddelen, de benaming dierlijke
vetten kan boter zijn)
KRUIDEN, SPECERIJEN, DIVERSEN
vrij te gebruiken
Verse kruiden en specerijen
Vanaf 4 - 12 maand
zachte, niet pikante verse tuinkruiden
peterselie, kervel, basilicum, bieslook, venkel, tijm
selder
Vanaf 12 maand
iets pikantere specerijen, vers
kaneelstok, nootmuskaat (niet gemalen)
vanillestok
Diversen
johannesbroodpitmeel E 410
bakkersgist
Arabische gom E 414
Guar Gom E 412
soja eiwit isolaat
lactaat, lactaatzuur, lactylaat, melkzuur
CEMA Antwerpen
te beperken
te vermijden
Verse kruiden en specerijen
Kant en klaar
gedroogde kruiden (bvb. gedroogde kervelpoeder)
kruidenmengelingen (bvb. Aromat)
bouillonblokjes en bouillonpoeder
(ook al bevatten ze enkel toegelaten ingrediënten,
bevatten teveel zout voor de zuigeling)
zout (is in principe qua galactosemie toegelaten maar
gedurende het eerste levensjaar, zout vermijden)
sojasaus, ketchup, tomatenpuree
Vanaf 12 maand
peper
Diversen
Diversen
acaciagom
agar agar E 406
carrageen E 407
malt, maltsmaak, maltpoeder
tragacanth E 413
xanthaan E 415
9
DIEETPRODUCTEN
op voorschrift arts en/of diëtiste
te beperken
CEMA Antwerpen
te vermijden
Nutri-Junior, Neocate (Nutricia)
ORS (Nutricia), GES (Milupa) bij diarree of braken
Nutriton Instant (Nutricia) voor indikken voeding
Pepti-Junior (Nutricia)
alle andere dieetvoedingen niet vermeld in eerste
kolom
BABYVOEDING IN POTJES
vrij te gebruiken
Vanaf 4- 6 maand
te beperken
te vermijden
Vanaf 4- 6 maand
Nestlé Baby menu "Mijn Moestuin" spinazie
(te beperken omdat het vrij veel zout bevat)
Vanaf 6 maand
Olvarit Maison "Spinaziepuree met kip"
(code van het potje = B244)
alle babykoekjes (er werd geen aangepast alternatief
voor babykoekjes gevonden, om de fruitpap te
dikken kan u best kijken bij de aangepaste granen)
Vanaf 8-10 maand
Olvarit Maison "Prinsessenboontjes met rundvlees"
(code van het potje = B401)
Vanaf 12 maand
Olvarit Maison "Groene boontjes,aardappel,rundvlees"
(code van het potje = B451)
Olvarit " Spinazie, aardappel en kip"
(code van het potje = B469)
CEMA Antwerpen
alle andere babyvoeding in potjes niet vermeld in
voorgaande kolommen
10