monsterlijke mensen

MENSELIJKE MONSTERS
'Wij zijn allemaal mutanten'
ARMAND MARIE LEROI, ONTWIKKELINGSBIOLOOG MET EEN HANG NAAR HET ONGEWONE
Monsters bestaan niet. Genetische afwijkingen hebben meestal een heel normale verklaring, zegt Armand Marie Leroi.
Het harige meisje - Armand Marie Leroi praat opvallend liefdevol over haar.
'Ik vind haar ontroerend. Ze ziet er toch helemaal niet griezelig uit? Ze lijkt een beetje op een poesje.'
Tognina heet ze en ze is de dochter van de aapmens /wolfsmens Petrus Gonsalvus, die in de zestiende eeuw op de Canarische eilanden werd ontdekt en
als bezienswaardigheid langs de Europese hoven reisde, waar hij en zijn kinderen veelvuldig door hofschilders werden geportretteerd.
'Ze is heel menselijk afgebeeld, met een kruisje om haar hals om te laten zien dat ze een christen was en geen wilde. Misschien is het zo'n teder portret
omdat het werd geschilderd door een vrouw.'
De kleine Tognina, weten we nu, leed aan hypertrichosis lanuginosa, een genetische afwijking die overdadige haargroei doet ontstaan op plaatsen waar
de meeste mensen haarloos zijn.
Petrus Gonsalvus,
De zoon van petrus
ATAVISME ( < zie ook )
"Monsters " zijn mensen als wij - niet uit sentimentele, humanistische, maar uit zuiver wetenschappelijke overwegingen.
De verscheidenheid in de vormen die het menselijk lichaam kan aannemen: aapmensen, eenogigen, tweehoofdigen, dwergen, reuzen, Siamese
tweelingen, albino's en mensen met even uitzinnige als pijnlijke vergroeiingen.
Leroi haalt ze uit de griezelkabinetten van onze verbeelding en laat zien hoe de moderne wetenschap normale verklaringen heeft gevonden voor wat als
monsterlijk gold.
Leroi is een ontwikkelingsbioloog aan het Imperial College in Londen, waar ik hem spreek. Hij heeft een Nederlandse vader en een Zuid-Afrikaanse
moeder, werd geboren in Nieuw-Zeeland, groeide op in Zuid-Afrika, studeerde in Canada en de Verenigde Staten en werkt sinds een jaar of tien in een
laboratorium even buiten Londen, waar hij een worm, de geheel doorzichtige Caenorhabditis elegans, bestudeert.
'Het gemiddelde exemplaar is 1,2 millimeter lang. Je kunt er dus met gemak duizenden tegelijk in een laboratorium houden, plus allerlei verwante
soorten. Mijn interesse gaat uit naar een combinatie van evolutionaire en ontwikkelingsbiologie, wat evo-devo wordt genoemd. De
ontwikkelingsbiologie richt zich op hoe dieren worden gevormd en de evolutiebiologie houdt zich bezig met de veranderingen die in soorten
plaatsvinden. Met andere woorden, de eerste soort bioloog bestudeert altijd een enkele soort, de worm, de vlieg, de muis, de andere houdt zich bezig
met hoe een worm bij wijze van spreken in een vlieg verandert. Wat zijn de moleculaire mechanismen die evolutionaire veranderingen veroorzaken?
Ik heb voor de worm gekozen omdat die me relatief simpel leek, maar niets is simpel wanneer je je er werkelijk in verdiept. In mijn boek ben ik
afgedwaald van mijn onderzoeksgebied. Ik was me ervan bewust dat je het beter over mensen kan hebben dan over wormen, wanneer je aan een groot
publiek wil laten zien hoe de ontwikkelingsbiologie werkt. Maar de onderliggende principes zijn hetzelfde.'
Weckflessen
Uit Mutants blijkt duidelijk dat Leroi de monsters van weleer wil vermenselijken met behulp van de gemeenschappelijke taal van de moleculaire biologie.
Tegelijkertijd toont hij zich gefascineerd door de wonderbaarlijke, zij het vaak uiterst schrijnende levensgeschiedenissen van zijn mutanten.
'Afwijkingen in mensen veroorzaken verwondering. Er is die vreemde wereld van bizar uitziende mensen in weckflessen, die je kunt zien in het
Museum Vrolik in Amsterdam. De meeste mensen, en ikzelf aanvankelijk ook, hebben slechts een heel algemeen beeld van wat abnormaal is.
