Wat is HCM?

Wat is HCM
door Anneke Kuys, namens de Commissie Gezondheid en Welzijn
Met dank aan de heer H. Garretsen voor het nalezen en corrigeren van het algemene gedeelte en het onderdeel m.b.t.
echografie.
Hypertrofische CardioMyopathie (HCM) is een hartafwijking die aangetroffen wordt bij zowel raskatten als
huis- tuin en keukenkatten. Cardio staat voor hart en myopathie voor zieke spier.
Het hart is een pomp die de bloedcirculatie in het lichaam verzorgt. Net als bij mensen heeft het hart van een
kat vier compartimenten; de rechter boezem, de rechter kamer, de linkerboezem en de linkerkamer. De
rechter boezem ontvangt bloed van diverse grote aderen en stuwt dit naar de rechterkamer. Door het
samentrekken van de rechterkamer wordt het bloed naar de longslagader gepompt vanwaar het door beide
longen stroomt. Hierbij wordt het bloed van zuurstof voorzien, vervolgt zijn weg naar de linkerboezem en van
daar naar de linkerkamer waar het door samentrekking in de lichaamsslagader (aorta) wordt gepompt.
Hiervandaan stroomt het bloed door de verschillende organen om zich via de holle aders weer te verzamelen in
de rechterboezem. De hartkleppen zorgen er voor dat het bloed maar één kant uit kan en verhinderen dat het
terugstroomt.
Bij HCM zijn de spieren van de wand van de linkerkamer in dikte toegenomen (hypertrofie). Dit veroorzaakt een
toenemende verstijving in de linkerkamer waardoor die zich niet efficiënt kan vullen. Bovendien wordt de
ruimte in de linkerkamer steeds kleiner, met als gevolg dat minder bloed rond gepompt wordt en de ruimte in
de linkerboezem vergroot. Hierdoor ontstaat o.a. een vergrootte kans op trombose. Door een drukstijging in de
linker boezem neemt de druk in de longvaten toe, wat leidt tot vochtophoping in de longen en de borstkas.
Tevens kan bij HCM een verdikking van de spieren, waarmee de hartkleppen bevestigd zijn, optreden en een
abnormale beweging van de hartkleppen, ook wel SAM (Systolic Anterior Motion) genaamd, ontstaan.
Wat zijn de verschijnselen van HCM
Het is heel goed mogelijk dat een kat niet of nauwelijks symptomen vertoont en men pas na een plotselinge
dood merkt dat dit veroorzaakt werd door HCM.
De volgende klachten kunnen een aanwijzing zijn voor HCM:
•
•
•
•
•
slechte eetlust
benauwdheid
versnelde ademhaling
verlamming van de achterpoten
hartruis (Niet iedere hartruis is een teken van HCM is en niet bij alle gevallen van HCM kan een
hartruis via een stethoscoop worden gehoord.)
Bij welke rassen komt HCM vaker voor
HCM komt vaker voor bij de rassen Brits Korthaar, Maine Coon en Ragdoll, maar ook in minder mate bij de
Noorse Boskat, de Turks Angora en de Blauwe Rus. Bij Siamezen, Burmezen en Abessijnen zou HCM vrijwel niet
voorkomen, hier komt wel een vorm van hartspierziekte voor waarbij de hartspier dunner, wijder en zwakker
wordt: CCM, Congestieve CardioMyopathie.
Hoe kan ik laten testen of mijn kat HCM heeft
De op dit moment enige betrouwbare methode voor het opsporen van HCM is het maken van een
echocardiogram gemaakt door een van de specialisten die genoemd worden in de lijst Testadressen in
Nederland en België Echografisch onderzoek Hart en Nieren (HCM/PKD). U kunt deze lijst vinden op de Felikat
homepage onder de button Gezondheid en vervolgens Testinformatie. Bij overlijden kan via een autopsie
uitgezocht worden of dit door HCM veroorzaakt werd.
