Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren Mei 2007 Het Twiddler syndroom Anamnese Mevr. Knippen, een 77 jarige dame presenteert zich op de SEH met het volgende verhaal: sinds een week heeft ze last van hartkloppingen en “schokken” door het hele lichaam die vandaag zijn verergerd. Het hart bonst tot in haar hoofd. Wanneer ze haar rechterarm optilt voelt ze een stekende pijn ter hoogte van haar pacemakerpocket Ook heeft ze het gevoel alsof daar een vreemd voorwerp zit. Gisteren is ze nog behandeld voor catartact aan het rechteroog. Lichamelijk onderzoek Aanvullende onderzoeken Klinisch verloop · Lengte: 165 cm; · 12 afleidingen ECG: zie ECG 1; Mevrouw Knippen wordt opgenomen op · Gewicht: 65 kg; · X-thorax: zie afbeelding 1 de Acute Opname Afdeling alwaar het · Bloeddruk: 170/90 mmhg; · Pols: 60 sl/min., regulair; · Temperatuur: 37,3 ˚C tympanische · CVD: normaal; · Oedemen: geen; hartritme wordt gemonitord. Afbeelding 1 temperatuur; · Respiratie: vesiculair ademgeruis; · Cor: regulaire harttonen, · Lever: niet vergroot; · Enkelpulsaties: beiderzijds ejectiegeruis, geen souffle; normaal. Medische voorgeschiedenis · Syndroom van Adie; · 2000 analyse wegens palpitaties waarbij geen cardiale pathologie werd gevonden; · Hypertensie; · Hypercholesterolaemie; · O3 mei 2007 DDDR-pacemaker implantatie i.v.m. een Sick Sinus Syndrome; · 14 mei 2007 cataract operatie rechteroog. Thuismedicatie Vragen t.a.v. x-thorax · Atacand 16 mg 1x1 tablet; · Lipitor 40 mg 1x1 tablet; 1) Hoeveel pacemakerdraden zie je ? · Ranitidine 150 mg 2x1 tablet; 2) Hoe is de ligging van de pacemakerdraden ? · Diclofenac 75 mg 1x1 tablet; 3) Waar staat de afkorting DDDR voor ? · Oxazepam 10 mg 1x½ tablet ’s 4) Wat veroorzaakt in dit geval de stimulatie(schokken)van de avonds; · borstspier(musculus pectoralis)? Oogdruppels. 1 Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren Mei 2007 ECG 1 Vragen t.a.v. ECG 1 1. Beoordeel ECG 1 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -AV-geleiding: de PQ-tijd; -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit; -Aanwezigheid van ectopische invallende(escape) activiteit; -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG; -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen. 2. Wat zijn mogelijke oorzaken voor de gevonden afwijkingen op dit ECG ? De pacemaker werd door de pacemakertechnicus zodanig geprogrammeerd dat er geen prikkeling meer van de borstspier optrad. Zie ECG 2 2 Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren Mei 2007 ECG 2 Vragen t.a.v. ECG 2 1. Beoordeel ECG 2 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -AV-geleiding: de PQ-tijd; -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit; -Aanwezigheid van ectopische invallende(escape) activiteit; -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG; -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen. 3 Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren Mei 2007 De volgende dag wordt de ventriculaire pacemakerlead gerepositioneerd. Hierop werd er een goed functionerende pacemaker geconstateerd. De pacemaker werd geprogrammeerd zoals bij implantatie. Zie ECG 3. ECG 3 Vragen t.a.v. ECG 3 1. Beoordeel ECG 3 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie; -AV-geleiding: de PQ-tijd; -Aanwezigheid van ectopische premature activiteit; -Aanwezigheid van ectopische invallende(escape) activiteit; -Benoem andere elektrische activiteit op het ECG; -Benoem de aanwezige ritme- en/of geleidingsstoornissen. 2. Welke zijn in deze casus jou aandachtspunten ? 4 Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren Antwoorden t.a.v. ECG 1 Mei 2007 AV-blok. Er bestaat capture failure van -Benoem andere elektrische activiteit op alle ventriculaire stimuli. het ECG 1. Beoordeel ECG 1 op de volgende 2. Wat zijn mogelijke oorzaken voor We zien atriale spikes die een kenmerken in de diverse afleidingen: de gevonden afwijkingen op dit gestimuleerde P-top tot gevolg hebben. -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, ECG ? -Benoem de aanwezige ritme- en/of duur, hoogte en frequentie Onderstaande oorzaken kunnen geleidingsstoornissen Er zijn gestimuleerde P-toppen aanleiding zijn tot capture failure van de Er bestaat een AAI pacemakerritme met aanwezig: voor elke P-top zit een pacemakerstimulus: een 1 pacemakerspike. In de meeste • elektrodebreuk; afleidingen is de spike goed te zien. De • slecht geïsoleerde lead; frequentie van de P-toppen bedraagt • verhoogde drempelwaarde; 60/min. Er is een constant PP-interval. • dislocatie van de lead; • een