Wanneer we met zulke uitzonderlijke gevallen worden geconfronteerd, is het duidelijk dat er iets is misgegaan, maar wat precies? Toen ik aan mijn
boek begon, wilde ik alleen laten zien dat bepaalde afwijkingen een lange iconografische geschiedenis hebben. Je vindt de cycloop terug bij Homerus
챕n in de Marvel Comics. En ik wil laten zien dat de wetenschap nu schitterende verklaringen heeft voor zulke gevallen. Voor varkens met twee
koppen, bijvoorbeeld. Maar op een gegeven moment besefte ik dat hoe meer we te weten komen over de vraag hoe zulke mensen zo kunnen worden,
hoe minder we geneigd zijn om ze als pathologisch te zien. Het is bijna of je een nieuw continent ontdekt. Natuurlijk besef ik dat er slechts een dunne
scheidslijn loopt tussen oprechte verwondering en sensatiezucht. Maar hoewel het natuurlijk een goede zaak was dat de Victorianen de beruchte
freakshows hebben gesloten, werd de menselijke neiging om je verlustigen aan abnormaliteiten toen vervangen door een puriteinse afkeer van het
menselijk lichaam die tot de dag van vandaag voortduurt. In mijn boek wilde ik dat gevoel van verwondering terugkrijgen, door te laten zien wat er
met de lichamen van die mensen was gebeurd.
'Bovendien wilde ik laten zien dat die mutaties extreme versies waren van mutaties die bij ons allemaal voorkomen. Toen collega's hoorden wat de titel
van mijn boek zou worden, zeiden ze: dat kun je niet maken. Een dokter kan echt niet tegen zijn pati 챘nt zeggen dat hij een mutant is. Maar ik wilde
alleen tonen dat mutaties het resultaat zijn van processen die we allemaal hebben doorgemaakt en hoeveel we erdoor over het menselijk lichaam
kunnen leren. Te lang heeft men naar afwijkingen als naar iets uitzonderlijks gekeken.
Bovendien zijn we allemaal mutanten, en dat bedoel ik niet in een of andere politiek-correcte betekenis. Ieder mens maakt in zijn leven zo'n drie of
vier mutaties door die compleet nieuw zijn. Daar komt dan ook nog de erfenis van zijn vader en moeder bij. Berekend is dat een menselijk lichaam
gemiddeld is opgezadeld met zo'n driehonderd schadelijke mutaties. Daaraan ontkomt niemand, al hebben sommige mensen er minder dan andere.
Wanneer je je dat eenmaal realiseert, verandert vanzelf je idee van wat normaal is en wat niet.'
Praktisch nut
Maar wat is precies het praktische nut van
evo-devo?
'In de eerste plaats draait het om een van de grote vragen over onze wereld: hoe worden organismen gevormd? Aristoteles vroeg zich dat al af, in de
Renaissance brak men zich er het hoofd over, wetenschappers als Harvey en Swammerdam stelden zich die vraag. Nu leven we eindelijk in een tijd
waarin we redelijk in staat zijn een antwoord te geven. We weten steeds beter wat genen doen. We kunnen nu de genoomsequentie bepalen. Het eerst
konden we dat van een bacterie, toen van een worm en een muis, nu ook van mensen. Het menselijk lichaam bevat zo'n vijfentwintigduizend genen.
Wat doen die allemaal? De meest directe manier om daar achter te komen is een bepaald gen te verwijderen bij een dier en te kijken wat er dan bij dat
dier gebeurt. Als je dat kunt, kun je beginnen dat dier opnieuw op te bouwen op de manier waarop jij dat wilt. Door de gentechnologie zijn we de
oorzaken van heel wat erfelijke ziektes op het spoor gekomen. Maar ik moet ook toegeven dat het werkelijke praktische nut zich nog moet bewijzen.'
Leroi benadrukt steeds het zoekende element van zijn vak. 'De betekenis van moleculaire biologie als wetenschap is moeilijk duidelijk te maken aan een
leek, omdat het geen wetenschap is die zich beroept op algemene grondslagen. Er bestaat niet echt een grote, overkoepelende theorie, zoals in de fysica
of de kosmologie. Het is een wetenschap van het detail, het gaat om het ene gen na het andere, een eiwit dat een ander eiwit aan het werk zet. Als er
algemene grondslagen zijn, dan moeten die nog aan het licht komen.'
Met die onzekerheid heeft Leroi geen moeite.
