Hersenontwikkeling bij mensen met een licht verstandelijke beperking Koen Van Braeckel Overzicht • Structurele ontwikkeling van de hersenen • Functionele ontwikkeling van de hersenen in het eerste levensjaar, tijdens kinderjaren, en puberteit Voornamelijk normale ontwikkeling met daarin verwoven oorzaken van gestoorde ontwikkeling en gevolgen voor gedrag. Reden van deze keuze: zie vb. motorprobleem in auto K. Van Braeckel, Neuropsyconsult K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Hersenontwikkeling 3 weken 20 weken 2 jaar K. Van Braeckel, Neuropsyconsult K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Hoe wordt de ontwikkeling van de hersenen gestuurd? “Nature” theorieën: • alle informatie die nodig is voor de ontwikkeling van de hersenen zit in de genen • ontwikkeling houdt het ontplooien volgens een in de genen “opgeschreven” voorgeschreven schema • stoornissen zijn het gevolg van fouten in genetische programma’s of vertalingen ervan • Voorbeelden: • Chomskys Language acquisition device (kinderen leren syntax onafhankelijk van formele training) • Pinkers Language instinct K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Hoe wordt de ontwikkeling van de hersenen gestuurd? “Nurture” theorieën: • De hersenen zijn gevormd door de informatie in de wereld om ons heen en de eisen waaraan de hersenen moeten voldoen – Veel aspecten van onze omgeving zijn door alle mensen gedeeld: zichtbare lichtgolflengtes, hoorbare geluidgolflengtes. Het zien, het horen moeten dus aan dezelfde eisen voldoen. – Onze omgeving is ook gekenmerkt door regelmatige verbanden: de zwaartekracht – De structuren, die deze door alle mensen gedeelde functies mediëren, zijn gevormd in de loop der ontwikkeling onder de invloed van de gedeelde prikkels in de omgeving. – Stoornissen zijn het gevolg van inadequate input vanuit de omgeving, b.v. angst voor muizen • Voorbeelden: behavioristen K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Hoe wordt de ontwikkeling van de hersenen gestuurd? Neoconstructivisten: • onze hersenen zijn gevormd d.m.v. dynamische interacties tussen onze genen en onze omgeving genen hersenstruct uren Omgeving, gedrag en info-opname • Genetische stoornis verstoort hersenontwikkeling waardoor de interactie met de omgeving gestoord wordt of gestoorde omgevingsinvloed op de hersenstructuren K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Genetische syndromen William s Syndroom Down Syndroom; trisomie 21 Fragiel X Syndroom; mutatie op X-chromosoom Onbehandelde fenylketonurie of hypotheroïdie K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Van buis tot brein K. Van Braeckel, Neuropsyconsult K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Van buis tot brein • De neurale buis heeft 3 dimensies: lengte, oppervlakte en dikte. Ontwikkeling houdt differentiatie in langs elk van deze dimensies. – lengte: verschillende onderdelen vd hersenen bv. hersenschors, hersenstam, ruggemerg – oppervlakte: verschillende functionele gebieden – dikte: verschillende laagjes (I-VI) binnen een gebied = zeer COMPLEX proces! K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Cytoarchitectonische Kaart I + II + III: ontvangt informatie van IV (integratiegebieden) IV: ontvangt informatie van andere gebieden (afferentie) V + VI: stuurt informatie naar andere hersengebieden (efferentie) K. Van Braeckel, Neuropsyconsult K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Van buis tot brein • Stoornissen in deze fase: – Anencefalie (niet sluiten van kop van neurale buis à geen neocortex à overleven bijna nooit) – spina bifida (niet sluiten van neurale groeve) – midline fouten (b.v. gespleten hemeltje, FAS) K. Van Braeckel, Neuropsyconsult De levensloop van een neuron 1. proliferatie of neurogenese K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Neuron als communicatie eenheid K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Neuron als chemische fabriek K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 1. Proliferatie K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 1. Proliferatie proliferatiezone K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 1. Proliferatie • begint ± 3 weken na de bevruchting; piek 2 - 4 maanden • vindt plaats in de proliferatiezone (subventriculaire zone) • in totaal 1011 neuronen gemaakt, d.w.z. 500.000 per minuut • einde van de 5de maand: bijna alle neuronen zijn aanwezig • 40-50% meer neuronen gemaakt dan terug te vinden in volwassen brein K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 1. Proliferatie • stoornissen veroorzaakt door – genetische factoren: erfelijke, spontane mutaties – omgevingsfactoren: gifstoffen (vb. alcohol), infecties • stoornissen beïnvloeden het aantal neuronen in brein – te weinig (microcefalie) → onvoldoende verwerkingseenheden – te veel (macrocefalie) → chaos in communicatie tussen verwerkingseenheden --> Verstandelijke beperking K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Neurogenese = geprogrammeerde neuronale selectie / dood K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron 1. proliferatie 2. migratie K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 2. Migratie – elk neuron op zijn terechte plek • piek periode 3 - 5 maanden • “inside out” d.w.z. net gegenereerde neuronen die aan het migreren zijn, moeten over iets oudere neuronen, die al gemigreerd zijn, klimmen • tussen 4 – 6 maanden na bevruchting zijn de meeste neuronen aangekomen op de plaats waar ze voor de rest van hun leven zullen blijven K. Van Braeckel, Neuropsyconsult K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 2. Migratie 3-5 maanden K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 2. Migratie – elk neuron op zijn terechte plek • stoornissen veroorzaakt door – genetische factoren: erfelijke, spontane mutaties – omgevingsfactoren: gifstoffen (vb. alcohol), infecties • stoornissen hebben als gevolg dat neuronen op de verkeerde plaats terecht komen – ectopische clusters waardoor bv. ernstige epilepsie – gebrekkige verbindingen --> Verstandelijke beperking K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron 1. proliferatie 2. migratie 3. Differentiatie = bouw van neurononderdelen K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie – bouw van neurononderdelen 2 maanden na bevruchting – kinderjaren: • neuronen werken in netwerken • ze communiceren via verbindingen tussen uitlopers – Dendrieten (informatie-aanvoer) – Axonen (informatie-uitvoer) • uitlopers verschijnen tijdens (axonen) of na (dendrieten) de migratie K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie – bouw van neurononderdelen K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie – bouw van neurononderdelen Axonen / kabels: • al tijdens de migratie beginnen de axonen te groeien • verbindingen tussen neuronen moeten de basis vormen voor snel, doelgericht gedrag • axonen moeten de weg vinden naar de juiste doelneuronen – bij het juiste doelneuron aangekomen, ontwikkelen ze (te veel) vertakkingen – bij een ongeschikt doelneuron aangekomen, trekken ze zich terug – bij te weinig actieve verbindingen, kunnen neuronen sterven K. Van Braeckel, Neuropsyconsult De route van het netvlies naar de visuele schors = 2 axonen / kabels K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Axonen / kabels van neuronen in het visuele systeem Optic chiasma Optische radiatie Primaire visuele schors K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie Wegwijzers voor axonen K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie – bouw van neurononderdelen Axonen / kabels: • een zeer robuust proces dat tot soortgelijke patronen van verbindingen binnen en tussen laagjes leidt: - axonen / kabels kunnen doelcellen vinden zelfs als de doelcellen verplaatst zijn - axonen / kabels kunnen doelcellen vinden zelfs als de axonen / kabels zelf verplaatst zijn K. Van Braeckel, Neuropsyconsult K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie – bouw van neurononderdelen Dendrieten / voelsprieten: neuronen ontvangen signalen van andere neuronen via synapsen om veel synapsen te kunnen aanmaken, moet de oppervlakte van de neuronen groot zijn, dus als neuronen eenmaal op hun plek zijn, beginnen ze uitlopers (dendrieten) te ontwikkelen dendrieten vertakken → dendrieten boom K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie Dendrieten / voelsprieten boom K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 3. Differentiatie – bouw van neurononderdelen • stoornissen veroorzaakt door: – genetische factoren – omgevingsfactoren, zoals zuurstofgebrek en infecties (bv. bij vroege prematuren), gifstoffen, ondervoeding, prenataal traumatisch hersenletsel (vb. stuur in buik van zwangere vrouw) à Informatie kan niet getransporteerd worden binnen een neuron à grote kans op verstandelijke beperking Levensloop van neuron: 4. synapsformatie – koppeling tussen neuronen • Zodra een neuron – op de juiste plek is gekomen (migratie) – de axon heeft gestuurd naar geschikte neuronen (differentiatie, stap 1) – dendrieten heeft ontwikkeld (differentiatie, stap 2) • begint het te communiceren met andere neuronen via synapsen K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 4. synapsformatie – koppeling tussen neuronen • WANNEER? 