Inhoudsopgave dermato
advertisement
Inhoudsopgave dermato 1 Histologie van de huid en basisbegrippen in de huidpathologie Huid fie, samenstel – 1) epidermis (opperhuid), – 2) onderliggende papillaire en reticulaire dermis (leerhuid), en – 3) subcutis (onderhuids vetweefsel) – 4) een oppervlakkige en diepe vaatplexus (kn onst infiltr rond) Epidermis, 4 lagen, =bedekkende laag keratine s.basalis (mitose actief), spinosum, granulosum (filaggrine) (+lucidum), corneum (afschilferend, kern verloren) rete lijsten (en dermale papillen), keratinizering melanocyten (s basale, melanosomen uit Golgi) langerhanscellen (s. spinosum), BIRBECK GRANULI!! Merkelcellen, neurosecretoir, druksensor (huid vingertoppen, lippen,…) Dermis collageen en elastische vezels Papillaire (dunne type col) en reticulaire (dikke type col) + fibroblasten (mastcel, MF, dermale dendrocyt) En opp en diepe vaatplexus Adnexen : haarfollikels, talgklieren, eccriene zweetklieren, apocriene zweetklieren Subcutis lobuli opgebouwd uit vetcellen, gescheiden dr bwsepta waarin bv en N Ondergrens is fascia Dl2 Inflammatoire huidpathologie A basisletsels 3 lagen combi + klin vr D Veroudering: chonologisch en photoaging (elastose, verdwijn rete en epitheelijsten) Epidermale basisletsels • omvang en vorm van epidermis • Hyperplasie van s. spinosum = ACANTHOSE (verlenging vd epith kammen) • Regelmatige of psoriasiforme acanthose (later psoriasis) • Onregelmatige acanthose (later eczeem) • Pseudocarcinomateuze acanthose (a weerszijde ulcus, denk a CA) • Papillomatose (naar boven groeien vd epidermis in uitstulpingen kammen) • Hypertrofie ((vergroting cel zelf)) • Hypoplasie of atrofie (bij veroudering) • type van keratinisering • orthokeratose (nml, dun laagje op) • hyperkeratose (heel dik w, teveel keratine) • PARAKERATOSE (later oa psoriasis en eczeem, onvoll keratinisatie (onvold tijd en kern niet uitgestoten (kernresten zien) • Crusta: PK + vocht + OS cellen) • hechting van keratinocyten (verlies v) ACANTHOLYSE kn suprabasaal, subcorneaal, blaarvorming (resp. pemphigus vulgaris en foliaceus) 1 • • ook bij herpes (dan + ballooning/spongiose) ontstekings-gerelateerde items • exocytose (cel in epitheel kruipen, oa psoriasis • spongiose (ruimte tss epith cel verbreed dr opstapel oedeemvocht, ballooning (opstapel in epitheelcel) andere o intraepidermale blaar, bv subacuut eczeem (str spino), AGEP (str corneum) ook bij herpesinf • vesikel (<1cm) – bulla (>1cm) – pustel • vacuolopathie (liquefactie-degeneratie van s. basale) bv vacuolen op grens epitheel en stroma bv lichen planus • Ulceratie andere • dyskeratose, keratinisatie nr boven toe verstoord, hoornparels bij maligne tumoren • Civatte-lichaampjes/apoptotische celresten Dermale basisletsels • (Elastose – chron UV) • (Homogenisatie - versmelt v elastinevezels) • Oedeem, kn enorm opstapel, zo epitheel scheid, o blaar • Ontsteking – Oppervlakkig perivasculaire ontsteking 90-95% – Oppervlakkig en diepe perivasculaire ontsteking – Lichenoide interface-ontsteking, grens epi-dermis typisch LP – Interstitiele ontsteking, insectbeet, boven/rond vaten – Nodulaire ontstekingsinfiltraten, granulomen, gran onst huid (bv vvw, sarc) + samenstelling ontstekingsinfiltraat: monomorf (1 type cel) vs polymorf (lymf, neu, eos, MF) Basisletsels Subcutis • Ontsteking (panniculitis) – septaal – lobulair – gemengd • Vasculitis (small/large vessel) 2 Onderzoek van de huid Algemene principes SPECIFIEKE TERMEN • efflorescenties: primaire efflorescenties • niet boven huidniveau verheven • macula (vlek) (meest kenm ziektebeeld, verheven? Infiltratief?) • boven huidniveau verheven: (wel palpeerbaar) compacte opbouw: -papel <0.5cm, celvermeerdering in epiderm, geneest zonder verlittekening bv xanthoom, mollusca contagiosa, verruca vulgaris, lichen planus (afgeplat) -nodulus (knobbel)) > 0.5 cm, opp of diep(evt tot in subcutis), bv nodulair BCC, erythema nodosum 2 -plaque: vlak verheven haard Bv prosiasis, ovaal en rond samensmelt (dieprood–zilverwit), zeer scherp begrensd -urtica (kwaddel) =vluchtige verhevenheid van de huid, berust op dermaal oedeem (dr stijg doorlaatb dermale vaten) prototype: urticaria niet compacte opbouw (holten) -vesikel (blaasje) <5mm verhevenheid, helder vocht Bv Herpes simplex vesicels, dermatitis herpetiformis (geass glutenenteropath) -bulla (blaar) >5mm “! Bv Strak gespannen subepiderm: bulleus pemphigoid nikolsky – Intraepid fragiel, nickolsky + -pustula (pustel) kleine holte met seropurulent materiaal Kn infectie bv folliculitis, ook steriel bv psor pustulosa secundaire efflorescenties o dr verdere evolutie vd prim effloresc (rie, testletsel, resultaat na B,..) • krabeffecten/ excoriaties, lokale verdwijning epidermiscellen (bij jeuk, bv atop ecz) geneest afh diepte en +- littekenvorm • squamae (schilfers): ophoping hoornlaag ovv fragm die makk loskom en afpel pityriasiforme schilfering fijn bv tinea pedis, intredigitaal type psoriasiforme schilfering grove bv psoriasis capitis lamellaire schilfering in grote vellen loskomend • korst (crusta): opgedroogd wondvocht, serum/bloed/ pus • erosie, lokale verdwijning vd opp laag v epidermis bv mucosa-pemph vulg, huid-acuut eczeem (spongiose) • /ulceratie, defect epidermis EN dermis, tgv st doorbloeding? Vaak vertraagde genezing, littekenvorming! Bv veneus ulcus • Fissuur, verbreking continuiteit epiderm, kloofvorming soms tot in derm Bv thv gebied eelt, mondhoek grens huid-mucosa • Litteken, bij genezing van defect tot in derm, (fibreus wf) afwissel retelijst-derm papil (= huidlijn) verdwijnt, kn atrofisch (bv spotted leg S), hypertr (keliod) • Atrofie, verdunning van de huid dr versmalling vd epiderm en/of derm Weer afwissel retelijst-derm papil (= huidlijn) verdwijnt, +doorzicht/glanzend/transp • Bv atrofie blanche (pt V insuff), atofisch litteken • hypertrofie of pachydermie , verdikking van de huid in chron lymfoedeem • sclerose: verharding van de huid • dyschromie: verandering van kleur (vooral hyperpigmentatie) bv postinflam = na doorgemaakt ecz, op minocycline (blauw-grijs), lentigines solare • lichenificatie, chronische verdikking huid, gepaard vergroving huidlijnen ontstaat bij chronisch wrijven en krabben vicieus!! APO: verdikking epiderm met verlenging van de rete ridges distributie en lokalisate Distributie: • Solitair • Gegroepeerd • Discreet gedissemineerd 3 • Diffuus gedisemineerd • Gegeneraliseerd • Erythrodermie Lokalisaties predilectieplaatsen: A vb illu en nota’s! afmeting, vorm en configuratie -meten of vgl bekende grootte -rangschik en vorm: • Rond • Ovaal • Ringvormig/ annulair • Polycyclisch/circinair • Lineair • Dendritisch • Serpigineus • Cocarde iris/herpes iris • Concentrisch • (herpetiform) gegroepeerd • corymbiform vb nummulair eczeem: muntstukje, rond-ovaal, EAC annulair-ring, verrucae planae lineair (koebner-krabletsel), herpes simplex, herpetiform Technische hulpmiddelen en onderzoeken: Oa woodlamp (bep schimmel, bact) 3VDO Pigmentcelletsels!!!! vitiligo GOEDAARDIG: lentigo en nevi Nevi (gewijzigde pigmentcel) Alg: melanocyt (TP nr keratinocyt +-30:1) Lentigo simplex: stijg a afz melanocyt + pigment stijg in keratinocyt Nevocellulaire nevus: -junctioneel: nesten van samengepakte nevuscellen in