POLYNEUROPATHIE - Leonberger

POLYNEUROPATHIE
De naam zegt het al: “poly”staat voor “veel” en “neuropathie” betekent: ziekten van het zenuwstelsel.
Een ruim begrip dus, waaronder veel aandoeningen worden verstaan en die voor honden vaak rasspecifiek
kunnen zijn. Zo komt bij onze Leonbergers een neuropathische aandoening voor, waarbij bewegingsproblemen
al of niet in combinatie met Larynxparalyse (strottenhoofd verlamming) worden gezien.
Polyneuropathie is een ziekte van het perifere zenuwstelsel, dat de verbinding van en naar de organen/weefsels
en het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) vormt. De verschijnselen, die op deze ziekten kunnen
wijzen zijn:
o
o
o
o
o
Luidruchtige ademhaling (piepend of zagend geluid)
Hoesten, vooral na eten en drinken
Kortademigheid
Heesheid bij blaffen
Verminderd uithoudingsvermogen
en/of:
o Hoog optrekken van de knie
o Spierzwakte, waarbij in de beweging wordt gestruikeld en gesleept met de voeten
o Minder controle over het spronggewricht (verbinding voetwortel/onderbeen)
Ieder van deze symptomen is niet specifiek voor polyneuropathie, maar ze moeten wel nader worden
onderzocht door de dierenarts(specialisten). Om de diagnose te kunnen stellen zullen zowel een
electromyogram (meten van de actiestroom bij de spiersamentrekking) als microscopisch onderzoek van een
stukje zenuwweefsel nodig zijn. Dit is logisch, omdat zenuwen een grote rol spelen bij de prikkelgeleiding
vanuit organen, zintuigen, spieren etc. van en naar het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Zodra
om de een of andere reden de prikkelgeleiding wordt verminderd of onderbroken zijn er uitvalsverschijnselen
in het achterliggende gebied.
Bij de meeste honden beginnen de klachten tussen 1 en 3 jaar en de indruk bestaat dat de ziekte meer bij reuen
dan bij teven voorkomt.
Onderzoek:
De verspreiding van Polyneuropathie (PN) bij Leonbergers in Amerika, Duitsland, Frankrijk, Zweden,
Zwitserland, België, Engeland, Nederland en wellicht in andere landen was voor specialisten en onderzoekers
in Amerika en Zwitserland aanleiding om een grootscheeps DNA-onderzoek te starten. Voorlopig lijkt het erop
dat er meerdere genen zijn, die in verband kunnen worden gebracht met PN, zodat het waarschijnlijk om een
polygenetische afwijking gaat. Dit betekent dat de wijze van overerving moeilijker is vast te stellen dan
wanneer er slechts één gen verantwoordelijk zou zijn voor het tot uiting komen van PN.
Voor verder DNA-onderzoek zullen nog veel bloedmonsters en biopten van zenuwweefsel nodig zijn om
de afwijkende genen op het spoor te komen. Daarom is het van het grootste belang dat bloed van zieke
én gezonde honden op allerlei evenementen van de rasvereniging zoals tentoonstellingen, clubmatches,
Jonge Hondendagen etc. wordt afgenomen en ingeleverd bij de deelnemende laboratoria. Eigenlijk
zouden alle zusterverenigingen het initiatief van de Zwitserse Leonberger Club moeten volgen om
bloedafname van iedere dekreu en zijn nakomelingen verplicht te stellen.
Intussen zullen alle Leonberger rasverenigingen samen moeten werken want alleen als Polyneuropathie
op grote schaal kan worden aangepakt en een gemeenschappelijk fokbeleid wordt uitgevoerd kan het
resultaat “grenzeloos” zijn!
Belangrijke informatie over DNA-test!
