Observaties Spondylartropathieën Auteurs dr. E.J. Kroot, reumatoloog Samenvatting Binnen de reumatologie wordt een belangrijke groep van inflammatoire aandoeningen van het bewegings­ apparaat gevormd door de spondylartropathieën. Dit is een verzameling ziektebeelden met een aantal gezamen­ lijke symptomen, waarvan de radiologische sacro-iliitis met of zonder klinische symptomen de belangrijkste is. De prevalentie van deze spondylartropathieën varieert van 1% tot 2%, afhankelijk van het uitgevoerde onderzoek. Een ding is wel duidelijk, de prevalentie van de spondylartropathieën benadert de prevalentie van reumatoïde artritis! Het gaat derhalve om een zeer grote groep patiënten. De volgende ziektebeelden worden tot de spondylartropathieën gerekend: spondylitis ankylopoetica (SA), reactieve artritis (Reiter), artropathie in het kader van chronisch inflammatoire darmaandoeningen, artritis psoriatica en ongedifferentieerde spondylartropathie. De meest kenmerkende vorm, de spondylitis ankylopoetica ofwel ziekte van Bechterew, zal nader worden besproken, waarbij de nadruk op de vroegdiagnostiek van deze inflammatoire rugaandoening ligt. Vroegdiagnostiek is van belang omdat er tegenwoordig sterk verbeterde behandelmogelijkheden zijn, waardoor schade en functieverlies reeds in een zeer vroegtijdig stadium van het ziekteproces kunnen worden voorkomen. Trefwoorden Spondylartropathieën, Bechterew, vroegdiagnostiek Spondylitis ankylopoetica ofwel ziekte van Bechterew Spondylitis ankylopoetica (SA) is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking en verbening van de wervelkolom. Zowel het sacro-iliacale gewricht (sacro-iliitis) als de wervels (eerst de lumbale wervels en vervolgens de overige wervels van de wervelkolom) worden symmetrisch door de ziekte aangetast, met als gevolg dat de wervelkolom volledig door ankylose (abnormale vergroeiing van gewrichten) verstijft. Ondanks het feit dat SA geen bekende oorzaken heeft, lijkt er een genetische tendens te bestaan die is gekoppeld aan HLA-B27, een gen dat verband houdt met het afweermechanisme van het lichaam om vreemde agentia te bestrijden. De prevalentie van dit HLA-B27 is 90% bij de ziekte van Bechterew. Ter vergelijking: de prevalentie van HLA-B27 in de algemene bevolking is circa 8%. Het proces dat het immuunsysteem activeert en de laesies veroorzaakt is echter niet bekend. Spondylitis ankylopoetica komt doorgaans voor bij mannen van 20 tot 40 jaar en kan zich manifesteren door de afwisseling van perioden met hevige pijn en remissie­ perioden. Kliniek van Spondylitis ankylopoetica In het algemeen kent deze ziekte een sluipend begin. Het eerste teken is een ontsteking van het sacro-iliacale gewricht, dat zich manifesteert door uitstralende pijn naar het bovenbeen en de achterkant van de knie en die Correspondentie: [email protected] 112 lijkt op (aspecifieke) lage rugpijn. Vervolgens raakt de lumbale wervelkolom aangetast: de pijn treedt continu op, is hevig en kan door minimale inspanningen als niezen of hoesten worden opgewekt. In een volgend stadium kan de pijn ook in rust optreden, waardoor de stijfheid vaak verder toeneemt. De ziekte komt voornamelijk voor bij mannen op jongvolwassen leeftijd. Maar hoe kunnen we nu eenvoudig inflammatoire rugklachten onderscheiden van de veel vaker voorkomende chronische niet-inflammatoire rugklachten? Er is een aantal kenmerkende verschillen die eenvoudig anamnestisch te verkrijgen zijn. Niet-inflammatoire rugklachten kenmerken zich door een ontstaan na het veertigste levensjaar, een acuut begin, klachten die kort duren en toenemen bij belasting. Inflammatoire klachten kenmerken zich door een sluipend begin (vaak maanden), klachten die in de loop van de tijd toenemen, van een dof en moeilijk te lokaliseren pijn en nachtelijke pijn in het tweede deel van de nacht, vaak gevolgd door