Aangeboren doofheid - Feline Welfare Foundation

INFOFOLDER
AANGEBOREN DOOFHEID BIJ DE KAT
drs. N.A. Dijkshoorn, november 2001
Bij verschillende diersoorten is het verschijnsel bekend van een samenhang tussen witte vacht en
gehoorstoornissen. Deze vorm van doofheid werd bij de kat al door Darwin geconstateerd in 1859!
Doofheid bij witte katten is voornamelijk gebaseerd op een erfelijke vorm die verbonden is met genen die
verantwoordelijk zijn voor de ongepigmenteerde vacht. Daar er op dit moment een test beschikbaar is om
deze doofheid vast te stellen, is er dus ook een mogelijkheid aanwezig om te selecteren op het voorkomen
van deze erfelijke aandoening. Er is dus ook geen enkele reden voorhanden om het fokken met witte
katten te verbieden.
Witte kat
Het gen voor wit pigment (het zogenaamde W is bij de kat dominant over kleur (aangeduid met w-gen).
Omdat dieren altijd twee genen hebben voor hetzelfde kenmerk (één van de moeder en één van de
vader), kan een kat WW, Ww of ww zijn voor witte vacht. Katten die WW of Ww zijn, zijn niet altijd
helemaal wit, maar kunnen gekleurde vlekken op hun kop hebben, die eventueel bij het ouder worden
verdwijnen. De witte vachtkleur kan samengaan met éénzijdig of beiderzijds blauwe ogen en met
doofheid. Katten met twee blauwe ogen hebben een grotere kans om doof te zijn dan katten met één
blauw oog, katten met één blauw oog hebben een grotere kans doof te zijn dan katten met
gepigmenteerde ogen. Echter, bij WW-en Ww-katten treden noch de blauwe ogen, noch de doofheid altijd
op; voor die eigenschappen is er een "incomplete penetrantie", dat wil zeggen: het afwijkende gen toont
zich niet altijd. Volgens Mair (1973) komen blauwe ogen en doofheid vaker voor bij langharige dan bij
kortharige witte katten. Er zou misschien ook een "E-factor" bestaan bij katten die bijdraagt aan het tot
stand komen van het risico van zowel doofheid als blauwe ogen; deze "E-factor" zou net zo goed bij witte
(WW-of Ww-katten) als bij gekleurde katten (dus de ww-katten) kunnen worden vererfd, maar pas effect
hebben bij Ww-katten en zelfs vooral bij WW-katten. Het bij katten bekende gen voor Siamese tekening
geeft ook blauwe ogen, maar dit is niet gekoppeld aan doofheid. Bij de Foreign White, een witte Oosters
Korthaar, kan onder het wit een Siamees tekeningspatroon verborgen zitten. Deze katten kunnen Siamees
blauwe ogen hebben, die dan Turner blauwe ogen worden genoemd. Hoewel zij de witte vachtkleur
combineren met blauwe ogen, lopen zij niet de verhoogde kans op doof zijn. Katten met het gen voor
Siamese tekening zijn uiteraard de Siamees, de Heilige Birmaan en de colourpoints in diverse rassen. Het
W-gen overruled de Siamese vachttekening zodat bij de rassen waar het Siamese gen is toegestaan, witte
katten met Turner blauwe ogen kunnen bestaan. De aanwezigheid van het W-gen wordt door Strain
(1996) bij verschillende kattenrassen beschreven. Deze vorm van doofheid gebonden aan witte vachtkleur
wordt ook wel "cochleaire doofheid" genoemd. Deze cochleaire doofheid wordt niet gevonden bij
albinisme, waarbij pigmentcellen wel aanwezig zijn, maar niet tot enige pigmentvorming in staat zijn (Van
der Velden, 1976). Bij albinisme valt behalve de witte vachtkleur ook de rode oogkleur op, dit wordt
veroorzaakt door de pigmentloze iris.
Doofheid
Hoewel het witte gen dominant is, zijn zeker niet alle nakomelingen van witte en dove ouderdieren doof.
De penetrantie van de witte kleur is wat betreft de vacht 100%. Voor het gehoororgaan zijn de
mogelijkheden echter eenzijdig of tweezijdig horende kat of een totaal dove kat.
