ORTHO-RHEUMATO | VOL 14 | Nr 3 | 2016 EEN ZELDZAME OORZAAK VAN KNIEBLOKKAGES BIJ EEN JONGEMAN ORTHO 12 Mathias van den Broek, Koen Lagae Afdeling Orthopedie, AZ Monica, Antwerpen Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (pigmented villonodular synovitis, PVNS) is een idiopatische, traag groeiende, benigne en lokale zwelling van het synovium. De knie is het frequentst aangetast, maar ook andere gewrichten worden getroffen. Klinisch uit deze synovitis zich door acute episodes van pijn en zwelling. Mechanische blokkages en verminderde mobiliteit kunnen voorkomen. Beeldvorming gebruikmakend van magnetische resonantie (MRI) toont vaak duidelijke kenmerken en de behandeling bestaat in de meeste gevallen uit heelkundige resectie al dan niet met adjuvante radiotherapie. Anatomopathologisch onderzoek geeft de bevestiging van de diagnose. Recidief is een veelvoorkomend probleem. CASUS Een 18-jarige jongeman met een blanco medische voorgeschiedenis consulteert op de raadpleging orthopedie vanwege atraumatische, recidiverende blokkages ter hoogte van de linkerknie sinds enkele maanden. Klinisch onderzoek toont een goede en volledige mobiliteit en een duidelijk te palperen massa infrapatellair ter hoogte van het vetlichaam van Hoffa. De aanwezige zwelling kan eveneens mediolateraal gedevieerd worden en is zacht aanvoelend. Conventionele radiografie van de knie toont geen bijzonderheden (Figuur 1). Een snel beschikbare artro-CT (artrografische computed tomography) toont een duidelijk omgeven ruimte-innemend proces posterieur van de patellapees (Figuur 2). Er zijn geen aanwijzingen voor calcificaties in het letsel. Gezien het invaliderende klachtenpatroon wordt een artroscopie van de knie uitgevoerd zonder aanvullend MRI-onderzoek. Deze Figuur 1: Conventionele radiografie toont geen bijzonderheden, noch op de frontale (a), noch op de laterale opname (b). OR1028N A toont een lokale vorm van PVNS (Figuur 3). Aanvullend wordt het letsel artroscopisch gereseceerd. Anatomopathologisch onderzoek geeft de bevestiging van PVNS. Meteen na heelkunde werd de patiënt klachtenvrij. BESPREKING Gepigmenteerde villonodulaire synovitis is een idiopatische monoarticulaire synovitis die gekenmerkt wordt door proliferatie van synoviale villi en noduli en depositie van hemosiderine in het synovium. De knie is het vaakst aangetast (80%), gevolgd door de heup, enkel, schouder en elleboog (1). Grofweg zijn er twee vormen bekend: een diffuse vorm en een – minder voorkomende – lokale of nodulaire vorm (2). De diffuse vorm komt meestal voor in de grote gewrichten zoals heup en knie en tast het hele synovium aan. De nodulaire vorm tast een enkele zone van Figuur 2: Artro-CT toont de aanwezigheid van een lokaal ruimte-innemend proces (witte pijl) posterior van het vetplan van Hoffa zowel op de axiale (a) als op de sagittale opname (b). B A B ORTHO-RHEUMATO | VOL 14 | Nr 3 | 2016 Figuur 3: Aanwezigheid van lokale PVNS tijdens artroscopie van de knie. Bemerk de bruine kleur van de synovitis door aanwezigheid van hemosiderine (a). Met een artroscopische shaver wordt de synovitis gereseceerd (b en c). HISTOLOGIE De diagnose wordt uiteindelijk bevestigd door microscopisch A B C onderzoek van het weefsel. Dit toont vaak een papillair en hypervasculair synoviaal weefsel met proliferatie van fibroblasten. Infiltraten van histocyten, mononucleaire cellen, macrofagen en reuzencellen komen voor (5). Ook de aanwezigheid van hemosiderine is zichtbaar in de biopsie. het synovium aan en vormt een lokale, lobulaire synovitis (3). Extra-articulaire uitbreiding naar de peesscheden van kleinere gewrichten zoals de handen en voeten is eveneens BEHANDELING beschreven en staat bekend als ‘giant cell tumor of the tenBij asymptomatische patiënten is een conservatieve houding don sheath’. Het ziektebeeld van PVNS manifesteert zich met regelmatige follow-up te verdedigen. Bij