Katten die aan HCM gestorven zijn hebben meestal een relatief groot hart, met een verdikte hartspier van de
linker kamer en een vergrote linker boezem. Niet iedere verdikking van de hartspier wordt veroorzaakt door
HCM. Bij katten ouder dan 8-10 jaar kan een verdikte hartspier ook ontstaan bij een te hoge bloeddruk of bij
een te sterk werkende schildklier)
Moet mijn kat onder narcose voor een echocardiogram
Voor het maken van een echo is meestal geen narcose nodig. Het onderzoek duurt ca. een half uur. Er wordt
een kleine plek bij de oksel kaal geschoren. Bij een halflangharig kat valt die meestal niet op en hoeft dan ook
geen beletsel te vormen om de kat op shows uit te brengen. Alternatief is het natmaken van de oksel met (70
%) alcoholbevattende vloeistoffen, dan hoeft de kat niet geschoren te worden.
Wat betekent de testuitslag van het echocardiogram
Negatief: op dit moment zijn er geen aanwijzingen voor HCM. Omdat deze uitslag een momentopname is er
geen garantie dat de kat later geen HCM krijgt of vererft.
Verdacht (equivocal): er zijn aanwijzingen die er mogelijk op duiden dat de kat HCM heeft. De specialist zal u
een advies geven om binnen een bepaalde termijn terug te komen om de verdere ontwikkeling te kunnen
beoordelen. Deze situatie kan dus in positieve of negatieve zin wijzigen, of enige tijd constant blijven zodat nog
geen duidelijke uitslag te geven is.
Positief: er zijn aanwijzingen voor HCM. De specialist zal, afhankelijk van de ernst van de afwijkingen bij het
echografisch onderzoek , medicatie voor uw kat voorschrijven of naar een andere arts hiervoor verwijzen.
Deze situatie is niet omkeerbaar, de kat zal altijd HCM houden.
Op welke leeftijd kan HCM optreden
In het algemeen wordt HCM aangetroffen bij katten jonger dan 5 jaar (maar het kan ook op latere leeftijd
voorkomen). Deze afwijking is wel aangetroffen bij kittens op de leeftijd van 6 maanden, maar gebruikelijk is
rond de 2 jaar. Ook het geslacht kan een rol spelen. Bij katers wordt deze afwijking meestal op jongere leeftijd
vastgesteld dan bij poezen. Daarnaast is opvallend dat bij katten, bij wie op zeer jonge leeftijd HCM wordt
vastgesteld, er meestal sprake is van een agressievere vorm, waarbij de levensverwachting zeer kort is.
Is HCM te genezen
Er is geen genezing mogelijk, maar medicijnen kunnen HCM katten soms nog wel 6 jaar in leven houden! De
behandeling varieert naar gelang de symptomen en kan bestaan uit het geven van vochtafdrijvers, middelen
die de hartwerking verbeteren of die de kans op trombose verminderen en een hartondersteunend dieet.
Stress moet zoveel mogelijk worden vermeden.
Welke andere ziektes lijken op HCM maar zijn het niet
Helaas wordt bij de genoemde symptomen vaak snel een conclusie getrokken dat het wel HCM zal zijn, maar er
kunnen ook andere redenen zijn waardoor dit beeld ontstaat. Laat daarom bij verdenking op HCM dit altijd
controleren door een specialist zodat andere oorzaken kunnen worden uitgesloten.
Waardoor wordt HCM veroorzaakt
HCM is een genetische afwijking die autosomaal dominant vererft. Autosomaal houdt in dat het niet uitmaakt
of het van de moeder of de vader komt en ook niet uit maakt of het kitten een poes of een kater is. Dominant
betekent dat het al kan ontstaan als één ouder dit doorgeeft. Niet alle katten met HCM hebben dezelfde
verschijnselen; ook is er een grote variatie in de wijze waarop HCM zich ontwikkelt. Er zijn ook katten die HCM
vererven en zelf helemaal geen verschijnselen vertonen.