'Het wezen van de wetenschap is heel precies onderscheid maken tussen wat we weten en wat we niet weten. Het zijn mystici en ideologen die alles
zeker weten. Wetenschappers wordt vaak arrogantie verweten, maar eerlijk gezegd denk ik dat we ons eerder onderscheiden door bescheidenheid.
Hoewel ik daar dan meteen aan moet toevoegen dat die eigenschap meestal verdwijnt wanneer wetenschappers populair-wetenschappelijke boeken
gaan schrijven. Wat mij trekt is aan de ene kant het gevoel van mysterie, het besef van niet-weten, en aan de andere kant de verwachting dat die
mysteri챘n eens zullen worden opgelost. Syndromen waar we vijf jaar geleden nog niets van wisten, worden nu herleid naar een bepaald gen en
ineens valt alles op zijn plaats. Dat gebeurt aan 챕챕n stuk door.'
Argwaan
Maar er bestaat ook argwaan jegens de wetenschap. Leroi heeft dat aan den lijve ondervonden toen hij een opiniestuk schreef voor de New York Times,
waarin hij voorzichtig stelde dat wetenschappelijk kon worden aangetoond dat er wel degelijk zoiets als ras bestaat; een constatering waartegen direct een
keur van Harvard-professoren in het geweer kwam.
Leroi zucht diep en formuleert omzichtig wanneer ik hem ernaar vraag.
'We weten steeds meer over erfelijke ziektes, van zo'n 1800 van 10.000 ziektes hebben we de genetische oorsprong gevonden, en er zijn er ongetwijfeld
alweer een paar bij gekomen. We weten steeds meer over hartziektes en diabetes en allerlei complexe aandoeningen, maar vreemd genoeg weten we
niet wat blauwe ogen blauw maakt en bruine ogen bruin. Als je dat aan een geneticus vraagt, zegt hij dat h 챠j het niet weet, maar een collega van hem
vast en zeker. Maar dat is niet zo, en ik vind dat schokkend.
We weten verbazingwekkend weinig over de normale menselijke verscheidenheid. Dat heeft verschillende oorzaken. Ten eerste is het technisch nogal
ingewikkeld om bijvoorbeeld de oorzaak van blauwe ogen te achterhalen, aangezien het geen kwestie is van een enkel gen, maar van verschillende.
Daarbij is er natuurlijk maar beperkt geld voor onderzoek beschikbaar, en dat gaat begrijpelijkerwijs eerder naar onderzoek naar borstkanker en
dergelijke. Maar een derde oorzaak is dat je kunt vaststellen dat menselijke verscheidenheid een geografische component heeft en dan bevind je je al
snel op het gebied van de rassengenetica.
'Het woord alleen al doet je huiveren, zo historisch beladen is het. Moeten we ons daarin verdiepen? Nee, zeggen veel mensen. De meesten zeggen dat
omdat er volgens hen helemaal niets is om je in te verdiepen, want ras bestaat immers niet. Na de Tweede Wereldoorlog is het standpunt daarover een
aantal malen gewijzigd. In 1950 stelde de Unesco dat ras weliswaar bestond, maar dat iedereen gelijk was, dat er geen enkel bewijs was dat het ene ras
slimmer was dan het andere. In de jaren zestig en zeventig maakte die opvatting plaats voor de overtuiging dat we niet alleen allemaal gelijk waren,
maar dat er helemaal niet zoiets als ras bestond. De genetische variaties binnen bepaalde groepen was groter dan tussen groepen onderling. Wie wel
geloofde dat er zoiets als ras bestond, was het slachtoffer van een sociaal-economische ideologie. Eenvoudig gezegd, je was een racist.
'Dat standpunt is heel dominant geworden, vooral in de Verenigde Staten. Daar zie je nu dat het vraagstuk van de normale menselijke
verscheidenheid geweerd wordt uit de antropologie en de genetica. Steeds weer wordt vastgesteld dat ras een zuiver sociale constructie is, geen
empirische realiteit. En tegelijkertijd is men in de
Verenigde Staten geobsedeerd door etniciteit, er bestaan ontelbaar veel instituten die zich met etnische studies bezighouden, men is gefascineerd door
wortels en raciale verwantschap. Zo krijg je dus het merkwaardige fenomeen dat de intellectuelen zeggen dat het niet bestaat, terwijl alle anderen er
dag en nacht mee bezig zijn.'
ATAVISME
de schoonheid van de natuur
VERY
HAIRY
WOMEN
Hypertrichosis. Though this conditon is not sex
specific people with this disorder who were
exhibited were, more often than not, men. So the
ladies presented here are truly the rarest of the
rare.
