Multiple sclerose (MS) en amyotrofische laterale sclerose

Samenvatting
MS/ALS
Multiple sclerose (MS) en
amyotrofische laterale sclerose (ALS)
1/5
1/4
Multiple sclerose en amyotrofische laterale sclerose zijn, in tegenstelling tot wat
veel mensen denken, geen spierziekten. Het zijn neurologische aandoeningen, met
stijve, stramme, slappe of verlamde spieren als gevolg. De gemiddelde apotheek in
Nederland telt ongeveer tien cliënten met MS, en één of geen cliënt met ALS.
MS en ALS zijn niet te genezen. Medicatie is gericht op het verminderen van klachten
als gevolg van de aandoening, en het remmen van verdere achteruitgang. De
medicatie, de benadering in de apotheek en de specifieke zorgbehoeften van cliënten
met een neurologische aandoening kunnen sterk verschillen.
Centraal zenuwstelsel
Spieren zorgen voor beweging. Hiertoe
krijgen zij, via de zenuwen, een signaal
van de hersenen. Zenuwcellen (neuronen)
bestaan uit een cellichaam met uitlopers
(dendrieten) die signalen van andere
zenuwcellen opvangen. Verder heeft elk
neuron een staart, het axon, waarmee
elektrische signalen worden doorgegeven
via andere neuronen naar uiteindelijk de
spieren.
Axonen
Axonen worden omwikkeld door een
myelineschede, een witte vetachtige stof.
De myelineschede zorgt voor isolatie en
bescherming van de axonen, en voorkomt
dat signalen van het ene neuron op het
andere kunnen overspringen. Daarnaast
verhoogt de vettige myeline de snelheid
en de nauwkeurigheid waarmee signalen
worden doorgegeven.
Multiple sclerose
Bij MS gaat het isolerende myelinelaagje
rondom de zenuwbanen in hersenen en
ruggenmerg langzaam kapot. Daardoor
kunnen prikkels niet meer goed door de
zenuwbanen geleid worden waardoor
lichaamsfuncties uitvallen. Vergelijk het
met een stroomdraad met beschadigde
isolatie; er ontstaat kortsluiting. De
naam multiple sclerose verwijst naar de
veelvoorkomende (multiple) verhardingen
(sclerose) in het aangetaste weefsel.
Oorzaken MS
De precieze oorzaken van MS zijn nog
steeds onbekend. Het is duidelijk dat het
immuunsysteem een grote rol speelt. Hoe
het immuunsysteem geactiveerd wordt
om de lichaamseigen stof myeline aan te
vallen, is niet duidelijk.
Risicofactoren
Omgevingsfactoren, erfelijke factoren
en waarschijnlijk toevalligheden spelen
een rol bij het ontstaan van MS. De
interactie van deze factoren leidt tot een
opeenvolging van gebeurtenissen waarin
het immuunstelsel nauw betrokken is en
ontsteking en herstel van de myelinelaag
optreden.
MS wordt in geringe mate erfelijk bepaald.
Voor familieleden van mensen met MS
geldt dat zij een licht verhoogde kans
hebben op het krijgen van MS.
Prognose
MS is niet te genezen en gaat niet vanzelf
weg. Het is een chronische ziekte. MS
komt vaker bij vrouwen dan bij mannen
voor en treft vooral jonge mensen, tussen
twintig en vijftig jaar. Meestal verloopt MS
bij vrouwen milder dan bij mannen. MS
is geen dodelijke ziekte. Overlijden door
verlammingen gebeurt heel erg weinig. De
levensverwachting neemt nauwelijks af.
MS kan bij sommigen wel leiden tot
zeer ernstige handicaps, terwijl andere
cliënten een milde vorm hebben en een
praktisch normaal leven kunnen leiden.
Doordat MS het lichaam kan uitputten, zijn
mensen met MS meer vatbaar voor andere
aandoeningen.
Verloop
MS is een erg onvoorspelbare aandoening.