ochtendstijfheid. Een verder veelvoorkomend nevenverschijnsel zijn pijnklachten ten gevolge van enthesitis (ontsteking van het gebied van de peesaanhechtingen aan het bot) van de achillespees, de fascia plantaris, bij de knieën, rond het bekken en aan de thorax. Daarnaast komen bij 25% van de patiënten perifere, vaak asymmetrische, gewrichtsaandoeningen van knie of schouder voor. Voorts komen een aantal extraspinale, extra-articulaire symptomen vaker voor bij Bechterew patiënten: acute uveitis anterior ofwel iridocyclitis (25%), psoriasis (10%) en inflammatoire darmklachten (5%). Het betreft dan veelal patiënten met langer bestaande klachten en een ernstiger verlopend ziekteproces. Medisch Journaal - jaargang 36 - nummer 3 - 2007 Kroot Lichamelijk onderzoek Onderzoek van de wervelkolom is van evident belang om de diagnose Bechterew te kunnen stellen, ondanks het feit dat in het begin van het ziekteproces er nauwelijks afwijkingen aanwezig kunnen zijn. Het belangrijkste is de bewegingsbeperking van de lumbale wervelkolom, zich uitend in een flexiebeperking en beperking in het zijwaarts buigen. In een verder gevorderd stadium van de ziekte verstrijkt veelal de lumbale lordose (figuur 1). Bij maximaal vooroverbuigen neemt dan de vinger-grond afstand toe. De bekendste test om de anteflexie van de wervelkolom te bepalen is de Schobertest: Bij een rechtopstaande patiënt wordt een streep getrokken ter plaatse van de processus spinosus van de vijfde lumbale wervel. Een tweede markering wordt 10 cm hoger gezet, waarna de patiënt maximaal voorover buigt met gesloten enkels en gestrekte ­knieën. Bij gezonde personen moet de afstand tussen de twee markeringen met meer dan 5 cm toenemen ­(figuur 2). In een verder gevorderd stadium van de ziekte neemt vaak ook de beweeglijkheid van de nek af. De achterhoofd-muur en kin-borst afstand nemen dan toe. Bewegingsbeperkingen bij de ziekte van Bechterew worden in alle richtingen waargeno- Figuur 1. Patiënt met Bechterew met volledig geankyloseerde lumbale wervelkolom met volledig verstreken lumbale lordose. Figuur 2. Test van Schober: test ter beoordeling lumbale flexie (beperkt bij flexie <5cm). Medisch Journaal - jaargang 36 - nummer 3 - 2007 men: bij rotatie, anteflexie, retroflexie en lateroflexie. Voorts kan de thoracale ademexcursie, het verschil in borstomvang bij maximale in- en expiratie, gemeten worden. Deze dient minimaal 5 cm te bedragen. Verder is onderzoek van de grote perifere gewrichten noodzakelijk. Diagnostische criteria voor inflammatoire rugklachten De diagnose kan eigenlijk vaak al worden gesteld op basis van de anamnese en het lichamelijk onderzoek. Verder kan een röntgenologisch vastgestelde sacro-­iliitis de diagnose bevestigen (figuur 3). Er is dus wel een aantal criteria waaraan een patiënt moet voldoen alvorens over de ziekte van Bechterew kan worden gesproken. Een aantal van deze criteria is ook kenmerkend voor inflammatoire rugklachten in het ­algemeen: 1. Rugpijn of stijfheid gedurende meer dan drie maanden. 2. Rugpijn die met oefeningen verbetert en met rust niet afneemt. 3. Beperkte mobiliteit van de wervelkolom zowel in het sagittale als frontale ­gedeelte van de lumbale wervelkolom. 4. Verminderde thoracale expansie ten opzichte van de normale waarden voor geslacht en leeftijd. 