Off the NW coast of Africa in the Atlantic Ocean, south of Spain lies a group of islands
known as the Canaries. It was from here in the 16th century that a family of hairy people
came to prominence. Peter Gonzales, his two daughters, his son and grandchild all were
affected with the disorder. Jan Bondeson in "The Two-Headed Boy and Other Medical
Marvels" says "This marvelous hairy family was Europe's greatest curiosity of their
time. (They were) sent for an extended tour all over Europe."
About 75 years after the birth of Petrus a hairy girl-child was born in Germany. Her
name was Barbara Urslerin. Her case was different than the Gonzales' however as she
claimed no one in her family was similarly afflicted. Our good doctor Bondeson in the
above-mentioned title tells her story and confirms that she began to be exhibited from a very
early age and continued to be exhibited for probably 40 years. Those who 'studied' her all
agree that her entire body was covered with "soft, blonde, curly hair". Supposedly her
husband John Michael Van Beck was a sort of early day showman and married her to
secure her earnings.
Fast forward now, 200+ years, and go east from the continent of Europe to that of Asia to
the country of Burma. Here was born hairy man Schwe Maong. Mr. Maong was the father
of four kids, three normal-looking and one hairy like himself - a daughter named Mah
Phoon. She, in turn, married a Burmese fellow and they had two children, a boy and a girl,
both hairy like their Mom - Moung Phoset and Mah Me. I believe at one time the entire 3
generations exhibited together but by 1887 only Mom and son were left as Mah Me died
young at age 18. This is why most photos you see of "The Sacred Hairy family of Burma"
consist of Mother and son surrounded by other regular-looking family members. They
could be seen at least thru 1889.
Leonine, the Lion-Faced Girl" was known mostly in British sideshow circles but once
travelled to the States and later toured all of Europe. Her promoters had to have a story
about how her mother was scared by a lion when she was pregnant. There being no wild
lions in England, the story was concocted that Leonine's dad was an officer in the British
Army deployed to Sierra Leone in west Africa. His wife insisted on accompanying him and ,
well, you make up the rest. It can't be any worse than the whopper the promoters told!
Oddly, one of the greatest prodigies of the modern era has become one of the least well
known. You won't find her picture in any modern-day book on the subject yet she was
spectacular in appearance. Her name was Alice Doherty and she was billed as "Alice, the
Hairy Woman". All I know of her was that she was exhibiting as early as age 6.
In 1871 the newspapers mentioned a 13 year old girl, a native of Palermo, named Theresa
Gambardella (or Gambardelia). She was descibed as "literally covered with hair like
fur. The hairy covering extends from head to foot, even her forehead is overgrown. The
head closely resembles that of a monkey, while the shape of her jaws and teeth, the pliability
of her tongue, which she can roll up completely in her mouth, her enormous appetite, and
low oreder of intellect, make the correspondence more complete." Unfortunately, I've never
seen a photo of her but one must surely exist. I don't know, however, if she was ever seen
for profit.
http://www.quasi-modo.net/index.html
Schadelijke gevolgen
Behalve dat zo'n houding onwetenschappelijk is, zijn er ook schadelijke gevolgen, benadrukt Leroi.
'Het is bijvoorbeeld al lang bekend dat African-Americans drie keer zoveel kans op een hartaanval hebben als European-Americans. Nu kun je de oorzaak zoeken op sociaaleconomisch gebied: veel Amerikaanse zwarten zijn arm, eten slecht, hebben geen toegang tot goede gezondheidszorg en wellicht draagt ook de stress die racisme veroorzaakt bij
aan hun conditie. Maar naarmate er meer studie is verricht, is duidelijk geworden dat dat niet de enige oorzaak kan zijn. In 2002 publiceerde een kleine groep Amerikaanse
doktoren hierover. Dat leverde een storm aan kritiek op. Je kon ras immers niet in de genen vaststellen? Maar dat blijkt helemaal niet zo eenvoudig te liggen als werd aangenomen,
aangezien geen rekening werd gehouden met correlatie van verschillende genen. De combinatie blond haar met blauwe ogen komt bijvoorbeeld vaker voor dan andere. Bovendien
beschikken we nu over zoveel meer materiaal.
