Infoblad MDS

Infoblad MDS
In dit infoblad krijg je belangrijke informatie over de ziekte myelodysplastisch
syndroom AML en de behandeling ervan. De informatie is ontleend aan het blad
LeukoNieuws, de voorloper van Hematon Magazine, editie Leukemie en MDS. In het
speciale nummer 50 van mei 2013 stonden uitgebreide updates van de informatie
over alle leukemievormen en over MDS.
Ook het beeldmateriaal van dit infoblad is ontleend aan LeukoNieuws 50: naast
bijdragen van eigen redacteuren de professionele inbreng van Ron de Haer, Carolien
Drieënhuizen-Kluiter (E3-fotografie), Harold Beele en Jolanda Bot.
Verdere informatie over MDS vind je in het nieuwe blad Hematon Magazine van de
patiëntenorganisatie Hematon. Als je aangesloten bent bij die organisatie, krijg je dat
blad automatisch toegestuurd.
Stichting Hematon
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
T 030 291 60 90
E [email protected]
W www.hematon.nl
Infoblad MDS bladzijde 1
Myelodysplastisch syndroom (MDS)
Indeling MDS
Deze tekst over de ziekte MDS en de behandeling daarvan
is samengesteld door redacteuren van LeukoNieuws en
bestuurslid Jan de Jong, op basis van een informatieblad
MDS van prof. dr. G.J. Ossenkoppele.
MDS is niet één ziekte, er zijn verschillende soorten. Die hebben
allemaal ingewikkelde namen en afkortingen.
Eerst de belangrijkste soorten op een rijtje.
Daarna wat toelichting bij elke soort.
•
•
•
•
•
RA: refractaire anemie
RARS: refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS)
RCMD: refractaire cytopenie met multilineage dysplasie (RCMD)
RAEB: refractaire anemie met exces aan blasten (RAEB)
MDS met de chromosoomafwijking 5q-min
Refractair betekent dat de ziekte niet op een gewone behandeling
reageert. Zo is RA bloedarmoede die niet met ijzer of medicijnen
te behandelen is.
RA
Zo’n kwart van de MDS-patiënten heeft RA. Dit beenmergprobleem veroorzaakt vooral een te laag aantal rode bloedcellen.
Er ontstaat bloedarmoede die niet op de gewone manier te
behandelen is.
RA ontwikkelt zich zelden naar AML. De gemiddelde overlevingsduur bedraagt vele jaren.
Gert Ossenkoppele is internist-hematoloog bij het VU
medisch centrum en adviseur van de Stichting Contactgroep
Leukemie op het gebied van MDS.
Wat is MDS?
MDS is de verzamelnaam voor een aantal kwaadaardige
beenmergziektes. Ze komen vooral bij oudere mensen voor,
bij mannen iets vaker dan bij vrouwen. Ieder soort MDS heeft
een eigen behandeling. De vooruitzichten voor de patiënten
verschillen ook nogal.
RARS
Maar 2 tot 5% van MDS-patiënten heeft RARS. De kwaadaardige
bloedcellen in het beenmerg gaan hierbij steeds meer mankementen vertonen. Ze zijn bijvoorbeeld steeds minder in staat
om gebruik te maken van ijzer om hemoglobine aan te maken.
Hemoglobine is nodig voor een gezond zuurstoftransport door het
lichaam. In plaats daarvan wordt het ijzer opgeslagen in de rode
bloedcel zelf.
Ook RARS ontwikkelt zich zelden tot AML. En de gemiddelde
overlevingsduur bedraagt ook hier vele jaren. Heel soms reageert
een patiënt erg goed op hoge doses vitamine B6.
RCMD
Beenmergkanker
MDS ontstaat door een fout in de chromosomen van een stamcel
in het beenmerg. Het beenmerg maakt dan op een verkeerde
manier bloedcellen aan. De misvormde, niet goed uitgerijpte,
kwaadaardige bloedcellen sterven al af in het beenmerg.
Daardoor kan het aantal gezonde rode en witte bloedcellen en
bloedplaatjes veel te laag worden. Met alle nare en vaak ernstige
gevolgen voor de patiënt.
De kwaadaardige bloedcellen ontsporen soms nog verder. Dan
verandert de MDS in acute myeloïde leukemie, AML, een ernstige
vorm van bloedkanker.
De chromosoomfout waarmee MDS begint, is overigens geen
erfelijke afwijking. Hij ontstaat op de een of andere manier in
de loop van het leven en wordt ook niet op eventuele volgende
generaties overgedragen.
RCMD lijkt op RA. Er zijn veel te weinig rode bloedcellen. Maar
bij RCMD is ook het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes
veel te laag.
RAEB
Zo’n 30 tot 35% van de MDS-patiënten heeft RAEB. Er is een
enorm overschot aan kwaadaardige, misvormde bloedcellen:
kwaadaardige blasten. Bijna de helft van de patiënten met RAEB
krijgt uiteindelijk AML. Zonder intensieve chemotherapie leven zij
meestal niet langer dan anderhalf jaar.
MDS-5q-min
Heel weinig MDS-patiënten hebben MDS-5q-min. Een deel
van chromosoom 5 ontbreekt bij deze patiënten. Vaak gaat
het om oudere vrouwen met bloedarmoede en een tekort aan
bloedplaatjes. De vooruitzichten zijn veel beter dan voor andere
MDS-patiënten. De kans op AML is erg klein. Het nieuwe medicijn
Infoblad MDS bladzijde 2
lenalidomide lijkt de vooruitzichten nog beter te kunnen maken,
maar het middel is in Europa nog niet goedgekeurd voor MDS5q-min.
Overige soorten
Naast deze vijf hoofdvormen van MDS bestaan er nog een
paar andere variaties: hypoplastische MDS, MDS met fibrosis
en therapiegerelateerde MDS. Voor de eerste twee variaties
zijn de vooruitzichten voor elke individuele patiënt verschillend.
Daar valt niets algemeens over te zeggen. Therapiegerelateerde
MDS is ontstaan na een behandeling met chemotherapie voor
een andere vorm van kanker. Voor deze vorm van MDS zijn de
vooruitzichten vaak slecht.
CMML
CMML staat voor chronische myelomonocytenleukemie. De
patiënten hebben veel te veel monocyten, een soort witte
bloedcel, in hun bloed. In hun beenmerg zijn erg veel kwaadaardige, misvormde blasten. Vaak loopt CMML uit op AML.
Gemiddeld hebben CMML-patiënten zeer slechte
overlevingskansen.
Klachten bij MDS
Bij de diagnose hebben sommige patiënten nog helemaal geen
klachten. Men ontdekt de MDS bij bijvoorbeeld een routineonderzoek of bij bloedonderzoek vanwege iets anders. Andere
patiënten trekken wel met klachten aan de bel. Meestal met
klachten die veroorzaakt worden door bloedarmoede. Andere
klachten kunnen veroorzaakt worden door een tekort aan witte
bloedcellen en bloedplaatjes. Een aantal voorbeelden:
• blijvende vermoeidheid en zwakte
• extra vermoeidheid bij inspanning
• ademnood bij inspanning
• duizeligheid en hoofdpijn
• steeds meer blauwe plekken en bloedingen
• ernstige bloeduitstortingen
• koorts die langer dan enige dagen duurt
• vaak infecties oplopen
• infecties die steeds erger worden
• gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak
• vergroting van milt en lever
• pijn in de botten
Let op: deze klachten komen niet alleen bij MDS voor. Ook bij
andere ziektes. Maar ze moeten de dokter wel aanleiding geven
verder onderzoek te doen in bepaalde richtingen.
Soms komen bij MDS ook zogenaamde auto-immuunziekten
voor. Het afweersysteem gaat dan lichaamseigen cellen en
stoffen als indringer zien. Het gaat dan in de aanval tegen de
eigen weefsels. De patiënten hebben dan gewrichtsklachten en
huidafwijkingen.
De beste behandeling voor MDS
MDS wordt behandeld door een specialist in het ziekenhuis.
Bij voorkeur door een hematoloog: een internist met een extra
opleiding in bloedziekten.
De hematologen hebben samen een organisatie in het leven
geroepen om de kwaliteit van de hematologische zorg in de
gaten te houden en om wetenschappelijk onderzoek te doen
naar betere behandelingen. Die organisatie heet HOVON, een
afkorting van stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen
Nederland. De HOVON stelt richtlijnen op voor de behandeling
van bloedkanker. Hematologen in Nederland moeten zich aan die
richtlijnen houden.
