Aandoeningen van het beenmerg (MPN)

Aandoeningen van het beenmerg (MPN)
Informatie over uw ziektebeeld
In deze folder vindt u informatie over de verschillende aandoeningen van het beenmerg
(myeloproliferatieve aandoeningen).
Hematologie
Normale lichaamscellen groeien, delen en sterven volgens een vast patroon. Nieuwe cellen
worden aangemaakt om beschadigde, versleten of afgestorven cellen te vervangen. Door
veranderingen in het DNA kunnen zich echter kwaadaardige cellen ontwikkelen. Deze
kankercellen blijven groeien en zich delen en wijken af van normale cellen. In plaats van te
sterven, blijven ze in leven en produceren ze nieuwe abnormale cellen.
Wanneer een aandoening valt onder hematologie, zegt dit niets over de ernst van de ziekte of over
de mogelijkheid deze te behandelen. Er zijn niet-oncologische aandoeningen die ongeneeslijk of
levensbedreigend zijn en er zijn aandoeningen die vrijwel zonder klachten verlopen, goed te
genezen zijn en die de levensverwachting van patiënten niet verkorten.
Wat is bloed
Bloed is een mengsel van plasma, rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Deze
cellen worden gemaakt in het beenmerg; dit is het zachte, sponsachtige weefsel in de kern van de
meeste botten. Het bestaat voornamelijk uit twee typen cellen:
stromale cellen die de structuur van het beenmerg in stand houden
bloedvormende stamcellen
Wat zijn myeloproliferatieve aandoeningen
Myeloproliferatieve aandoeningen (MPD of MPN) zijn ziekten waarbij het beenmerg teveel rode
bloedcellen, witte bloedcellen en/of bloedplaatjes aanmaakt. Het zijn chronische aandoeningen die
langzaam verergeren naarmate het aantal bloedcellen toeneemt.
Voorheen werd de afkorting "MPD" (myeloproliferative disorders) gehanteerd. In oktober 2008
heeft de World Health Organisation het classificatie systeem voor myeloproliferatieve
aandoeningen herzien en wordt nu gesproken van "MPN" (myeloproliferative neoplasms).
Pagina 1 van 13
MPN zijn relatief zeldzaam, met naar schatting 1000 nieuwe gevallen per jaar in Nederland. Zij
komen het meest voor bij mensen in de leeftijd van 50 jaar en ouder en zelden bij kinderen.
Mannen hebben meer kans te worden getroffen dan vrouwen. De oorzaak is onbekend, maar
recente gegevens suggereren dat deze aandoeningen gerelateerd zijn of veroorzaakt worden door
defecten in het DNA.
Typen myeloproliferatieve aandoeningen
Er worden verschillende myeloproliferatieve aandoeningen onderscheiden. Iedere aandoening is
gerelateerd aan de woekering (=proliferatie) van één type bloedcel.
Klassieke MPN (zie voorgaand schema):
Essentiële trombocytemie (woekering van bloedplaatjes) = ET
Polycythemie Vera (woekering van rode bloedcellen, soms ook bloedplaatjes) = PV
Myelofibrose (chronisch idiopathische) (woekering van bindweefsel in het beenmerg) = MF
Chronische MPN:
Mastocytose (woekering van mestcellen)
Chronische myeloïde leukemie (woekering van de granulocyten)
Chronische neutrofiele leukemie (woekering van een specifieke granulocyt, de neutrofielen) =
CNL
Chronische eosinofiele leukemie (woekering van een specifieke granulocyt, de eosinofielen) =
CEL
Hyper eosinofiel syndroom = HES
HES en CEL tezamen worden aangeduid als eosinofiele bloedziekten
Ongeclassificeerde myeloproliferatieve aandoeningen
Informatie over de chronische leukemie-varianten worden niet besproken in deze folder, maar in
het Patiënteninformatiedossier (PID).
Pagina 2 van 13
Deze folder geeft informatie over:
Essentiële trombocytemie (woekering van bloedplaatjes) = ET
Polycythemie Vera (woekering van rode bloedcellen, soms ook bloedplaatjes) = PV
Myelofibrose (chronisch idiopathische) (woekering van bindweefsel in het beenmerg) = MF
Mastocytose (woekering van mestcellen)
Essentiële trombocytemie (ET)
ET is een MPN die wordt gekenmerkt door een woekering van bloedplaatjes in het beenmerg.