'Het humane genoomproject (het wereldwijde onderzoeksproject waarin alle menselijke genen op de chromosomen in de celkern van de mens in kaart worden gebracht - bh) levert
oneindig veel nieuwe genetische variaties op. Ineens beschikken we over een gigantische nieuwe database met informatie. Bovendien zijn er nieuwe manieren om die informatie te
analyseren. Er is een nieuw programma, Structure, dat is echt geweldig. Je laat de computer allerlei data sorteren, zonder de afkomst van mensen aan te geven. En wat blijkt? Het
programma verdeelt de wereld in vijf groepen, die ruwweg overeenkomen met ons oude idee van de verschillende rassen, precies zoals Linnaeus de mensheid in de achttiende eeuw
had onderverdeeld! Door naar de genen te kijken ziet de computer hetzelfde als wanneer mensen naar elkaars gezichten kijken.
'Dat heeft opnieuw een omslag tot gevolg. Vijf jaar geleden zou een geneticus het bestaan van ras ontkend hebben, nu zal hij met allerlei slagen om de arm zeggen: inderdaad,
menselijke bevolkingen zijn 'gestructureerd'. Er valt wel degelijk iets te onderzoeken. Men is twee genen op het spoor die verantwoordelijk zijn voor het hoge aantal hart- en
vaatziekten bij African-Americans. Er zijn nu ook medicijnen speciaal voor zwarten. Dus als je me vraagt of het belangrijk is dat we normale menselijke verscheidenheid
bestuderen, dan zeg ik daar volmondig ja op. De moleculaire biologie heeft ons geleerd waar we vandaan komen, dat we dicht bij de chimpansee staan, en dat we uit Afrika
afkomstig zijn. Maar ze heeft de geest en het lichaam van de mens genegeerd, de mate waarin we van elkaar verschillen of waarin we juist op elkaar lijken. Dat onderwerp zal de
komende eeuw een grote rol spelen en ik kan dat alleen maar opwindend vinden.'
Makkelijk excuus
Maar wetenschap staat niet los van de samenleving. In zijn boek onthoudt Leroi zich nadrukkelijk van gemoraliseer over de veranderingen die de genetica in de samenleving zal
veroorzaken, met het excuus dat zijn gedachten over zulke kwesties niet diepzinniger zijn dan die van de meeste andere mensen. Is dat niet te gemakkelijk?
'Ik geef meteen toe dat ik niet helemaal consequent bent, want in Mutants spreek ik me wel uit tegen mensen die hun kinderen aan allerlei radicale therapie챘n onderwerpen,
omdat ze ze niet lang genoeg vinden. Zulke ingrepen zijn sociaal misschien wenselijk, maar medisch niet noodzakelijk. Natuurlijk bestaat de kans dat mensen in de toekomst hun
eigen kinderen gaan ontwerpen. Als geneticus zie ik het als mijn verantwoordelijkheid de feiten zo exact mogelijk naar buiten te brengen en er ook voor uit te komen wanneer er
binnen de academische wereld onenigheid bestaat. Maar ik ga mensen niet vertellen hoe ze hun samenleving moeten inrichten. Eerlijk gezegd denk ik dat een bepaalde mate van
genetische interventie onvermijdelijk zalzijn. Er zal meer en meer screening van embryo's plaatsvinden. Dat gebeurt nu al. In Australi챘 worden bijvoorbeeld steeds minder
kinderen geboren met het syndroom van Down, terwijl het aantal embryo's met het syndroom juist toeneemt, omdat de moeders steeds later zwanger worden. Statistisch gezien zal
het syndroom binnenkort in het geheel niet meer voorkomen, hoewel er natuurlijk altijd groepen en individuen zullen zijn die abortus in alle gevallen afwijzen.'
En als ouders besluiten dat ze geen baby willen waarbij een homo-gen is aangetroffen? 'Ik weet het, zulke ontwikkelingen brengen grote ethische problemen met zich mee. Ik heb
het antwoord net zo min als wie dan ook. Maar ik vermoed dat ethische vragen doorgaans niet op een rationele wijze worden opgelost door ethici, maar door de markt en de
machtsverhoudingen, anders gezegd, door wat men nu eenmaal wil. Als ethici het voor het zeggen hadden in Groot-Brittanni챘, zouden hier niet ieder jaar honderdduizenden
abortussen worden gepleegd, want er is geen enkel redelijk ethisch argument voor te bedenken. Maar men doet het omdat men het goed acht, voor zichzelf en de samenleving als
geheel. Ik geef toe dat ik voor veel heikele kwesties op het gebied van de genetica ook geen antwoord heb. Maar ik heb een hekel aan genetici en ethici die steeds maar vaststellen
dat de nieuwe technologie grote ethische vragen oproept.
Ja, denk ik dan, inderdaad, geef ons de antwoorden.
Maar die geven ze nooit.'