De Universiteiten in Minnesota, Californië en Bern hebben twee belangrijke genetische risicofactoren in
kaart gebracht, waarvan één de oorspronkelijke mutatie (= verandering in het erfelijk materiaal)
duidelijk maakt. Honden, die deze zogenaamde LPN1 mutatie homozygoot (twee kopieën van de
mutatie) dragen, ontwikkelen Polyneuropathie, meestal voordat zij 3 jaar oud zijn.
Op dit moment is niet zeker of heterozygote dragers (één kopie van de mutatie) op oudere leeftijd milde
klinische symptomen kunnen vertonen, maar waarschijnlijk zullen zij niet de ernstige vorm van de
ziekte krijgen.
De geïdentificeerde LPN1 mutatie is voor ongeveer één derde van de gevallen verantwoordelijk voor
Polyneuropathie bij Leonbergers. Het overige twee derde deel wordt blijkbaar veroorzaakt door
verschillende genetische mutaties.
De Universiteiten van Minnesota en Bern bieden vanaf 1 juli 2010 een genetische test voor de LPN1
mutatie aan.
MOMENTEEL WORDT GEADVISEERD OM ALLE HONDEN DIE VOOR DE FOKKERIJ
WORDEN INGEZET TE TESTEN!
Aangeraden wordt om - uiteraard – niet te fokken met honden die homozygoot zijn voor de LPN1
mutatie en ook niet met Leonbergers die een homozygote mutatie in het nageslacht kunnen veroorzaken.
Dit betekent dat heterozygote dragers van de LPN1 mutatie alleen in combinatie met honden, die vrij
zijn voor de LPN1 mutatie voor de fok mogen worden ingezet.
Hiermee wordt zeker gesteld dat nakomelingen geen vroegtijdige vorm van de ziekte ontwikkelen, zodat
het aantal gevallen van Polyneuropathie bij de Leonbergers aanzienlijk zal verminderen
Onderstaand schema brengt de vererving van homozygote en heterozygote honden in beeld:
Groen = VRIJ (RR)
Blauw = DRAGER (Rr)
Rood = LIJDER (rr)
Instructies voor het bestellen van de genetische tests LPN1:
Voor de test is een 2-5 ml EDTA bloedmonster van de hond nodig. Het gebruik van een kunststof buisje
wordt aanbevolen.
Monsters moeten in een goed beschermde, lekvrije verpakking samen met een volledig ingevuld
aanvraagformulier voor elke hond per priority post, zonder koeling, worden gestuurd naar:
Institut für Genetik
Stichwort "Leonberger"
Bremgartenstrasse 109A
CH-3001 Bern
Het aanvraagformulier kan gedownload worden van:
http://www.genetics.unibe.ch/content/dienstleistung/hund/index_ger.html
De test kost €75 euro excl. BTW (CHF 110,00)
Er wordt maandelijks getest. Omdat wij niet voor elk monster afzonderlijk een test kunnen uitvoeren,
kan het 1 - 2 maanden duren voordat de resultaten aan de eigenaars worden meegedeeld.
Het onderzoek naar de andere vormen van Polyneuropathie blijft doorgaan. Daarom zijn er nog steeds
bloedmonsters van honden die symptomen van een neurologische aandoening vertonen nodig.
Eigenaars die een bloedmonster van een zieke hond opsturen en die daarbij een kopie meesturen van
het neurologisch onderzoek of biopsie resultaten, zullen de uitkomst van de LPN1 test gratis ontvangen.
In Nederland kan men een zenuw en spier biopsie laten verrichten door:
Dr. P.J.J. Mandigers
Dierenarts-specialist Interne Geneeskunde
VSC De Wagenrenk
Keijenbergseweg 18
6705 BN Wageningen
The Netherlands
+ 31 317 419 120 (Telefoon)
+ 31 317 420 480 (Fax)
[email protected]
Het is de verantwoordelijkheid van rasvereniging, fokkers en eigenaren om het DNA-onderzoek in alle
opzichten te ondersteunen!
Vragen en antwoorden LPN1 test (3).doc