Jaarlijks krijgen ongeveer 250 mensen in Nederland deze ziekte. ET wordt vooral gevonden bij
oudere (50 - 60 jaar) patiënten en evenveel bij mannen als bij vrouwen. De aandoening kan zich
echter op alle leeftijden openbaren, 20% van de patiënten is jonger dan 40 jaar.
Symptomen
Het hebben van een te hoog aantal bloedplaatjes in het bloed leidt niet altijd tot symptomen of
klachten en vaak wordt ET dan ook aangetroffen tijdens een routine-bloedonderzoek.
Naarmate de ziekte voortschrijdt en het aantal bloedplaatjes toeneemt, zal het bloed sneller
stollen door samenklontering van de bloedplaatjes.
o Stoornissen in de kleine bloedvaatjes
- Hoofdpijn
- Tintelingen, ernstige pijnen (erythromelalgie) of blauwkleuringen (cyanose) optreden in
handen, vingers, voeten of tenen
- Problemen met het zien (visus); lichtflikkeringen en vlekken
o Vorming van een bloedstolsel (trombose) in een ader in het lichaam
- Benen
dit kan leiden tot symptomen zoals pijn, zwelling, warmte en roodheid van de kuit
(bekend als diepe veneuze trombose of DVT)
- Hersenen
dit kan leiden tot milde symptomen zoals hoofdpijn, verstoring van het zicht of
duizeligheid. Er kunnen ook ernstiger symptomen zijn, zoals een beroerte of TIA’s
(mini-beroertes)
- Hart
dit kan leiden tot pijn op de borst, en in ernstige gevallen tot een hartaanval
- Longen
dit kan leiden tot kortademigheid en pijn op de borst (longembolie)
o Pijnaanvallen als gevolg van stoornissen in de bloedcirculatie in de organen in de buikholte.
o Spontane bloedingen (neusbloedingen, blauwe plekken, bloedend tandvlees, heviger
menstruaties) doordat de bloedplaatje nog niet goed volgroeid zijn en daardoor geen goede
functie hebben.
Er worden drie risicogroepen onderscheiden:
o Laag risico
De patiënt is jonger dan 60 jaar en heeft geen voorgeschiedenis van trombose. Er zijn geen
risicofactoren voor het ontstaan van hart- en vaatziekten. Het aantal trombocyten is lager dan
1500
o Intermediair risico
De patiënt valt niet binnen de laag en niet binnen de hoog risico groep
o Hoog risico
De patiënt is ouder dan 60 jaar óf heeft een voorgeschiedenis van trombose óf het aantal
trombocyten is hoger dan 1500
Prognose
Bij een goede behandeling, zal de levensverwachting van patiënten met ET niet sterk afwijken
van die van mensen zonder ET.
Pagina 3 van 13
Polycythemia Vera (PV)
PV betekent letterlijk: 'de ware ziekte met een teveel aan bloed'. Andere benamingen voor deze
aandoening zijn: primaire polycythemie of ziekte van Vaquez-Osler.
PV is een ziekte die wordt gekenmerkt door een overproductie in het beenmerg, van rode
bloedcellen en vaak ook van bloedplaatjes (=trombocytemie) en witte bloedcellen (=leukocytose).
Het is een zeldzame aandoening, die jaarlijks bij ongeveer 300 mensen in Nederland wordt
vastgesteld en iets vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen. PV wordt veroorzaakt door een
abnormale werking van het beenmerg. Waarom dit beenmerg zich afwijkend gedraagt is
onbekend.
Er bestaat nog een andere vorm van polycythemie: de zogenaamde secundaire polycythemie. Bij
deze vorm wordt het verhoogd aantal rode bloedcellen niet veroorzaakt door beenmerg
afwijkingen. Meestal is er te weinig zuurstof beschikbaar voor het lichaam, waardoor de productie
van rode bloedcellen toeneemt. Dit zuurstoftekort kan zijn ontstaan door bijvoorbeeld een
longaandoening, roken, een hartziekte, het lange tijd verblijven op grote hoogte en bepaalde
tumoren.
Bij diagnose zijn patiënten meestal rond de 50 jaar oud, maar de ziekte kan op iedere leeftijd
voorkomen. Genezing is niet mogelijk, maar door een goede behandeling kunnen de symptomen
vaak goed onder controle worden gehouden en wordt het risico op het optreden van complicaties
beperkt gehouden.