symptomatimeestal rond de leeftijd van 30 tot 50 jaar. De incidentie sche patiënten is heelkunde aangewezen. Een totale resectie wordt geschat op 1,8 op 1 miljoen inwoners (1). van het aangetaste synovium dient te worden uitgevoerd (1, 3, 5-7). Bij de lokale vorm van PVNS kan dit meestal artroscopisch (6). Bij diffuse vorm is vaak een open, marginale KLINISCHE PRESENTATIE resectie van synovitis nodig. Ondanks heelkundige resectie Wanneer het een minimale PVNS betreft, zijn de patiënis recidief het grootste postoperatieve probleem, vermoeten vaak asymptomatisch. Symptomatische patiënten kladelijk door onvolledige resectie van het aangetaste weefsel. gen van pijn en zwelling over het aangedane gewricht (1). De recidiefkans is hoger bij de diffuse vorm van PVNS met Blokkages en verminderde range of motion zijn mechaniwaarden tot 46% (7). Deze waarden verminderen wanneer sche kenmerken die vooral voorkomen bij de lokale vorm een synovectomie gecombineerd wordt met radiotherapie van PVNS. Recidiverende atraumatische hemartrosen zijn (8). Zowel externe radiotherapie als intra-articulaire radio‑ vaak een voorteken voor de diagnose. In ongeveer 50% van therapie worden toegepast als adjuvante behandeling na de patiënten is een trauma de aanleiding tot het ontstaan heelkunde. Bij aanwezigheid van PVNS in een degeneratief van de klachten (1). Bij klinisch onderzoek is er vaak een gewricht of bij herhaaldelijke recidieven kan het plaatsen duidelijke hydrops of een palpeerbare massa te voelen. van een totale prothese geïndiceerd zijn. BEELDVORMING Conventionele radiografie toont meestal geen bijzonderheden. In zeldzame gevallen kan er een cystische erosie met sclerotische botreactie van het gewricht te zien zijn (1). Een CT-scan kan dit beeld eveneens tonen, maar het onderzoek bij uitstek is MRI (3, 4). Dit onderzoek toont eveneens het onderscheid tussen de diffuse en de lokale vorm. Het typerendste beeld van lokale vorm PVNS bij MRI-onderzoek is dat van de aanwezigheid Figuur 4: Sagittaal T2-gewogen van een intra-articulaire MRI-beeld van de knie met gelokaliseerde PVNS in het nodulaire massa met lage anterieure compartiment signaalintensiteit op zo(witte pijl) (4). wel T1- als T2-gewogen beelden (Figuur 4). Deze lage signaalintensiteit is te wijten aan de aanwezigheid van hemosiderine. Bij diffuse vorm van PVNS is een globale verdikking van het synovium waar te nemen, al dan niet met de aanwezigheid van periarticulaire erosies. CONCLUSIE PVNS is een zeldzame vorm van monoarticulaire synovitis die vooral de knie aantast. MRI is het voorkeursonderzoek, maar microscopisch onderzoek geeft de diagnose. De behandeling is in de meeste gevallen heelkundig. Referenties 1. Myers BW, Masi AT. Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis: a clinical epidemiologic study of 166 cases and literature review. Medicine 1980;59(3):223-38. 2. Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ. Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. Arch Pathol 1941;31:731-65. 3. Tyler WK, Vidal AF, Williams RJ, Healey JH. Pigmented villonodular synovitis. J Am Acad Orthop Surg 2006;14(6):376-85. 4. Cheng XG, You YH, Liu W, Zhao T, Qu HK. MRI features of pigmented villonodular synovitis (PVNS). Clin Rheumatol 2004;23:31-4. 5. Flandry F, Hughston JC, McCann SB, Kurtz DM. Diagnostic features of diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee. Clin Orthop Relat Res 1994;298:212-20. 6. De Ponti A, Sansone V, Malchere M. Result of arthroscopic treatment of pigmented villonodular synovitis of the knee. Arthroscopy 2003;19:602-7. 7. Byers PD, Cotton RE, Deacon OW, et al. The diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg Br 1968;50:290-305. 8. Blanco CE, Leon HO, Guthrie TB. Combined partial arthroscopic synovectomy and radiation therapy for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee. Arthroscopy 2001;17:527-31. 13