Deze folder maakt deel uit van de serie infofolders van de Stichting Feline Welfare Foundation. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd
en/of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm of op w elke andere wijze dan ook zonder voorafgaande toestemm ing van het
bestuur van de Stichting. Website: www.felinewelfarefoundation.org
Het percentage dove katten die wit zijn, varieert per onderzochte groep tussen de 4 en 40%; zo wordt
doofheid vermeld bij 5-10% witte katten met oranje of groene ogen en bij 2-40% van de witte katten met
blauwe ogen. De doofheid ontstaat door degeneratie (verval) van de bloedtoevoer van het middenoor
(cochlea of slakkenhuis). Deze doofheid ontstaat drie à vier weken na de geboorte, vermoedelijk als
gevolg van een plaatselijke afwezigheid van pigmentcellen (melanocyten) die in het embryonale stadium
van haarcellen zich naar het middenoor moeten bewegen. Het verval van de bloedvoorziening geeft
verlies van haarcellen (zenuwcellen) die de geluidsgolven (indirect) moeten opvangen en dit verval leidt
dus tot doofheid. Bezitten dieren deze erfelijke eigenschappen, dan is het uit sociale en mogelijk juridische
overwegingen verstandig deze éénzijdige of beiderzijds dove dieren niet voor de fokkerij in te zetten. Net
zo min als bij de mens is doofheid een dodelijke afwijking, maar wordt in de regel wel als hinderlijk
ervaren. Het fokken van dieren met, voorspelbaar, een aangeboren afwijking wordt eigenlijk door velen als
onesthetisch bestempeld. Omdat fokken met (eenzijdig of beiderzijds) dove dieren een grotere kans op de
geboorte van dove dieren geeft dan fokken met witte dieren zonder doofheid, is het aan te bevelen om
alvorens te fokken op doofheid te laten controleren. Om ouderdieren ook genotypisch (dat wil zeggen ook
het erfelijk materiaal) vrij te verklaren op doofheid, moeten ook de nakomelingen gecontroleerd en "vrij"
verklaard worden.
Hoe wordt de doofheidtest uitgevoerd?
Congenitale doofheid kan eenzijdig of beiderzijds voorkomen, waarbij vooral de éénzijdige doofheid
klinisch lastig valt vast te stellen. Als een kitten niet wakker wordt door een zeer luid lawaai, dan is het
haast zeker tweezijdig doof. Maar een éénzijdig horend kitten kan zo zeker niet betrouwbaar worden
opgespoord. Derhalve wordt een elektrodiagnostische test gebruikt, de BAER-of BAEP-test, als een
objectieve beoordeling. Alvorens de test wordt uitgevoerd, wordt het oor onderzocht om een eventueel
verkregen geleidingsdoofheid uit te sluiten. Deze BAER (brainstem auditory evoked response) of BAEP
(brainstem auditory evoked potentials) test is een elektrodiagnostische test waarin elektrische activiteit
wordt geregistreerd op de schedel als antwoord op geluidsimpulsen. Hiervoor wordt door de computer
1000 maal een geluidsimpuls, met een frequentie van 11 per seconde met een bepaalde sterkte (70 -96
decibel) via een oordopje in de gehoorgang toegediend. De elektrische activiteit die in geval van een
horend oor in de hersenen ontstaat, wordt afgeleid met op de schedel onderhuids geplaatste elektroden
en geleid naar speciaal voor dit doel bestemde meetapparatuur die de gemeten activiteit van alle impulsen
versterkt en verwerkt in een grafiek. De gemiddelde hersenactiviteit van 1000 geluidsimpulsen wordt direct
weergegeven op het beeldscherm en kan voor documentatie worden uitgeprint. De eerste piek wordt
geproduceerd door het middenoor en de oorzenuw en de volgende pieken ontstaan in de hersenen. Het
testresultaat van een doof oor is een hoofdzakelijk vlakke lijn. De metingen van beide oren worden in
duplo uitgevoerd, waarvan de resultaten onder normale, ongestoorde omstandigheden vrijwel identiek zijn.