Er worden drie risicogroepen onderscheiden:
Laag risico
De patiënt is jonger dan 60 jaar en heeft geen voorgeschiedenis van trombose. Er zijn geen
risicofactoren voor het ontstaan van hart- en vaatziekten. Het aantal trombocyten is lager dan
1500.
Intermediair risico
De patiënt valt niet binnen de laag en niet binnen de hoog risico groep
Hoog risico
De patiënt is ouder dan 60 jaar óf heeft een voorgeschiedenis van trombose óf het aantal
trombocyten is hoger dan 1500
Symptomen
In het beginstadium van de ziekte leiden hebben veel (60%) van de patiënten een verhoogd
aantal trombocyten in het bloed) en ontstaan klachten door circulatiestoornissen in de kleine
bloedvaten. Symptomen die kunnen optreden bij een trombocytemie zijn:
• Stoornissen in de kleine bloedvaatjes
- Hoofdpijn
- Tintelingen, ernstige pijnen (erythromelalgie) of blauwkleuringen (cyanose) optreden in
handen, vingers, voeten of tenen.
- Problemen met het zien (visus); lichtflikkeringen en vlekken.
• Vorming van een bloedstolsel (trombose) in een ader in het lichaam:
Benen; dit kan leiden tot symptomen zoals pijn, zwelling, warmte en roodheid van de kuit
(bekend als diepe veneuze trombose of DVT).
Hersenen; dit kan leiden tot milde symptomen zoals hoofdpijn, verstoring van het zicht of
duizeligheid. Er kunnen ook ernstiger symptomen zijn, zoals een beroerte of TIA’s (miniberoertes)
Hart; dit kan leiden tot pijn op de borst, en in ernstige gevallen tot een hartaanval.
Longen; dit kan leiden tot kortademigheid en pijn op de borst (longembolie).
• Pijnaanvallen als gevolg van stoornissen in de bloedcirculatie in de organen in de buikholte.
• Spontane bloedingen (neusbloedingen, blauwe plekken, bloedend tandvlees, heviger
menstruaties) doordat de bloedplaatje nog niet goed volgroeid zijn en daardoor geen
goede functie hebben.
Pagina 4 van 13
Wanneer door het toegenomen aantal rode bloedcellen het bloed zeer dik en stroperig wordt,
kunnen ernstige complicaties in de bloedcirculatie optreden:
o Hoofdpijn, duizelingen
o Kortademigheid
o Vermoeidheid
o Jeuk (vooral na het zwemmen of douchen), huiduitslag, rood gelaat
o Jicht of nierstenen door een verhoogd gehalte aan urinezuur
o Vergrote milt (splenomegalie)
o Trombose van de hersen-, hart en beenaderen (beroerte/ hartinfarct)
o Aderontstekingen
o Maagzweren, maagbloedingen
Prognose
PV is een zich traag ontwikkelende aandoening. De complicaties kunnen soms ernstig zijn. De
vooruitzichten van patiënten variëren dan ook afhankelijk van de aard van de klachten en de
complicaties. In het algemeen hebben patiënten met PV een gemiddelde overleving na
diagnose van 10 - 20 jaar, waarbij de jongere leeftijdsgroepen de meest gunstige prognose
hebben.
Pagina 5 van 13
Myelofibrose (MF)
MF wordt ook wel Chronisch idiopatische myelofibrose (CIMF) genoemd. MF kenmerkt zich door
een overmatige vorming van bindweefsel (fibrose) in het beenmerg. Deze bindweefselaanmaak is
het gevolg van een woekering van bepaalde voorlopercellen van de bloedplaatjes, de
zogenaamde megakaryocyten, die op hun beurt de in het beenmerg aanwezige fibroblasten
stimuleren tot de aanmaak van bindweefsel.
Aanvankelijk is het beenmerg zeer celrijk en zijn de aantallen bloedplaatjes en witte bloedcellen in
het bloed vaak verhoogd. Naarmate de fibrose toeneemt en de bloedvormende cellen meer en
meer uit het beenmerg worden verdreven, ontstaan tekorten aan normale bloedcellen. In het bloed
worden in eerste instantie vooral onrijpe en misvormde rode bloedcellen aangetroffen. In een later
stadium zal ook een tekort aan normale witte bloedcellen en bloedplaatjes ontstaan. Kenmerkend
voor myelofibrose is dat andere bloedvormende organen als de lever en de milt de gebrekkige
bloedaanmaak in het beenmerg proberen te compenseren. Vooral de milt kan daardoor sterk
vergroot raken.