1 maand na bevruchting – kindertijd Meer specifiek • op verschillende tijdstippen in verschillende gebieden: – – – – ruggemerg: week 5 Hersengebieden voor overleving: week 5 tot 2 jaar Sensorische informatieverwerkingsgebieden: geboorte tot 2 jaar Hoger denken (prefrontale) gebieden: gaat door tot 7 - 8 jaar • HOE? met groei en terugsnoei: – eerst te veel synapsen, dan – wegwerken van overvloedige synapsen: • inactieve synapsen verdwijnen/sluimeren • actieve synapsen worden uitgebreid K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 4. synapsformatie – koppeling tussen neuronen • 7 – 9 weken: ledematen bewegen – startle, hand naar gezicht, hapbewegingen • sommige bewegingen meer “geschikt” – passen beter bij de structuur van gewrichten, spieren die bewegingen worden steeds vaker uitgevoerd neuronennetwerken betrokken bij deze bewegingen worden sterker, uitgebreider K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 4. synapsformatie – koppeling tussen neuronen Groei: waarom worden er zoveel synapsen gevormd? – Als hersenen flexibel à efficiënte reactie op specifieke kenmerken van de omgeving – als back-up indien er iets mis gaat met voorafgaande processen K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 4. synapsformatie – koppeling tussen neuronen • stoornissen veroorzaakt door: – genetische factoren – omgevingsfactoren, zoals zuurstofgebrek en infecties (bv. bij vroege prematuren), gifstoffen, ondervoeding, prenataal traumatisch hersenletsel (vb. stuur in buik van zwangere vrouw) à Informatie kan niet van ene neuron naar andere neuron à geen communicatie tussen neuronen à grote kans op verstandelijke beperking De levensloop van een neuron 1. proliferatie 2. migratie 3. differentiatie 4. synapsformatie 5. myelinisatie K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 5. myelinisatie – isolatie van kabels • WAT? een isolerend laagje vet om de axonen / kabels heen • WAAROM? Efficiënter informatietransport – sneller elektrische impulsen verplaatsen – vermindert cross-talk tussen axonen / springen van ene kabel naar andere • VOLGORDE: – begin: ruggemerg op ± 20 weken na conceptie – dan: subcorticale gebieden – tenslotte: corticale gebieden: • primaire sensorische en motorische gebieden • associatiegebieden • frontale schors (tot ± 20 jaar) • Stoornissen beïnvloeden communicatie tussen neuronen/netwerken: – Multiple sclerosis K. Van Braeckel, Neuropsyconsult – Witte stofschade na te vroeg geboorte Myeline / isolatie K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Levensloop van neuron: 5. myelinisatie – isolatie van kabels • stoornissen veroorzaakt door: – genetische factoren – omgevingsfactoren, zoals zuurstofgebrek en infecties (bv. bij vroege prematuren), gifstoffen, ondervoeding, prenataal traumatisch hersenletsel (vb. stuur in buik van zwangere vrouw) à Informatietransport valt stil binnen een neuron à grote kans op verstandelijke beperking Lenroot & Giedd, 2006 K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Prenatale vs. postnatale ontwikkeling Prenataal Genen Prenataal Basisarchitectuur van hersenen Pre- en postnataal Omgevingservaring Pre- en postnataal Gedrag K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Pre- vs. postnatale ontwikkeling K. Van Braeckel, Neuropsyconsult Gestoorde prenatale ontwikkeling Onze wereld is ingericht voor mensen met normale hersenontwikkeling. Alle / vele hersendelen zijn minder efficiënt. Benader mensen met licht verstandelijke beperking niet vanuit uw wereld, want die hoeveelheid en vereiste snelheid van informatie kunnen zij niet verwerken. Problemen van mensen met licht verstandelijke beperking zijn moeilijk te behandelen, want behandelen in oorspronkelijke betekenis houdt in ‘integratie in een wereld die te complex is voor u’… Vb.: ASS à kijkgedrag aanpassen PLEIDOOI: balans tussen aanpassing door persoon met verstandelijke beperking aan omgeving EN aanpassing door omgeving / samenleving aan persoon met verstandelijke beperking