Patiëntenorganisaties, zoals de Stichting Contactgroep Leukemie
(SCL) en de nieuwe stichting Hematon, hebben samen met
de HOVON vastgesteld aan welke eisen een goede zorg voor
patiënten met bloedkanker moet voldoen. In de zogenaamde
Patiëntenwijzer kunnen patiënten zien of het ziekenhuis van hun
keuze wel of niet aan die eisen voldoet.
Komt MDS vaak voor?
MDS is een ziekte van de oudere mens tussen de 60 en 90
jaar. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het
aantal jongeren met MDS neemt langzaam toe. Ook het aantal
geconstateerde gevallen van MDS neemt toe. Dit komt omdat
het stellen van de diagnose gemakkelijker gaat dan vroeger.
Men schat het aantal nieuwe gevallen in Nederland per jaar op
ongeveer 600. Zo’n 600 nieuwe gevallen per jaar is niet niks. Je
zult maar één van die gevallen zijn. Maar vergeleken met andere
kankers is het weinig. Prostaatkanker treft bijvoorbeeld maar liefst
12.000 mannen per jaar.
Je mag dus wel zeggen dat MDS een zeer zeldzame ziekte
is. Mooi natuurlijk dat het zo zeldzaam is, maar daar zit ook
een keerzijde aan: huisartsen hebben weinig ervaring met en
verstand van MDS. Geen wonder dat het soms even duurt
voordat een huisarts bij iemand aan zo’n ziekte denkt. Bij
hematologen in gewone ziekenhuizen ligt dat wat anders: zij
zijn opgeleid voor bloedziektes en in de praktijk komen zij MDS
ook wel eens tegen. Zij zullen bij een MDS-patiënt dus eerder
vermoeden dat er sprake kan zijn van die ziekte.
Risicofactoren MDS
Hoe komt een patiënt aan MDS? In de meeste gevallen is dat
niet te zeggen. Er zijn geen oorzaken bekend van de gestoorde
bloedcelproductie. De fout zit in de kern van stamcellen, in de
chromosomen. Voor zover bekend is het geen erfelijke fout die
van de ene generatie op de andere overgedragen wordt. Maar
wat de oorzaak dan wel is, weet men niet.
Bij therapiegerelateerde MDS, ook wel secondaire MDS
genoemd, ontstaat MDS na chemo vanwege een andere kanker.
Onderzoek en diagnose
Als u MDS hebt, moet u behandeld worden. Soms meteen, soms
pas na een tijdje. Maar zo’n behandeling kan alleen maar goed
gebeuren na zorgvuldig onderzoek. Is er echt wel sprake van
MDS? En van welke soort dan? En hoe ernstig? De hematoloog
die u behandelt, zal eerst proberen antwoorden op dit soort
vragen te krijgen.
Geen behandeling zonder diagnose
Een patiënt kan pas goed behandeld worden als er precies
bekend is wat hem mankeert. Daarom moet er vóór de
Infoblad MDS bladzijde 3
behandeling grondig onderzoek gedaan worden bij de patiënt.
Om welke ziekte gaat het bij deze patiënt? Is het een gewoon of
een bijzonder geval? Verkeert de ziekte nog in het beginstadium
of is de ziekte al verder gevorderd? Heeft de patiënt ook nog
andere ziektes onder de leden? Heeft hij in het verleden andere
ziektes gehad? Hoe is het gesteld met zijn conditie?
beenmerg opgezogen. Dit wordt onderzocht op kwaadaardige
blasten. Men kijkt ook naar de kwaliteit van de normale bloedcelaanmaak. In een chromosomenlaboratorium onderzoekt men
het beenmerg op eventuele chromosoomafwijkingen. Al deze
onderzoeken zijn nodig om vast te stellen om welke soort MDS het
gaat en om te voorspellen wat de vooruitzichten voor de patiënt zijn.
Op basis van de antwoorden op deze vragen komt de hematoloog
tot een diagnose: de stand van zaken bij deze patiënt. De
hematoloog vertelt deze stand van zaken aan de patiënt. De
diagnose is gesteld. En die diagnose is hoe dan ook geen prettig
bericht. We hebben het nu eenmaal over bloedkanker.
Chromosoomafwijkingen
Een goede hematoloog zal het daarbij niet laten. Hij zal de
patiënt steun bieden om de diagnose te verwerken. Maar hij zal
ook uitvoerig ingaan op de vraag: hoe nu verder? Wat zijn de
perspectieven? Wat zijn de behandelmogelijkheden? Voor welke
behandeling zullen we samen gaan kiezen?
Lichamelijk onderzoek
Het is belangrijk om vast te stellen of er bij u vergrote lymfklieren
zijn of afwijkingen in de milt en de lever. Dat kan met een
lichamelijk onderzoek, gecombineerd met een röntgenonderzoek
of echo.
Bloed- en beenmergonderzoek
Om vast te kunnen stellen of u MDS hebt, wordt er wat bloed
afgenomen. Tijdens een beenmergpunctie wordt een beetje
De meeste MDS-patiënten hebben duidelijk herkenbare
afwijkingen in de chromosomen.
Sommige afwijkingen geven aan dat er waarschijnlijk sprake
is van een milde vorm van de ziekte. Als er bijvoorbeeld een
geïsoleerd verlies is van het Y-chromosoom, of als er een
afwijking gevonden wordt die 5q-min of 20q-min genoemd wordt.
Afwijkingen in chromosoom 7 of complexe afwijkingen van drie of
meer chromosomen geven over het algemeen aan dat er sprake
is van een ernstiger vorm van MDS.
Vooruitzichten
Wat zijn de vooruitzichten van een patiënt met MDS? Hoe gaat
de ziekte verder verlopen? Ontwikkelt de MDS zich tot een
vorm van acute leukemie, meestal AML? En hoe erg worden de
infecties en de bloedingen door het tekort aan gezonde witte
bloedcellen en bloedplaatjes?
RA-patiënten en RARS-patiënten lopen niet zo’n groot risico dat
de ziekte erger wordt. Vaak leven ze nog jarenlang door met
Monosomie 7:
verlies van een heel chromosoom 7.
Chromosomen van een MDS-patiënt met monosomie 7: een afwijking met een slechte prognose.
Infoblad MDS bladzijde 4
MDS en gaan dood aan iets anders. Of omdat het leven gewoon
ten einde is. Bij een deel van de patiënten, vooral onder RAEBpatiënten, zal de MDS zich ontwikkelen tot een vorm van acute
leukemie, meestal AML.
IPPS
Als een hematoloog u gaat vertellen wat uw persoonlijke
vooruitzichten zijn met uw vorm van MDS, gaat hij uit van het
International Prognostic Scoring System, in de nieuwe herziene
versie. Hier volgt dat IPPS-R. Eronder staat nog wat toelichting.
0
profiel
zeer
chromosoom-
goed
0,5
1,0
1,5
goed
2,0
3,0
4,0
matig
slecht zeer
slecht
afwijkingen
percentage
minder
tussen
tussen meer
blasten in
dan 2%
de 2
de 5
en 5%
en 10% 10%
beenmerg
Hb-waarde
hoger
tussen
dan 6,2
de 5 en dan 5
dan
aantal
meer
dan 100 de 50
tussen
dan 50
plaatjes
miljard
en 100
miljard
per liter
miljard
per liter
bloed
per liter bloed
aantal van
meer
dan 0,8
dan 0,8
soort witte
miljard
miljard
bloedcellen
per liter per liter
bloed
Het kan even duren voordat u alle noodzakelijke onderzoeken
gehad hebt en de aard en de situatie van uw ziekte bekend zijn.
Waarschijnlijk hebt u wel vragen over uw ziekte, het mogelijke
verloop daarvan en de behandelmogelijkheden. Vragen die
de dokters liever nog niet beantwoorden in de periode van
onderzoeken. Dat kan spanning en onzekerheid met zich
meebrengen, zowel bij u als bij uw naasten.
Het kan helpen als u weet wat er bij de verschillende
onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijgt u niet altijd
vanzelf. Vraag er daarom gerust naar op de afdelingen waar de
verschillende onderzoeken plaatsvinden.