Deze zeldzame aandoening (jaarlijks 150 nieuwe gevallen in Nederland) komt vooral voor bij
patiënten in de leeftijd van 60 - 70 jaar en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. De primaire
myelofibrose staat op zichzelf; secundaire myelofibrose kan optreden bij andere (hematologische)
aandoening zoals polycythemia vera, trombocytemie, leukemie, lymfeklierkanker, multipel
myeloom en tuberculose.
Symptomen
MF kan een zeer rustig verloop hebben. De ziekte kan gedurende vele jaren aanwezig blijven
zonder veel klachten en symptomen.
In de vroege fase waarin het beenmerg nog zeer celrijk is en het aantal bloedplaatjes in het
bloed vaak sterk verhoogd is, kunnen symptomen optreden die overeenkomen met de
symptomen van patiënten met essentiële trombocytemie:
o Stoornissen in de kleine bloedvaatjes
- Hoofdpijn
- Tintelingen, ernstige pijnen (erythromelalgie) of blauwkleuringen (cyanose) optreden in
handen, vingers, voeten of tenen.
- Problemen met het zien (visus); lichtflikkeringen en vlekken.
o Vorming van een bloedstolsel (trombose) in een ader in het lichaam:
- Benen; dit kan leiden tot symptomen zoals pijn, zwelling, warmte en roodheid van de
kuit (bekend als diepe veneuze trombose of DVT).
- Hersenen; dit kan leiden tot milde symptomen zoals hoofdpijn, verstoring van het zicht
of duizeligheid. Er kunnen ook ernstiger symptomen zijn, zoals een beroerte of TIA’s
(mini-beroertes)
- Hart; dit kan leiden tot pijn op de borst, en in ernstige gevallen tot een hartaanval.
- Longen; dit kan leiden tot kortademigheid en pijn op de borst (longembolie).
o Pijnaanvallen als gevolg van stoornissen in de bloedcirculatie in de organen in de buikholte.
o Spontane bloedingen (neusbloedingen, blauwe plekken, bloedend tandvlees, heviger
menstruaties) doordat de bloedplaatje nog niet goed volgroeid zijn en daardoor geen goede
functie hebben.
Pagina 6 van 13
Naarmate de ziekte voortschrijdt en de normale bloedaanmaak in het beenmerg steeds meer
verstoord raakt door de toename van fibrose in het beenmerg (de fibrotische fase), kunnen
symptomen optreden die evenwel niet uniek zijn voor myelofibrose en ook bij andere
bloedkankers voorkomen:
o Bloedarmoede (anemie) door tekort aan rode bloedcellen
o Aanhoudende vermoeidheid, duizeligheid, bleekheid, of kortademigheid bij lichamelijke
activiteiten optreden
o Frequente of terugkerende infecties en langzame wondgenezing, door tekort aan normale
witte bloedcellen
o Verhoogde kans op bloedingen of onverklaarbare blauwe plekken door tekort aan
bloedplaatjes die vaak slecht functioneren.
o Jeuk, gewichtsverlies, koorts en nachtelijk transpireren
o Buikklachten door een vergrote milt en / of lever
o Jicht en nierstenen door een verhoogd urinezuur gehalte
Prognose
De vooruitzichten van patiënten met MF variëren afhankelijk van de aard van de klachten en
het al dan niet optreden van complicaties. De ziekte is alleen te genezen door een
stamceltransplantatie, overige behandelingen zijn gericht op het remmen van de ontwikkeling
van de ziekte en het verminderen van de klachten en symptomen. Patiënten kunnen de ziekte
10 jaar of langer overleven, vooral als de diagnose vroeg gesteld wordt. Bij zeer ernstige
gevallen van myelofibrose kan de levensverwachting 3 tot 6 jaar zijn.
Pagina 7 van 13
Mastocytose
Dit ziektebeeld staat niet in het schema op bladzijde 3, maar wordt wel gezien als MPN.
Mastocytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van buitensporige
aantallen mestcellen in het beenmerg, de botten, de lymfeklieren, de lever, de milt, de maag- en
darmwand of de huid.
De mestcel is een witte bloedcel die zich niet vrij door de bloedbaan beweegt, maar aanwezig is in
de meeste organen. Vooral rond de bloedvaten in de huid, de luchtwegen en het maag-darm
stelsel. Mestcellen spelen een belangrijke rol in het immuunsysteem. Zij zijn betrokken bij
allergische reacties en het bestrijden van bepaalde infecties. De mestcel is gevuld met granulen
(korrels). Deze granulen geven "alarmen" af in de vorm van chemische stoffen. Deze stoffen
activeren op hun beurt weer andere onderdelen van het afweersysteem. De meest bekende van
die chemische stoffen is histamine. Het vrijkomen van histaminen kan leiden tot jeuk, zwelling van
de huid of niezen.
