Draaiboek neonatale gehoor- screening JGZ

Draaiboek
neonatale
gehoorscreening JGZ
samenvatting versie 2.0
Sinds 2006 krijgt elke pasgeboren baby in Nederland
een gehoortest aangeboden. De gehoortest maakt deel
uit van het uniforme deel van het basistakenpakket van
de Jeugdgezondheidszorg. De financiering van de
uitvoering vindt plaats via de gemeentes.
Het Centrum voor Bevolkingsonderzoek van het RIVM
voert de landelijke coördinatie en regie uit van dit gehoorscreeningsprogramma.
Kinderen die minimaal 24 uur opgenomen zijn op een Neonatale Intensive Care Unit (NICU) krijgen de
gehoorscreening vanuit de NICU aangeboden. Deze
gehoorscreening maakt geen deel uit van het screeningsprogramma vanuit de JGZ, maar is deel van de zorg die in
het ziekenhuis geboden wordt.
De neonatale gehoorscreening heeft als doel om
1.kinderen met een permanent (=blijvend) gehoorverlies van minimaal 40 Decibel (dB) aan één of beide
oren op te sporen;
2.een dubbelzijdig gehoorverlies zo vroegtijdig op te
sporen dat vóór de leeftijd van een half jaar gestart
kan worden met een behandeling.
Aangetoond is dat dit een gunstig effect heeft op de
taalspraakontwikkeling.
Jaarlijks worden in Nederland vanuit de JGZ en de
NICU’s ongeveer 190 kinderen met een dubbelzijdig
gehoorverlies opgespoord.
De kinderen met een eenzijdig gehoorverlies behoren
ook tot de doelgroep omdat:
1.het gehoorverlies kan verergeren in de loop van de tijd
2.gehoorverlies aan het andere oor op kan treden
3.hiermee rekening gehouden moet worden bij de
opvoeding, en bij de plaats van een kind in de klas
Jaarlijks worden in Nederland vanuit de JGZ en de
NICU’s ongeveer 115 kinderen met een eenzijdig
gehoorverlies opgespoord.
Kinderen met een licht gehoorverlies (25 – 40 dB) behoren
niet tot de doelgroep. Daarom wordt altijd gesproken van
een voldoende of een onvoldoende screeningsresultaat
en niet van een normaal of mogelijk afwijkend gehoor.
Permanent gehoorverlies
Een gehoorverlies kan tijdelijk of permanent zijn.
De oorzaak van een tijdelijk gehoorverlies kan bijvoorbeeld een prop oorsmeer in de gehoorgang zijn, of
vocht in het middenoor.
Een blijvend gehoorverlies wordt meestal veroorzaakt door
een niet goed functionerend binnenoor (slakkenhuis),
bijvoorbeeld door defecte haarcellen. Dit zijn de cellen die
zorgen voor de omzetting van geluidstrillingen in elektrische signalen die naar de hersenen worden voortgeleid.
Minder vaak ligt de oorzaak van het gehoorverlies in de
zenuwen zelf die het geluid vanuit het binnenoor vervoeren naar de hersenen (auditieve neuropathie).
Een blijvend gehoorverlies kan ook veroorzaakt worden
door aanlegstoornissen in het voortgeleidingstraject.
Voordat geluid ons binnenoor bereikt, passeert het de
gehoorgang en het trommelvlies, en komt het via de
gehoorbeentjes in het middenoor aan bij het ovale
venster, de ingang van het slakkenhuis. In dit traject
waarin het geluid voornamelijk wordt voortgeleid
kunnen ook oorzaken liggen van een permanent gehoorverlies. Bijvoorbeeld als de gehoorgang (deels) niet is
aangelegd, of als er afwijkingen bestaan aan de gehoorbeentjes. Als hiervan sprake is kunnen chirurgische
ingrepen mogelijk verbetering van het gehoor geven.
Wanneer het binnenoor en/of de gehoorzenuw niet
goed functioneren, dan spreekt men van een perceptief
gehoorverlies. Ligt de oorzaak in afwijkingen in het
middenoor of gehoorgang, dan spreekt men van een
permanent conductief (=geleidings)verlies.