Op welke leeftijd wordt de gehoortest uitgevoerd?
Omdat doofheid pas op drie à vier weken na de geboorte optreedt, wordt een betrouwbare BAER-test niet
eerder dan op de leeftijd van zes weken uitgevoerd. Kalmering of verdoving is bij een rustig dier niet
nodig, zeker als het dier beiderzijds doof is. Bij één-en tweezijdig horende dieren mag op verzet gerekend
worden en is geringe kalmering soms nuttig om storingen tengevolge van bewegingen van de kop en of
spiercontracties van de kauwspieren die boven op de schedel zitten, te voorkomen. Indien noodzakelijk, is
zelfs op deze leeftijd een goed uitgevoerde kalmering geen probleem voor het kitten.
Waarom wordt de gehoortest uitgevoerd?
Potentiële problemen in het kader van dieren met beiderzijdse doofheid zijn er velerlei: De bewuste fokker
van katten van risicorassen zal er bezwaar tegen hebben dove dieren te fokken. De maatschappelijke
druk voor het fokken van dieren zonder lichamelijke afwijkingen wordt steeds groter.
Deze folder maakt deel uit van de serie infofolders van de Stichting Feline Welfare Foundation. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd
en/of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm of op w elke andere wijze dan ook zonder voorafgaande toestemm ing van het
bestuur van de Stichting. Website: www.felinewelfarefoundation.org
Eigenaren die ongewild een kitten kopen dat doof blijkt te zijn, zullen zonder problemen kunnen aantonen
dat dit een verborgen en aangeboren gebrek is dat het diertje ongeschikt maakt voor het fokken en als
goed functionerend gezelschapsdier. Dit zal kunnen leiden tot een wettelijke aansprakelijkheid van de
fokker van het dier met zo'n erfelijk gebrek. Daarnaast kan een doof dier gevaar opleveren in de
leefomgeving: makkelijk slachtoffer of veroorzaker van verkeersongelukken. Een doof dier kan soms
ernstige verwondingen toebrengen aan mensen, en kinderen in het bijzonder, wanneer het diertje schrikt
van, vaak plotselinge, benadering of aanraking. Doofheid zal ook een storing in de sociale ontwikkeling
van het dier kunnen veroorzaken. Internationaal wordt geadviseerd niet te fokken met niet-horende dieren.
Ook niet met eenzijdig horende dieren. Eenzijdig horende dieren hebben nog wel een oor om mee te
horen, maar zijn wel drager van een genetisch defect. Hiermee fokken zal op termijn meer dove dieren
geven (Strain, 1999). Met bovengenoemde BAER-test is exact te bepalen of aanstaande ouderdieren een
defect vertonen in het gehoor en ze daarmee voor de fokkerij uit te sluiten. Hiermee is een zeer
betrouwbaar hulpmiddel in de hand verkregen om op dit defect te selecteren. Nader doofheidonderzoek
van kittens uit reeds geteste ouders is belangrijk qua afkoelingsonderzoek ("vrije" ouders kunnen
eventueel in genetisch opzicht drager zijn) en tevens een waarborg voor de aanstaande eigenaar een
goed horende witte kat te kopen. Nu deze test voor een ieder beschikbaar is, zal een eventueel fokverbod
voor witte katten kortzichtig, ongenuanceerd, voorbarig en ongewenst zijn.
Hoe kan men een BAER-test bij de kat laten uitvoeren?
Als men besluit een BAER-test bij de kat(ten) door de Diergeneeskundige Kliniek Dijkshoorn te Zeist te
laten uitvoeren, kan men hiervoor telefonisch een afspraak maken (telefoon 030/ fax 030-6950004). Op
een geschikt tijdstip komt men dan met de kat die bij voorkeur nuchter moet zijn indien een roesje
noodzakelijk blijkt te zijn. De test wordt in het bijzijn van de eigenaar uitgevoerd. Na afloop krijgt men
direct de uitslag mee naar huis. Een officieel onderzoeksformulier wordt door de kliniek ingevuld en een
kopie daarvan kan, indien men daar toestemming voor geeft, voor registratie naar de rasvereniging
verzonden.