Er zijn verschillende factoren die er voor zorgen dat de mestcellen die chemische alarmen afgeven
(= degranuleren). Dit gebeurt wanneer een parasiet het lichaam binnendringt of wanneer een
patiënt in aanraking komt met een stof waarvoor hij of zij allergisch is, bijvoorbeeld pollen of
huisstofmijt.
Bij patiënten met mastocytose is er geen sprake van een allergeen. Het zijn bepaalde combinaties
van factoren ("triggers") die het vrijkomen van de stoffen in de granulen uitlokken. Het is vaak
moeilijk vast te stellen welke prikkels of triggers bij bepaalde mastocytosepatiënten wel of niet
belangrijk zijn. In tegenstelling tot een patiënt met een allergie, zijn er bij patiënten met
mastocytose geen antistoffen in het bloed aan te tonen. Bij mastocytose wordt de gevaarlijke
reactie op een prikkel pas vastgesteld op het moment dat de patiënt aan deze prikkel wordt
blootgesteld.
Indeling
De World Health Organization heeft mastocytose ingedeeld in drie groepen:
o Mastocytose van de huid - deze zogenaamde cutane (=huid) vorm
o Mestcel tumoren:
 Systemische mastocytose - mestcellen infiltreren de huid en/of andere organen
Ontstaat vaak uit urticaria pigmentosa, een vorm van huidmastocytose
> de indolente (zich traag ontwikkelende) vorm
> de "smouldering" (smeulende) vorm
> de agressieve vorm
 Mastocytoom - goedaardige plaatselijke ophoping van mestcellen in de huid
 Mestcel sarcoom
 Mestcel leukemie
Jaarlijks wordt bij ongeveer 10 - 20 mensen in Nederland de aandoening vastgesteld.
Meestal is dan sprake van systemische mastocytose (volwassenen) of huidmastocytose
(kinderen).
Symptomen
De chemische stoffen die bij mastocytose worden uitgescheiden door de abnormale aantallen
mestcellen, kúnnen een scala aan symptomen veroorzaken. De symptomen zijn evenwel niet
uniek voor mastocytose:
Huidreacties (jeuk, zwellingen, blozen)
Hypotensie (zeer lage bloeddruk en flauwvallen), moeheid, duizeligheid
Anafylaxie (=shock) waarbij de patiënt kortademig of bewusteloos raakt
Pijn in botten en spieren
Ernstige botontkalking
Misselijkheid en braken
Ontstekingen
Diarree
Pagina 8 van 13
Prognose
Mastocytose kan niet worden genezen, maar is bij de meerderheid van de patiënten niet
gevaarlijk. Bij de meeste patiënten kunnen de symptomen door een behandeling goed onder
controle worden gehouden. Het merendeel van de patiënten met een zich traag ontwikkelende
(= indolente) vorm van systemische mastocytose, heeft dan ook een goede prognose.
De ernst van de ziekte varieert echter sterk. Bij de smeulende vorm (=smouldering) infiltreren
de mestcellen in geringe mate in het beenmerg. Wanneer de systemische mastocytose is
verbonden aan een hematologische aandoening, hangt de prognose af van het verloop van
deze hematologische aandoening. Wanneer de mestcellen zich snel vermenigvuldigen, niet
meer onder controle te krijgen zijn en overal infiltreren (= agressieve vorm), kan de ziekte
binnen enkele maanden tot jaren, tot de dood leiden.
Het stellen van de diagnose MPN
Omdat er vele oorzaken kunnen zijn voor een verhoogd aantal bloedcellen in het bloed, dient
uitgebreid onderzoek plaats te vinden om de diagnose te kunnen stellen.
Anamnese
Hierbij stelt de arts een aantal gerichte vragen met betrekking tot de voorgeschiedenis en
relevante omstandigheden aan de patiënt zoals afkomst, beschrijving van het ziektebeeld,
systematische vragen over verschillende organen, eventuele ziektegeschiedenis van de
familie (ouders, grootouders, broers, zussen), kinderziekten, eerdere ziekten, verre reizen die
de patiënt recent heeft ondernomen, sociale status, waaronder beroep, verslavingen
(roken/drinken), allergieën en seksualiteit.