Oorzaken van slechthorendheid
Recent is in Nederland onderzoek gedaan naar de oorzaak
van slechthorendheid op de jonge kinderleeftijd. Hieruit
bleek dat met de huidige diagnostische mogelijkheden
bij 76% van de kinderen een diagnose kon worden
gesteld. Bij 39% van de kinderen ging het om erfelijke
oorzaken, bij 30% om verworven oorzaken (zoals een
infectie met het Cytomegalo-virus tijdens de zwangerschap of zuurstoftekort rond de geboorte). Bij 7% was
de oorzaak divers.
Screeningsmethodes en
diagnostiek
Gehoorverlies kan worden opgespoord met twee
testmethodes: op basis van Oto Akoestische Emissies
(OAE) of met geautomatiseerde auditieve hersenstam
responsen (AABR). In de JGZ wordt in de eerste twee
rondes gebruik gemaakt van de OAE methode, en in de
derde ronde van de AABR methode.
OAE (Oto Akoestische Emissies) methode
Bij de OAE methode worden emissies geregistreerd in
de gehoorgang als reactie op zacht geluid. Deze emissies zijn afkomstig van haarcellen in het binnenoor die
de zachte geluiden versterken. Anders kunnen ze niet
worden omgezet in elektrische activiteit. Iets van deze
versterkingsenergie lekt weg naar de gehoorgang.
AABR (Automated Auditory Brainstem Response) methode
Ook bij de AABR methode wordt een geluid aangeboden
aan het oor. Op hersenstamniveau wordt vervolgens
gekeken of de elektrische signalen als reactie op dit
geluid kunnen worden gemeten.
Diagnostiek
Als kinderen vanuit de neonatale gehoorscreening
worden verwezen, dan gebeurt dit naar een Audiologisch
Centrum. Binnen de Audiologische Centra wordt een
protocol gehanteerd dat is opgesteld door de Federatie
van Nederlandse Audiologische Centra (FENAC).
Behandeling
Als sprake is van een dubbelzijdig gehoorverlies dan is
behandeling mogelijk met hoortoestellen. Als een kind
hier onvoldoende gehoorresten voor heeft, dan kunnen
cochleaire implantaten een optie zijn. Daarnaast kan het
nodig zijn dat een kind (samen met de mensen uit zijn
directe omgeving) gebarentaal leert.
Voor de begeleiding van ouders bij de opvoeding van
hun slechthorende kind, en voor de stimulatie van de
taal/spraak- ontwikkeling kan een gezinsbegeleidingsdienst worden ingeschakeld.
Als sprake is van een enkelzijdig verlies krijgen de ouders
informatie over hoe ze hiermee rekening moeten
houden. Het gehoor van deze kinderen wordt ook
langere tijd gecontroleerd.
Het neonatale
gehoorscreeningsproces
De neonatale gehoorscreening is een drietrapsscreening.
In de eerste twee rondes wordt hiervoor de OAE methode gebruikt en in de derde ronde de AABR methode.
Het gehoorscreeningsproces ziet er als volgt uit:
Uitnodiging
• In het laatste trimester van de zwangerschap ontvangen de (as) ouders een folder met algemene informatie over de neonatale gehoor- en hielprikscreening. Bij
de aangifte van de geboorte van hun kind bij de
Burgerlijke Stand ontvangen de ouders deze folder
opnieuw. Deze folder is in samenwerking met alle
betrokken organisaties en professionals ontwikkeld,
en wordt aan de gemeentes en verloskundige
zorgverleners geleverd via de Regionale Coördinatie
Programma’s (RCP’s, de voormalige
Entadministraties) van het RIVM.
• Vanuit de JGZ wordt een afspraak gemaakt voor de
uitvoering van de gehoorscreening. Omdat niet altijd
een telefoonnummer van de ouders beschikbaar is,
komen screeners soms ook zonder afspraak langs bij
de ouders.