5. Milde bilaterale sacro-­­ iliitis of vergevorderde unilaterale sacro-iliitis. Voor de diagnose Bechterew moet aan ten minste drie van de eerste vier hierboven genoemde criteria worden voldaan en criterium 5 moet zeker aanwezig zijn. Indien er sprake is van milde unilaterale sacro-iliitis, is de diagnose van de ziekte zeer waarschijnlijk, maar niet zeker. Dus de diagnose kan pas worden gesteld als er al (röntgen)schade is opgetreden. Omdat we tegenwoordig therapeutisch willen en kunnen ingrijpen voordat deze schade is opgetreden, worden nieuwe criteria ontwikkeld. De MRI wordt hiervoor steeds vaker gebruikt. Het voordeel is dat met MRI reeds synovitis kan worden vastgesteld, voordat schade is ontstaan. De huidige diagnostische criteria zijn afgeleid van in wetenschappelijk onderzoek gebruikte classificatiecriteria om groepen patiënten met spondylartropathieën met elkaar te kunnen vergelijken en worden op dit moment aangepast. Therapie Een belangrijk onderdeel van de behandeling van Bechterew bestaat uit voorlichting en educatie. Verder is actieve oefentherapie van belang met als doel het ­behoud van functie en het voorkomen van ver­ groeiingen. Zwemmen, volleybal en badminton zijn nuttige sporten omdat daar strekken gewenst is. De standaard medicamenteuze behandeling bestaat uit het chronisch voorschrijven van non-steroïdale ont­ stekingsremmers (nsaid). Deze zijn effectief in het bestrijden van pijn en stijfheid. Vroeger gebruikte men deze middelen alleen symptomatisch, echter continu gebruik heeft een positief effect op de botnieuwvorming. De bij reumatoïde artritis veel gebruikte tweede­ lijnsmiddelen (m.n. methotrexaat en sulfasalazine) zijn beduidend minder effectief bij de behandeling van Bechterew. Bisfosfonaten worden alleen voorgeschreven als behandeling en ter preventie van osteoporose. 113 a b c Recentelijk is ook anti-TNF alfa-therapie geregistreerd voor de behandeling van Bechterew en zeer effectief gebleken. Op het jaarlijks Europese congres van de reumatologie afgelopen juni te Barcelona bleek antiTNF alfa-therapie wel de ziekteactiviteit fors te kunnen onderdrukken, maar bleek het de ankylosering toch minder te remmen dan aanvankelijk werd gedacht. In ieder geval kan op dit moment deze therapie alleen worden voorgeschreven als patiënten persisterend ziekte-activiteit houden ondanks opti­male therapie. Speciale ziekte-activiteitscriteria zijn ontwikkeld om te beoordelen of patiënten in aanmerking komen voor deze toch vrij kostbare therapie. Prognose Het beloop van de ziekte van Bechterew is zeer variabel en moeilijk te voorspellen. In eerste instantie wordt het sacro-iliacale gewricht aangetast, waarbij door vergroeiing van dit gewricht de beweging wordt beperkt. Daarna wordt de lumbale wervelkolom aangetast. De wervels van dit gedeelte van de wervelkolom vergroeien met elkaar met syndesmofyten en fibreus weefsel. De volgende wervels die beschadigd raken, zijn die van de thoracale wervelkolom, waarvan de kromming opvallender wordt en een neiging vertoont richting ‘voorover buigen’. Het laatste stadium wordt gekenmerkt door stijfheid en verlies van de normale kromming van de cervicale wervelkolom, die in dit stadium wordt gekenmerkt door een voorwaarts gerichte positie van de schouders en het hoofd. Maar vooral in het begin van het ziekteproces zijn er afwisselende perioden met exacerbaties en spontane remissies. Dat maakt het vaak moeilijk om reeds in een vroeg stadium de juiste diagnose te stellen, terwijl in die periode therapeutisch juist de meeste winst te behalen valt. Grosso modo kun je stellen dat de ziekte gepaard gaat met pijn en stijfheid gedurende vele ­decennia. Het merendeel van de patiënten met Bechterew kent echter een gunstig ziektebeloop. Slechts een kleine groep krijgt te maken met volledige verstijving van de wervelkolom met evident verminderde functionaliteit. Tot slot Bij geleidelijk ontstane lage rugpijn, toenemend in het tweede deel van de nacht en gepaard gaand met een ochtendstijfheid van meer dan een uur, en bij lage rugklachten toenemend in rust en niet verbeterend bij inspanning: Denk inflammatoir, denk Bechterew!! Figuur 3. a. Sacro-iliitis met sclerosering en gewrichtsspleet­ versmalling (pijl); b. Bamboo-spine: volledige ankylosering van de lumbale wervelkolom; c. MRI: sacro-iliitis, evident sacroiliacaal oedeem (pijl) 114 Medisch Journaal - jaargang 36 - nummer 3 - 2007