Het nieuwe difboekje

Disclosure belangen spreker
(potentiële) belangenverstrengeling
Voor bijeenkomst mogelijk relevante
relaties met bedrijven
• Sponsoring of onderzoeksgeld
• Honorarium of andere (financiële)
vergoeding
• Aandeelhouder
• Andere relatie, namelijk …
Geen
Bedrijfsnamen
NVT
NVT
NVT
NVT
Het nieuwe difboekje
Dr ir AAM Ermens
(Namens de VHL werkgroep)
De bende van vier…….
Concept is voorgelegd aan:
•
•
•
•
•
Dr K van Lom (EMC)
K Christianen (MMC)
Prof H Kluin Nelemans (UMCG)
Dr C Brusselmans (KU Leuven)
Dr McKenzie (UMCN)*
• Daarna goedgekeurd door VHL
• Aangepast om erkend te worden als officiële
richtlijn van de NVKC
Officiële richtlijn NVKC
• Opstellen concept richtlijn met definitie van normen
• Beoordeling door Commissie Kwaliteit NVKC
• Gepubliceerd op website NVKC ter
becommentariering
• Reacties van alle betrokkenen werden verzameld ter
beoordeling door auteurs (± 30 opmerkingen)
• Na aanpassing door auteurs werd uiteindelijke
richtlijn goedgekeurd op plenaire jaarvergadering
van de NVKC (voorjaar 2013)
Wat is er zoal veranderd?
• Een uitstrijkje dient binnen 4 uur gemaakt te
worden (indien te laat: dit bvk vermelden in
rapportage)*
• Leuko’s < 0,5x109/L  geen telling maar revisie
+ beschrijving
• Veranderingen in presentatiewijze in difboekje:
– Alle afwijkingen staan alfabetisch per celsoort
– De verklaringen voor de morfologische afwijkingen
zijn zo veel mogelijk geupdate
– Normale morfologie van leukocyten is toegevoegd
• De lijst met aandoeningen welke passen bij de
diverse morfologische afwijkingen is uitgebreid
• Aantal (zeldzamere) afwijkingen zijn toegevoegd
• De kwantificering is vereenvoudigd
Wat is er zoal veranderd?
• Een uitstrijkje dient binnen 4 uur gemaakt te
worden (indien te laat: dit bvk vermelden in
rapportage)*
• Leuko’s < 0,5x109/L  geen telling maar revisie
+ beschrijving
• Veranderingen in presentatiewijze in difboekje:
– Alle afwijkingen staan alfabetisch per celsoort
– De verklaringen voor de morfologische afwijkingen
zijn zo veel mogelijk geupdate
– Normale morfologie van leukocyten is toegevoegd
• De lijst met aandoeningen welke passen bij de
diverse morfologische afwijkingen is uitgebreid
• Aantal (zeldzamere) afwijkingen zijn toegevoegd
• De kwantificering is vereenvoudigd
Nieuwkomelingen in het difboekje
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Bite cells
Eccentrocyten
Pappenheimer lichaampjes
Macropolycyt
Megakayocytenresten
Afwijkende lymfocyt (reactief?)
Afwijkende lymfocyt (maligne?)
Kapotgestreken cellen
Hemoglobine C kristallen
bite cells
• Verwijdering van Heinz body
door milt
• Bij:
– G6PD deficientie
– andere enzymdefecten
eccentrocyten
• Retractie van het hemoglobine
door membraanverkleving bij
oxydatieve beschading
• Bij:
– G6PD deficientie
– andere enzymdefecten
Pappenheimer lichaampjes
Macropolycyt
Megakaryocytenrest
Hemoglobine C kristallen
Br J Haematol 2010: 151; 359-364.
Afwijkende lymfocyt (reactief?)
•
•
Beschrijving:
Polymorfe lymfocytenpopulatie met minimaal 3 van de onderstaande kenmerken:
losmazige, grillige kernstructuur
nucleoli in de kern
excentrische kernligging
brede, soms schuimige, basofiele cytoplasmazoom met perinucleaire hof en/of
vacuolen
groter dan normale lymfocyt
vaak tussen erytrocyten ingedrukt
Bij kinderen tot circa 8 jaar kunnen de lymfo’s de volgende afwijking vertonen:
vage nucleolus
inkepingen of onregelmatige omtrek van de kern
iets grotere kern en iets fijnere kernstructuur dan van de kleine
lymfocyten. Ook grovere kernstructuur komt voor
Afwijkende lymfocyt (maligne?)