basale epidermis -samengesteld: “ + nesten en afzonderlijke nevuscellen in dernis -dermaal: nesten en afzonderlijke nevuscellen in dermis Celbiologie: gewijzigde melanocyten, abtropfung, uitrijping A-C(schanncelachtig)-fibrous tag Types: verworven, (junct>samengesteld>dermaal) Congenital (groot, breed in diepte, invasie adnex) Dysplastisch > 5mm, kenm melanoom (ook gen), verlies TSG, histo (arch,cyto,stro dysplasie) + kn afzonderlijke nesten a junctie=lentigineuze groei Nesten dwars en overbruggen epitheelkammen = bridging Stroma: ontstekingscellen rond bv en fibroplasie rond epitheelkammen +- random atypie Betekenis: kn inkader dyspl n S 4*RF, tot 100% kans melanoom FU!!!! RF: familiaal; >2 familieleden met melanoom; tientallen DN; CDKN2A mutatie Sporadisch tot 60% kans Halo nevus: actieve “opruiming” van nevus door T-cellen -> regressie en depigmentatie (halo fenomeen) 4 Blauwe nevus blauw-tyndall effect, Opgebouwd uit gepigmenteerde, dendritische melanocyten + pigment-beladen macrofagen tussen collageenvezels van dermis Vaak dl v gecvombi nevus Spitz nevus: Oorspr.: « epitheloidcellige en/of spoelcellige nevus »« juveniel melanoom » kinderen én volwassenen Klinisch DD met hemangioom... Histologisch DD met melanoom, dus moeilijke D + onvoorspelb gedrag, kn toch in lymfeklier… Spoelv Kaminolich • Epidermale hyperplasie • Symmetrisch letsel, opgebouwd uit epitheloide en/of spoelvormige nevuscellen • in « bananentros-achtige nesten » aan junctie en als individuele cellen, opwaarts kruipend in epidermis • Kamino-bodies • Uitrijping in dermis, vaak heel diep • Dermis rijk aan bloedvaatjes ofwel sclereus (desmoplastisch) Klassiek vs STUMP (spitzoid tumor with uncertain malignant potential) Expansief groeiend, vragen veel breder wegneem (REED nevus, spoelcellig, gepigment KWAADAARDIG Alg: epidermale melanocyten, 2 lfpijk, 66% vrouw, UV, 1/10000 Precursoren: dyspl naevi, grote cong nevi, (banale nevi???) RF!! • “dysplastische naevi” met familiale geschiedenis van melanoom (100-400x) • “Zeer veel (>100) naevi (30x) • Grote congenitale naevi (20x) • Constitutie (rood haar, blauwe ogen, sproeten) 3x VAAK COMBINATIE! Groeifasen!!!! Radiar, verticaal, M (lymfkl, visc org) Radiar eerst zuiver/intraepid (nest,afzonderl), (opwaarts migrerend, hyperpl epid, onstekinfiltr ermis groter w macula) dan invasief/in opp dermis (vaak hevige ontst +regressie) ABCD: asymm, border irreg, colour diversity, d > 5mm Verticaal (startpunt vr uitzaai): nodulair, +Elevatie , expan+pref cluster groei dermis, M capac prong daal + biologie groeifasen: radiaal vs verticaal (nt meer afh GF, M cap, verlies TSG)! Progn factoren in verticale groei!!! • Dikte van het melanoom in mm. BRESLOW (meest sens, OE overleef) • Invasie-diepte (niveau volgens CLARK) • Ulceratie • Aantal mitosen per mm2 • Patroon van lymfocytaire afweer • Regressie • Klinische prognostische factoren – Geslacht – Localisatie (TANS) 5 Dikte-Breslow: tss top gran laag en diepst invas tumorcelprognose, Bep B! + sentinel P <1 mm: 95-100% 5-jrs. overleving – 1-2 mm: 80-95% 5-jrs. overleving – 2,1-4 mm: 60-75% 5-jrs. overleving – >4 mm: 50% 5-jrs. overleving B In situ: 0,5 cm. – <1 mm: 1 cm. – 1-2 mm: 2 cm. – > 2 mm: 3 cm. invasie-Clark I-V • Clark I: in situ (100% overleving) • Clark II: invasie van, maar niet volledige opvulling van papillaire dermis • Clark III: volledige opvulling papillaire dermis • Clark IV: invasie reticulaire dermis • Clark V: invasie subcutaan vetweefsel Regressie nu denk betere progn opm superresponder (veel lymf stuur nr tumor), Staging TNM – T: Dikte en ulceratie • Stage 1 = <2 mm of <1 mm + ulceratie • Stage 2 = >2 mm of >1 mm + ulceratie – N: lymfeklier-invasie • Stage 3 = invasie van regionale lymfeklieren – M: Metastase op afstand • Stage 4 = metastasen in lever, long, bot + overleving: opm zeer radio en chemo resist!!! Opm immunoT Klin-patho sybtypes – Superficieel spreidend melanoom (SSM) 60-75%, hier fst, meer vrouw, OL, intermittent hoge UV, ABCDE – Lentigo maligna (LM) en lentigo maligne melanoom (LMM) 15%, bij zonbeschad huid, ouder, ctu UV zeer laat invasie!!! • Lentigineuze groei (weinig nesten, vooral als afzonderlijke cellen) • Uitbreiding langs basale cellaag van haarfollikels • Dunne, atrofische epidermis • Elastose dermis (veroudering) • Invasieve component vaak onder vorm van spoelvormige cellen – Acrolentigineus melanoom (ALM) 10%, Japan, handpalm/voetzool/nagelbed, vaak laattD, slechte progn – Nodulair melanoom (NM) 10-15%, meer man, romp/rug, vanaf begin verticaal, inad onm onderlig dermis!!! (desmoplatisch, nevoid) +Artikel 1 6 4 MG Goedaardige pigmentletsels en maligne melanoom GOEDAARDIG Lentigo simplex-melanocytaire prolif vs melanocyt naevi-prolif naevuscellen Lentigo simplex Melanocytaire nevi, indeling congenitaal vs verworven • banale naevi: junctionele naevus samengestelde naevus intradermale naevus naevus van spitz blauwe naevus dysplastische naevus halo naevus evolutie banaal verw nevi: verschijn 1e levensjr, stijg tot 40, verdwijn 40-50, 80 geen bespreek nevi congenitale nevi, grootte bep B!! als reuze sign stijg risico melanoom Spitz: vnl gelaat kind, typisch snelle groei, Blauw Dysplastisch: > 6mm, onregelm vorm en begrend, asymm, onregelm pigm licht stijg risico ontaard FU!! Halo naevi: zelf h omgeven door halo van depigmentatie thv halo zijn naevuscellen en melanocyten afwezig, naevuscellen omgeven door inflammatoir infiltraat MALIGNE Alg RF Zonexpositie fototype Dysplastisch naevus S, zeer talrijk, Klin presentaties melanoom • superficieel spreidend maligne melanoom • lentigo maligne melanoom • acraal lentigineus maligne melanoom, opm teken v Hutchinson: doorlopen van pigment in periunguale huid + melanonychie (zwarte nagel): melanocyt naevus vs sunungaal maligne melanoom (brede banden en pigmentverandering, + Huntchinson, onycholysis (loskomen en destructie nagelplaat door onderligg tumor) • nodulair maligne melanoom, snelgr, bruin-zwart, slechte prong zelden amelanotisch= gn pigm, verdwijn alarmsympt! Progressie en prognose =eerder D exc vrije marge >2mm bij klin vermoeden, histo zekerhD B eerder HK afh Breslow < 1 mm – 1cm exc marge >1mm 2-3 “ + FU recidief lokaal/lymf/M P vermijd verbrand, rapporteer elke verander pigmvlek Klin D AB (onregelm, gekarteld) CDE Bijkomende anamn klein kenm: pijn, jeuk, brandend, ulceratie, korst,….’ 