Geen twee cliënten met MS hebben precies
dezelfde klachten. Het kan gebeuren dat
iemand met MS bijvoorbeeld eerst een tijd
gebruik maakt van een rolstoel en dat hij na
een periode ineens weer kan lopen. En een
andere cliënt lijkt alleen maar achteruit te
gaan.
Aanval en herstel
De ernst van MS hangt onder andere af
van de tijd tussen de aanvallen. Bij een
aanval (‘relapse’) wordt de myelinelaag
in het centrale zenuwstelsel door
ontstekingen aangetast. Oude klachten
kunnen opflakkeren en nieuwe klachten
kunnen ontstaan. Gemiddeld duurt een
aanvalsperiode een paar dagen tot zes
weken. De tijdelijke verergeringen noem je
ook wel exacerbatie of schub (spreek uit:
sjoep).
Hierna volgt de herstelperiode. De
myelinelaag bouwt zich geheel of
gedeeltelijk weer op. In deze periode
ervaart iemand met MS weinig tot geen
klachten. Een dergelijke periode kan enkele
maanden duren. Het herstel is helaas niet
altijd volledig. Vaak blijft een litteken
achter in het zenuwweefsel waardoor
restverschijnselen van de MS-klachten
aanwezig blijven.
Worden periodes van aanvallen gevolgd
door relatief lange periodes van herstel,
dan is sprake van relapsing remitting MS
(RRMS).
Worden de herstelmomenten die volgen na
de aanvalsperioden minder, of vinden die
helemaal niet meer plaats, dan wordt de
myelinelaag niet meer (volledig) hersteld.
Samenvatting
MS/ALS
Een langzame achteruitgang is het gevolg.
Dit is de secundair progressieve vorm van
MS (SP-MS).
Is er helemaal geen sprake van aanvals- en
herstelmomenten, dan gaat de cliënt alleen
maar achteruit: de primair progressieve
vorm van MS.
Ernst van beschadiging
De ernst van MS hangt ook af van de mate
waarin de myelinelaag en zenuwcellen
aangetast worden. Worden naast de
myelinelaag ook de zenuwuitlopers
beschadigd – zoals bij de primair
progressieve vorm van MS - dan ontstaan
ernstiger klachten dan wanneer de
zenuwcellen intact blijven.
Symptomen en klachten van MS
Bij MS kunnen verschillende klachten
ontstaan. Sommige klachten komen
vrij algemeen voor, andere klachten zijn
zeldzaam of alleen voor een kleine groep
mensen van toepassing. Klachten kunnen
verergeren door warmte of koorts. Denk bij
deze klachten aan:
• vermoeidheid
• gevoelsstoornissen in ledematen
• pijn
• oogproblemen
• spierzwakte, spierkrampen en
spasticiteit
• evenwichts- en coördinatiestoornissen
• blaas- en darmproblemen
• seksuele problemen
• slik, spraak- en stemproblemen
• cognitieve problemen.
Medicatie
Genezing van MS is tot op heden niet
mogelijk. Wel kunnen geneesmiddelen
het ziekteverloop soms gunstig
beïnvloeden. Over het algemeen geldt:
hoe vroeger wordt gestart met medicatie,
hoe beter. Het kan de schade aan de
zenuwen beperken en zo de symptomen
verminderen. Welke medicatie gebruikt
wordt, is afhankelijk van de cliënt. Iedereen
heeft zijn eigen overwegingen om te
kiezen of en welk geneesmiddel bij MS
hij gebruikt, en welk middel het beste
bij hem past: welke toedieningsroute en
hoe vaak het toegediend moet worden.
Blijkt een middel niet te werken, of te veel
bijwerkingen te geven, dan kan een ander
middel overwogen worden.
Remmende medicatie
Medicijnen die gebruikt kunnen worden
om MS-klachten te verminderen en
achteruitgang van de ziekte zoveel
mogelijk te beperken, zijn:
• glatirameer (Copaxone®)
• interferon bèta-1a (Avonex®, Rebif®)
• interferon bèta-1b (Betaferon®)
• teriflunomide (Aubagio®)
• dimethylfumaraat (Tecfidera®)
• fingolimod (Gilenya®)
• alemtuzumab (Lemtrada®)
• natalizumab (Tysabri®).