Stel uw ongerustheid ook aan de orde als u tussen de
onderzoeken door met uw behandelaar praat. Laat u niet
zomaar afschepen met: we weten het nog niet precies. Vraag
door en neem ook gerust uw partner of iemand anders mee.
En wees niet bang iemand van onze patiëntenorganisatie te
bellen of te mailen, ook als de officiële diagnose nog niet bekend
is. U bent echt niet de enige die zoiets doet en de lotgenoten
aan de andere kant van de lijn zijn graag bereid uw vragen te
beantwoorden. Zij zijn zelf ervaringsdeskundige, dus ze weten
hoe het is om in spanning en onzekerheid te verkeren.
minder
bloed
een bepaald
Spanning en onzekerheid
lager
de 6,2
bloed-
Zo’n risicoberekening is gebaseerd op achteraf-gemiddeldes. U
krijgt een zo eerlijk mogelijke inschatting van uw vooruitzichten,
op basis van ervaringen met andere MDS-patiënten. Op grond
daarvan kan uw hematoloog een betere keuze maken voor uw
behandeling. Maar zo’n risicoberekening zegt niet alles. U bent
een unieke en geen gemiddelde patiënt. Voor u kan het altijd
beter uitpakken. Maar helaas ook slechter.
minder
Behandeling MDS
bloed
Hoe wordt uw score berekend? De hematoloog gaat rij voor rij
af waar u zit met uw MDS-ziekte. Neem bijvoorbeeld rij 3, de
Hb-waarde. Is uw Hb-waarde bijvoorbeeld 5,8, dan zet hij een
kruis door de cel waarin staat: tussen de 5 en de 6,2. Zo gaat
hij alle rijen af en kruist aan wat op u van toepassing is. En dan
gaat hij rekenen. Elke aangekruiste cel krijgt het aantal punten,
zeg maar gerust strafpunten, dat in het rood boven de kolommen
staat. Die punten worden opgeteld. En dan is dit de uitslag:
Risicoclassificatie
1,5 punten of minder
zeer laag risico
tussen de 1,5 en 3 punten
laag risico
tussen de 3 en 4,5 punten
gemiddeld risico
tussen de 4,5 en 6 punten
hoog risico
meer dan 6 punten
zeer hoog risico
Als eenmaal vastgesteld is dat u MDS hebt, en de stand van
zaken van uw MDS-soort bekend is, dan kan de behandeling
starten. Vaak gebeurt dat meteen. Soms niet. Dan wordt er eerst
een wait-and-see-periode ingelast: eerst kijken hoe de ziekte zich
ontwikkelt en pas ingrijpen als het nodig is.
Behandelplan
Als eerste wordt er een behandelplan opgesteld. Op grond
van de richtlijnen die de hematologen in HOVON-verband
afgesproken hebben. In samenspraak tussen behandelend
hematoloog en u als patiënt.
Zo’n behandelplan is erg belangrijk en het gesprek erover tussen
behandelaar en patiënt nog belangrijker. Realiseer u voortdurend
dat het over u gaat, dat u dus ook wat te zeggen en te beslissen
hebt. De hematoloog is de deskundige, maar uw MDS is
uw MDS. Laat u dus goed informeren, stel vragen en ga de
spreekkamer niet uit voordat u een duidelijk beeld hebt van wat
er komen gaat. Of maak anders een tweede afspraak. Dan kunt u
intussen nog eens nadenken en met anderen praten.
Of er meteen behandeld wordt of niet, het heeft altijd gevolgen
voor u. Als het goed is, zal uw MDS effectief aangepakt worden
en tot staan worden gebracht. Maar de behandelingen die
Infoblad MDS bladzijde 5
daarvoor gebruikt worden, hebben altijd bijwerkingen. Minder
erge, voorbijgaande bijwerkingen. Maar vaak ook ernstige,
langdurige. U zult echt niet meteen kerngezond en super gelukkig
worden.
Tob niet in uw eentje over dit soort moeilijke zaken. Praat er met
anderen over, en zeker ook met de hematoloog die u behandelt.
Doel behandeling MDS
Bij de meeste MDS-patiënten zal de behandeling erop gericht zijn
uw ziekteverschijnselen onder controle te houden en de kwaliteit
van uw leven te bevorderen.
De omstandigheden zijn bij elke patiënt weer anders, zodat de
behandeling bij elke patiënt ook net weer iets anders zal zijn.
Richtlijnen
De behandeling van MDS bestaat uit verschillende stappen.
Welke stappen dat zijn, wordt geregeld in richtlijnen.
Hematologen weten op die manier precies wanneer ze wat
moeten doen. Toch kan het voorkomen dat twee mensen met
MDS ieder een andere behandeling krijgen. Dit komt omdat
de behandeling bij MDS afhankelijk is van het soort MDS, de
chromosoomafwijkingen, de leeftijd en de algehele conditie van
de patiënt.
Behandeling RA en RARS
Bij de beginvormen, zoals type RA of RARS, is vaak nauwelijks
therapie nodig omdat patiënten meestal weinig van hun ziekte
merken. Mocht de bloedarmoede tot klachten leiden, dan is af
en toe een bloedtransfusie voldoende. Behandeling met ijzer
heeft geen zin, want er is geen tekort maar eerder een overschot
aan ijzer in het lichaam. De bloedarmoede is veroorzaakt
door een aanmaakstoornis die niet verholpen kan worden met
ijzertabletten. De zeldzame RARS reageert een heel enkele keer
goed op een hoge dosis vitamine B6.
Een enkele maal wordt gebruikgemaakt van groeifactoren
als EPO of G-CSF. Ze kunnen worden gebruikt om de
productie van gezonde rode of witte bloedcellen te stimuleren.
Behandeling met EPO heeft zin als het EPO-gehalte van de
patiënt laag is. De groeifactoren worden vooral ingezet bij
laagrisico-MDS. Een probleem is bovendien dat deze zeer dure
medicijnen per injectie toegediend moeten worden. En na de
behandeling loopt het aantal rode en witte bloedcellen helaas
weer snel terug.
Behandeling RAEB, CMML
Voor patiënten met RAEB en CMML zijn de vooruitzichten over
het algemeen slechter. De behandeling hangt af van de leeftijd
en conditie van de patiënt.
De behandeling van RAEB gebeurt met chemotherapie, als de
patiënt daar tenminste geschikt voor is. In dat geval wordt over
het algemeen een vergelijkbare behandeling toegepast als bij de
behandeling van acute myeloïde leukemie.
Deletie 5q:
een gedeelte van
chromosoom 5 ontbreekt
Chromosomen van een MDS-patiënt met deletie 5q: een afwijking met een gunstige prognose.
Infoblad MDS bladzijde 6
De enige behandeling die RAEB echt kan genezen, is een
stamceltransplantatie. Deze behandeling wordt ook toegepast
bij andere hoogrisicopatiënten. Maar zo’n transplantatie is een
ingrijpende, zware en riskante behandeling. Daarom is deze
behandeling eigenlijk alleen maar geschikt voor patiënten die
jonger zijn dan 60 tot 65 jaar.
Vidaza
Voor RAEB is kort geleden het middel Vidaza op de markt
gekomen. Het middel lijkt goede resultaten te geven bij deze
groepen patiënten. Het wordt onder de huid gespoten in een
maandelijks schema van zeven dagen achter elkaar, gevolgd
door drie weken rust. Het duurt zes van deze kuren voordat de
werking van Vidaza merkbaar wordt. Het bloedbeeld verbetert
en vaak verdwijnen ook de blasten. Bij een klein deel van de
patiënten lijkt de ziekte zelfs volledig te verdwijnen.
Patiënten die niet in aanmerking komen voor Vidaza, krijgen
een behandeling die vooral gericht is op symptoombestrijding.
Klachten die samenhangen met bloedarmoede worden zo nodig
behandeld met bloedtransfusies. Voor infecties krijgt de patiënt
antibiotica.
MDS-5q-min
Voor patiënten met de chromosoomafwijking 5q-min komt er
binnenkort een nieuwe behandeling met lenalidomide. Voor een
groot aantal patiënten brengt dit middel een goede verbetering.
De bloedarmoede verdwijnt, bloedtransfusies zijn dan ook niet
meer nodig. Bovendien verdwijnt bij een deel van de patiënten de
specifieke chromosoomafwijking. Dit wijst erop dat lenalidomide
echt iets doet aan de oorzaak van de ziekte.