De test is voor de kat beslist niet pijnlijk of nadelig voor de gezondheid. De apparatuur is speciaal voor het
verrichten van de BAER-test ontwikkeld. De test wordt uitgevoerd door een geroutineerde dierenarts en
analisten die deze test inmiddels al bij meer dan duizend honden en katten hebben verricht. Om zekerheid
te hebben over de identiteit van de onderzochte kat, is het zinnig de kat van een chip te voorzien indien dit
nog niet eerder werd gedaan. Een chip wordt met behulp van een injectienaald onderhuids ingebracht. Het
doofheidonderzoekcertificaat kan dan voorzien worden van het bestreffende chipnummer als de identiteit
van de kat niet op andere wijze is vast te stellen. Om identificatie met een chip bij certificering van de
BAER-test te stimuleren, biedt de Diergeneeskundige Kliniek Dijkshoorn de eigenaar aan, indien het
doofheidonderzoek (BAER-test) plaatsvindt, de kat(ten) voor een sterk gereduceerde prijs te voorzien van
een chip. Indien men in groter verband de BAER-test wil laten uitvoeren, is het verstandig als bijvoorbeeld
een vertegenwoordiging van de (ras)vereniging contact met de kliniek opneemt om het geheel te
stroomlijnen en de gegevens samen met de kliniek zodanig te verwerken dat er gesproken kan worden
van statistisch verantwoorde en daardoor betrouwbare verwerking van de resultaten. Computergestuurde
verwerking van de resultaten van het onderzoek in een programma waarin ook stamboomgegevens staan,
kunnen een betrouwbaar beeld geven van de mate waarin doofheid voorkomt, hoe de verspreiding ligt
binnen de onderzochte populatie (dendrogram) en een leidraad zijn voor het fokbeleid voor witte,
niet-dove katten.
SAMENVATTING
De BAER-test levert een objectieve en reproduceerbare en dus betrouwbare, zuivere indruk over het
bestaan van eenzijdige of beiderzijdse doofheid bij katten. Het betreffende onderzoek geeft van zowel het
linker-als het rechteroor aan of het desbetreffende oor doof of niet-doof is. Het onderzoek kan vanaf de
leeftijd van zes weken worden uitgevoerd. Naast het chipdataformulier ontvangt de eigenaar een
doofheidonderzoekcertificaat.
Deze folder maakt deel uit van de serie infofolders van de Stichting Feline Welfare Foundation. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd
en/of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm of op w elke andere wijze dan ook zonder voorafgaande toestemm ing van het
bestuur van de Stichting. Website: www.felinewelfarefoundation.org
Dit laatste is een geplastificeerd certificaat, waar op de achterzijde de stamboom is gefotokopieerd indien
deze beschikbaar is. Doofheidonderzoek is onontbeerlijk voor een juist fokbeleid voor witte katten en
maakt de gedachte om witte katten een fokverbod op te leggen, overbodig.
Literatuur
Dijkshoorn, N.A., Van der Wel, T. Doofheidonderzoek bij gezelschapsdieren. Tijdschrift voor
Diergeneeskunde 122 (6), 168 1997.
Mair, I.W.S. Hereditary deafness in the white cat. Acta Otolaryngologica suppl. 314, 1-48, 1973.
Raadsveld, M. Het syndroom van Waardenburg bij de Foreign White witte kat, referaat Faculteit
Diergeneeskunde, 1977.
Strain, G.M. Congenital Deafness and its Recognition. Veterinary Clinics of North America: S.A.P.,
895-907, 1999.
Strain, G.M. Aetiology, prevalence and diagnosis of deafness in dogs and cats. British Veterinary Journal
152, 17-36, 1996.
Velden, N.A. van der. Enkele aspecten van erfelijke perceptiedoofheid en leukisme. Tijdschrift voor
Diergeneeskunde 101, 1386-1391, 1976.
Deze folder maakt deel uit van de serie infofolders van de Stichting Feline Welfare Foundation. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd
en/of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm of op w elke andere wijze dan ook zonder voorafgaande toestemm ing van het
bestuur van de Stichting. Website: www.felinewelfarefoundation.org