7 DD goedaardig melan Nt “: • verruca seborrhoica • gepigmenteerd basocellulair carcinoom • vasculaire letsels: pyogeen granuloom 5 VDO Nt melanocytaire goedaardige en kwaadaardige tumoren van de huid Alg (UV expos, melanine, DNA herstel bescherm) Goedaardige tumoren uitgaande van epidermale cellen • Keratinocyten (Epitheelcellen) – “Basaal”cellig • Seborrheische wrat = basaalcel papilloom, exofyt, pseudohoorncysten, + melanine, kn geirrit,.. – “Plaveisel”cellig • Papilloom / verruca vulgaris Vnl exofyt, mstl HPV, vb’en • Kerato-acanthoom Zonbeschenen huid, oude mannen, krater met keratine, DD plavCA (CA mnd ipv w, Beide onregelm uitlopers v epiderm, spontane regressie! • Elders (Melanocyten – Nevi (nevocellulaire, Spitz, Reed, blue…)) • Langerhans’ cellen – Langerhans’ cel histiocytosis Bleke cel, boonvormige kern, tennisrachetachtige inclusies, S100 en CD1a eiw uitgaande van dermale cellen – Fibreuze tumoren • Dermatofibroma V dermale dendrocyten, hyperplasie (basale laag) bovenligg epid, PIJN Opm les: LEND AN EGG, tumor kn pijn: leiomyoom, neurinoom, dermatofribroom • Fibro-epitheliale poliep/skin tag Gesteeld, poliepacht massa, bw z adnex, bekleed nml dermis • Keloid Abnml litteken wf, zeer dikke banden eos aankleurend collageen – Vasculaire tumoren • Angiomen hemangioma, goeds tumor bv dermis, RBC gevuld, capp vs cavern – Neurale tumoren • Neurofibroma, f , goed tumor neuro(schede)cellen – elders (Lymfoide tumoren, • “lymfocyair infiltraat van de huid” (Pseudolymfoma, Jessner)) Premaligne kn plavCA! • “keratosen”: – Actinische of solaire keratose, UV – Radiatie-, thermische, arseen-keratose Atypien in basale cellen, abnml keratinisatie (parakeratose), fragm elastisch vezels B nt exc, wel efedex = 5 FU 8 • Ziekte van Bowen erythroplasie van Queyrat carc in situ, teveel kernen op hoopje, als wegsnijdt perfect genees! -> spinocellulair carcinoom eerder • “dysplastische” nevus -> maligne melanoom??? Kwaadaardige tumoren uitgaande van epidermale cellen • Epitheelcellen – “Basaal”cellig • Basocellulair carcinoom Meest f huidtumor, zonbeschenen, gn M, v ongediff basale cel haarfollikel - Nodulo-cystisch type Nesten noduli vorm, centrale necrose celdood, uitval, cysten +… – Oppervlakkig type – Scleroserend of « morfeiform » type, enorme prod v collageen, hard aanvoel 4/5 stroma 1/5 tumor – “Plaveisel”cellig • Plaveiselcel of spinocellulair carcinoom Zonbeschenen huid, als: gest imm/carcg/chron irrit/As/RX/.. De novo of uit premaligne, <1% M Histo: invas (dermis), sprieterig groei, pseudocarc (spoelcellig), verruceus,… Onst veld • elders(Melanocyten – Maligne melanoom) • ZZ(Merkel cellen – Neuro-endocrien carcinoom (Merkel cel tumor)) • Dendrocyten – Dermatofibrosarcoma protuberans (= maligne tegenhanger van dermatofibroom) low gradem lokale resectie = weg! • bloedvaten – (Angiosarcoom) – Kaposi sarcoom Prolif bv, veel teveel bv., loslig RBC, kn lek extravasatie, Fe opruim FeMF HHV8!!! • lymfocyten – Non-Hodgkin’s lymfoom Mycosis fungoides!! O CD4+ T-helper lymf huid (donkere lymf in epitheel) Vroegt plaquestadium Epidermotropisme en microabcesjes, parapsoriasis en plaques, histolog DD infl, gn clonale celpop Laatt tumorstadium: nodulaire tumorgroei in dermis en subcutis (later: DD psoriasis, eczeem? Opm Sezary S, tghanger, o in bloed, atyp T4 in bloed, microabcesjes 9 6 MG Epidermale tumoren vd huid • goedaardige epidermale tumoren verruca vulgaris HPV verruca seborrhoica , ouderen, gelaat/romp, kleine lichtbruine papel evol nr grotere nodule-plaques, verruceus opp, hoeft nt B, kn cryoT keratoacanthoom eerder: Zonbeschenen huid, oude mannen, centraal krater met keratine, DD plavCA (CA mnd ipv w, Beide onregelm uitlopers v epiderm, spontane regressie! + dus weken = snel groeiend, geeft lelijk ingezonken litteken DD SCC, BCC B exc + APO • premaligne huidafwijkingen: keratosen: actinische keratose UV, premaligne, ruw hyperkeratotisch oudere, fototypes 1 en 2, beroep in open/zonvakanties Benkele letsels:cryoT,talrijk:efudix/5FU,fotodynT evt imiquimod,vermoed SCCexc+APO + zonprotectie en jaarl FU opm zonlicht:UVB korter, meer Erijk, minder diep,tggehouden glas, UVC gefilt ozonlaag) morbus Bowen en andere in situ SCC!!!!, ook VIN, PIN, leukoplakie in situ, gn invasie BM, gn M MB omschreven schilferende plaque, op romp of onderbeen, solitair vs meerdere PIN fluweelachtige erythemateuze macula, gn schilfering, gn infiltratie leukoplakie (nt afwrijfbaar APO) D steeds biopsiename vr APO B excisie (voorkeur) of nt-heelk (5FU, fotodyn, lokaal imiquimod) Opm Ziekte v Paget BIOPSIE, kn extramammair Paget: carcinoom van de afvoergangen van de apocriene zweetklieren • maligne epidermale tumoren basocellulair carcinoom (BCC) andere o naast UV!: arseen/ion, genmut p53, genS basaalnaev S eerder Nodulo-cystisch/nu ulceratief Nesten noduli vorm, centrale necrose celdood, uitval, cysten +… – Oppervlakkig type, dikw romp, – Scleroserend of « morfeiform » type, hier: cicatrieel Mohs chir (later) enorme prod v collageen, hard aanvoel 4/5 stroma 1/5 tumor, DD litteken nu + -gepigm BCC (bruin-zwart, glanzend) DD mal melanoom excisie+APO -ulcus rodens, ulceratie op de voorgrond, parelmoerrand spinocellulair carcinoom (SCC) KERATINOCYT Zonbeschenen huid, als: gest imm/carcg/chron irrit/As/RX/.. + carc: arseen, ioniserend, tabak, HPV (anogen) + p 53, xerod pigm Opm Xeroderma pigmentosum Klin gediff-goed vs ongediff-aggr + mucosaal SCC (aggr): onderlip/mondhoek, penis, tong, vulva D elke letsel in RF huid, op typ lokal biopt + APO!! B excisie, kn Mohs-chir (wf sparend), evt radioT enkel oudere 10 7 Haarziekten Alg gegev • morfogenese • anatomie • haarcyclus: anageen, katageen telogeen, exogeen • haartypes: lanugo (pathol: cong of verw – paraneopl!), vellus (ras-pathol), terminaal (scalp, A gevoelig, pathol:hirsutisme) Haarziekten Cicatrieel: verlitteken en nt terugkom, drverwijs + biopsie + labo/kweek Nt cicatrieel • telogeen effluvium, versnelde overgang in telogeen, 3 mnd na, tot 30% • anageen effluvium, acute uitval in telogeen, 1 wk na, bijna voll diffuus! • alopecia androgenetica, verkorting anagene fase, minitiarisering haarfoll • alopecia areata, ronde plek, AI simplex/ophiasis/tot,univ • trichotillomanie 8 Chronische wonden • veneus ulcus etiopathogenese CVI bevorderende factoren kliniek ulcus: lokalisatie en aspect varicositeiten en oedeem trofische stoornissen: atrofie blanche, stase dermatitis, stase purpura, lipescleroderm complicaties pijn behandeling: compressieT, hoogstand, scleroT en varicectomie, wondB=sympt • arterieel ulcus etiopathogenese, onvold bloedvoorz of trombus isch, necr, ulc, o atheroscl, C kliniek Ulcus: localisatie en aspect arteriële insufficientie trofische stoornissen: dunne schilf huid pijn behandeling: herstel A circ, rookstop/dieet, pijnbestrijding, amputatie tijdig overweeg • diabetisch ulcus etiopathogenese: dist symm neuropathie-weg pijn, perifeer vaat-microangiop/athersoscl, +verstijving vd gewrichten, eelt en ulceraties kliniek localisatie en aspect ulcus: drukpunten!!!, malus perforans.. trofische veranderingen: spotted leg S pijn: meestal afwezig behandeling herstel A circ, inf B, suikercontrole strikt, rookstop, correctie verkeerde p, verwijder callus en necrot wf 11 andere oorzaken van chronische wonden • langdurige bedlegerigheid: decubitus ulcus • infecties: diepe mycosen, TBC, Syfilis • vasculitis • maligniteit: spinocellulair carcinoom, kaposisarcoom, maligne melanoom • ongekende oorzaak: pyoderma gangrenosum necrobiosis lipoidica 9 Acne vulgaris Talgklierfollikel, MF 4*, later B, 1hyperkeratose, 2stijg sebumproductie/androgenen, 3ontstekingsproces, 4bact kolonisatie Polymorph 4* open comedonen, gesloten, infl, litteken +illus Klinische varianten 6* • Acne excoriée discrep ernst en manip opengekrabt! • Acne neonatorum H invloed BV moeder • Contactacne (chloor, teer, cosmetica) • Fysische acne • Acne door geneesmiddelen bv androgenen, P IU/implantaat,antiepileptica • Acne adrogenetica hirsutisme B Isotretinoine: alle 4, krachtigst, teratogeen (roaccutane) Topische retinoiden: 1 en 3 (verwijd, P, infl), hoeksteen (adapalene), voll zone, volhouden Benzoylperoxide: 3 en 4 (antiinfl, microbic), gn monoT, kn ZW, weer “, wel ZW Topische AB: 3 en 4, erythro/clinda, wel resist, wel ZW, weinig indic, nt sup BP Orale AB, 3 en 4 minocycline/lymecycline, gn monoT (+ ret, BP), gem 3 mnd, nt icm lokAB Orale contraceptiva, vnl 2, uitlokkende fact vermijden: cosmetica, wrijf/manipulatie, medicatie, + hyperandrogenetica labo + artikel 2 Acne inversa Def. Pathogenese Etiologie: obesitas, roken, schurende kleding, hypertrichosis (androgene) Kliniek: post pub tot menopauze/65, vrouw 3* meer, medical shopping! Subj: pijn, geurhinder, sociale en sexuele isolatie Comedonen, commensale flora (uitbreid, jarenlang evolutie) DD furunkulose (geen comedonen, pathogene bact) bact kweek B zeer frustrerend (nt nml acne B): uitlokkende fact, lokaal ontsm/indrogend (oa chlhexid), syst tetracyclines/anti-androfinasteride (TNFa), anders chir: incisie + drainage, excisie en bloc 12 Rosacae Chron infl dermatose gelaat Kliniek: Erytheem, teleangiectasien, papels, papulopustels middelbare lf, gelaat mediaan vroegste symptoom meestal flushing komplicaties: rhinophyma en oogafwijkingen subtypes: 1.erythemato-teleangiëctatische rosacea 2.papulopustuleuze rosacea 3.hypertrofische rosacea, hyperplasie talgklieren/bw, man >40 rhinophyma, gnatophyma + steriod r Oculair, droge geirrit ogen (blefaritis, conj, episcl, kerat) vaak met typische huidletsels tetracyclines! B lokaal metronidazole, syst tetracycline (ernstig: isotretinoine) Bijk: chirurgie (rhinophyma), laser (teleangiëctasieën) 10 Bacteriele infecties van de huid Normale huidflora Resistente flora, coag+ S. aureus en MRSA • door overgroei van residente flora transpiratie/hygiene/… 1. ERYTHRASMA, C. minutissimum, oksel/lies, rood-bruin huidverkleur 2. TRICHOMYCOSIS PALMELLINA, C. Tenuis, oksel knob verdik haar/onaang geur 3. PITTED KERATOLYSIS, , Corynebact spp/streptomyces spp, nu thv voetzool ook dr afsluit schoeisel maceratie huid, puntif erosies/drukpl + hot feet B: uitlok (hygiëne, hyperhydrosis), best: zure zeep!, AB eythromycine lokaal of po vr erythr • door staphylococcus aureus en/of streptococcus pyogenes (pyococcen) eerste onderscheid I. primaire huidinfectie (pyodermie) II. secundaire huidinfectie (surinfectie bv eczeem, impetiginisatie) • epiderm impetigo nt-bulleus-strepto (honingkorst) macula-vesikel-nattende erosie-honingkorst, opp, gn litteken, erg besmettelijk vs staph (bulleus) , acantholyse strat gran (desmogleine I, epid toxine), grote slappen blaren-erosies met flarden B: eerst bact kweek, beperkt-lokaal AB fusidinezuur vs uitgebreid po flucloxacilline • huidaanhangsels staph aureus folliculitis ontst haarfollikel, pustel + ostiofolliculitis/opp kind, hoofd/extremit, folliculitis profunda/dieper, pseudofolliculitis barbae, ingroeiende baardharen bij krullende/kroesharen-scheerinstr furunkel acuut necrot diep, nodus-fluct/abced+necrot prop-litteken, gelaat+, cave sin cav tromb Furunculose, repetitief o, meerdere fur, Fact: 13 Karbunkel conglomeraat, pijn, man, vaak alg sympt, staph dragger, IV AB P vermijd strakke kleding… D kweek + dragerschap opzoek en B B Follic: lokaal antisept CHG + wassen Furunkel/lose =, tenzij… syst AB flucox of clinda + kiemdragers opzoek en B = eerder Karbunkel: hosp, incisie+drainage (+ kweek), syst AB • diepere huidlagen ecthyma, Onderbenen, slechte hygiene/DM, diepe uitgeponste ulcera, syst AB acute cellulitis, inf derm+subcutis, uitg besmet huiddefect, 4*infl, soms alg erysipelas, prodr. koort-ril, snel uitbreid/zwel, scherp begrensd rood, + necrot fasciitis (spierfascia), bij recid: sec lymfoedeem B lokaal aspect/ingangspoort+ syst AB flucloxa, evt. clinda III. huidafwijkingen bij systemische infecties bloedbaan naar huid – subacute bacteriële endocarditis – pseudomonas sepsis – meningococcen infecties TSS TSST-1 v S.aur SSS epidermolysine v A.aur +artikel 3 11 Oppervlakkige mycosen van huid en slijmvliezen • Dermatofyten huid, haar , nagel 1. Trichophyton spp. vb. T. Rubrum (humane schimmel) chron huidinf 2. Microsporum spp. vb. M. Canis (animale schimmel) inflamm 3. Epidermophyton spp. vb E. floccosum Kn atypisch dr CS of chronisch Niet behaarde huid Tinea corporis erythematosquameus, perifere randact en centrale genezingstendens Tinea cruris (lies) = maar maceratie, minder schilfering Tinea faciei -Behaarde huid Tinea barbae Folliculitis-aspect, Sycosis barbae (parasitaria ), Kerion Celsi Vnl mannen, vee Tinea capitis trichophytie: voll kaalheid, neg fluorosc, microsporie: dls kaal, stoppel, pos Jonge zwarfkatjes! Sterk gekeratiniseerde huid Tinea pedis watersporten en gemeensch douches Interdigitaal (simplex, complex=surinf bact, nattend, vochtig), Dyshidrotisch (pustuleus ), Erythematosquameus (hyperkeratotisch ), Voetrug = tinea corporis Tinea manuum samen: TWO FEET ONE HAND S, schilfering 14 Nagels Onychomycose DSLO, SWO, PSO Z, denk a immst, + TDO DD psoriasis nagels D RMO met KOH Kweek meerdere weken B lokaal: pedis interdig, cruris, corporis imidazolen (miconazole), allylamines (terbinafine) Syst: onychomycose (eerst bevestig DD psoriasis), uitgebreid Tcorporis, gekerat allylamines, triazolen (fluconazole, itraconazole) Evt + nageldebridement • Gisten huid en mucosa 1. Candida spp. vb C. albicans • Huid Grote plooien intertrigeneus/anogenitaal/luier, kleine plooien perleche/interdigitaal Erytheem nattend-erosief, melkachtige pustels rand, satellietletsels • Slijmvliezen Oropharyngeaal: wit ook rood, acuut en chron Genitaal: balanoposthitis (rood, erosief, soms wit, chon phimosis) Opm ook partner B • Nagels (nagelplaat en paronychium) 4 types onychomycosis eerder Ook onycholysis, nagelwal-chron paronychium P droog, hygeine, evt stop AB/CS B lokaal : imidazolen-myconazole (Daktarin), polyenen-nystatine syst : triazolen-itraconazole/fluconazole ( 2. Malassezia (Pityrosporum) species: Pityriasis Versicolor, cfr les papulosquameuze aandoeningen) 12 Virale infecties: HHV, HPV, Pokkenvirus Herpesvirussen HSV1 gingivostomatitis, react labialis HSV2 genitaal: Balanoprostitis + vulvovagintitis, react minder ernstig, korter Beide primo WEL ALG SYMPT, react NT abnormale verloopsvormen en complicaties • herpetische keratoconjunctivitis, kn blind!!! • herpetische witvinger, vinger, autoinoc/medisch pers • eczema herpeticum, bij voorafbbest huidschade, acyclovir • herpes neonatorum, gevreesd, ocul+multiorg • herpetische encephalitis, ernstig, chronisch, cutaan vaal atypisch • herpes in immuungedeprimeerden • erythema exsudativum multiforme (EEM) zie later 15 VZV prim varicella, jeukende eruptie, versch stadia (macula-papel-vesikel) react zona dermatomen/segm unilat, vesic eruptie, neuralgische pijnen kn postzoster NA! Eryth rash-vesikuleus-pustuleus-crusteus, oudere --. Z.opth, buiten dermat, verwikk trigeminus: VI (neustop-+ Hutchinson),II,III • herpes zoster disseminatum: ic syst aantast • necrotische zoster littekenvorming • aantasting motorische zenuwvezels vb herpes zoster trigeminusgebied: oculaire paralyse, facialisparalyse • post-herpetische neuralgie, pijn > 1mnd D RMO/APO meerk reuscel gn DD HSV1-2, VZV Kultuur-PCR wel DD B acyclovir, beperking hoge dosis (lage po A) en f toedien (lage