Niet alle medicatie bij MS wordt via de
apotheek verstrekt. Lemtrada® en Tysabri®
worden alleen poliklinisch toegediend,
Rebif® gaat buiten de openbare apotheek
om. Wees je ervan bewust dat ook voor de
overige middelen de route naar de cliënt op
een andere manier kan verlopen. Denk dan
aan rechtstreekse leveringen aan de cliënt
en/of een speciaal begeleidingstraject.
Aanvalsbehandeling
Bij een acute aanvalsbehandeling
(schub) kunnen corticosteroïden worden
voorgeschreven. Corticosteroïden
zijn krachtige ontstekingsremmers en
kunnen de ernst en de duur van een schub
Klacht
Medicatie
Moeheid
Amantadine (Symmetrel®)
Modafinil (Modiodal®)
Pijn
Paracetamol
Spasticiteit
Tizanidine
Baclofen
Oefentherapie
Fysiotherapie
Blaasproblemen
Oxybutynine
Incontinentiemateriaal
Bekkenbodemtherapie
Darmproblemen
Laxerende middelen
Voedingsadvies
Seksuele problemen
Sildenafil (Viagra®)
Tadalafil (Cialis®, Adcirca®)
Vardenafil (Levitra®)
Slik-, spraak-,
stemproblemen
Visuele problemen
Niet-medicamenteus
Diëtist
Logopedie
Ontstekingsremmers
Hulpmiddelen (prismabril)
2/5
verminderen. Ze hebben geen invloed op
het ziektebeloop zelf.
Meestal worden corticosteroïden
bij een acute aanval intraveneus
toegediend gedurende drie tot vijf dagen
(methylprednisolon; Solu-Medrol®).
Ook orale toediening (bijvoorbeeld
dexamethason, tabletten of drank) is
mogelijk als de cliënt daar de voorkeur aan
geeft, maar dat komt eigenlijk maar weinig
voor.
Eerst moet wel uitgesloten worden dat de
toegenomen MS-klachten niet veroorzaakt
worden door iets anders dan MS. Griep
en een blaasontsteking kunnen er
namelijk ook voor zorgen dat MS-klachten
toenemen. In die gevallen is er geen sprake
van een MS-schub. Een kuur heeft in die
gevallen geen nut, aangezien dit soort
middelen alleen tegen MS-aanvallen
werken.
Symptomatische behandeling
Mensen met MS kunnen last hebben
van allerlei verschillende klachten.
Vermindering van deze klachten zal
een groot positief effect hebben op
hun kwaliteit van leven. In dit overzicht
zie je welke geneesmiddelen en nietmedicamenteuze behandelingen worden
ingezet bij veelvoorkomende klachten van
MS.
Samenvatting
MS/ALS
3/5
Rol van de apotheek
MS is een chronische aandoening en vraagt
daarom om een chronische behandeling.
Therapietrouw is hierbij cruciaal. Jij kunt
als apothekersassistent therapietrouw
bevorderen door juiste informatie te geven,
actief te letten op bijwerkingen, en mee te
denken met de cliënt.
Afleveren geneesmiddelen
Overleg met de cliënt is hierbij belangrijk:
wat wil de cliënt? Kan hij de medicatie zelf
ophalen, laat dan even weten aan de cliënt
dat de geneesmiddelen klaarstaan. Is het
door een verergering moeilijk om zelf langs
te komen, bied dan aan om de medicatie
thuis te laten bezorgen.
Geef ook aan dat de cliënt bij de apotheek
terecht kan voor koeltasjes tijdens
vakanties, naaldencontainers, alcohol en
watten of alcoholtissues enzovoort.
