14-4-2014 Inhoud Post reanimatie onderzoek Wat was de oorzaak van het arrest? Hans Breur, kindercardioloog Potentiële belangenverstrengeling: geen Fleur • Introductie Fleur • Waar praten we eigenlijk over? • Oorzaken arrest – welke zijn er? – hoe komen we erachter? – behandeling • Conclusie Fleur • 3 jaar, gezond • Maandagnacht 11-2 – Moeder wordt wakker van kreunend geluid – Fleur lag overstrekt in bed, stijf, ogen open, geen oogcontact. – Vader gewaarschuwd, 112 gebeld. – Fleur bleker, blauwe lippen, BLS door moeder. Fleur Fleur • 3 jaar, gezond • 3 jaar, gezond • Maandagnacht 11-2 – De ambulance na 9 minuten ter plaatse. – Monitor: 1 14-4-2014 Fleur Fleur • 3 jaar, gezond • 3 jaar, gezond 70J 70J Fleur Fleur • 3 jaar, gezond • PICU • Maandagnacht 11-2 – Na 8-9 minuten was er spontane output – Op SEH UMCU • sinusritme 130/min • temperatuur van 34 C • lactaat 2.6 mmol/L, pH van 7.29. – Therapeutische hypothermie – CT cerebrum: geen afwijkingen – Pneumothorax waarvoor drain – Pneumonie wv augmentin – Extubatie na 2 dagen • Neurologisch volledig herstel!! Fleur Fleur • Is dit een normaal beloop? • Is dit een normaal beloop? • Wat doet u nu? 2 14-4-2014 Fleur Fleur • Is dit een normaal beloop? • Is dit een normaal beloop? • Wat doet u nu? • Wat doet u nu? – ECG? – ECG? – Praten met ouders? Fleur Fleur • Is dit een normaal beloop? • Is dit een normaal beloop? • Wat doet u nu? • Wat doet u nu? – ECG? – Praten met ouders? – MRI? – ECG? – Praten met ouders? – MRI? – DNA onderzoek? Fleur Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) Sudden Cardiac Arrest (SCA) • Is dit een normaal beloop? • OHCA zeldzaam bij kinderen – Incidentie 6 – 20 / 100.000 persoonsjaren • Wat doet u nu? – ECG? – Praten met ouders? – MRI? – DNA onderzoek? – ICD? 3 14-4-2014 Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) • OHCA zeldzaam bij kinderen • OHCA zeldzaam bij kinderen – Incidentie 6 – 20 / 100.000 persoonsjaren • Prognose OHCA slecht! – Overleving 0 – 18% – Slechte neurologische uitkomst in > 50% – Incidentie 6 – 20 / 100.000 persoonsjaren • Prognose OHCA slecht! – Overleving 0 – 18% – Slechte neurologische uitkomst in > 50% • Moet je kinderen wel reanimeren? – (neurologische outcome en kosten) Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) • OHCA in Noord Holland – Prospectief 2005 - 2010 – < 21 jaar (590.000) – Inclusie wanneer • Ambulance ter plekke • Lijkschouwer betrokken Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) • OHCA – Onverwacht en plots verlies van bewustzijn MET verlies van vitale tekenen (pols, bloeddruk, ademhaling) – 24 uur eerder gezond • Resultaten – OHCA 233/923 (24%) 4 14-4-2014 Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) Out of Hospital Cardiac Arrest (OHCA) OHCA – 25% van kindersterfte – Merendeel cardiaal – Mortaliteit 221/233 (overleving 5%) – Neurologische outcome goed (83% als voor OHCA) Oorzaken OHCA Oorzaken OHCA Oorzaken OHCA Oorzaken OHCA: Marfan syndroom Structurele afwijkingen Te zien op echo/MRI/CT Kimura-Hayama E T et al. Radiographics 2010;30:79-98 5 14-4-2014 Oorzaken OHCA: cardiomyopathie •Ao •RCA •LCA •PA Oorzaken OHCA Oorzaken OHCA: Ritmestoornissen Soms niet te zien in rust Oorzaken OHCA: Brugada syndroom Oorzaken OHCA: Brugada syndroom • Actiepotentiaal 6 14-4-2014 Kanalopathieën Kanalopathieën Ruan, Nat.Rev. Cardiol, 2009. Amin, Eur. J. Physiol, 2010 Kanalopathieën LQT1 Kanalopathieën Brugada syndroom LQT2 CPVT LQT3 Ruan, Nat.Rev. Cardiol, 2009. Amin, Eur. J. Physiol, 2010 Diagnostiek bij OHCA Oorzaken OHCA • ANAMNESE – Als je goed vraagt had 25%-61% al eerder klachten! ERFELIJK!! 7 14-4-2014 Diagnostiek bij OHCA Diagnostiek bij OHCA • ANAMNESE – Als je goed vraagt had 25%-61% al eerder klachten! – Familie anamnese (25% heeft OHCA in familie!) 5 6 7 8 3 4 1 Diagnostiek bij OHCA: Moleculaire autopsie 9 2 Moleculaire autopsie Worden gemist bij obductie 8 14-4-2014 Moleculaire autopsie Diagnostiek • Waarschijnlijke diagnose in 47 (33%) van 140 families met SUD’s (1–50 jaar) • Anamnese allerbelangrijkst => • Opbrengst varieerde afhankelijk van leeftijd: – 70% bij 1-10 jaar – 21% bij 41-49 jaar • Elektrische hartziekte in eerstegraads familielid in 53% • Vaak “warning signs”; syncope 15%, positieve familie anamese 29% – ECG’s – Beeldvorming (echo, CT, MRI) – Inspanningstest – Holter – DNA • Niet alleen patiënt, ook ouders! Vd Werf, Wilde, Heart Rhythm 2010;7:1383–9 Behr, Eur Heart J 2008;29:1670-80 Diagnostiek: Fleur Diagnostiek: Fleur • • • • • • • ECG ECG: afwijkend Echo => normaal CT/MRI niet verricht Inspanningstest: niet mogelijk Holter: afwijkend DNA: LQTS1-3 met spoed • ECG ouders: normaal Diagnostiek: Fleur Diagnostiek: Fleur • ECG • Werkdiagnose: LQT3 (‘s nachts, ECG) • DNA: LQT1, LQT2, LQT3 negatief • Overige 30 genen volgen (3-6mnd) Q T 9 14-4-2014 Behandeling: Fleur Behandeling: Fleur • Werkdiagnose: LQTS • Start beta blokker (propranolol) – QTc van 510 naar 480 ms • Test Kaliumsuppletie (geen effect) • ICD (secundaire preventie) – Terechte shocks > 50% – (Onterechte shocks 20%) Pacing Clin Electrophysiol. 2010;33:179-85 Behandeling: Fleur Behandeling: Fleur Conclusie (1) Conclusie (2) • Out of Hospital Cardiac Arrest bij kinderen is zeldzaam • Mortaliteit is hoog • Bij overleven goede neurologische outcome • Verschil in overleving maken jullie!! • Out of Hospital Cardiac Arrest is meestal cardiaal – Slechts 30% krijgt bystander CPR! • (paniek, angst niet goed te doen) – Echter bystander CPR verhoogt de survival > 2x – CPR/AED training belangrijk (scholen) – Structurele/functionele hartafwijkingen – Electrische hartziekten • Vaak erfelijk • Anamnese is het uitgangspunt van al het verdere onderzoek!! • Behandeling hangt af van de diagnose 10 14-4-2014 Bedankt voor uw aandacht 11