t1/2) nieuwer: famciclovir, valaciclovir beter A/t1/2, duurder B zie SMVT • primaire herpes simplex (non genitalis) sympt, zo nodig acyclovir, ic of ernstig abnml vorm: IV • recidiverende herpes (labiales) sympt, acycl lokaal onm en f • herpes genitalis (primair, recidief) acyclovir, po 5*200mg 5d, zsm opstart bij 1e symptomen Zona: imm nml: weinig sympt-sympt/complic-acyclovir po of IV Ic IV en dubbele dosis Dus: SMVT • lokaal: herpes labiales • per os: genitale herpes (primair en reactivatie) • per os of IV (afhankelijk van de ernst) primaire HSV1 herpes zoster (trigeminusgebied, ouderen, …) eczema herpeticum • Intraveneus (dubbele dosis): HSV/VZV immuungedeprimeerden neonatale HSV systemische complicaties postzosterneuralgie, > 1 mnd, pijnstil, antiviral vold + zsm HPV soms oncogeen!!! CUTAAN • Verrucae vulgares : HPV-2, jongeren, handen (groot kn barst+pijn) • Verrucae planae : HPV-3, klein, nauwelijks verheven, Koebner, gelaat>handen>LM • Verrucae plantares : corn warts (doorn/eksteroog) : HPV-1, voetzolen, diep penetr drLG dikw pijnlijk mozaiekwratten : HPV-2, plaques ruwe papil huid, lang bestaan, moeil B, pijnloos • + filiformis • Wratten bij beenhouwers : HPV-7, In immuungecompromitteerden (transplant) : HPV-2, 4 soms HPV-5 (oncogeen) 16 MUCOSAAL • verrucae genitales of condylomen: SOA klinische subtypes condylomata acuminata HPV-6 (11) smelten samen, loemkoolvormig condylomata plana : HPV-11 (6), vlak witgrijs moeil zichtb azijnzuur soms HPV-16, 18 (oncogene virussen)!!! • orale verrucae: zowel verruca vulgaris als condylomata Hyperkerat, wit, kn autoinoc orogenit… BCutaan Topisch: salicylzuur, fys: cryoT, chir, cytotox:bleomycine intralesioneel (cave CI!!!!) Anogenitaal Topisch: imiquimod, podofyllptoxine (teratogeen!! Fys: Cryo, laser, coag na curret Opm recidief 30%!! (imiq doet daal) + bilan (partner...), P (condoom, vaccin) Pokkenvirus Mollusca contagiosum Parelwratten, vnl kinderen, huid tot huid, groot a bij atop dermatitis, B curretage of cryoT Koepelvormige glanzende papels, centraal putje, in en rond de grote plooien of genitaal Orf, van schapen en geitenrechtstr ctc, solit papel-papulopustel-ulc-korst, B sympt 13 Parasitaire aandoeningen In de huid levend:SCABIES JEUK!!! 3a6w na infectie (nachtelijk) Langd of f huidctc (kledij, linnen, beddegoed) Typisch gangetjes! Pathognomonisch! Papuleus exantheem D eerder + RMO thv gang zekerhD + respons B complicaties • surinfecties • scabies norvegica dikke crusteuze letsels, eryth papsq eruptie, kn gegen, jeuk nt !, zeer infectieus • (post)-scabies noduli: vnl genitaline, oksels liezen • post-scabies dermatitis B 1e lijns permethrine lokaal Creme/lotio, 8-12 u dan douche, alle ctcpers, + onderkleding/beddegoed was 60-90 C 2e lijns ivermectine po (syst) 17 Op de huis levend: • Luizen Hoofdluizen (Pediculus Humanus Capitis) jeuk en huidletsels, zichtbare luizen en neten, urticariele kwaddels met steekpunt, luizeneczeem, kn bact surinf met cerv lymfadenopath D NETEN vastgekit a haren (bew neten nt altijd zien B permethrine, 10 min, malathion evt +netenkam Schaamluizen(Phthirius Pubis) bew nauwelijk, via pubis-pubis of uitwissel, apocr klier, JEUK inspectie: luizen/neten, maculae coerulae B=, + partner en was hoge T Kleerluizen (Pediculus Humanus Corporis) ‘landlopershuid’ Slechte hygiene, in kleding, weer jeuk, uk met sp, krab, ecz, impetig, hyperhypopigm B behaarde lichdl met permethrine, kled hoge T • Vlooien-pulicosis (pulex irritans) Gegroepeerde/lineaire urticariële papels met steekpunctum, vnl benen,buikgordel,oksels. B insectenbestrijding, repellent (autan), sympt (antiprurigineus, antiinf zo nodig) + Strophulus infantum Kind, allerg rie op insectenbeet, verdwijnt spontaan na 10 jr Romp, ledematen, gezicht, jeukende seropapeld B insectenbestrijding, repellent, sympt (antiprurigineus, antiinf zo nodig) • Teken Ixodes Ricinus: vector vr Borrelia burgdorferi van de Ziekte van Lyme Eerder!! Acrodermatitis chronica Atrophicans = laattijdig Atrofisch stadium D sero: ELISA/WB IgM, IgG B doxy volw, kinderen, ZW, BV – amoxycilline 14 d ECM 21 d ACA (als syst-IV) CASUISTIEK ROND HUIDINFECTIES Losse opm tinea corp – schilferend! Herpes labiales-virale kweek Tinea manuum- RMO, kweek huidschilfer, kweek nagelmat Erypsipelas- D alg bloed ond/bact kweek, kn B IV hosp fluclox Tinea pedis: D RMO Nt bulleuze impetige- zeer besmet, bact kweek, lok fucidindezuur Voorkeursdiagnose: Tinea Cruris (schimmelinfectie van de liezen) DD - candida intertrigo (geen randactiviteit, meer maceratie en natting, melkpustels in de rand en satelietletsels - erythema chronicum migrans (schilfert niet, tekebeet in de voorgeschiedenis) - erythrasma: (geen randactiviteit, roodbruine letsels, woodlamp: koraalrode fluorescentie) D RMO B = lokaal imidazoles, allylamines Ophtalmisch herpes zoster: B → lokaal antiseptisch (isobetadine, chloorhexidine,…) → Antivirale therapie per os (acyclovir, famcyclovir of valacyclovir) of intraveneus → Oftalmologisch consult (oogaantasting uitsluiten) 18 14 Acuut cutaan vasculaire aandoeningen Ierythemen (macula,WEGDRUKBAAR) vaso dil • gelokaliseerde erythemen “fixed drug eruption” dr meds, steeds zelfde plaats, soms bulleus-erosief, solitaire, progr groter-meer, restpigm rest nt erythema palmare bv lever-syst aand erythema faciale bv emotie erythema paranasale bij seborh ecz erytheem als onderdeel van raynaud onderdl syst aand erythemen tgv fysische oorzaken verbrand-UV • gefigureerde erythemen erythema annulare centrifugum urticarieel, annulair, polycyclisch o: SCHIMMEL/meds/idiopath erythema gyratum repens jaarringenpatroon, obligaat neoplastisch erythema chronicum migrans eerder • diffuse erythemen (toxi-infectieus – meds-infectie) morbiliform/grofvlekkig-mazelen, scarlatiform-scarlatina (beta-hemolyt strepto) • erythema exsudativa multiforme (EEM) nt levensbedreigend-goedaardig zelflimit, recid, targetletsels, IRIS letsels, huid-mucosa, vaak geass HERPES (HSV) B sympt (antiH, lokaal CS, lokaal anaest), CS po, evt profyl acyclovir potentieel levensbedreigend • stevens johnson syndroom (SJS), ook TEN: mstl dr meds, vnl volw mstl vooraf koorts-bovenste lw, volg erosie-necrose tm 2 gebieden, dofrood uitbreid-conflueer, kn blaar,… + korstvorming • toxische epidermale necrolyse (TEN) vooraf koorts, prikkende ogen, sliklast, romp prox LM eryth-dieprood uitgebreide subepidermale blaren huid en slijmvliezen (necrolyse + loslaat epid) verschil SJS/TEN: <10%- > 30% loslaat huid, +/+++ necrolyse, mstl meds, overlap B stop meds, supportief, Ig IV bij TEN • staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS), vnl neonati, <2jr SA-epidermolyt toxine, acantholyse veralgemeend erytheem (vooral flexuraal), grote slappe en fragiele blaren positieve Nikolsky, GEEN mucosale aantasting - DD TEN/SJS: nikolsky – (sub-epidermaal), wel mucosa B fluclox IV, lokale AB, supportief vocht-elektrolyt 19 IIurticaria (urtica) extravasatie, dermal oedeem <24u, mstl JEUK, oedeem derm, IgE/mastcel, 6*o • chronische urticaria > 6 w, idiop, meer vrouw • acute urticaria <6w, voedingst, med • fysische urticaria cholinergische urticaria, warmte dermografisme, streepvormig-krabplaats koude urticaria, daal T drukurticaria, langd druk solaire