Medicatiegegevens registreren
Wordt een geneesmiddel voor MS buiten
de openbare apotheek geleverd door
een landelijk werkende organisatie,
zoals ApotheekZorg, dan wordt
altijd de eigen apotheek van de cliënt
geïnformeerd. Wanneer je in de apotheek
zo’n afleverbericht ontvangt, ben je
verplicht dit (binnen 24 uur) aan het
medicatieoverzicht van de cliënt toe te
voegen. Verder begeleiden de landelijk
werkende organisaties de cliënt bij het
gebruik, geven de informatie bij eerste en
vervolguitgifte, en verzorgen desgewenst
ook prikservice aan huis. Daarnaast leveren
zij handige hulpmiddelen, zoals koeltasjes
om de wegwerppennen koel in te kunnen
bewaren.
Prikinstructie
Wanneer je te maken krijgt met een recept
voor MS-medicatie, moet je verifiëren
of de gebruiker behoefte heeft aan een
prikinstructie. In de meeste gevallen
zal het antwoord ‘nee’ zijn en is deze
instructie bijvoorbeeld al gegeven door
een MS-verpleegkundige. Wanneer het
antwoord ‘ja’ is, doe je er goed aan om een
aparte afspraak te maken. Aan de hand
van de bijsluiter neem je met de cliënt de
prikinstructie stapsgewijs door.
Meestal moet de medicatie besteld
worden, waardoor je tijd hebt om deze
afspraak voor te bereiden. Overleg met de
apotheker wie de uitleg gaat geven.
Amyotrofische laterale sclerose (ALS)
Bij ALS is iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen hersenen en
spieren. De cellen van deze zenuwbanen vallen geleidelijk uit en geven geen signalen
meer door aan de spieren met als gevolg dat deze niet meer (kunnen) functioneren.
Amyotrofische laterale sclerose komt uit het Grieks. A (betekent geen), myo (verwijst
naar spieren), trofie (betekent voeding); spieren die geen of onvoldoende voeding
ofwel zenuwimpulsen krijgen.
Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, ‘atrofiëren’; de spiermassa neemt af
of verdwijnt. Laterale duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen
zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied
aangetast zijn, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.
Oorzaak
De exacte oorzaak van de ziekte ALS is
nog niet bekend. Een mogelijke oorzaak
zou het ophopen van de neurotransmitter
glutamaat tot toxische concentraties in het
centrale zenuwstelsel zijn. Dit zou kunnen
leiden tot afsterven van zenuwcellen.
Een klein deel van de mensen met ALS
heeft te maken met een erfelijke vorm van
ALS. De erfelijke vorm komt echter zeer
zelden voor en is meestal al langer bekend
in de families.
Hoe vaak?
In Nederland zijn zo’n 1500 cliënten met
ALS. Elk jaar overlijden er 500 en komen
er 500 bij. In de apotheek zul je niet vaak
cliënten met ALS zien: gemiddeld minder
dan één cliënt per apotheek. De ziekte
kan voorkomen bij volwassenen op elke
leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het
veertigste en zestigste levensjaar.
Prognose
Bij ALS worden geleidelijk steeds meer
spieren aangedaan, behalve de hartspier.
Krachtsverlies kan voorkomen in armen en
benen, maar ook in spieren die gebruikt
worden om te praten of te slikken. ALS
veroorzaakt meestal geen pijn. De
zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk
en gehoor) en de werking van darmen en
blaas blijven bijna altijd intact. De ziekte
tast het verstand meestal niet aan, maar
soms kunnen er cognitieve problemen of
gedragsveranderingen zijn. Het uitvallen
van de ademhalingsspieren is meestal de
oorzaak van het overlijden van iemand met
ALS.
Samenvatting
MS/ALS
Hoe snel dat gaat, verschilt per persoon, maar de gemiddelde
levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar.
Klacht
Medicatie
Behandeling van ALS
Een geneesmiddel tegen ALS bestaat niet. Het is hooguit mogelijk
het ziekteproces iets af te remmen met riluzol en de klachten van
ALS te behandelen.
Pijn
Paracetamol
Opiaten
Spierkrampen
Carbamazepine,
fenytoïne, verapamil,
gabapentine
Magnesiumoxide,
magnesiumcitraat,
vitamine B complex
forte of vitamine E
Riluzol
Mensen met ALS krijgen vaak het middel riluzol voorgeschreven.