HCM is een afwijking die ook bij mensen voorkomt. Er wordt dan ook veel onderzoek gedaan naar welke genen
hiervoor verantwoordelijk zijn. Er zijn inmiddels meer menselijke HCMgenen gevonden en die worden allemaal
vergeleken. Men neemt op dit moment aan dat HCM bij katten door meerdere genen veroorzaakt wordt en dat
die per ras zelfs verschillen. Dit zou een verklaring kunnen zijn voor de verschillende verschijningsvormen van
HCM.
Kan ik mijn kat laten testen door middel van een DNAtest
Het is ook mogelijk om uw kat te laten testen via een DNAtest. Hiervoor worden via een wattenstaafje cellen
van het wangslijmvlies afgenomen of bloed van de kat afgenomen. Kijk voor testadressen op de Felikat
homepage onderde button Gezondheid en vervolgens Testinformatie.
Het is belangrijk dat u weet dat de testen rasspecifiek zijn en enkel voor de betrokken genmutatie. Het is dus
nog steeds mogelijk dat uw kat HCM krijgt die veroorzaak wordt door een ander gen.
Welke HCM DNA-testen zijn er
Op dit moment zijn er 3 verschillende HCM-testen.
•
•
•
HCM 1 (Meurs) uitsluitend bestemd voor de Maine Coon.
HCM 2 (Koch) deze mutatie is gevonden bij diverse rassen: Brits Korthaar, Brits Langhaar, Devon Rex,
Heilige Birmaan, Maine Coon, Noorse Boskat, Pers, Ragdoll, Blauwe Rus, Turks Angora (volgens opgave
van de diverse laboratoria).
HCM 3 uitsluitend bestemd voor de Ragdoll.
Op de Algemene Ledenvergadering van de FIFé van 2009 werd door de FIFé Commissie voor Gezondheid
en Welzijn het advies opgenomen om op een aantal erfelijke afwijkingen middels een DNAtest te testen.
Wat betreft HCM werd uitsluitend de HCM test nr 1 voor Maine Coons en HCM test nr 3 voor Ragdolls
aangeraden. Met betrekking tot gentest HCM2 zijn nog geen wetenschappelijke publicaties verschenen.
Om die reden werd deze test door de bekende geneticus Leslie Lyons op het World Cat Congress in 2009
afgeraden.
Verwacht wordt dat er in de toekomst nog meer afwijkingen gevonden worden gerelateerd aan HCM die leiden
tot nieuwe testen.
Wat betekent de testuitslag van de DNA-test voor HCM
De testuitslag kan negatief of positief zijn, onderverdeeld in heterozygoot of homozygoot.
Negatief
Als de test negatief is, heeft de kat dit specifieke gen niet. Dat betekent niet automatisch dat zijn ouders ook
negatief zijn, maar wel (mits gekruist met een negatieve partner) dat de nakomelingen het gen ook niet zullen
hebben. Het is echter nog steeds mogelijk dat deze kat een hartkwaal ontwikkelt die veroorzaakt wordt door
een ander gen.
Positief
Als de test positief is, heeft de kat dit specifieke gen wel. Bij heterozygoot (+-) heeft hij één exemplaar van het
gemuteerde gen en één normaal gen. Dat betekent dat in ieder geval één van zijn ouders dit gen ook heeft. Bij
homozygoot (++) betekent dit automatisch dat beide ouders dit gen hebben. Zowel de geteste kat als de
positieve ouder(s) kan een hartkwaal ontwikkelen, veroorzaakt door dit gen. Daarnaast blijft het mogelijk dat
deze kat een hartkwaal krijgt die veroorzaakt wordt door een ander gen. Bij homozygoot is de kans groter dat
een hartkwaal zich ontwikkelt.
Een DNA-test is eenmalig, de uitslag kan niet veranderen. Daarom hoeft hij niet herhaald te worden op
dezelfde kat. Een DNA-test kan nooit gezien worden als een vervanging van de HCM echo, uitsluitend als een
aanvulling.