urticaria, UV • hereditair angioedeem AD, defic C1esterase inh, periodiek diepe subcutane zwelling huid en mucosa, cave larynxoedeem • anafylactische shock urticaria/angioedeem + hypotensie en tachycardie B o, H1 blokkers vr jeuk, CS bij ernstig acuut, A bij anafyl/larynxoedeem Urticaria vasculitis: recidiverend persisterende urticariële letsels, pijnlijk en brandend > 24 u (4-5 d), genezen met postinflammatoire hyperpigmentatie kan samen artritis en algemene symptomen geassocieerd met bindweefselaandoeningen, neoplasie, gm DD urticaria: huidbiopt en APO R/ corticosteroïden, colchicine, dapsone, indomethacine beeld van leukocytoclastische vasculitis IIIerythema nodosum (nodus) cellulair infiltraat PIJNlijke, erythemateuze nodule, voorzijde onderbenen acute ontsteking subcutane vet: septale panniculitis, depositie circulerende IC o: infecties (streptococcen, TBC, yersinia, virussen), medicatie B: elim o, bedrust, NSAID/CS, compressieT IVpurpura en allergische vasculitis (macula of papel, NIET WEGDRUKB) • defect van de vaatwand: vb leucocytoclastische vasculitis door IC (type III) Henoch Schonlein (small vessel) Kind, na lw inf, palpabele purpura op extremiteiten (extensorzijde) en bips + hematurie, gewrichtspijn, abdominale symptomen Type III, IgA IC, vaatwand, schade • overdruk vb veneuze stase HPbraken • onvoldoende dermale ondersteuning:vb atrofie derm dr CS, pijnloos Geneesmiddelenreacties:Anamn, <2w verdacht ACE inhibitoren, Antibiotica, Anti-epileptica, NSAIDs, Thiazide diuretica AGEP hoge koorts, pustels, begin gelaat, med <2d DRESS viscerale aantast, med 2-6 w 20 15 Histopathologie psoriasis, eczeem, lichen planus Psoriasis: chron nt inf inflamm Erythemateus-prom bv, schilfer-parakeratose, plaque-verdik epidermis/acanthose Histologie: tortueuze gedil bv, confluerende parakeratose (+munro-abcesjes), regelm psoriasiforme acanthose+verbrede epitheelkammen, ontstekingsinfiltr rond bv Hist DD: chronisch eczeem-later mycosis fungoides Epidermotroop T-cel lymfoom (CD4+) gn hoogreikende tortueuze bv, atypische (donkere)lymfocyten kruip in epidermis (kleine groepjes vorm), gn neutrofielen in hoornlaag eerder(Vroegt plaquestadium Epidermotropisme en microabcesjes, parapsoriasis en plaques, histolog DD infl, gn clonale celpop Laatt tumorstadium: nodulaire tumorgroei in dermis en subcutis) Etiologie/ Pathogenese: Tcel cytokines + epid turnover stijg parakeratose Varianten: flexuraal, pustulair, erythrodermie + artikel 4 Eczeem Alg: nt infect als rie op stimuli Acuut: gn tortueuze bv, focale parakeratose, onregelm acanthose (turnover nt overal =), opp perivasc ontsteking +oedeem: spongiose/ballooning, intraepid vesikels,bullae, pustels Chronisch: verschil wel fibrose, geen oedeem/exocytose Types: Endo-atopisch / eos Exog-ctc / langerhans (+ seborh – parakeratose) + 3 types Lichen planus jeukende papuleuze dermatose Histo lichenoide ontsteking: interface dermatitis (opp bandvormig ontst infiltr thv interface dermis-epiderm,lymf), onregelm acanthose, compacte orthokeratose, wigv hypergranulose vacuolopathie (bij confluentie-blaar), exocytose-Civatte bodies (apopt kernresten) Varianten oa bulleuze lp • Atrofische l. planus (geen acanthose)-makk ulcereer • Hypertrofische l. planus (verruceus) • Bulleuze l. planus (subepidermale blaar)-confluentie • L. planopilaris (hoofdhuid; aantasting van interface van haarfollikels -> verlittekening en kaalheid) • Mucosaal (erosief): mogelijk pre-maligne? 21 16 MG Psoriasis Alg: zie eerder + f famil, genet, predilectie elleboog/knie Uitlok (UV, koebner,…) + meds Pathog: parakeratose, angiogenet, infl, imm Kliniek: Psoriasis vulgaris Klassiek: ‘en plaques’ Eerder, +- symm, kaarsvetfenomeen Lok: handpalm/voetzool, genit mucosa, inversa-plooien Scalp, f, achter oor, JEUK, grove/zilvrewit, gn haarverlies, gelaat-seborhiasis Guttata Meer acuut, na acute stepto inf, gans lich, jong, minder schilfer Nagels Tot 80%, putjes, vingers, oelfleck, semilunaris, tot dystrofie Slijmvliezen ZZ, f gn huidafwijk, annulus migrans Afwijkende vormen ( ‘psoriasis non-vulgaris’ ) Psoriasis pustulosa Gelok : palmoplantair, geelkleur pustel, rode schilfer achtergrond Acrodermatitis continua van Hallopeau, distale vingers met gewr aantast, nagels Gegen: koorts, acuut, na stop CS, talrijk pustel, hosp! Psoriasis erythrodermie Gans vuurrood erna schilfer, alg sympt, rebound bij abrupt stop CS, hosp! Psoriasis arthropathica PIP en DIP, sausage vingers, erosief-mutilans, RFB. enkel sympt!! LOKALE BEHANDELINGEN CORTICOSTEROÏDEN MILD-MATIG P, 1e lijn, zwak-hydrocortisoneacetaat-gelaat, matig-clobetasonbutyraat-plooien/genitalien Sterk/zeer-betamethason-hanpalm/voetzool + nevenw atrofie-po deritis-s rosacae-rebound-tachyfylaxis VITAMINE D DERIVATEN MILD-MATIG CHRON PLAQUE, controle differentatie en groei keratinocyten Calcipitrol, tacalcitrol Nevenw: trager, irrit, gn combi salicsuur, Ca metab bij overdosis COMBI-dovobet zalf calcipitrol + betamethasonprop (zs) Versterken elkaar, snel, goed verdraag, vr mild-matig P, nt plooi,gelaat, scalp SALICYLZUUR plaque ontschilfer FYSISCHE BEHANDELING Alg: Nt 1e lijn, voor MATIG-ERNSTIG, onvold 1e lijn, kn mono/combi, nt vr <16jr!!!!! Fotochemotherapie (Psoraleen-UVA, PUVA) UVA-8MOP (fotosens), 20-25*, 80-90% clear Fototherapie (small-band UVB, TL01) UVB, gn sens, 20-40, 60-80% 22 Opm UVB kn ZW, nevenw: pijn, maaglast, tijdrovend, carcinogeen!!!, max dosis,gn onderhT SYSTEMISCHE BEHANDELINGEN ERNSTIG, nt 1e of 2e… RETINOÏDEN-acitretine mono of combi Werk keratynocyt + PMN, TERATOGEEN, goed pustulaire vorm, nevenw: lever,C, HT METHOTREXAAT Als +nt a retin, ook psor arthr, teratogeen en lever CYCLOSPORINE Inh T-lymf + IL2, nevenw: nier en BD, tot 12 mnd Lichen planus JEUK, nt-besmet, muco-cutaan + nagels, haren, immuun Inflamm afgeplat papel, livied rood, Wickhamse striae/witte lijntjes, koebner, incontinentia pigmenti Typisch flexorzijde pols + lumbaal, enkel,… ORALE lichen planus ¾ pt h, pleiomorf, wangmucose-tong meest, chronisch Reticulair-meest f-asympt, SvW plaque Erosief-meest invalid, ulc, pijnlijk en moeilB, soms malign ontaard + bulleus, atrofisch type B CS!!! • beperkte: lokale corticosteroïden (matig tot zeer potent) • hypertrofische lichen planus: zeer potente lokaal/intralesioneel corticosteroïden • uitgebreide gegeneraliseerde vormen uitgesproken ulceraties mondmucosa uitgesproken destructie nagelplaat corticosteroiden p.o. • resistente L.P.: PUVA + uitlok (prothese mond…), nt rook/alcohol, zo dubbel stijg SCC!! Papulosquameuze aandoeningen fijn schilferende plekken • pityriasis rosea acuut, zelf limit, nt inf!, eerst 1 enkele grotere plek dan eruptie, rozerood papel/plaque, pytiriasiforme=zeer fijne/colorette schilfering beperk romp, proximaal, 4-8 w, DD drugeruptie, sec syphilis, tinea corp, psoriasis guttata, ecz B gn (zelflimit), CS of antiH bij jeuk • pityriasis versicolor (mycose) zeer fijne schilfering en kleurverandering, + fluoresc-Wood lamp overgroei Malasezzia, postpub, veel talgkl, myceliale shift, B lokaal-syst antimycotica • chronische superficiële dermatitis Roze ovaal-ronde plaques, vnl abdomen-dijen, goeda: klein, nt infiltr, vingerafdruk KN EVOLUTIE MYCOSIS FUNGOIDES: groter-assym, poikiloderma, infiltr plaques BIOPSIE 23 17 Intolerantiereacties vd huid • Acute irritatie (toxische) reacties Enkel plaats ctc (itt allergie), cement, airborn,.. • Fototoxische reacties UV + sensib/tox stof (cfr B psoriasis!!) • Cumulatieve irritatiereacties Enkel als f, airborn, viool,.. • Irritatie (orthoërgische) dermatitis Infl rie, langer aanhoud dan ctc stof, typisch winter • !!!!Allergische contactdermatitis (contacteczeem)!!!!!! Voorafg sensib!! Hapteen + eiw (bv benzocaine, haarverf,..) +Contacteczeem: nattend, spongiose, conflueer blaar 30 % dr farmac topica!! CS, NSAID,.. 