Polycythemia Vera - Albert Schweitzer ziekenhuis

Polycythemia Vera
Uw hoofdbehandelaar is:
hematoloog dr. ___________________________________
Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 – 17.00 uur
bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde,
tel. (078) 654 64 64.
Inleiding
U heeft van de specialist gehoord dat u waarschijnlijk de ziekte
Polycythemia Vera (PV) heeft. In deze folder leest u daar meer over.
Polycythemia Vera
Polycythemia Vera (PV) is één van de myeloproliferatieve ziekten.
Dit betekent dat er een overmatige celdeling van het beenmerg
optreedt.
In het beenmerg (myelum) wordt ons bloed aangemaakt. Bloed
bestaat uit verschillende soorten cellen. Bij PV worden er teveel
rode bloedcellen ( erythrocyten) gemaakt. Dit noemen we woekering
(proliferatie).
JAK-2 is een eiwit in de bloedcel dat er voor zorgt dat de cel zich
gaat delen voordat deze afsterft. Een verandering (mutatie) van dit
eiwit zorgt ervoor dat de bloedcel zich alsmaar spontaan blijft delen.
Daardoor komen er te veel rode bloedcellen.
Het is een ziekte die niet heel vaak voorkomt. Er zijn in Nederland
zo’n 3000 patiënten met PV, evenveel mannen als vrouwen. Vaak
zijn de patiënten van middelbare leeftijd.
De meest voorkomende klachten bij PV kunnen zijn:
 Hoofdpijn (vaak door hoge bloeddruk)
 Rood gelaat.
 Duizeligheid.
 Vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning.
 Jeuk vooral na het douchen.
 Trombosebeen of longembolie
 Pijn op de borst.
 Brandende pijn van handen of voeten met witte of blauwe
verkleuring.
 Jicht.
 Gewichtsverlies.
1
 Zweten (‘s nachts).
 Huid en slijmvliesbloedingen.
De klachten van PV worden veroorzaakt omdat het bloed door te
veel rode bloedcellen wat stroperig wordt (verhoogde viscositeit). Dit
komt omdat de hoeveelheid bloed toeneemt en er meer rode
bloedcellen afgebroken worden.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Er wordt uitgebreid bloedonderzoek gedaan waarbij we kijken naar
de JAK-2 mutatie, het aantal rode bloedcellen en het functioneren
van uw organen. Daarnaast wordt een beenmergonderzoek en een
botbiopt gedaan om te zien hoe groot de woekering en mate van
fibrosering in het beenmerg is. Ook wordt er een echo gemaakt van
uw bovenbuik om de grootte van de milt en lever te bepalen. Deze
organen hebben ook een functie bij de bloedaanmaak en afbraak.
Een verhoogd aantal rode bloedcellen kan ook veroorzaakt worden
door zuurstofgebrek door bijvoorbeeld een long- of hartziekte, door
roken of een verblijf op grote hoogte. Zo nodig zal hier naar extra
onderzoek worden gedaan, meestal door het maken van een
longfoto, hartfilmpje of bloedonderzoek.
Waaruit bestaat de behandeling?
Afhankelijk van het aantal rode bloedcellen en de klachten bestaat
de behandeling uit:
 Aderlaten. Er wordt 300 – 500 ml bloed via een dikke naald in
uw arm gehaald.
 U gaat dagelijks Carbasalaatcalcium (Ascal) 100 mg innemen
om trombosevorming te voorkomen. Meestal kunnen we alleen
met aderlatingen en ascal de ziekte langdurig onder controle
houden.
2

*
Soms wordt dit gecombineerd met hydroxyureum. Dit is een
milde vorm van chemotherapie in tabletvorm die de aanmaak
van rode bloedcellen afremt.
Hydroxyureum wordt gegeven aan patiënten:
- Ouder dan 60 jaar.
- Die trombose of een infarct hebben gehad.
- Die vaak aderlatingen moeten blijven krijgen.
- Met erg hoge waarden rode bloedcellen.
Sinds 2015 is ook Ruxilotinib ( een JAK-2-remmer) goedgekeurd
voor de behandeling van PV. Dit wordt gebruikt als
hydroxyureum niet wordt verdragen of niet het gewenste effect
heeft.
Lange termijn
Op de lange termijn bestaat er een klein risico dat het beenmerg
slechter gaat werken. Dat kan leiden tot een tekort aan rode
bloedcellen. Deze situatie heet dan een ‘secundaire myelofibrose’.
Er bestaan geen medicijnen om dat te voorkomen.
Ook is er een licht verhoogd risico om acute leukemie te krijgen.
Daarom wordt polycythemie vera vaak als een beginnende
kwaadaardige ziekte gezien. Er zijn geen medicijnen om dit risico te
verkleinen.
De meeste mensen hebben geen last van myelofibrose of acute
leukemie, zodat patiënten met een goed behandelde polycythemia
vera een zo goed als normale levensverwachting hebben
Aanvullende informatie
Als u meer wilt weten over PV of behoefte heeft aan lotgenotencontact, dan kunt u terecht bij de patiëntenvereniging voor de
myeloproliferatieve ziekten (MPD): www.mpd-stichting.nl
3
Albert Schweitzer ziekenhuis
december 2015
pavo 1115