Lenalidomide wordt al gebruikt voor patiënten met de ziekte
van Kahler. Voor de toepassing bij MDS-5q-min loopt er op dit
moment een HOVON-onderzoek.
Nieuwe middelen
Er lopen in Nederland allerlei onderzoeken naar nieuwe medicijnen, combinaties van medicijnen en behandelingsmethoden.
Deze experimenten zijn belangrijk omdat de uitkomsten zeker
bijdragen aan het bereiken van veiliger en betere behandelingen.
Patiënten die ervoor in aanmerking komen, krijgen daar meestal
van hun hematoloog informatie over.
Samenvatting
De behandeling van patiënten met MDS verschilt enorm,
variërend van helemaal geen therapie tot maximaal intensieve
chemotherapie inclusief stamceltransplantatie. De keuze van
de behandeling hangt af van veel verschillende factoren. Bij de
behandeling is het daarom noodzakelijk precies te weten om welk
type MDS het gaat.
Infoblad MDS bladzijde 7
'Gewoon geen tijd om dood te gaan'
Olof Nieuwenburg is geen onbekende bij LeukoNieuws.
Regelmatig stuurde hij, op eigen initiatief of op verzoek
van vroegere redacties, teksten in: verslagen van
lotgenotenbijeenkomsten of informatiedagen,
impressies over zijn eigen ziekte en behandeling, en
‘boodschappen’ met tips voor andere leukemiepatiënten. De
oude redacties hadden dus wel een beeld van Olof. Dat gold
niet of nauwelijks voor mij en de andere nieuwe redactieleden.
Reden om eens naar Almere te treinen om kennis met hem te
maken.
Personalia
Olof Nieuwenburg is 66 jaar en woont met zijn vrouw in
Almere. Op mijn vraag of hij kinderen heeft, antwoordt hij:
‘Van elke soort één, een jongen en meisje dus, de een uit
het bouwjaar 1975 en de ander uit 1978. Die zijn dus al
lang zelfstandig en het huis uit.’
In zijn werkzame leven was Olof projectbegeleider
bij Rijkswaterstaat, na zijn MTS-opleiding Weg- en waterbouw.
Hij gaf mede leiding aan de verbeterings- en
onderhoudswerkzaamheden van de snelwegen rond
Amsterdam. Dat betekende veel onregelmatige diensten:
overdag vergaderingen en ‘s avonds en ‘s nachts toezicht en
begeleiding.
Myelodysplastisch syndroom
In 1994 werd er bij Olof Nieuwenburg MDS vastgesteld. Dat
gebeurde niet van de ene dag op de andere. Het had een
aanloop, zoals meestal bij leukemie en aanverwante ziektes.
Olof: ‘Een jaar eerder had mijn moeder al eens gezegd dat ik
er zo slecht uitzag, herinner ik me. En in mei 1994 gingen we
naar Zwitserland om daar de Tweedaagse van Bern te lopen,
als voorbereiding op de Vierdaagse van Nijmegen. Wij hadden
zoiets wel vaker gedaan. En normaal was ik dan als eerste op
de top van een heuvel om daar vervolgens een poosje te
wachten op de rest van de familie. Maar nu was het
andersom: ik sjokte moeizaam achter de rest aan naar boven.
Dat zat dus niet goed, vond ik.
Een oplettende lezer vraagt zich nu misschien af: deden
die medici dan geen bloedonderzoek, geen Hb-meting?
Olof: ‘Nee, dat was toen niet gebruikelijk bij mannen. Wel
ben ik op suiker gecontroleerd. Een Hb-meting werd later
pas gedaan bij een vervangende huisarts. Die vond dat
ik er zo raar-geel uitzag. Maar eens een bloedonderzoek
doen, stelde hij voor. En meteen maar even ter plekke het
Hb meten. Consternatie alom: het Hb bleek 3.2 en bij een
herhalingsmeting zelfs 2.6. Dan maar in vliegende vaart
naar het Flevoziekenhuis. Daar snapten ze ook niet zo goed
wat de oorzaak van mijn lage Hb was.
We schrijven september 1994. Een vrijdag. Ik kreeg twee
zakken bloed toegediend en de dag erna was ik een stuk
beter te pas. Ik zag er ook meteen veel beter uit. Ik hoor
het mijn dochter nog zeggen toen ik weer thuiskwam:
halfbloedje, ben je weer thuis? Door het Flevoziekenhuis
ben ik doorgestuurd naar het AMC.’
Refractaire anemie
In het AMC werden er in de volgende weken aanvullende
onderzoeken gedaan en toen stond op een gegeven moment
de diagnose vast: MDS, maar gelukkig wel in de gunstigste
vorm: refractaire anemie. Een ongeneeslijke bloedarmoede dus,
veroorzaakt door een genetische mutatie van het beenmerg
die ervoor zorgt dat er onvoldoende goedwerkende rode
bloedcellen geproduceerd worden. Olof: ‘Een echte
behandeling van het probleem is er niet. Eigenlijk treedt er na
zo’n diagnose een wait-and-see-periode aan: men wacht af
hoe de beenmergziekte zich verder ontwikkelt. In een aantal
gevallen kan het leiden tot acute myeloïde leukemie, maar dat
hoeft niet. En intussen word je dan op peil gehouden met
transfusies van rode bloedcellen.'
De huisarts deed er niet moeilijk over: stress, hyperventilatie,
zoiets zou het wel zijn. Ik moest het wat rustiger aan doen en
over een tijdje terugkomen. Een boodschap waar ik natuurlijk
niks mee kon. Wat doe je dan? Jezelf een aansteller vinden,
zoals de medische stand scheen te suggereren? Dat deed ik
niet, want ik vond dat ik serieuze klachten had. Ik was
duizelig als ik opstond. Als ik klaar was met douchen, was ik
te moe om de trap af te lopen. En als ik de trap op liep, was
ik helemaal buiten adem. Toen ik weer naar de huisarts ging,
liet hij een ECG maken en toen dat ook in orde bleek te zijn,
was hij uitgepraat. Hij wist het ook niet. Hij kon er niks van
maken.’
Infoblad MDS bladzijde 8
Bloedtransfusies
Ik ben er zo langzamerhand wel aan gewend: om de vier
weken een shot van vijf zakjes bloed. Ik ga dan ‘s maandags
naar het ziekenhuis voor controle. Daar wordt dan die maandag
en dinsdag onderzoek gedaan en wordt mijn nieuwe bloed
zorgvuldig voorbereid. Op woensdag word ik aan het infuus
aangesloten en gaan die vijf zakjes bloed, zo’n 1,25 liter, erin.
Dat duurt bijna acht uur. En dan mag ik weer naar huis.
Ik ben dan, zo noem ik het zelf, in bloedvorm. Ik krijg weer
kleur, ik krijg weer energie, ik kan weer van alles. In de loop
van de volgende drie weken wordt dat geleidelijk steeds minder.
De getransfuseerde rode bloedcellen sterven namelijk af en
worden niet vanzelf vervangen door nieuwe.
Zo werkt dat bij mij niet meer. Ik ben dan weer toe aan een
volgende transfusie. Zo gaat dat. In mooie cycli van vier
weken. Ik kan me iets leukers voorstellen, maar nogmaals: ik
ben eraan gewend, ik kan ermee leven, ik richt er mijn leven op
in.
Op dit moment bijvoorbeeld is mijn Hb 4.8. Niet zo vreselijk
laag, ik heb weleens lager gehad in de loop van de vierde
week. Volgende week is er een transfusie en dan stijgt het Hb
met 0.6 per zakje. Ik kom dan op 7.8. Ik zit nu op de bank
met je te praten. Dat gaat prima, zoals je merkt. Veel méér
dan dat moet ik nu niet doen. Maar volgende week is het
anders. Dan fiets ik bij wijze van spreken in één ruk van het
AMC naar Almere.’