Riluzol remt mogelijk de afgifte van de neurotransmitter glutamaat
in het centrale zenuwstelsel. Dit geneesmiddel vertraagt het
ziekteproces van ALS enigszins en kan het leven van de cliënt met
gemiddeld drie tot zes maanden verlengen.
Als bijwerkingen komen lichamelijke zwakte, misselijkheid en
afwijkende leverwaarden voor. Ook hoofdpijn, maag-darmklachten
en duizeligheid komen vaak voor. Geen cliënt is hetzelfde: de een
heeft nergens last van, voor een ander zijn de bijwerkingen een
reden om te stoppen.
Symptomatische behandeling van klachten
Omdat ALS niet genezen kan worden, is de therapie naast
vertraging van het ziekteproces vooral symptomatisch gericht
op behandeling van kwijlen, luchtwegproblemen, krampen,
spasticiteit, pijn, depressie, angst- en slaapklachten. Hierbij werken
verschillende zorgverleners nauw samen: apothekers, huisartsen,
fysiotherapeuten, logopedisten, diëtisten, ergotherapeuten,
maatschappelijk werk en thuiszorg.
Slikken
4/5
Nietmedicamenteus
Fysiotherapie
Diëtist
Sondevoeding
Speekselvloed
Glycopyrroniumbromide
drank, atropinedruppels
of amitriptyline
Ademhaling
Benzodiazepine
(bij onrust door
ademhalingsproblemen)
Dwanghuilen en
dwanglachen
Amitriptyline
Verstopping
Laxeermiddelen
Voedings- en
leefadviezen
Diëtist
Communicatie
ALS is een dodelijke ziekte. Ook MS kan
een grote impact hebben op het dagelijks
leven. Het brengt heftige emoties als
verdriet, woede en angst met zich mee.
Hoe ga jij om in de communicatie met
cliënten met MS en ALS? Het is belangrijk
om rustig te blijven communiceren zonder
mee te gaan in de gevoelens van de cliënt
of naasten die geneesmiddelen komen
halen. Neem de cliënt eventueel mee naar
een spreekkamer om rustig informatie te
geven en de cliënt de tijd te geven om zijn
vragen te formuleren.
Meerwaarde van de apotheek
Een standaardverhaal afdraaien kan
de cliënt het gevoel geven dat hij zijn
medicatie net zo goed online kan bestellen.
Probeer daarom de meerwaarde van
de apotheek duidelijk te maken door
persoonlijke aandacht, het geven van
aanvullende informatie die de cliënt nog
niet heeft, en dienstverlening op maat,
passend bij de specifieke, persoonlijke
situatie van de cliënt.
Informeer hoe het gaat
MS en ALS kennen een onvoorspelbaar
verloop en kunnen erg variëren in
verschijningsvorm. Dat betekent dus dat
je het beste aan de cliënt zelf of aan zijn
verzorgers kunt vragen hoe het ermee
gaat. Vraag waar hij behoefte aan heeft
en wat de apotheek in zijn situatie kan
betekenen.
Vragen beantwoorden
Bij MS, en ook bij ALS, kunnen
communicatieproblemen optreden door
verminderde concentratie, traag denken,
lichte woordvindingsproblemen of door
onduidelijke uitspraak. Het is belangrijk
dat jij je cliënt rustig de tijd geeft om zijn
vraag te formuleren en niet te oordelen: je
cliënt is niet gek, niet dronken, hij heeft een
ziekte.
Geef informatiemateriaal mee om thuis
rustig door te lezen, geef het e-mailadres
van de apotheek om vanuit huis vragen te
kunnen stellen.