myocardinfarct bij de tip van -QRS-complexen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Er is een regelmatig kamerritme met een frequentie van 60 sl./min. De QRScomplexen zijn smal. Ook registreren we een tweede spike als gevolg van kamerstimulatie. Deze 2 de spike volgt na ca. 0,16 sec. op de eerste atriale spike(een normaal AV-interval). De 2 de de lead; • gestimuleerd QRS-complex zien direct na de 2 de bepaalde medicatie(o.a. flecaïnide); • Antwoorden t.a.v. ECG 3 1. Beoordeel ECG 3 op de volgende kenmerken in de diverse afleidingen: -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, duur, hoogte en frequentie Er zijn gestimuleerde P-toppen pacemakerspike. In de meeste afleidingen is de spike goed te zien. De • perforatie van de hartspier; frequentie van de P-toppenfbedraagt • slechte leadconnectie bij de 65/min. Er is een constant PP-interval. pacemakergenerator; -QRS-complexen: aanwezig, vorm, onvoldoende pulsduur of regelmaat, duur, hoogte en frequentie amplitude. Omdat er een repositionering van de • ventriculaire lead heeft plaats gevonden spike. Wel zien we een smal QRS-complex, ca 0,40 sec. na de graads AV-blok. aanwezig: voor elke P-top zit een metabole afwijkingen(o.a. hyperkaliëmie); spike heeft echter geen kamerontlading tot gevolg, anders zouden we een breed ste Antwoorden t.a.v. ECG 2 zien we brede QRS-complexen die vooraf gegaan worden door gestimuleerde P-top. We hebben hier dus te maken met een atriaal 1. Beoordeel ECG 2 op de volgende pacemakerspikes. Elke spike wordt gestimuleerd ritme met een normaal kenmerken in de diverse afleidingen: gevolgd door een QRS-complex. We gevolgd QRS-complex en een PQ-tijd -P-toppen: aanwezig, vorm, regelmaat, zien een linkerbundeltakblokachtig beeld van 0,40 sec. Geen enkele ventriculaire duur, hoogte en frequentie omdat de ventriculaire lead in de spike wordt gevolgd door een QRS- Omdat de pacemaker AAI werd rechterkamer ligt waarbij de linkerkamer complex. geprogrammeerd zien we regelmatig later wordt geactiveerd dan de -AV-geleiding: de PQ-tijd gestimuleerde P-toppen met een rechterkamer. We zien in de Zie beschrijving hierboven van de QRS- frequentie van 60/min. Voor elke P-top extremiteitsafleidingen een linkeras met complexen. zit namelijk een pacemakerspike. De P- negatieve complexen in II, III en aVF en -Aanwezigheid van ectopische toppen zijn uniform. positieve complexen in I en aVL omdat premature activiteit -QRS-complexen: aanwezig, vorm, de ontlading van onder naar boven Geen. regelmaat, duur, hoogte en frequentie plaatsvindt. -Benoem andere elektrische activiteit op We zien smalle QRS-complexen met -AV-geleiding: de PQ-tijd het ECG een frequentie van 60/min. Het Binnen een bepaalde periode na de We zien atriale spikes die een kamerritme is regelmatig. atriale stimulatie volgt een ventriculaire gestimuleerde P-top tot gevolg hebben. -AV-geleiding: de PQ-tijd stimulatie, dit is het AV-interval en Ook zijn er ventriculaire spikes, maar Elke gestimuleerde P-top wordt zoals bedraagt ca 0,16 sec. deze hebben geen gestimuleerde QRS- hierboven beschreven gevolgd door een -Aanwezigheid van ectopische complexen tot gevolg(capture failure) QRS-complex met een PQ-tijd van 0,46 premature activiteit ste -Benoem de aanwezige ritme- en/of sec. Er is dus een 1 geleidingsstoornissen -Aanwezigheid van ectopische -Benoem andere elektrische activiteit op Er bestaat een atriaal gestimuleerd premature activiteit het ECG pacemakerritme gevolgd door een Geen. We zien zowel atriale spikes als normaal QRS-complex met 1 ste graads AV-blok. Geen. ventriculaire spikes die goede captures graads tot gevolg hebben. 5 Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren Mei 2007 -Benoem de aanwezige ritme- en/of = atrium; V = ventrikel; D = dual ... dus geleidingsstoornissen atrium èn ventrikel. We hebben hier te maken met een DDD bijvoorbeeld de QRS-synchrone pacemaker; -Positie 2. De tweede letter levert I = inhibited. De pacemaker wordt informatie op over welk deel van het door het gesenste signaal hart gesenst wordt: A = atrium; geblokkeerd, bijvoorbeeld de QRS- V = ventrikel; D = atrium èn ventrikel; 0 geblokkeerde of on-demand · Zorg voor een adequate monitoring; = geen sensing. De fabrikanten pacemaker; · Op ECG 2 zien we een AAI kunnen buiten de officiële codering -D = dual. Deze letter wordt gebruikt pacemakerrimte met een extreem letters toevoegen. Bijvoorbeeld de als het gesenste signaal benut wordt lange PQ-tijd. Natuur heeft letter S in de eerste twee posities, om zowel te triggeren alsook Mevr.Knippen niets voor niets een hetgeen single betekent. Hiermee te inhiberen. DDD-pacemaker gekregen. Let dan in wordt aangegeven dat afhankelijk van -Positie 4. Deze positie wordt gebruikt dit geval ook goed op op het eventuele de programmering van de pacemaker om aan te geven of de pacemaker ontstaan van een compleet AV-blok of ventriculair òf atriaal (single) programmeerbaar is. gestimuleerd of gesenst wordt. -P = programmeerbaar voor Met andere woorden: de implanteur eenvoudige functies; frequentie, output pacemakerritme. 