Lichamelijk onderzoek
o Lever- en miltgrootte
o Lymfeklieren
o Gewicht en lengte
o Bloeddrukmeting
Cardiovasculair onderzoek om het risico op hart- en vaatziekten in kaart te brengen
Zo nodig longfunctie-onderzoek
Laboratoriumonderzoek
o Bloed
o Urine
Cytogenetisch onderzoek naar JAK2 mutatie
JAK2 speelt een rol bij het ontstaan van myeloproliferatieve aandoeningen
Beenmergonderzoek
De aard en het aantal bloedcellen wordt vastgesteld en de ontwikkeling van andere cellen in
het beenmerg wordt beoordeeld
Radiologisch onderzoek
o Röntgenfoto van de borstkast
o Echo van de milt
o zo nodig een CT-scan
Het kan nodig zijn om onderzoeken te herhalen en/of aanvullende onderzoeken te doen na
aanleiding van de uitslagen van eerdere onderzoeken.
Pagina 9 van 13
Behandeling MPN
Omdat ieder ziektebeeld uniek is, kan de behandelend arts besluiten af te wijken van de
behandelingen die in deze folder zijn beschreven. U krijgt een uitgebreide uitleg van de
behandeling die bij u wordt ingezet.
Essentiële trombocythemie (ET)
Algemeen
o Bij laag risico patiënten kan vaak een afwachtende houding worden ingenomen ("wait and
see") waarbij de patiënt geregeld wordt gecontroleerd om de ontwikkeling van de ziekte te
volgen.
o Bij intermediair of hoog risico patiënten kan Ascal of Aspirine worden gegeven ter
voorkoming en behandeling van bloedstolsels (trombose).
Cytoreductie
Om het aantal bloedplaatjes te verminderen wordt vaak één van de volgende medicijnen en/of
behandelingen gegeven:
o Interferon-alpha
o Hydroxyureum (Hydrea®)
o Busulfan
o Anagrelide
o Tromboferese
Wanneer een te hoog trombocytengetal tot acute complicaties leidt, kunnen door middel
van een tromboferese, trombocyten uit het bloed worden gefilterd.
o Flebotomie (= aderlating)
Wanneer het bloedgehalte te hoog is kan de keuze gemaakt worden om m.b.v. een
aderlating een hoeveel bloed af te nemen. Meestal is dit 500 ml. Dit wordt gedaan in het
ziekenhuis.
Zwangerschap en ET
Hydroxyureum is niet geschikt voor zwangere vrouwen. Cytoreductie vindt plaats via
aderlatingen en/of interferon-alpha (Intron en Roferon). Ter voorkoming van trombotische
complicaties kunnen, afhankelijk van de risico classificatie, verschillende medicijnen voor
geschreven worden. Hierbij kan gedacht worden aan aspirine, cytoreductieve medicatie en
heparine (eventueel in combinatie).
Polycythemia Vera (PV)
Algemeen
o Bij laag risico patiënten kan vaak een afwachtende houding worden ingenomen.
o Ter voorkomen van nierstenen kan preventief Allopurinol worden gegeven ("wait and see")
waarbij de patiënt geregeld wordt gecontroleerd om de ontwikkeling van de ziekte te
volgen.
o Om het risico op het ontstaan van bloedstolsels (trombose) te verminderen wordt Aspirine
of Ascal gegeven.
o Ook zijn er geneesmiddelen die de klachten van jicht of jeuk kunnen verzachten.
Cytoreductie
Om het aantal bloedcellen te verminderen wordt vaak één van de volgende medicijnen en/of
behandelingen gegeven:
o Interferon-alpha
o Hydroxyureum (Hydrea®)
o Flebotomie (= aderlating)
Wanneer het bloedgehalte te hoog is kan de keuze gemaakt worden om m.b.v. een
aderlating een hoeveel bloed af te nemen. Meestal is dit 500 ml. Dit wordt gedaan in het
ziekenhuis.
Zwangerschap en PV
Hydroxyureum is niet geschikt voor zwangere vrouwen. Cytoreductie vindt plaats via
aderlatingen en/of toediening van interferon-alpha. Ter voorkoming van trombotische
complicaties, kunnen Aspirine en Heparine (LMWH) worden gegeven.
