Polycythaemia Vera - Ziekenhuis St Jansdal

Het aantal rode bloedcellen wordt bepaald via
de hematocrietwaarde. Bij de behandeling van
PV moet deze lager zijn dan 45 (normaal is
tussen 35 en 45).
Bij een normaal Hb en een hematocrietwaarde onder de 45 geldt het volgende:
Is de ziekte bij u vastgesteld maar veroorzaakt
ze geen klachten dan is een behandeling niet
nodig. U blijft dan wel onder controle van een
arts.
Heeft u lichte klachten door de dikte van het
bloed, bijvoorbeeld slecht doorbloede handen
en voeten, dan moet u elke dag aspirine slikken.
Meestal is eenmaal daags 80 mg voldoende. Er
is tegenwoordig ook een aspirine verkrijgbaar
die minder maagklachten geeft. Deze is voorzien
van een coating, zodat de inhoud pas in de
darmen vrijkomt. Dit kan een oplossing zijn als
de maag geen aspirine verdraagt.
PV-patienten die een aderlating niet kunnen
verdragen in verband met complicaties in
het verleden, zoals hart- of herseninfarct,
maagdarmbloedingen, hersenbloeding, trombose,
etc. krijgen een geneesmiddel toegediend
waarmee de productie van de bloedcellen
wordt afgeremd. Hierbij valt te denken aan
interferon en hydrea. Interferon remt de
productie van rode bloedcellen en wordt per
injectie toegediend. Met interferon kan de ziekte
gestabiliseerd worden of zelfs teruggebracht
naar de vorige fase. Hydrea (chemotherapie)
wordt meestal alleen toegepast als interferon
geen effect heeft. Hydrea kan een verhoogde
kans geven op leukemie en zal dus bij patiënten
jonger dan 65 jaar niet snel worden gebruikt.
Vragen
Met vragen kunt u terecht bij de poli interne
geneeskunde, telefoon (0341) 463760.
Bij een hematocrietwaarde hoger dan 45 en/
of een te hoog Hb gaat men over tot:
Flebotomie (aderlaten, zie ook de aparte folder)
Het doel hiervan is het creëren van een ijzer
tekort. Een laag ijzerniveau zorgt ervoor dat
het beenmerg moeilijker rode bloedcellen kan
aanmaken en dat is precies de bedoeling. Het
ijzer in het bloed mag niet worden aangevuld
door bijvoorbeeld staalpillen, omdat dit de
frequentie van het aderlaten weer doet
toenemen.
Ziekenhuis St Jansdal
Wethouder Jansenlaan 90 - Postbus 138 - 3840 AC Harderwijk
Telefoon 0341 46 39 11 - Internet www.stjansdal.nl
Harderwijk, februari 2013
CAZ IN 51.02.13
Uitgave patiëntencommunicatie
Interne geneeskunde
Polycythaemia Vera
Polycythaemia Vera
Polycythaemia Vera (PV) is een zeldzame
beenmergaandoening, waarbij met name het
aantal rode bloedcellen (erythrocyten) in het
bloed sterk is toegenomen.
De verhoogde productie van rode bloedcellen
leidt tot een te hoog hematocriet- (Ht) en
hemoglobulinegehalte (Hb). Het bloedvolume
neemt toe en het bloed wordt dikker, zodat
de bloedcirculatie door de kleinste bloedvaten
wordt bemoeilijkt. Dit kan leiden tot zowel
stolselvorming (trombose) als bloedingen.
De oorzaak van de overproductie van rode
bloedcellen is onbekend.
Synoniemen voor de ziekte zijn: ziekte van
Vaquez-Osler, polyglobulie en erytrocytose.
Meestal treedt de ziekte pas vanaf het 60e
levensjaar op, maar soms komt het ook voor
op jongere leeftijd. Polycythaemia Vera is
ongeneeslijk, maar kan langere tijd tot jaren
stabiel blijven.
Diagnose
Om het ziektebeeld vast te stellen, vinden
diverse onderzoeken plaats. Meestal wordt
het beenmerg onderzocht.Vaak vindt ook een
bloedvolume onderzoek plaats. Hierbij worden
de rode bloedcellen radioactief gemerkt om zo
het totale aantal rode bloedcellen te kunnen
vaststellen.
Uitgesloten moet worden dat een andere
ziekte de veroorzaker van de PV is. Een te laag
zuurstofgehalte in het bloed zet het beenmerg
aan tot vorming van meer rode bloedcellen.
Dit kan voorkomen bij patiënten met een
chronische hart- of longziekte, mensen die veel
roken en mensen die op grote hoogte wonen. In
deze gevallen spreekt men van een secundaire
polycytemie.
Verschijnselen
Aanvankelijk hebben PV-patiënten geen
symptomen. Men komt vaak bij toeval door
een routineonderzoek achter deze ziekte. De
eerste symptomen zijn vaak zwakte, moeheid,
hoofdpijn en kortademigheid. Later kan
vergroting van milt en/of lever aanwezig zijn.
Symptomen door te dik bloed en klontering zijn:
• Vermoeidheid
• Trombose (klontering van het bloed)
• Verstopping van de bloedvaten in de
hersenen (TIA en CVA ofwel beroerte)
• Drukkend gevoel op het hoofd
• Hoofdpijn en pijn in de ledematen
• Pletorisch uiterlijk (blauwrood gelaat met
eventueel bloeddoorlopen ogen)
• Kortdurende voorbijgaande stoornissen
in het gezichtsvermogen, zoals lichtflikkeringen voor de ogen, gele vlekken
zien en/of (gedeeltelijk) uitval van het
gezichtsvermogen. Deze symptomen
worden dan vaak, maar niet altijd, gevolgd
door hoofdpijn
• Kortademigheid
• Oorsuizen
• Duizeligheid
• Pijn op de borst
• Hartinfarct
• Etalage ziekte (pijn in de benen bij het lopen,
door slechte doorbloeding)
• Pijn in gewrichten
• Cyanose (blauwverkleuring) van voeten,
tenen, handen en/of vingers.
• Erythromelalgie (brandende pijn in
voetzolen, tenen, handpalmen en/of vingers).
Deze gaat regelmatig samen met rode
huidverkleuring en zwelling.
• Tintelende sensaties of gevoelloosheid
in ledematen (armen, benen, voeten en
handen)
• Concentratiestoornissen
• Buikpijn en opgeblazen gevoel door milt en/
of lever die vergroot is enz.
• Trombose in de levervaten resulterend in
geelzucht (Budd-chiari syndroom).
Symptomen met betrekking tot verhoogde
bloedingsneiging:
• Snel blauwe plekken
• Neus-en of tandvleesbloedingen
• Maag- darmbloedingen
• Hersenbloeding
Overige symptomen:
• Jeuk, vooral na het douchen
• Nierstenen (te hoog urinezuurgehalte)
• Jicht
• Hoge bloeddruk
• Transpiratie/nachtzweten
Behandeling
De behandeling van PV is gericht op het
remmen van de aanmaak van rode bloedcellen
of op het terugbrengen van het aantal dat er al
is. Er kan voor verschillende therapieën gekozen
worden. Welke het meest geschikt is, hangt af
van de leeftijd, gezondheid en de symptomen.