Dienstverlening op maat
Dienstverlening vanuit de apotheek die kan
aansluiten op de behoefte van cliënten met
MS of ALS, is:
• zorgen dat de cliënt niet lang hoeft te
staan, door in de spreekkamer te gaan
zitten;
• naar een cliënt in een scootmobiel
toelopen om daar het recept in te
nemen en de geneesmiddelen af te
leveren;
• het telefoonnummer van de apotheek
meegeven of het webadres, waar de
cliënt terecht kan met vragen over
medicatie;
• bezorgservice;
• bestellen van passende hulpmiddelen;
• blijven vragen naar bijwerkingen en
tips geven hoe hiermee om te gaan,
eventueel wijzen op de mogelijkheid
bijwerkingen te melden bij het
Nederlands Bijwerkingen Centrum
Lareb (www.lareb.nl);
• medicatiegegevens actualiseren;
• medicatiebeoordeling aanbieden;
• synchronisatie van de medicatie;
• baxteren;
• toedieningsvormen van
geneesmiddelen aanpassen.
Samenvatting
MS/ALS
5/5
Overzicht geneesmiddelen bij MS an ALS
Stofnaam (merknaam)
Werking
Gebruik
Bijwerkingen
Glatirameer (Copaxone®)
Glatirameer (Copaxone®) lijkt
qua structuur op myeline. De
werking van dit middel is nog
niet helemaal opgehelderd.
Het activeert na toediening
bepaalde T-cellen van het
immuunsysteem en remt
mogelijk de lichaamseigen
afweerreactie tegen myeline.
Glatirameer heeft als effect dat
de aanvallen ongeveer dertig
procent minder voorkomen.
20 mg subcutaan eenmaal per
dag
De meest voorkomende
bijwerkingen van Copaxone®
zijn huidreacties op de
injectieplaats. Een enkele
keer treedt enige minuten
na de injectie een reactie op,
een IPIR genaamd: roodheid
van de borst of het gelaat,
een beklemmend gevoel in
de borst, hartkloppingen en
kortademigheid. Deze reactie
verdwijnt gewoonlijk binnen
een half uur.
Interferon bèta (Avonex®,
Rebif®, Betaferon®)
Bij het toedienen van interferon • Eenmaal per week in een
bèta worden de natuurlijke
spier prikken (i.m. Avonex®)
interferonen aangevuld,
• Driemaal per week onder de
waardoor het immuunsysteem
huid (s.c. Rebif®)
sterker wordt en ontstekingen
• Om de twee dagen
minder de kans krijgen om
subcutaan (Betaferon®)
toe te slaan. Interferonen
zorgen ervoor dat de aanvallen
ongeveer dertig procent minder
voorkomen en dat de ernst van
de aanvallen vermindert.
Voornamelijk in het begin
griepachtige verschijnselen,
zoals rillingen, spierpijn en
lichte temperatuursverhoging
na een injectie. Meestal
nemen deze bijwerkingen bij
voortzetting van de therapie
na drie maanden geleidelijk af.
Ook een branderig gevoel op
de injectieplaats na het prikken
komt voor.
Teriflunomide (Aubagio®)
Teriflunomide (Aubagio®) remt
de deling van lymfocyten,
de cellen die de ontsteking
veroorzaken bij MS. Het
vermindert het aantal MSaanvallen.
Behandeling starten onder
toezicht arts.
Tablet 14 mg eenmaal per dag
De meest voorkomende
bijwerkingen zijn griep,
bovenste luchtweg- en
urineweginfecties, diarree,
misselijkheid, tintelingen en
prikkelend gevoel, tijdelijk
verminderde haardichtheid en
stijging van leverenzymen in
het bloed.
Fingolimod (Gilenya®)
Verlaagt het aantal
geactiveerde T-cellen in het
bloed en centraal zenuwstelsel.
Tablet 0,5 mg eenmaal per dag
De meest voorkomende
bijwerkingen zijn griep,
hoesten, diarree, rugpijn,
verhoogde leverwaarden en een
verlaging van het lymfocyte
gehalte.
Begindosering 120 mg
tweemaal per dag; na zeven
dagen verhogen tot de
aanbevolen dosis van 240 mg
tweemaal per dag.
De meest voorkomende
bijwerkingen zijn flushing
(blozen) en maagdarmklachten. Ook kan het
aantal witte bloedlichaampjes
afnemen.
Dimethylfumaraat (Tecfidera®) Dimethylfumaraat vermindert
de immuunrespons en
vermindert zo het aantal
aanvallen.