•
Beschrijving:
Merendeel of subpopulatie lymfocyten zijn monotoon afwijkend met een of meerdere
van de onderstaande kenmerken:
middelgroot tot groot- kern met grumelée patroon
ingedeukte kern
gekliefde kern
nucleolus
naaktkernig
harig cytoplasma
plasmacytoïde kenmerken
veel korrels in cytoplasma
•
Verklaring:
Abnormale uitrijping
•
•
•
Vooral voorkomend bij:
Lymfoproliferatieve aandoeningen (leukemie, lymfoom)
NB Beschrijving vd morfologische afwijking is natuurlijk gewenst!!!
Kapotgestreken lymfocyten
•
Beschrijving:
Kapot gestreken cellen (Mogen soms meegeteld worden bij celtelling voor
differentiatie, zie hoofdstuk Kwantificering))
•
Verklaring:
Verhoogde fragiliteit van de lymfocyt bij uitstrijken
•
Vooral voorkomend bij:
Chronische lymfatische leukemie, soms bij andere hematologische maligniteiten
Doornappelcellen:
Acanthocyten/echinocyten
< 20 onregelmatige uitsteeksels
10-30 regelmatige uitsteeksels
Hypersegmentatie : oude definitie
• Er is hypersegmentatie wanneer
aan één of meer van de volgende
criteria is voldaan:
- meer dan 1% van de neutrofiele
granulocyten heeft een kern met 6
of meer lobben
- meer dan 5% van de neutrofiele
granulocyten heeft een kern met 5
of meer lobben
- meer dan 25% van de neutrofiele
granulocyten heeft een kern met 4
of meer lobben
Hypersegmentatie: nieuwe definitie
• Hiervan is sprake indien
meer dan 5 % van de
neutrofiele granulocyten
5 of meer lobben hebben.
Kwantificering (1)
•
•
•
•
•
•
•
Altijd aanwezigheid vermelden van:
- Auerse staafjes
- Blasten en blastaire cellen (indien < 1 %)
- Malaria parasieten
- Macrotrombocyten > 1% van de trombocyten
- Sikkelcellen > 1%
- Macrocytose of microcytose indien er sprake
is van anisocytose.
• - Megakaryocytenresten
• - Alle afwijkingen die de toevoeging
“zeldzaam” hebben
Kwantificering (2)
• Altijd percentage vermelden van:
– blasten ≥ 1 %
– erytroblasten (?)
– lymfocyten met azurofiele korreling (LGL) indien >
20% van het aantal lymfocyten en/of > 2.0 x 109/L
– afwijkende polymorfe lymfocyten (reactief?) indien >
5% van totaal aantal leukocyten ( kind jonger dan 3
mnd: > 10 % van totaal aantal leukocyten)
– afwijkende monotone lymfocyten (maligne?)
– kapotgestreken cellen indien > 10% van het totaal
aantal leukocyten
Kwantificering (3)
• Indien niet anders vermeld is, geldt voor:
– Afwijkingen in celsoorten, celvormen en geldrolvorming:
– 5 – 20% : +
– 20 – 50% : ++
– > 50% :
+++
– Insluitsels in cellen, schietschijfcellen, fragmentocyten,
traandruppelcellen:
– 5 – 20 ‰ : +
– 20 - 50‰ : ++
– > 50‰ : +++
• NB Het % en ‰ steeds obv:
– 1000 erytrocyten
– 100 leukocyten,100 granulocyten,100 lymfocyten
– 100 trombocyten
Hoe nu verder?
• Difboekje is op website van VHL geplaatst 
downloaden mogelijk*
• Publikatie als boekje (?)
• ICSH bereidt document voor inzake “grading
system”
Hoe nu verder?
• Difboekje is op website van VHL geplaatst 
downloaden mogelijk
• Publikatie als boekje (?)
• ICSH bereidt document voor inzake “grading
system”
Einde