30% cosmetica!! Haarkleur, acrylaat,.. (actief, compon, bwaarm, vehiculi..) Rechtstreeks contact bv cosmet, textiel (transpiratie, oplos kleurstof) Allergiserende oppervlakken bv tafelkleed Overdracht Partner bv parfum “Airborne” Fotoallergisch bv NSAID, UV Systemisch CS! Strooireactie syst rie mineur, bloedbaan, symm D anamnese, KO, + lok, patchtest, relev, sensib bron?? P ctc vermijd, lijst! B sympt Contact urticaria O • Niet-immunologisch Bv netel, kaneel – hist vrij,… • Immunologisch • Cutane symptomen – Stadium I: lokale jeuk, roodheid, zwelling,… – Stadium II: uitbreiding naar andere lokalisaties • Extra-cutane symptomen – Stadium III: rhinitis, conjunctivitis, respiratoire last – Stadium IV: anafylaxis RUBBER-prot in, kn kruisrie vrucht-groente Oral allergy S: berkenboompollen-bijvoetallergie Dus PROTEINEN: type I = IgE • Urticaria + Type I: contact urticaria (CU) • Eczema + type I: contactdermatitis (PCT 1. Eczeem + Type IV allergie: allergische contactdermatitis (ACD) 1. Type I + Type IV allergie: CU/PCD + ACD (oorzaak niet dezelfde: proteïne Type I; chemisch laag-moleculair Type IV 24 Atopisch eczeem Kind, JEUK, chronisch recid, correl rc-astma, fam baby vnl gelaat, ouder knieplooi, elleboog, kn veralg gen: hygiene hypothese,… + omgeving: irrit prod, huisstofmijt, ook allergie voeding +fys: huid daal barriere zo (aero)allergenen, immunol IgE, Th Droge schilferende huid D: criteria, IgE, pricktest B fysiol afwijk: hydrat-douche/badolie infl letsels: CS, teer en derivaten, lokale immunomod (tacrolimus, pimecrolimus) syst: antiH, (uitz: CS, cyclosporine) bact surinfectie: lokaal fusidinezuur vs syst AB fluclox, clarithro viraal: acyclovir, curret molusca bijk: dieet, vermijd aeroallerg, lichtT Seborhoisch eczeem Talgklierrijke gebieden, soms ook grote lich plooien Scherp begrensd, erythemateus, schilfering nt adherent, vettig, minder jeuk Volw HAARROOS = zichtb afschiler hoofdhuid z infl, 30% vs zuigeling type MF, Mallassezia, stijg emotie/stress, daal zon Etiopatho: neurol, seizoens, gen, endocrino, irrit, zweet 3-5 %, vnl18-40jr, man 6* vaker Scalp: schilfer hoofdhuid, corona seborhoica DD psoriasis Gelaat naso-lab, glabella, neusrug, otitis ext, impetig Mediothor: prestern, interscap types: folliulair, pytiriasiform Flexuraal-intertrigineus: Opm alle letsels hoeven nt samen , enorme variatie B irrit vet topica vermijd, haarroos shampoo, vetarme emulsies Antifungaal-infl: imidazole voorkeur-ketonazole crème-lokaal, kn syst nt langd soms CS combi zinkpyrithione als Tresist: itraconazole antiprolif: salicylzuur, ook antifungaal act CASUISTIEK ROND PSORIASIS, ECZEEM EN ANDERE PAPULOSQUAMEUZE AANDOENINGEN Losse opm: Psoriasis vulgaris en plaque – kaarsvetfenomeen- 3* meds, betamethason-dovobet Vit D en CS versterken en neutraliseren elkaar! Psoriasis pustulosa: geel-koper pustel, (kn) eerder PIJN dan jeuk Betamethason, erna retinoid Psoriasis inversa- plooien (oa nates), biopt + pathol ond, B clobetason Pytiriasis rosae, plaque mere, denneboompatroon, gn B Lichen planus: pols, oraal, liviedrood, koebner, huidbiopt, betamethason Ctc eczeem: kn schoenen/topica, epicutane lapjesproeven, betamethason, evt AB + P Ctc urticariaS vr latexprot VLUCHTIG!!! (anders kn dermatitis), pricktest, IgE, P Atopisch: fam, chron, andere allerg, bloed IgE/prick/patch, CS+afbouw, badolie, hydrat, P Seborh: minder jeuk, lok, vettig, haarroos, inspectie huid, hydrocortisone + ketonazole Ctc allerg ecz, kn STROOIRIE bv nr oog, aantast huidbarriere, epicut lapjesproef, CS zwak thv oog, sterk been, P 25 18 Huidaantasting bij systeemziekten - Lupus erythematosus : FOTOSENS !! (acuut en SC >> discoid) 1. Acute cutane LE : vlindererytheem, mstl actieve systeemaantasting 2. Subacute cutane LE : annulair/papulosquameus , symm, fotodistrib, z litteken vaak syst mild (zz ernstig) 3. Chronische cutane LE/discoid : meest f, mstl beperkt en HH, genezing met litteken en atrofie, ZZ syst + hyperkerat, atrofie, cicatr alopecie, palmoplant Biopsie : bandv lymfhistioc infiltr overgang dermis-epidermis, interfaze patho (beschad basale keratinocyten met vacuolisatie DD lichen en DM), opp en soms diep perivasc gemengd infiltr en wisselende hyperkeratose immunohistochemie: bandv depositie complement en Ig langs dermo-epiderm overgang = lupus band test zo D: kliniek + histo, en evaluatie syst aantast (kliniek + labo (sedim > CRP) - ACR criteria B: zonprotectie, lokale CS, hydroxychloroquine + artikel 5 - Dermatomyositis vaak PARANEOPLAST !! Alg: dermato + myositis (+spierzwakte) prox spiergroepen Teken van Gottron = paars verkleur knie, slleboog,… Gottronse papels = thv hand Periunguale afwijkingen = telangiec, megacap, dystrof cuticula Periorbitaal heliotroop erytheem of oedeem, dus paarsviolet en zwel Fotosensitiviteit! Scalp!, zonblootstel dl Calcinosis cutis (bij kinderen) D huidbiopsie (= lupus, maar neg IH) + vr myositis : anamn, labo CK/TA, EMG, KST + SCREEN NEOPL B: huid. Lokale CS/ hydroxychloroquine, myositis: syst CS + zonprotectie! - Systeemsclerose hoogste morb en mort !!! Raynaud fenomeen!!!!!!!! Vasospasmen koude/emotie, wit-paars-rood (cave <40, man, asymm) Periunguaal megacapillairen capillaroscopie Sclerose (acrosclerose, gelaat, kn diffuus) fasen: oedeem-verharding-atrofie Maskergelaat, microstomie Teleangiectasieën Pigmentafwijkingen Calcinosis D : labo oa ANF, capillaroscopie, internistisch nazicht Z biopsie, lastig genees! histologie: overmatige depositie collageen in dermis B: gn!!, evt imm supr + VD, UVA-1 fotoT zo daal ontst en fibrose!! 26 DD Morphea tot de huid beperkte sclerose, vrij f, nooit syst Klin vormen circumscripta – plaque type eerst paars rood oedeem, later verhard lilac ring, uiteind atrofie en hyperpigm ‘en coup de sabre’ jong, haar nt terug lineair LM, langer deel, kan snoeihaard en drloop gewricht cave mobiliteit!! Gegeneraliseerd hoge morb!! B lokaal potente CS + lokaal Vit D analoog (prolif fibroblast/coll tggaan) = dovobet cfr psoriasis Uitgebreider: UVA-1 fotoT, syst CS zo soepeler w, maar nt meer nml, vroeg bij!! Vasculitis – heterogeen, ontst bvwand met beschad Cutane vasculitisletsels: Small : arteriolen, capillairen en venulen in oppervlakkige dermis Purpura (per definitie: niet wegdrukbaar!!!) paars Purpurische papels, steeds huidbiopt : zien in opp en middermis Leucocytoclastisch (=fragm kern neutrofiel), fibrinoide necrose vaatwand + perivasculaire inflammatie en transmurale infiltratie met voornamelijk neutrofielen En perivasculair depositie van Ig en complement Hemorrhagische vesikels Vesiculobulleuze letsels Oorzaken 8* (henoch, syst infl, neopl, med, inf, na histo investig: labo en urinesediment - Medium: middelgrote arteries met spierwand in diepe dermis of subcutis Noduli (subcutaan, erythemateus) Livedo reticularis, nw Ulcera Acrocyanose/digitaal gangreen Steeds diep huidbiopt in middermis en subcutis: perivasculaire inflammatie en transmurale infiltratie met voornamelijk neutrofielen fibrinoide necrose vaatwand o 4* (Churg strauss, wegener, PAN investig: labo, urinesediment, internistisch nazicht +Casussen Lupus B: lokale CS, Plaquenil en zonprotectie DM: = + neoplasie SS: branderig, zwe;lling+ stijfheid vingers, SCL70, ANF, toename collageenbundels, Megacappilaire doorversturen!! Morphea: harde plek!!, dovobet Small vessel: Pijnlijk uitslag + alg: koorts… en aantast opp en middermis, kn strept og Henoch, B AB en ontsmet indrogende creme 27 19 VDO Bulleuze dermatosen EX!!!! Lokalisatie Intraepidermaal: subcorneaal, in stratum spinosum, suprabasaal Subepidermaal Samenstel: eos, neutr, lumf, gn ontstek, fibrine O: Intra-epidermaal: oedeem-spongiose/ballooning, acantholyse , beide Subepidermaal: confluerende vacuolopathie, depos IC-ontsteking, oedeem INTRAEPIDERMAAL-stratum spinosum, spongiose/ballooning, subacuut eczeem intraepidermaal-stratumcorneum, spongiose/ballooning, AGEP URGENTIE!! acute gegeneralizeerde exanthemateuze pustulose , DD pustuleuze psoriasis (reactie op bepaalde antibiotica), pustels onder hoornlaag, gevuld met neutrofielen Intraepidermaal-subcorneaal, acantholyse, pemphigus foliaceus (anti DSG 1) Intraepidermaal-suprabasaal, acantholyse, pemphigus vulgaris \ EX!!!! Intraepidermaal-suprabasaal, acantholyse, pemphigus vulgaris AI,circ en in vivo gebonden IgG AS Desmogleine (anti DSG 3, bind desmosomen) Complement act, chemotact, aantrek gran, proteolyse en afbraak cement Geass andere AI, meds geinduc, IgG stijg-ernst stijg, 50% start mucosa Histo : Tzanck-cellen, ontst cel rond opp vaatplexus EX! D :directe en indirecte immunofluorescentie, adhv Ag-AS rie Direct : dierlijk AS tg IgG/compl fluor,incub coupe huid, bind desmosoom HONINGGRAAT Indirect : autoIgG AS serum isoleer, fluor, coupe rat, bind desmosoom, bewijs autoIgG tg des DD herpes, acantholyse EN spongiose ballooning, cave CS als denk pemphigus v zal dood !! DERMIS-Subepidermaal Opstapel oedeemvocht, mech scheid epidermis en dermis(brandwond,insectbeet,mastocytose) Confluerende vacuolopathie, interface dermatitis, lichen planus bulleus IC dermo-epid junctie Bulleus pemphigoid 50 jr/ouderen, – circ auto IgG bind BP-Ag in hemidesmosomen, – complementbinding -> – attractie mastcellen -> – vrijzetting mastcel-granuli ECF(Eosinophil chemotactic factor) -> – recrutering eosinofielen!! -> – vrijzetting proteasen -> – proteolyse en scheiding epidermis van dermis D: direct IF: C3 en IgG LINEAIR a junctie Indirect: IgG autoAS in 70% Opm reepithelialisatie: > 24 u biopsie, epitheel over blaarbodem, zo vals beeld (intraepid, kn nt BP… VALS) 28 – Dermatitis herpetiformis, jong erge jeuk elleboog AI, symm jeuk blaren, strekzijde LM Geass GLUTENENTEROPATHIE (villus atrofie dd) Directe IF: Granunlaire IgA depots in toppen dermale papillen 75% respons huidziekte dr glutenvrij dieet Neutrofielen a junctie, lineair of papill micro-abcesjes, multiloculair Pathogenese: IgA autoAS, antiGluten IgA+circ, complement bind+act – Lineaire IgA-dermatose AI, circ en in vivo IgA tg eiw diepe basale lamina Histo = BP/DH (neutro en lij/microabces) Direct IF: Lineaire IgA afzet a junctie 2 vormen: volw (f dr meds, rug en strekzijde LM), kind (BdoC, genitalia) – Epidermolysis bullosa IC + gen def verworven AI: circ en in vivo IgG AS tg collageen type VII (in verankerende fibrillen) Z, aangeboren EB simplex: klieving DOOR basale cellen Fst, mildst, AD, handen en voeten, blaren dr frictie, tgv mutatie in keratine, dr basale cel ‘intraepidermaal’ – Junctionale EB: klieving op niveau van basale lamina Z, AR, perioraal/perianaal, trage heling, vaak lethaal, splitsing dr lamina lucida, ‘subepidermaal’ (nauwelijks ontst cel, nt compl act, gen defect!) – Dystrofische EB: klieving door papillaire dermis AD, littekens, mutatie collageen VII, slechte aanleg/te weinig verankerende fibrillen (anchoring filaments, kop in lamina basalis) D kijk a verankerende fibrillen Dus smvt directe IF: PV bind desmosoom HONINGGRAAT BP C3 en IgG LINEAIR a junctie DH Granunlaire IgA depots in toppen dermale papillen lIgAd Lineaire IgA afzet a junctie 20 MG Bulleuze dermatosen Dermo-epid junctie CONGENITAAL Epidermolysis Bullosa • Simplex: splijting doorheen basale KC, mildst, handpalm/voetzool • Junctionele: splijting doorheen lamina lucida, vaak lethaal • Dystrofische: splijting onder lamina densa, diepe blaren, ernstige verlittekening, fusie van vingers en tenen + kans hoog jong SCC!! Gemeenschappelijk kenmerk: mechanische fragiliteit, blaren/erosies, verlittekening 29 VERWORVEN autoAS aantoon directe=huid/indirecte=serum IF • Pemphigus Vulgaris en Pemphigus Vulgaris ziektespectrum Eerder HONINGGRAAT, antiDSG3, man=vrouw, 40-60jr Initieel mond >50% pijnlijke erosies, trage heling Huid: NT JEUK, gelaat, intertrigineus slappe, broze blaren en erosies op ogenschijnlijk normale huid, nikolsky POSITIEF plooien, vegeterende vorm- pemphigus vegetans • Pemphigus foliaceus (erythematiodes) IgG DSG 1, SUBCORNEAAL, HONINGGRAAT Klin: mucosa ZZ, huid gelok + gegen seborrhoisch Efflor, opp zeer fragiele blaren (erytheem korst), Nikolsky pos DUS VERSCHIL: PV: huid en mucosa, suprabasaal, aggressiever, hoge dosis CS syst + CSsparend azathioprine/cyclosporine PF: enkel huid, subcorneaal, beter prognose, sterke lokale CS/syst • Bulleus Pemphigoid Ouderen, m=v, meer f PV Eerder: IgG BPA hemidesmosomen, subepidermaal, Lineair a junctie! JEUK, vaak eerste, grote gespannen blaren, omgevend huid urticarieel/ecz/papels Lokal: liezen, oksel, LM, handpalm, voetzool, mucosa ZZZ Nikolsky – Verloop chronisch over jaren D Huidbiopt, pathol B sterke topische CS, po als nodig (lager dosis PV), Z ander i.s., CSpo vrij dikw kn stop • Dermatitis Herpetiformis Chron, INTENS JEUK, GLUTENENTEROPATHIE maar ZZ SYMPT MALABS! Symm, l, extensorzijde, schouders, elleboog, knie, sacrum,vrouw 2*, mstl jong volw GRANULAIR IgA toppen dermale papillen Klin: JEUK eerst, polymorf: -(urticarieel) erytheem, papels herpetiform gerangschikte vesikels, urticarieel, excoriaties, restpigmentaties Landlopershuid + stijg GI lymfoom, AI SK, DMtypeI B: VOORKEUR DAPSONE antiinfl-gn accum neutrofielen (nevenw hemolyse, methBemie, agranulocytose, irrev polyneuritis) goede respons , sulfapyridine (als intol, glc6P DH intol, cardiaal belast) + altijd glutenvrij dieet D klin, biopt, direct IF • Lineaire IgA Dermatose Eerder: Liniear a junctie Volw: meds, chronisch, annulair parelsnoer, B dapsone evt + CS Chronic BDoC: genitalia, liezen/dijen • Herpes/Pemphigoid Gestationis Subepidermaal, IgG antistoffen gericht tegen Pemphigoid Gestationes-related proteïne ZW 2-3e trimester, jeuk, initieel urticariële plaques, nadien gespannen blaren+vesicels, vaak in rand (parelmoeraspect) Lokalisatie: in of rond navel, armen en benen, geen mucosale/gelaat aantast B Syst CS (lokaal + antiH ineff), Vlg ZW sneller en heviger, prognose kind: mild huid, premat, SFGA moeder: goed kn opflakker (na beval, prementrueel, pil) 30