Pagina 10 van 13
Myelofibrose (MF)
Algemeen
o Bij patiënten in de vroege fase met een laag risico wordt vaak een afwachtende houding
ingenomen ("wait and see") waarbij de patiënt geregeld wordt gecontroleerd om de
ontwikkeling van de ziekte te volgen.
o Behandeling met tabletten Ascal om het risico op trombotische complicaties te
verminderen.
Wanneer de symptomen van de ziekte toenemen en er meer klachten ontstaan, kan als volgt
worden behandeld:
Bloedarmoede (=anemie)
o injecties met erythropoetine om de bloedaanmaak te verbeteren
o een combinatietherapie van Thalidomide en Prednison
o een behandeling met Lenalidomide
o een behandeling met corticosteroïden of androgenen
o bloedtransfusies
Woekering in het beenmerg en splenomegalie
o Hydroxyureum (Hydrea®)
o Interferon-alpha
Verwijdering of bestraling van de milt (= splenectomie)
Sommige hoog risico patiënten komen in aanmerking voor een (non) myeloablatieve allogene
stamceltransplantatie. Dit is de enige methode om myelofibrose te genezen.
Mogelijke behandeling met JAK2-remmers. De ontwikkeling van deze middelen gaat erg snel.
Mastocytose
Zoals gezegd kan mastocytose niet door een behandeling worden genezen. De behandeling richt
zich op het verlichten van de klachten en symptomen en is afhankelijk van de aard en ernst van de
symptomen en de algehele gezondheid van de patiënt. Omdat er voor iedere patiënt andere
(combinaties van) factoren kunnen zijn die een aanval uitlokken, zal de behandeling zijn
toegesneden op de individuele patiënt en zijn of haar symptomen.
Algemeen
o Gezien de zeldzaamheid worden patiënten verwezen naar of in samenspraak met een
expertisecentrum gericht op de behandeling van mastocytose.
o Vermijden van de uitlokkende factoren zoals gebruik van geneesmiddelen. Voor bepaalde
ingrepen, met narcose, zijn specifieke maatregelen nodig.
o Anti-histaminica; voor vermindering van symptomen:
- verhoogde vorming van maagzuur
- vermoeiheid
- huidreacties (jeuk, blozen, etc)
o Medicatie voor bestrijding buikklachten (diarree, buikpijn, etc.)
o Zo nodig gebruik van een Epi-pen
Om in geval van nood zelf snel op een ernstige allergische reactie te kunnen tegengaan.
Epinefrine zorgt ervoor dat de bloedvaten zich vernauwen. De Epi-pen is vooral
noodzakelijk voor die patiënten die levensbedreigende reacties hebben gehad op
insektensteken. Het gebruik van een Epi-pen moet worden geleerd en regelmatig
geoefend; anders heeft het geen zin deze bij zich te dragen.
o Systemische mastocytose met een onderliggende hematologische aandoening, wordt door
een hematoloog behandeld. De therapie bestaat meestal uit:
- Interferon, eventueel in combinatie met prednison.
o Zo nodig behandeling botontkalking.
o Chemotherapie
Chemotherapie wordt soms gebruikt in de zeldzame gevallen dat de mastocytose zich als
een kwaadaardige ziekte gedraagt. De chemotherapie is erop gericht de ontwikkeling van
mestcellen af te remmen.
Pagina 11 van 13
Nieuwe ontwikkelingen bij myeloproliferatieve aandoeningen
Jak2 mutaties lijken een belangrijke rol te spelen bij de ontwikkeling van myeloproliferatieve
aandoeningen. Nieuwe Jak2 remmers worden momenteel ontwikkeld. Nieuwe Jak2 remmers
worden momenteel ontwikkeld en zijn momenteel onderwerp van wetenschappelijk onderzoek in
Nederland.
De ontwikkelingen ten aanzien van nieuwe medicatie, bij deze ziektebeelden, is in een
stroomversnelling. Informeer bij uw arts in welke zin dit bij van toepassing is. U kunt ook
informeren bij de MPN Stichting (www.mpd-stichting.nl).
Er zijn nieuwe geneesmiddelen in ontwikkeling die mogelijk effectief zijn voor mastocytose. Gezien
de potentiële bijwerkingen, worden deze eerst door middel van wetenschappelijk onderzoek
ingezet bij patiënten met ernstige mastocytose, dat wil zeggen, met de agressieve vormen.