2. Welke zijn in deze casus jou aandachtspunten ? · Maak altijd een 12 afleidingen ECG; kamerstiilstand. De ventriculaiire lead was tenslotte gedislokeerd en het ventriculaire pacen was trouwens bepaalt of de pacemaker ventriculair of beide. Maximaal twee (VV) of atriaal (AA) wordt gebruikt. programmeermogelijkheden; -Positie 3. Deze letter geeft de -M = multiprogrammeerbare applicatie van de pacemaker aan; pacemaker, waarbij tenminste drie of doorgemeten worden door een ofwel hoe wordt de pacemaker meer functies gestuurd kunnen pacemakertechnicus; gestuurd door het gesenste signaal. worden. De volgende mogelijkheden bestaan: -R = rate modulation of frequentie wat betreft het omgaan met de -T = trigger. De pacemaker wordt door modulatie: DDD-pacing met pacemaker(bewegen van armen, het waargenomen signaal getriggerd sensorgestuurde toe- en afname in wondgenezing, het voelen van om een stimulatie-impuls af te geven; stimulatiefrequentie op het atrium (en uitgeschakeld; · Wees bedacht op een pneumothorax; · Zorg altijd voor een controle thorax; · Bij ontslag zal de pacemaker · Geef bij ontslag adviezen mee voor pacemakerstimuli, event. diafragmaprikkeling, het onbewust of via triggering ook op de ventrikel). Afbeelding 2 bewust manipuleren met de pacemaker) Antwoorden t.a.v. xthorax 1. Hoeveel pacemakerdraden zie je ? Er zijn 2 pacemakerdraden te zien. 2. Hoe is de ligging van de pacemakerdraden ? De ligging van de atriale elektrode is correct. Zie afbeelding 2(gele pijl). Echter de ventriculaire lead is helemaal los uit de rechterkamer en opgerold tot onder de borstspier(rode pijl). Hierdoor wordt de borstspier geprikkeld hetgeen het klachtenpatroon van Mevr. Knippen verklaart. 3. Waar staat de afkorting DDDR voor ? Positie 1. De eerste letter geeft aan welk deel van het hart gestimuleerd wordt: A 6 Jean-Pierre Geuskens en Luud van der Sterren -Positie 5. Deze positie wordt alleen gebruikt voor het aangeven van de werking bij tachy-aritmieën, door middel van een letter. Mei 2007 Pacemakerdraden worden soms uit het hart getrokken doordat de pacemakergenerator los onder de huid zit waardoor hij in de pocket kan gaan draaien(bij beweging, door manipulatie -B = burst van stimulatie-impulsen, van de patiënt zelf). Hij fungeert dan als waarbij de frequentie niet wordt een haspel. Hierdoor wordt de lead aangegeven; steeds strakker aangespannen en kan -N = normal rate competion, hetgeen uiteindelijk losschieten uit het hart en door ons als underdriving beschreven oprollen in de pacemakerpocket. Zie werd. Het is dus fixed rate pacing met een frequentie van ongeveer 70 spikes per minuut; -S = scanning functie van de pacemaker, waarin na een waargenomen voortijdig complex, groene pijl afbeelding 2. We spreken dan van het Twiddler syndrome. Een variant hierop(ook hier wordt de elektrode los getrokken uit het hart, maar niet door een roterende pacemaker) wordt veroorzaakt door de draad zelf, die zich als een kronkelend telefoonsnoer premature complexen worden opgewekt opkrult en zich op deze manier uit het met verschillende frequenties. De hart lostrekt. De elektrode maakt bij toepassing hiervan bepaalde lichaamsbewegingen steeds beperkt zich echter voornamelijk tot het een krul die niet terugdraait. elektrofysiologisch/diagnostisch E.e.a. verklaart het klachtenpatroon van onderzoek; Mevr. Knippen en past bij haar ECG. -E = external en geeft aan dat het hier handelt om een van buitenaf bestuurde tachy-aritmie functie, zoals een magneet of een radiozender. De universele pacemaker-codering: DDD De universele pacemaker stimuleert en senst in de atria en de ventrikels. De belangrijkste beperking is de aanwezigheid van atriumfibrillatie en bepaalde vormen van retrograde geleiding. 3. Wat veroorzaakt in dit geval de stimulatie(schokken)van de borstspier(musculus pectoralis)? Door het feit dat ventriculaire lead helemaal is teruggeschoven tot onder de borstspier en daar zijn prikkels af geeft, veroorzaakt dit prikkeling van de borstspier. Wetenswaardigheden Wat wordt er nu bedoelt met Twiddler syndroom ? 7