IJzerstapeling
Het klinkt eenvoudig: iemand in leven houden met om de vier
weken vijf zakjes rode bloedcellen. Maar de werkelijkheid
is ingewikkelder, nog afgezien van het allesbepalende strakke
schema. Met het nieuwe bloed wordt er ook ijzer het lichaam
binnengebracht. Veel te veel ijzer, dat het lichaam niet
zelfstandig verwerken kan. Dat ijzer moet aan het bloed
onttrokken worden met pillen, heel veel pillen. Olof: ‘Ik heb
eens uitgerekend dat ik al meer dan 90.000 van die pillen
geslikt heb. Ga maar na: eerst niets, toen acht jaar zo’n 24
per dag en nu vijf jaar 12 per dag, en dat 365 dagen per jaar
en dat al zo’n zeventien jaar. En door het slikken van al die
ijzeropruimende pillen ontstonden weer andere problemen:
een tekort aan bepaalde vitamines en zink. Dat moet dan met
andere pillen weer aangevuld worden. En voordat ze dat dan
in zo’n ziekenhuis in de gaten en goed op een rijtje hebben: ik
heb op een gegeven moment zo’n maand of zeven in een
rolstoel doorgebracht. Ik was uitgeput, ik kon niks meer. Ik
kon daar pas weer uit toen ze de goede pillen en de juiste
dosering bij mekaar geëxperimenteerd hadden.'
Zeventien jaar cadeau
'Ik wil niet klagen, ik heb ook niks te klagen. Ik realiseer me
dat ik tot nu toe zo’n zeventien jaar cadeau gekregen heb.
Zonder transfusies en zonder karrenvrachten pillen was ik in
1994 of niet lang daarna vertrokken ‘om hierboven harp te
gaan spelen’. Dat is dus niet gebeurd en daar ben ik heel
blij mee en dankbaar voor.
Ik ben alles bij elkaar ook heel tevreden met mijn behandelaars
in het AMC. In zo’n academisch ziekenhuis is er natuurlijk veel
verloop: artsen promoveren naar een andere baan of gaan zich
specialiseren op één bepaalde ziekte, en er komen nieuwe bij.
Zo heb ik in de loop van die zeventien jaar heel wat verschillende
behandelaars gehad. Maar ik vond ze stuk voor stuk prima, heel
mensgericht ook.
Verrijking
Het lijkt alsof mijn ziekte en de behandeling allesbepalend zijn
in mijn leven. En tot op zekere hoogte is dat natuurlijk ook zo.
Je ontkomt er niet aan. Je wordt er voortdurend mee
geconfronteerd. Ik slik elke dag veel pillen, moet om de vier
weken naar het ziekenhuis en in de tussenliggende periode
voel ik me maar zo’n tweeëneenhalve week écht goed. Maar
toch zeg ik weleens: mijn ziekte heeft mijn leven verrijkt. Dat
klinkt vreemd en toch voel ik het zo. Drie jaar na de diagnose,
in 1997, ben ik gestopt met werken. Het ging niet meer. Eerst
heb ik nog twee jaar in de ziektewet doorgebracht en daarna
heb ik definitief afscheid genomen van Rijkswaterstaat. Ik ben
toen vrijwilligerswerk gaan doen en dat doe ik nog steeds. Dat
lukt prima met al mijn beperkingen en het heeft mijn leven een
andere wending gegeven. En het was geen verslechtering,
vind ik. Ik heb het eigenlijk drukker dan ooit. Ik heb gewoon
geen tijd om dood te gaan, zeg ik wel eens.'
ANWB, Rode Kruis en ANBO
'Zo was ik al vóórdat ik ziek werd, actief als mentor bij de
ANWB. Ik controleerde wandel- en fietsroutes. Simpel
werk, maar dan was je intussen wel mooi in de natuur
bezig. We hebben veel op beurzen gestaan, in de ANWBstand. En zo kwam ik erachter dat men mensen zocht voor
reisbegeleiding van ANWB-reizen. Mijn vrouw vond het
ook leuk.
We doen zo’n twee reizen per jaar. Leuk werk, allerlei
toeristische zaken regelen voor de deelnemers aan zo’n
reis. En je komt nog eens ergens.Ik moet het wel altijd zo
plannen dat de reis niet langer duurt dan drieëneenhalve
week. Ik moet op tijd terug zijn voor mijn transfusies. Dat
was trouwens ook de reden waarom ik mijn vrijwilligerswerk
bij het Rode Kruis heb moeten opgeven. Ik was vrijwilliger
bij bootreizen met de Henri Dunant. Ik heb dat twintig keer
gedaan, met veel plezier en enthousiasme. Ik vond het
belangrijk werk, met al die zieke, soms bedlegerige
mensen. Maar jammer genoeg bleken die reizen op den
duur niet zo eenvoudig meer met mijn transfusieschema te
matchen.
Ik ben lid geworden van de Algemene Nederlands Bond
voor Ouderen, de ANBO, omdat ik daarmee korting kon
krijgen op mijn verzekering. Maar al gauw werd ik ook daar
gestrikt voor vrijwilligerswerk. Ze vroegen of ik mensen
wilde helpen bij het invullen van hun belastingbiljet. Dat
deed ik al voor mezelf en voor kennissen en de kinderen en
dus zei ik: waarom ook niet voor ANBO-leden? Het is heel
leuk om mensen te helpen en daar kan ik alleen maar van
leren. Zodoende.'
Infoblad MDS bladzijde 9
SCL
'Bij de Stichting Contactgroep Leukemie doe ik ook
vrijwilligerswerk. Hanneke Bloembergen vroeg me wel eens
een stand te bemannen op een beurs of bij een congres. Ik
heb een paar jaar geleden lotgenotencontact voor MiddenNederland georganiseerd, maar daar was toen erg weinig
belangstelling voor. We proberen het nu weer nieuw leven
in te blazen.'
Persoonlijk contact
'Met het individuele lotgenotencontact via de mail en de
telefoon loopt het beter. Ik krijg dan via het secretariaat te
horen dat een bepaalde MDS-patiënt contact wil met een
lotgenoot. De mensen nemen dan met mij contact op en
soms mail ik ze. Soms krijgt betrokkene mijn nummer
toegespeeld en dan word ik opgebeld. Ik schat dat er
gemiddeld per jaar zo’n drie of vier contacten zijn, met
uitschieters naar wel acht. Zo’n contact kan tien minuten duren.
De mensen hebben dan bijvoorbeeld heel concrete vragen. Maar
het komt ook voor dat ik anderhalf uur met iemand in gesprek
ben, soms zelfs niet eenmalig, maar een aantal keren. Ik had
bijna gezegd dat ik het leuk werk vind, maar dat klinkt zo zakelijk
en oneerbiedig. Ik ben gewoon blij dat ik de mensen van dienst
kan zijn. Waarmee ik de mensen dan help? Met van alles. Maar
meestal toch over onze ervaringen met MDS, behandelingen,
medicijnen. Ik zeg wel altijd in het begin dat ik geen arts ben, dat
er erg veel individuele verschillen zijn bij MDS en dat ik lang niet
op alle vragen een antwoord heb. Ik heb de indruk dat praktisch
iedereen dat persoonlijke lotgenotencontact zeer waardeert.’
Geen leukemiepatiënt
'Ik doe aan volleybal en taoïstische Tai Chi. En in ieder geval
elke dag naar buiten, op de fiets of wandelend. Zo lang en
wanneer het kan, natuurlijk. Op het eind van mijn
vierwekelijkse cyclus is het een ander verhaal. Ik voel me niet
echt een leukemiepatiënt, ik ben niet voortdurend ziek.
Natuurlijk, als het tegen de transfusies loopt, dan wél. Maar
normaal gesproken heb ik bij het fietsen nog steeds geen
trapondersteuning nodig. Dat zal wel een keer komen, vrees
ik. Maar voor mij mag dat nog even duren.’
Te koop lopen?
Olof loopt niet zo met zijn ziekte te koop. Andere mensen
hoeven het niet per se te weten. Als hij bij zo’n ANWB-reis
over de top van zijn cyclus heen is en hij weer moe begint te
worden, is hij handig genoeg om dat voor de medereizigers te
verbergen. ‘Niet zo hard lopen’, roept hij dan bij een excursie.
‘Er zijn oudere mensen bij, die kunnen niet zo hard.’ Dat hij
daarmee dan ook zichzelf bedoelt, zegt hij natuurlijk niet.
‘Of ik roep ineens: ‘Kijk eens, wat een mooi uitzicht!’ Het
gezelschap staat dan stil, geniet van wat er te zien valt, en ik
kan intussen even op adem komen.