• In de provincies Zuid-Holland en Gelderland wordt in
sommige JGZ organisaties de hielprik uitgevoerd door
verloskundigen. Dan is geen gecombineerd aanbod
van gehoor- en hielprikscreening mogelijk. In die
organisaties wordt de gehoorscreening aangeboden
op het consultatiebureau. De ouders ontvangen
hiervoor een uitnodiging.
Aanlevering bronbestand
• De Naam Adres Woonplaats gegevens worden
ingevoerd in het neonatale gehoorscreeningsinformatiesysteem. Deze gegevens zijn afkomstig van de JGZ
organisaties die ze op hun beurt ontvangen van de
RCP’s of GGD.
Het screeningsonderzoek
• De neonatale gehoorscreening wordt zo spoedig
mogelijk na 96 uur en in ieder geval binnen 168 uur na
de geboorte uitgevoerd. De gehoorscreening wordt in
het ziekenhuis uitgevoerd als het kind na vier tot vijf
weken nog steeds is opgenomen (zie het
Ziekenhuisprotocol hierna).
• De screening wordt uitgevoerd volgens de OAEmethode. De uitslag van de screening is direct bekend.
• Als de eerste screening onvoldoende is (er wordt aan
één of beide oren geen voldoende gehoor aangetoond), wordt een afspraak gemaakt voor een tweede
screening: een herhaling van de OAE-methode.
• Als de tweede screening onvoldoende is wordt een
afspraak gemaakt voor een derde screening. In deze
derde screeningsronde wordt gebruikgemaakt van de
AABR-methode. Ook bij deze methode is de uitslag
direct bekend.
• Bij een langdurige ziekenhuisopname (4 à 5 weken) of
als kinderen een verhoogde kans hebben op auditieve
neuropathie (zie het Ziekenhuisprotocol hierna) wordt
uitsluitend gescreend met de AABR methode. In dat
geval zijn er maximaal twee screeningsrondes waarna
een kind zo nodig verwezen kan worden naar een
audiologisch centrum.
Verwijzing
• Als na drie screeningsrondes (of in geval van toepassing van het ziekenhuisprotocol na twee screeningsrondes) nog steeds geen voldoende gehoor kan
worden aangetoond aan één of beide oren, wordt het
kind verwezen naar een audiologisch centrum. De
ouders krijgen dan een andere folder met informatie.
De regiocoördinator zorgt voor het maken van de
afspraak en de benodigde informatie. De huisarts
fiatteert de verwijzing achteraf.
In het audiologisch centrum wordt verder diagnostisch onderzoek gedaan en kan zonodig gestart
worden met een behandeling.
• Als een kind slechthorend blijkt te zijn, dan kan in één
van de academische centra verder onderzoek worden
gedaan naar de oorzaak van de slechthorendheid.
Het ziekenhuisprotocol
bestaat uit twee delen:
I Als kinderen drie weken na de geboorte nog in het
ziekenhuis liggen neemt de JGZ contact op met de
ouders. In geval van thuiskomst op korte termijn kan het
kind op de gewone manier, zoals gebruikelijk vanuit de
JGZ, worden gescreend. Zo niet, dan wordt het kind na
toestemming van ouders en kinderarts rond de 4-5 weken in
het ziekenhuis gescreend volgens de AABR methode.
II Als kinderen na de geboorte opgenomen waren in het
ziekenhuis (vanwege ziekte van het kind) wordt onderzocht
of ze tot het NICU gehoorscreeningsprogramma behoren of
een verhoogde kans hebben op auditieve neuropathie. Dit
laatste is het geval als één van de volgende vragen positief
wordt beantwoord:
• heeft uw kind een wisseltransfusie ondergaan
• heeft uw kind een hersenvliesontsteking gehad
Beperkingen van de neonatale
gehoorscreening
In de JGZ wordt gescreend met de OAE methode. Hiermee
kan worden aangetoond of een oor goed functioneert tot
op het niveau van de buitenste haarcellen in het binnenoor
(slakkenhuis). Het traject vanaf de binnenste haarcellen
richting centrale zenuwstelsel wordt hiermee echter niet
getest. Wanneer de slechthorendheid daar zijn oorsprong
heeft wordt dit met de OAE methode niet opgespoord. Niet
altijd is in zulke gevallen sprake van risicofactoren. Verder
kan een gehoorverlies zich ook pas na de neonatale periode
manifesteren. Daarom moeten ouders en professionals ook
na een voldoende uitslag bij de neonatale gehoorscreening
alert blijven op gehoorverlies.