Wat is het advies aan fokkers over het testen van HCM
Laat katten voordat zij voor de fok gebruikt worden testen op HCM via echocardiogram en via de DNA-test
(indien van toepassing). Dit advies geldt met name voor de rassen Brits Korthaar, Maine Coon en Ragdoll.
Wat betreft de hartecho is de richtlijn:
•
•
•
•
op de leeftijd van 1 jaar
niet fokken met katten die positief of verdacht zijn
vervolgens bij dekkaters ieder jaar herhalen ( na castratie op de leeftijd van 3 jaar, 5 jaar en 8 jaar)
bij poezen herhalen op de leeftijd van 3 jaar, 5 jaar en 8 jaar
Wat betreft de DNA-test is de richtlijn:
•
•
•
niet leeftijdsgebonden en eenmalig
niet fokken met katten die homozygoot positief zijn voor het HCM gen
katten die heterozygoot positief zijn uitsluitend gebruiken met partners die negatief zijn, met het doel
om hier op termijn een negatieve nakomeling uit aan te houden. Dan kan de positieve ouder
gecastreerd kan worden zonder dat al zijn andere genen verloren gaan. Dat zou problemen kunnen
opleveren voor de variatie in de genenpoel waardoor mogelijk andere kwalen de overhand krijgen.
Waarom moet de HCMtest via echo zo vaak herhaald worden
Er is een grote variatie in de verschijningsvorm van HCM. Aanvankelijk dacht men dat het voldoende was om
katers op de leeftijd van 2 jaar en poezen op de leeftijd van 3 jaar te testen om een definitieve uitslag te
krijgen, maar deze denkwijze blijkt achterhaald te zijn. Een echo is altijd een momentopname en zegt niets over
het feit of de kat in de toekomst nog HCM kan ontwikkelen. Pas als de kat op achtjarige leeftijd op de echo nog
geen tekenen van HCM vertoont, kan men redelijker wijs aannemen dat dit hierna niet meer zal gebeuren. Als
dieren maar eenmalig voor de fok hierop worden getest en daarna niet meer kan het onjuiste beeld ontstaan
dat men met een “veilige” lijn fokt terwijl dat niet het geval is. Vooral voor gebruikte dekkaters is dit van belang
omdat deze een grotere invloed hebben dan een gebruikte fokpoes.
Wat doe ik met de testuitslagen
Geef testuitslagen altijd door aan de fokker van de kat. Wees open over de uitslag maar ga niemand
beschuldigen.
Stuur de testresultaten (ook vervolgresultaten zowel positief als negatief) in naar de eventuele database van
uw rasclub en/of Pawpeds, HCMtest.
Op deze manier komt deze kennis voor meer mensen beschikbaar, die op basis daarvan een gefundeerde
beslissing kunnen nemen met betrekking tot hun fokprogramma.
Natuurlijk wordt het ook op prijs gesteld als u de resultaten naar de cgw stuurt.
Bij de samenstelling van dit artikel is gebruik gemaakt van:
Wat is HCM, artikel werkgroep F&A Werkgroep Rasclub Maine Coon
Feline hypertrophic cardiomyopathy door Jody A. Chinitz; Mark D. Kittleson and Marcia J. Munro: http://mysite.verizon.net/jachinitz/hcm/
HCM bij de kat steeds vaker vastgesteld, artikel van Cindy Schwering in gesprek met Hans Garretsen uit In Praktijk juni 2009
Informatie op de diverse sites van de laboratoria die HCM DNA-testen aanbieden: Van Haeringen Laboratorium, Laboklin, Biofocus, Animals
DNA Laboratory, VGL Veterinair Genetics Laboratory.
Lees ook het artikel HCM gentesten, een samenvatting van een update van Leslie Lyons met een link naar de uitgebreide Engelse versie op:
http://www.rasclubmainecoon.nl/rmc151.htm