Ik ben ook wel eens écht als patiënt opgetreden. Dat was bij
een avond voor donorjubilarissen van Sanquin, de bloedbank,
voor wie ik nu eenmaal een goede klant ben. Ik heb toen op
het podium gestaan als bloedpatiënt. Ik wilde mijn verhaal
visueel ondersteunen. Zo had ik berekend dat ik tot dan
toe ongeveer 700 zakjes bloed gekregen had en dat er vijf
verhuisdozen nodig waren om die te vervoeren. Dus kocht ik
vijf verhuisdozen, zette die op het podium op mekaar: een
stapel veel hoger dan ikzelf. Je hoorde de zaal denken: wat
moet die man met die dozen? Maar ik kon er mooi mijn
verhaal aan ophangen.’
'Olof:
Iedere vier weken laat ik bloed prikken en wordt ook de
hoeveelheid ijzer in mijn bloed vastgesteld. Half februari
2011 waren de waardes zo mooi dat ik mocht stoppen met
met Desferal. Die gebruikte ik vijf nachten in de week. In
combinatie met Ferriprox werd het ijzer via de urine
afgevoerd. Ferriprox en Desferal versterken elkaars
werking. Nu hoefde ik alleen nog maar 3 x 4 pillen
Ferriprox per dag te slikken en dat is minder belastend dan
iedere dag aan het eind van de middag mijn infuus aan te
brengen. In december 2011 heeft mijn specialist
vastgesteld dat het ijzer in mijn bloed zo is toegenomen dat
de infuusjes met Desferal weer nodig waren. Met een MRIscan was zichtbaar dat er ook weer ijzer in de lever was
blijven zitten. Op zich heb ik weinig hinder van die
infuusjes. Ik moet rekening houden met de tijd van
aanbrengen. Maar het beperkt me niet in mijn bewegingen
of bijvoorbeeld bij het uitgaan. Het valt nauwelijks op dat ik
aan mijn hemd een ‘ballonnetje’ met Desferal heb hangen.'
Infoblad MDS bladzijde 10
Medicijnnamen
Het gaat er nogal ingewikkeld aan toe met medicijnnamen
in Nederland. Bijna elke patiënt heeft met dat probleem te
maken. Of u nu behandeld wordt voor hoge bloeddruk of
voor een ernstige vorm van bloedkanker. De merknamen
van medicijnen veranderen van tijd tot tijd, ook als het
medicijn hetzelfde blijft. En bovendien gebruiken dokters
vaak andere benamingen dan de patiënt op het potje of
doosje ziet staan.
In de volgende lijst staan de verschillende benamingen
voor hetzelfde medicijn op een rijtje. Het gaat om
medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van
leukemie, maar de lijst is niet uitputtend. De ordening van
de lijst is alfabetisch op stofnaam.
Stofnaam
Toegepast bij
alemtuzumab CLL
antraceendion AML
arseentrioxide
APL
asparaginase
ALL
ATRA = trenitoïne
APL
azacytidine MDS
bendamustine CLL
bosutinib CML
chlorambucil CLL
cladribine HCL, soms CLL
cyclofosfamide CLL
cytarabine = AraC
AML, ALL
dasatinib CML
daunorubicine AML, ALL
dexamethasone ALL
erytropoietine bloedarmoede bij bijvoorbeeld MDS
etoposide AML
fludarabine CLL
forodesine CLL en ALL, nog niet goedgekeurd
G-CSF, filgrastim MDS
gemtuzumab AML
hydroxycarbamide CML
ibrutinib CLL, nog niet goedgekeurd
idarubicine AML, ALL
imatinib CML
interferon CML, HCL
lenalidomide
CLL, nog niet goedgekeurd
methotrexaat
ALL
nelarabine ALL
nilotinib CML
ofatumumab
CLL
pentostatine
HCL, soms CLL
ponatinib CML, nog niet goedgekeurd
prednison AML
prednison
ontstekingsremmer
rituximab CLL, HCL
thioguanine
ALL
vincristine ALL
Infoblad MDS bladzijde 11
Patiëntenwijzer
Hematon
In goede samenwerking hebben organisaties van
bloedkankerpatiënten samen met de hematologen van de
HOVON een zogenaamde patiëntenwijzer ontwikkeld. Op
websites van patiëntenorganisaties, bijvoorbeeld www.
leukemie.nfk.nl, is die patiëntenwijzer makkelijk te vinden.
Met wie gaat onze Stichting Contactgroep Leukemie
(SCL) samenwerken?
Hoe werkt het? De patiënt typt zijn woonplaats in en dan
verschijnt er een lijst van ziekenhuizen in de buurt. Of
desnoods wat verder weg, als de patiënt dat wil. Bij elk
ziekenhuis is aangegeven of het wel of niet voldoet aan de
eisen die patiëntenorganisaties en hematologen aan goede
zorg voor bloedkankerpatiënten stellen. Werkt er in dat
ziekenhuis bijvoorbeeld een hematoloog? Wordt er goed
samengewerkt in een team met andere specialisten? Zijn de
verpleegkundigen goed genoeg opgeleid? Een aantal van dit
soort vragen.
De patiëntenwijzer bestaat een paar jaar. En zal voortdurend
verder ontwikkeld worden. De eisen worden aangescherpt.
De controle zal strenger worden. Kankerpatiënten krijgen zo
een steeds beter instrument in handen om een goede keuze
te maken voor het ziekenhuis waar zij het beste behandeld
kunnen worden.
In de LVN zijn patiënten met lymfklierkanker
georganiseerd: mensen met Hodgkinlymfoom of
een van de vele soorten non-Hodgkinlymfomen.
Bij de CMWP zijn patiënten aangesloten met multipel
myeloom (ziekte van Kahler) en de ziekte van
Waldenström. Bij de SCT gaat het om patiënten die
een stamceltransplantatie ondergaan hebben of nog
moeten ondergaan.
Wij hebben allen te maken met hematologen.
We komen elkaar tegen op dezelfde afdelingen in
ziekenhuizen en poliklinieken. We hebben te maken
met soortgelijke behandelingen. De problemen die wij
ondervinden, lijken op elkaar. Samenwerking ligt dus
voor de hand.
Samenwerking kan voor de organisaties én voor de
patiënten van grote betekenis zijn.
Bloedkanker is een ernstige ziekte, die niet vaak voorkomt.
Het is niet zo dat de eerste de beste dokter of het eerste
het beste ziekenhuis zo’n ziekte goed kan behandelen. Het
is belangrijk dat een patiënt, zijn familie en ook zijn huisarts
goed nadenken over de juiste keuze.
Patiëntenorganisatieleukemie
Leukemie is een ernstige, vrij zeldzame ziekte. Als je ermee
te maken krijgt als patiënt, weet je waarschijnlijk niet wat
je allemaal te wachten staat. Maar weinig mensen kennen
een leukemiepatiënt in hun familie of vriendenkring. Het is
daarom van belang dat een leukemiepatiënt, ondanks alle
schrik, onrust of paniek, goed blijft nadenken, met behulp
van zijn familie en vrienden. Over de keuze voor een goed
ziekenhuis. Over de behandelingen die er voorgesteld
worden. Over de informatie die hij krijgt.
Op internet is veel informatie over de verschillende soorten
leukemie en over allerlei behandelingen. Via www.kanker.nl
is op maat gesneden informatie te krijgen. Maar een patiënt
kan zich ook prima oriënteren door contact op te nemen met
een patiëntenorganisatie. Daar treft een leukemiepatiënt
lotgenoten: mensen die dezelfde vorm van kanker hebben,
die hetzelfde doorstaan hebben. En die klaarstaan om
nieuwe en bestaande patiënten op allerlei manieren te
ondersteunen.
De Stichting Contactgroep Leukemie (SCL) is de
patiëntenorganisatie van leukemiepatiënten. De stichting
heeft een website www.leukemie.nfk.nl en een uitgebreid
kwartaalblad, LeukoNieuws. De SCL organiseert voor alle
soorten leukemie landelijke contactdagen waar deskundige
hematologen presentaties houden en vragen beantwoorden.
En regionale bijeenkomsten waar lotgenoten elkaar
informeren en ondersteunen. Verder behartigt de stichting
de belangen van leukemiepatiënten, via overleg met
hematologen, ziekenhuizen, verzekeraars en farmaceutische
bedrijven. U kunt u op de website www.leukemie.nfk.nl
aanmelden als belangstellende of als lid van de organisatie.