De uitvoerders
1 De OAE-screener
De eerste twee screeningsrondes worden uitgevoerd door
de OAE screener. Om te mogen screenen dient iemand
geautoriseerd te zijn. Of iemand voldoende vaardig is om
geautoriseerd te worden beoordeelt de regiocoördinator
nadat de kandidaat-screener een training heeft gevolgd en
ervaring in de praktijk heeft opgedaan. Na een periode van
vijf jaar beoordeelt de regiocoördinator of de screener
geherautoriseerd kan worden.
De OAE screeners dienen jaarlijks minimaal 150 kinderen te
screenen. Wordt dit niet gehaald, dan wordt onderzocht of
hier de kwaliteit van screening onder te lijden heeft (zie
hiervoor bijlage F in het Draaiboek).
2 De regiocoördinator
De regiocoördinator voert het AABR screeningsbezoek uit
en de procesbewaking (inclusief de registratie van alle
relevante gegevens), de eventuele verwijzing naar het
audiologisch centrum, de coaching van OAE-screeners, de
tussentijdse monitoring van de kwaliteit van de
gehoorscreening, de nascholing van screeners, de regionale
coördinatie van de neonatale gehoorscreening, en de
terugkoppeling van de screeningsgegevens naar de JGZ.
Een regiocoördinator dient hiervoor een opleiding gevolgd
te hebben en geautoriseerd te zijn voor de uitvoering van
de OAE- en AABR-screening. Na een periode van vijf jaar
wordt beoordeeld of de regiocoördinator geherautoriseerd
kan worden.
Jaarlijks worden door de regiocoördinator minimaal 50 OAE
screeningen verricht, evenals minimaal 90 AABR screeningen.
Als hieraan niet wordt voldaan is het nodig aan te tonen dat
de kwaliteit van de activiteiten van de betreffende AABR
screener hieronder niet te lijden heeft.
Informatie en voorlichting
Voor de neonatale gehoorscreening zijn twee folders
ontwikkeld:
1 ‘Gehoorscreening en hielprikscreening bij pasgeborenen’;
deze folder wordt uitgereikt door verloskundig zorgverleners in het laatste trimester van de zwangerschap en door
ambtenaren van de burgerlijke stand als ouder(s) de
geboorte van hun kind komen aangeven. De folder is
door verloskundig zorgverleners en gemeenten te
bestellen bij de RCP’s via de website:
www.rivm.nl/pns/folders-bestellen.
2 ‘Gehoorscreening onvoldoende, het vervolg’; deze folder
wordt in geval van verwijzing naar een audiologisch
centrum uitgereikt door de regiocoördinatoren die deze
folders bijbestellen bij het Centrum voor
Bevolkingsonderzoek van het RIVM.
Er is een website met informatie voor ouders:
www.rivm.nl/gehoorscreening
en een website voor professionals:
www.rivm.nl/pns/gehoorscreening
Voor meer informatie over de neonatale gehoorscreening
(o.a. over de kwaliteitsbewaking), wordt verwezen naar het
draaiboek dat te vinden is op: www. rivm.nl/pns/
gehoorscreening.
zie voor het complete Draaiboek
www.rivm.nl/pns/gehoorscreening
Dit is een uitgave van:
Rijksinstituut voor Volksgezondheid
en Milieu
Postbus 1 | 3720 BA Bilthoven
www.rivm.nl
007562
RIVM. De zorg voor morgen begint vandaag