Nazorg
o Het nazorgteam
Nadat patiënten medisch zijn uitbehandeld moeten zij het ziekenhuis verlaten, terwijl soms
nog extra zorg thuis of elders nodig is. Om alle aspecten rondom de zorg thuis of de
overdracht naar elders zo goed mogelijk te laten verlopen kan de nazorgmedewerker
worden ingeschakeld.
Het nazorgteam bestaat uit tien nazorgmedewerkers die óf maatschappelijk werker óf
transferverpleegkundige zijn. De nazorgmedewerker zal bij iedere bij haar aangemelde
patiënt beoordelen welke mogelijkheden van zorg er zijn binnen de geldende wet- en
regelgeving.
Bij medisch technische handelingen wordt bij voorkeur een transferverpleegkundige
gevraagd om uw nazorg te regelen. Zijn er problemen op het psychosociale vlak dan regelt
veelal de maatschappelijk werker uw nazorg. Bij overige vragen kunnen zij beiden uw
hulpvraag behandelen.
Om welke zorg gaat het
Heeft u na uw ziekenhuisopname hulp nodig voor:
o hulp bij het huishouden,
o verpleging of verzorging thuis,
o dag-/groepsopvang in een verzorgingshuis,
o dagbehandeling in een verpleeghuis,
o terminale ( thuis)zorg
o (tijdelijke) opname in een verzorgings- of verpleeghuis,
dan kan de hulp van het nazorgteam worden aangevraagd.
Naast de hulpverleners uit het ziekenhuis kunt u zelf of kan iemand van uw familie een beroep
doen op de medewerker van het Nazorgteam.
Beoordeling zorgbehoefte
De nazorgmedewerker zal in een nader gesprek met u en/of uw partner en/of uw
contactpersoon beoordelen welke zorg nodig dan wel mogelijk is.In dit gesprek krijgt u
informatie of het nodig is dat er een indicatie wordt aangevraagd bij het CIZ (Centrum
Indicatiestelling Zorg) en/of de WMO (Wet Maatschappelijke Ondersteuning). Tevens wordt
met u besproken welke zorgaanbieders er mogelijkheden hebben om u zorg te bieden.
Begeleiding thuis
Er zijn mogelijkheden om u thuis te begeleiden. Een van de mogelijkheden is het aanvragen
van een AIV (Advies- instructie en voorlichting) huisbezoek door de wijkverpleegkundige.
Informeer naar de mogelijkheden bij uw thuiszorgorganisatie. U kunt hierbij ook denken aan
vrijwilligerszorg zoals buddyzorg of professionele ondersteuning.
Zie ook www.buddyprojectnoordbrabant.nl
Pagina 12 van 13
Aanvullende informatie
Hebben u of uw naasten behoefte aan meer (achtergrond)informatie dan adviseren wij
onderstaande informatiebronnen.
Patiëntenvoorlichting Elkerliek ziekenhuis
(In de centrale hal bij de ingang polikliniek Wesselmanlaan)
Openingstijden op werkdagen : van 9.30 tot 12.30 uur en van 13.00 tot 15.30 uur.
Telefoon: 0492 – 59 51 02
E-mail: [email protected]
Nederlandse Vereniging voor Hematologie
http://www.hematologienederland.nl/myeloproliferatieve-aandoeningen
Hematologie UMC Groningen
http://www.hematologiegroningen.nl/patienten/content/3PV.htm
MPN Stichting
http://www.mpd-stichting.nl
Wikipedia
http://nl.wikipedia.org/wiki/Myeloproliferatieve_aandoening
Verklarende woordenlijst (UMC Groningen)
http://www.hematologiegroningen.nl/patienten/content/termen.htm
Evaluatie voorlichting
Bent u van mening dat in deze folder bepaalde informatie ontbreekt, onduidelijk of onjuist is, dan
horen wij dit graag.
U kunt dit aangeven bij het Patiëntenvoorlichtingsbureau.
Telefoonnummers en adressen
Polikliniek Internisten
locatie Deurne
locatie Helmond
T: 0493 – 32 89 19
T: 0492 – 59 59 59
Verpleegafdeling 4A
T: 0492 – 59 59 47
Patiëntenvoorlichting
T: 0492 – 59 51 02
E: [email protected]
Elkerliek ziekenhuis
www.elkerliek.nl
[email protected]
Locatie Helmond
Wesselmanlaan 25
5707 HA Helmond
Locatie Deurne
Dunantweg 16
5751 CB Deurne
Locatie Gemert
Julianastraat 2
5421 DB Gemert
model 44196 ag 1013 versie 1.0
Pagina 13 van 13