In de loop van 2013 gaat SCL nauwer samenwerken met
andere organisaties van bloedkankerpatiënten om samen
nóg beter informatie, ondersteuning en belangenbehartiging
te kunnen bieden.
De nieuwe organisatie gaat Hematon heten, het
gezamenlijke nieuwe blad Hematon Magazine.
De organisatie sluit zich ook aan bij de gloednieuwe website:
www.kanker.nl.
Infoblad MDS bladzijde 12
Categorieënindehematologischezorg
Niet alle behandelingen van alle bloedkankerpatiënten
mogen in alle ziekenhuizen gedaan worden. Op initiatief
van de HOVON en op grond van deelname aan belangrijk
wetenschappelijk onderzoek zijn alle ziekenhuizen in een
categorie ingedeeld.
Categorie A is de hoogste categorie en alleen daar mogen de
ingrijpendste behandelingen uitgevoerd worden, en natuurlijk
ook de minder ingrijpende behandelingen. Categorie D is
de laagste. Daar mogen alleen maar niet-intensieve, minder
ingrijpende behandelingen uitgevoerd worden. Er zijn ook
ziekenhuizen die in geen enkele categorie vallen. Ze doen niet
mee met wetenschappelijk onderzoek. Daar zouden volgens
de HOVON geen hematologische behandelingen moeten
plaatsvinden. Leukemiepatiënten kunnen beter niet voor zo’n
ziekenhuis kiezen.
A Vergunning voor alle soorten stamceltransplantaties
B Vergunning voor alleen autologe transplantaties
C Intensieve hematologische zorg (acute leukemie) en/of
nazorg van autologe transplantaties
D Niet-intensieve hematologische zorg (chronische leukemie)
Infoblad MDS bladzijde 13
Wat is bloed?
Bloed is net als een nier, hart of hersenen een orgaan, een
vloeibaar transportorgaan. Een vloeistof die door het lichaam
circuleert, samengesteld uit verschillende gespecialiseerde
cellen en een geelachtige vloeistof, het zogenaamde
bloedplasma. De cellen drijven rond in dit plasma.
Bloed heeft een aantal zeer belangrijke functies, die door
de cellen in het bloed verzorgd worden. Er zijn drie soorten
bloedcellen:
• rode bloedcellen (erytrocyten)
• witte bloedcellen (leukocyten)
• bloedplaatjes (trombocyten)
De rode bloedcellen vervoeren zuurstof vanaf de longen naar
de weefsels en organen. De witte bloedcellen spelen een rol
in de afweer tegen ziekteverwekkers. En de bloedplaatjes
spelen een belangrijke rol bij het afdichten van een
beschadiging in een bloedvat.
Daarnaast worden in het bloed allerlei voedingsstoffen en
afvalstoffen getransporteerd.
De bloedcelvorming vindt vóór de geboorte plaats in de
lever en de milt. Na de geboorte worden de bloedcellen
aangemaakt in de sponsachtige substantie die zich in de
holtes van platte beenderen bevindt: het beenmerg.
Bij een gezonde volwassene produceert het beenmerg
per dag ongeveer 2,5 miljard rode bloedcellen, 2 miljard
witte bloedcellen en 2 miljard bloedplaatjes per kilo
lichaamsgewicht. Dus bij iemand van 70 kilo: 70 x 2,5 miljard
= 175 miljard rode bloedcellen, enzovoort.
Volwassen skelet:
de donkere delen
geven de plekken
aan waar in het
beenmerg de
bloedcelvorming
plaatsvindt.
Stamcellen in het beenmerg
rijpen eerst uit naar myeloïde of
lymfoïde stamcellen. Die rijpen
vervolgens in verschillende
stappen verder uit tot
bloedplaatjes, rode bloedcellen
en verschillende soorten witte
bloedcellen.
Infoblad MDS bladzijde 14
Normaalwaardes bloed
Normale bloedwaardes
Bij informatie over bloedkanker en de behandeling
daarvan hoort of leest u herhaaldelijk over
bloedwaardes die wel of niet goed zijn. Maar wat
is goed? Wat is de normaalwaarde bij gezonde
mannen en vrouwen?
rode bloedcellen tussen de 4200 en 6200 miljard per liter bloed
Hiernaast een tabel met de belangrijkste normale
bloedwaardes. Hieronder nog enige toelichting.
Hb, hemoglobine tussen de 7,5 en de 11 millimol per liter bloed
Toelichting
Onderverdeling witte bloedcellen
• Rode bloedcellen worden ook wel erytrocyten
genoemd, witte bloedcellen leukocyten en
bloedplaatjes trombocyten.
• Een gemiddelde volwassene heeft ongeveer vijf
liter bloed. De enorme hoeveelheden bloedcellen
maken toch maar 45% van het volume uit, de rest
is bloedplasma, vloeistof.
• Met name bij de rode bloedcellen is er wel verschil
tussen mannen en vrouwen. Mannen hebben er
meer. Vandaar dat de ondergrens in de tabel die
van vrouwen is en de bovengrens die van mannen.
• Hb, hemoglobine, is geen soort bloedcel. Het is
een eiwit in de rode bloedcel dat zuurstof kan
binden. Als er te weinig is, wordt dat bloedarmoede
genoemd. Maar een lager aantal rode bloedcellen
dan het minimum, is ook bloedarmoede.
witte bloedcellen tussen de 4 en 10 miljard per liter bloed
bloedplaatjes tussen de 150 en 400 miljard per liter bloed
neutrofielen
tussen de 40 en 80% van de witte bloedcellen
lymfocyten
tussen de 20 en 40% van de witte bloedcellen
monocyten
tussen de 2 en 10% van de witte bloedcellen
eosinofielen
tussen de 1 en 6% van de witte bloedcellen
basofielen
tussen de 0 en 2% van de witte bloedcellen
Witte bloedcellen
Witte bloedcellen zijn er in soorten en ondersoorten:
1 Granulocyten
Granulocyten bevatten eiwitten die bacteriën en
celafval verteren. Ze worden onderverdeeld in:
neutrofielen, eosinofielen en basofielen. Elk heeft
een eigen functie.
2 Monocyten
Monocyten zijn grote witte bloedcellen, die zich
ontwikkelen tot macrofagen die in staat zijn vreemde
materie op te nemen en onschadelijk te maken.
3 Lymfocyten
Lymfocyten zijn de belangrijkste cellen van het
immuunsysteem. Ze maken ongeveer eenderde tot
de helft van het aantal witte bloedcellen uit. Twee
ondersoorten: B-lymfocyten en T-lymfocyten.
Normaal bloedbeeld: veel rode bloedcellen (grijswit), een paar
Als granulocyten kwaadaardig worden, dan spreekt
men over myeloïde leukemie.
Als lymfocyten kwaadaardig worden, dan is er
sprake van lymfatische leukemie.
witte bloedcellen (paarsgekleurd) en bloedplaatjes (kleine paarse
vlekjes)
Infoblad MDS bladzijde 15
Geslaagde contactdag CLL, AML en MDS
Veel nieuwkomers op 19 oktober 2013 in Soesterberg
door Henk Poelakker
We schrijven zaterdag 19 oktober. Herfst. Een heerlijke dag
om op weg te zijn naar de landelijke contactdag van de
Stichting Contactgroep Leukemie SCL. Terwijl de herfstzon het
verkleuringsproces van de bladeren nog eens extra benadrukt,
is het even na tien uur alras druk en gezellig in het Kontakt
der Kontinenten. Het fraaie pand was ooit een kleinseminarie
maar is al vijftig jaar een conferentiehotel, centraal gelegen
in de bossen nabij Soesterberg. Zo’n 130 personen die
geraakt zijn door de leukemievormen CLL, AML en MDS,
komen hier vandaag bijeen. Olga Verhoog ontvangt eenieder
met haar welgemeende charme, terwijl Maria Abrahamsz
de namen vergelijkt met de aanmeldingslijst en tevens de
informatietafel beheert. Eerst maar een kop koffie of thee en
dat blijkt andermaal een goed moment om totaal onbekenden
als lotgenoten te ontmoeten. Het ijs is bij velen snel gebroken,
want het gonst van de verhalen en belevenissen rondom de
gemeenschappelijke ziekte leukemie.
