Transpositie van de grote vaten

Transpositie van de grote vaten
Inhoud Pagina
Inleiding
4
Bouw en werking van het normale hart
5
Hoe stroomt het bloed door ons lichaam?
6
Wat is een transpositie van de grote vaten?
7
De behandeling
8
Eerste opvang
8
De Rashkind-procedure
9
Risico’s van de Rashkind-procedure
10
Vervolgbehandeling als voorbereiding op de operatie
10
De operatie
11
Complicaties
13
Nazorg
13
Nazorg op de intensive care
13
Nazorg op de verpleegafdeling
13
Naar huis
14
Kindercardiologische controle
15
De toekomst
17
Jump - Nederlandse Hartstichting
2
Wat kunnen de Nederlandse Hartstichting en het 18
jeugdfonds ‘Jump’ voor u doen?
Jeugdfonds ‘Jump’
18
Ontspanning en ontmoeting
18
20
Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen voor u doen?
22
Meer informatie
24
Belangrijk 1:
Voorzorg en behandeling met antibiotica
Belangrijk 2:
Zelf artsen en verpleegkundigen informeren 25
Bijlage:
Transpositie van de grote vaten
26
Prostaglandine
3
Jump - Nederlandse Hartstichting
Inleiding
De artsen hebben bij uw kind een zeldzame en ernstige hartafwijking vastgesteld. Hoewel het een ernstige hartafwijking
betreft, is na een operatie de toekomst van uw kind zeer waarschijnlijk zonder al te grote problemen. Uw kind moet voorlopig
voor behandeling in het ziekenhuis blijven.
In deze brochure wordt geprobeerd u zo duidelijk mogelijk te
vertellen wat de afwijking precies inhoudt en wat eraan gedaan
kan en moet worden. De artsen zullen dit ook mondeling doen.
De brochure kunt u thuis nog eens nalezen.
De essentie van de afwijking is dat de twee slagaders die uit
het hart komen, verkeerd-om staan. Ze moeten dus worden
verwisseld. Dit gebeurt bij een zogeheten ‘arteriële switchoperatie.’
De precieze oorzaak van deze afwijking is niet bekend.
Voorzover bekend is de afwijking niet erfelijk en is er ook geen
verband met gebeurtenissen tijdens de zwangerschap.
Bouw en werking van het normale hart
Om duidelijk te kunnen maken wat er precies met uw kind aan de hand
is, is het belangrijk dat u iets weet over de bouw en de werking van het
normale hart.
Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en bouwstoffen nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de verschillende cellen
en weefsels van ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door het
hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: twee kamers
(ventrikels), twee boezems (atriums) en vier kleppen, zodat het bloed
bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het
tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart houdt de
omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden.
Een volwassen hart klopt in rust gemiddeld ongeveer 70 maal per
minuut. Het hart van een kind klopt gemiddeld ongeveer 100 tot 140
maal per minuut. Bij iedere slag pompt het hart een kleine hoeveelheid bloed door de longen en door het lichaam.
Bovenste holle ader
Aorta
Longader
Longslagader
Linkerboezem
Rechterboezem
Longader
Onderste holle ader
Linkerkamer
Rechterkamer
= zuurstofrijk bloed
Bouw van het normale hart
Transpositie van de grote vaten
= zuurstofarm bloed
5
Jump - Nederlandse Hartstichting
Hoe stroomt het bloed door ons lichaam?
Wij hebben voortdurend zuurstof nodig. In
onze longen neemt het bloed zuurstof op uit
de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af.
Als het bloed via de onderste en bovenste
Grote bloedsomloop
holle ader uit ons lichaam in het hart komt,
Kleine
bloedsomloop
heeft het een groot deel van de zuurstof
verbruikt en is het blauwrood van kleur.
Dit bloed komt eerst in de rechterboezem
terecht en stroomt vervolgens via een klep de
rechterkamer in. De rechterkamer pompt het
bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor
de linker- en één voor de rechterlong. Door de
zuurstof die het bloed in de longen opneemt,
wordt het bloed helderrood van kleur. Via een
aantal longaders stroomt het bloed vanuit de
longen terug naar de linkerboezem van het
hart. Dit op en neer gaan van het bloed van
hart naar longen en terug heet de ‘longcirculatie’ of de ‘kleine bloedsomloop’.
Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via
een klep de linkerkamer in. De linkerkamer
pompt het bloed naar de lichaamsslagader
(de aorta). De aorta vertakt zich naar het
hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft
het bloed een deel van de zuurstof af, neemt
het koolzuur op, wordt het blauwrood en
stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de
‘lichaamscirculatie’ of ‘grote bloedsomloop’
genoemd.
Bloedsomloop
Jump - Nederlandse Hartstichting
6
De boezems fungeren als de ‘wachtkamers’ van het hart, waar het
bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de
kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar
de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet
zorgen dat het bloed in de rest van het lichaam komt.
Wat is een transpositie van de grote vaten?
Transpositie van de grote vaten, of kortweg transpositie, is een aangeboren hartafwijking waarbij de twee slagaders (de arteriën) omgewisseld uit het hart komen. De longslagader komt dus uit de linkerkamer
en de aorta komt uit de rechterkamer.
Dit is een verkeerde bloedsomloop. Het betekent dat het zuurstofarme
blauwrode bloed rondstroomt tussen het lichaam en het hart, zonder
nieuwe zuurstof te krijgen. En het zuurstofrijke rode bloed stroomt
rond tussen de longen en het hart, zonder dat de zuurstof wordt verbruikt.
Zonder verbindingen tussen de beide helften van het hart, waardoor
het bloed uit de beide bloedsomlopen kan mengen, zou het blauwrode
bloed in het lichaam steeds minder zuurstof gaan bevatten. Maar
gelukkig heeft een pasgeboren kind twee verbindingen tussen de
longcirculatie en de lichaamscirculatie, die nog een aantal dagen tot
weken open blijven:
• het foramen ovale, de ovale opening tussen de beide boezems;
• ­­­de ductus Botalli, een verbinding tussen de longslagader en de
lichaamsslagader.
Transpositie van de grote vaten
7
Jump - Nederlandse Hartstichting
Aorta
Ductus Botalli
Longader
Longslagader
Foramen ovale
Linkerboezem
Rechterboezem
Linkerkamer
Rechterkamer
= zuurstofrijk bloed
= mengsel van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed
Transpositie van de grote vaten
= zuurstofarm bloed
Een kindje in de moederbuik gebruikt deze natuurlijke ‘kortsluitingen’,
omdat het dan niet zelf ademt en het bloed dan heel moeilijk door de
longen heen kan stromen.
Via deze ‘kortsluitingen’ stroomt bij een pasgeboren baby met een
transpositie dus toch nog voldoende bloed tussen de longcirculatie en
de lichaamscirculatie zodat het kind in leven blijft.
Omdat er bij een transpositie wel heel veel zuurstofarm bloed naar het
lichaam stroomt, krijgt het kind een grauwblauwe kleur, meestal aan
de handen, de voeten, de lippen en in de mond. Door deze verkleuring
zal de verloskundige of de arts al snel aan een hartafwijking denken,
ook al kan de arts aan het hart meestal geen geruis horen.
Jump - Nederlandse Hartstichting
8
De behandeling
Alleen met een operatie kan men er uiteindelijk voor zorgen dat deze
hartafwijking wordt hersteld. Maar vóór men uw kind kan opereren,
moet het eerst in een zo goed mogelijke conditie zijn. In de tijd tot de
operatie kan men nog andere, minder ingrijpende maatregelen nemen
met een medicijn en met de zogeheten Rashkind-procedure. In verband met de bijwerkingen van het medicijn, wordt uw kind in de tussentijd meestal ook aan een beademingsapparaat gelegd.
Eerste opvang
Normaal groeit de ductus binnen enkele dagen/weken na de geboorte
dicht en het gaatje tussen de boezems (het ovale venster) kan snel
te nauw worden. Een kind met een transpositie zou daardoor onmiddellijk gebrek aan zuurstof krijgen, met onherstelbare schade aan
hersenen en andere organen; het kind zou overlijden. Omdat artsen de
hartafwijking meestal snel ontdekken, kunnen zij er ook op tijd iets
aan doen en de schade voorkomen.