Verwachting
Voor Fred van Wely uit Alkmaar stortte de wereld in nadat
hij te horen kreeg dat CLL hem had getroffen. Zijn hoop
op een goede toekomst is groeiende ondanks dat zijn
bloedwaardes blijven stijgen. Het driemaandelijkse bezoek
aan de oncoloog blijft voelen als staan voor de rechter in de
rechtbank. Pieter Houwers van de Nederlandse Federatie van
Kankerpatiëntenorganisaties is naar deze dag gekomen omdat
hij namens de NFK ook de Contactgroep Leukemie een warm
hart toedraagt. We zien meerdere bestuurders als Jan de
Jong, Jan Boonstra, Paul Dijkstra en Gerard de Veij die met
de bezoekers van vandaag een babbeltje maken. Het lijkt een
bijeenkomst van een grote familie die elkaar lang niet gezien
heeft.
heeft de wetenschap grote stappen gezet op het gebied van
leukemie. Bekend is dat met name één eiwit de overhand krijgt
om de totale cel te veranderen in een kankercel. Niet veel later
zijn de gezonde cellen zo ongeveer allemaal verdrongen door
kwaadaardige cellen die leukemie veroorzaken. Die kankercel
blijkt bij onderzoek sterk afhankelijk te zijn van zijn omgeving.
Hij kan niet zozeer prima gedijen dankzij zijn eigen negatieve
kwaliteiten, als wel doordat hij zich voedt met omgevingsvoedsel.
De conclusie die daaraan verbonden zou kunnen worden: pak
bij de behandeling niet zozeer de kwaadaardige cellen aan als
wel hun leefomgeving. Als we de zwakke schakel rondom de
kanker zouden kunnen vinden: bingo. De verwachting van de
dokter is dat er binnen nu en twee jaar andere medicijnen op de
markt komen die nog gerichter toe kunnen slaan. In de tussentijd
zijn de huidige behandelmethoden prima en is wait and see nog
altijd heel verantwoord. Tip van dokter Kater: probeer als patiënt
niet de ziekte te worden. U bent niet de ziekte maar u hebt een
ziekte. En wees er ook van overtuigd dat regionale ziekenhuizen
vanwege heldere afspraken en connecties met de academische
centra dezelfde hoge kwaliteit kunnen leveren.
Dokter Westerweel
Deze dokter ontpopt zich als een rustige en welbespraakte
persoonlijkheid, die zijn woorden heel overwogen kiest. Hij wijdt
eerst tijd aan de ziekte myelodysplastisch syndroom, MDS. En
Pieter Houwers (NFK)
Welkom
Als alle gasten een plaatsje gevonden hebben in de ontvangstzaal, heet Olga zowel dokter Arnon Kater als dokter Peter
Westerweel van harte welkom. Beide doktoren krijgen een
hartelijk applaus als verteld wordt dat het ook voor de medici
een vrije zaterdag is. Opvallend is dat zo ongeveer de helft
van de aanwezigen voor het eerst aanwezig is, zo’n 70 nieuwe
mensen. Olga weet met haar warme en vriendelijke stem de
zaal muisstil te krijgen. Het lijkt alsof ze als een moeder de
leden van SCL toespreekt, waarbij ze de gelegenheid te baat
neemt om nog eens te benadrukken waar de stichting voor
staat: informatieverstrekking, bevorderen van lotgenotencontact
en belangenbehartiging. Niet veel later neemt dokter Westerweel
20% van de aanwezigen mee naar zijn lezing over AML en
MDS. Dokter Kater begint aan een boeiend betoog over CLL:
wat is de ziekte, hoe krijg je het en wat kan het ziekenhuis anno
2013 voor de patiënt betekenen?
Dokter Kater
De uitvoerige lezing van dokter Kater wordt ondersteund met
een heldere PowerPoint-presentatie. In het kort: sinds 1975
Infoblad MDS bladzijde 16
na eerdere behandelingen met weinig succes nog zinvol zijn.
Of alle lijden van de behandeling nog wel opweegt tegen de te
verwachten resultaten. De toehoorders luisterden met heel veel
belangstelling en betrokkenheid. Dit bleek uit de vele vragen die
tussendoor gesteld werden. Het waren zoveel vragen dat dokter
Westerweel niet toekwam aan het stukje stamceltransplantatie
dat hij graag had willen presenteren. Ook deze lezing eindigt met
geruststellende woorden in de sfeer van: er liggen wel degelijk
kansen voor iedere patiënt.
Dr. Peter Westerweel
Wat vond u?
Hanneke Baron uit Son is vandaag naar Soesterberg gekomen om
lotgenoten te spreken over haar AML. In het vroege voorjaar van
2013 werd ze voor haar gevoel totaal onverwacht opgenomen
Hanneke en Remco Baron
vervolgens aan acute myeloïde leukemie, AML. Omdat MDS
zich kán ontwikkelen tot AML, is het gerechtvaardigd de lezingen
te combineren. Maar let op: niet élke vorm van MDS heeft een
even grote kans om over te gaan in AML. Bij behandeling, met
name bij een stamceltransplantatie, speelt de biologische leeftijd
een steeds belangrijkere rol. Iemand kan wel zeventig jaar zijn,
maar als de gezondheid vóór de AML alsmede de conditie altijd
goed was, is kans op succes wel degelijk aanwezig. Dokter
Westerweel zegt heel nadrukkelijk in zijn presentatie dat hij
met patiënten de discussie aangaat of nieuwe behandelingen
Infoblad MDS bladzijde 17
omdat ze leed aan leukemie. Met een overlevingskans van 70%
ging ze de ziekte hoopvol te lijf samen met de artsen. Haar
omgeving en vooral haar man Remco waren minder optimistisch
en raakten emotioneel zeer betrokken want zij vreesden het
ergste. Hanneke: ‘In de overtuiging dat onkruid niet vergaat, ben
ik de behandelingen aangegaan en met succes. De lezing vond ik
boeiend en optimistisch van aard.’
Trouwe gast Chris Coli (AML) vond de lezing de duidelijkste
sinds jaren. Grootste plus van deze dag is voor hem toch
wel het contact met medepatiënten. Lachend vertelt hij dat
we hem volgend jaar mogelijk niet herkennen: ‘Ik krijg een
maagverkleining en zal hopelijk drastisch afvallen. Je kunt me
over een jaar alleen nog herkennen aan mijn tattoos.’
De heer Van Heijst uit Zeist heeft te maken met MDS en praat er
redelijk nuchter over. Hij is naar deze contactdag gekomen om
meer informatie te verkrijgen over de ziekte en de behandeling.
Met die kennis hoopt hij een beter gesprek aan te kunnen gaan
met de oncoloog. ‘En wie weet ontmoet ik vandaag mensen met
ervaring waar ik mijn voordeel mee kan doen.’
Dhr. Van Heijst
enkel woord is vaak al voldoende om het ijs te breken en aan
alle tafels komen de gesprekken over de ziekte, over de zorgen,
over de behandelingen en over de toekomst als vanzelf op
gang. Menigeen is van mening dat dit moment wat langer op de
agenda had mogen worden ingepland.
Workshops
In de middaguren zijn er zes uitermate boeiende workshops,
waar meestal ook tijd is voor interactie met de spreker. De
thema’s van deze middag waren lotgenotencontact, TaiChiTao,
communiceren met de arts, mindfulness, bloedwaarden en
hematologische zorg. Het voert te ver om inhoudelijk op het
gebodene in te gaan, maar gezien de reacties tijdens het
afsluitende drankje mag er geconstateerd worden dat de
workshops nuttig zijn geweest. Op naar volgend jaar. Om met
gastvrouw Olga Verhoog af te sluiten: hopelijk is er na deze dag,
die hoe dan ook confronterend is, voor ieder weer een beetje
extra hoop en vooruitzicht op de toekomst.
De lezing vond hij overweldigend maar ook wat dubbel. Zijn tip:
is het een idee om een extra dokter uit te nodigen zodat AML en
MDS niet meer in één lezing aan bod komen?
Lunch
De eetzaal van het Kontakt der Kontinenten staat vol met allerlei
uitnodigend lekkers: soep, salades, warme snacks, diverse
broodsoorten, toetjes, drankjes enzovoort. De organisatie moet
gedacht hebben dat iedereen met leukemie het op deze dag
extra moeilijk heeft en dat we tijdens de lunch extra verwend
Speeddaten
dienen
te worden. De lunch is overweldigend lekker en, niet
onbelangrijk: het is hét moment om de ander te ontmoeten. Een
Infoblad MDS bladzijde 18