In uitzonderingsgevallen heeft het kind al zo’n slechte conditie, dat
men bang is dat het al schade heeft opgelopen. In overleg met u als
ouders zullen de artsen uw kind behandelen; elk kind dient zo gezond
en zo sterk mogelijk te zijn op het moment van de operatie.
Als eerste ingreep zullen de artsen ervoor zorgen dat de ductus Botalli
open blijft of, als die al gesloten is, weer opengaat. Dat gebeurt met
het medicijn prostaglandine, dat via een infuus wordt toegediend.
Prostaglandine heeft een aantal vervelende bijwerkingen. Daarover
leest u meer in de Bijlage op pagina 26. De belangrijkste bijwerking
is dat het kind in zijn slaap kan ‘vergeten’ adem te halen. Een beademingsapparaat moet de ademfunctie van de baby overnemen. Om dit
zo nodig direct te kunnen doen, wordt de baby in elk geval de eerste
dagen verpleegd op een intensive care afdeling (neonatologie of algemene kinder IC). Soms besluit men zelfs om uw baby al uit voorzorg
aan de beademing te leggen.
Transpositie van de grote vaten
9
Jump - Nederlandse Hartstichting
Als ondanks de prostaglandine de ductus Botalli toch dicht gaat en
vooral als het ovale venster te nauw wordt (dat is heel goed op een
echo te zien), gaan de artsen over tot een andere ingreep. Zij zorgen
er dan voor dat het ovale venster groter wordt. Dat heet de Rashkindprocedure.
De Rashkind-procedure
De opening tussen de boezems, het foramen ovale, is maar klein en er
zit een klepje voor. Na de geboorte zal het klepje het gaatje afsluiten
en vastgroeien. Bij ongeveer 25% van de volwassenen is het foramen
ovale nog gewoon open! Bij een kind met een transpositie stroomt
er dan minder zuurstofrijk bloed naar het lichaam. De Rashkindprocedure, die dit moet voorkomen, gebeurt op een hartkatheterisatiekamer. Hierbij controleert de kindercardioloog z’n handelingen
met röntgendoorlichting. Maar het kan ook op een intensive care
afdeling plaatsvinden met controle via een echocardiogram. Het kind
wordt voor de ingreep vrijwel altijd onder narcose gebracht.
De kindercardioloog voert via een bloedvat in de lies (of de navel) een
slangetje naar het hart. Het slangetje komt via de onderste holle ader
in de rechterboezem terecht. Via het gaatje tussen de boezems brengt
de kindercardioloog de punt van het slangetje in de linkerboezem. Op
de echo of de röntgenopname controleert hij* de plaats. Dan blaast hij
het ballonnetje op dat aan het einde van het slangetje zit, en trekt het
met een rukje terug. Hierdoor scheuren het gaatje en het afsluitende
klepje uit. De kindercardioloog herhaalt dit een aantal malen, steeds
met een iets verder opgeblazen ballonnetje, tot het gaatje groot
genoeg is.
Als de ingreep op de hartkatheterisatiekamer gebeurt, gaat uw kind
na afloop terug naar de intensive care.
* Daar waar in de tekst 'hij' gebruikt wordt, kunt u ook 'zij' lezen.
Jump - Nederlandse Hartstichting
10
De Rashkind-procedure brengt de baby over het algemeen in een
betere conditie. De kindercardioloog zal u vertellen of de Rashkindprocedure nodig is, en u nog meer informatie geven. Het effect van de
procedure kan zijn dat de ductus Botalli niet meer nodig is. Dan bouwt
men de toediening van prostaglandine en de eventuele beademing af.
Risico’s van de Rashkind-procedure
De Rashkind-procedure is op zichzelf niet erg riskant en verloopt
meestal zonder problemen. De patiëntjes zelf zijn echter erg kwetsbaar; ze zijn niet in een goede conditie en kunnen niet veel hebben. Er
kunnen hartritmestoornissen optreden, maar die zijn doorgaans goed
onder controle te houden.
Vervolgbehandeling als voorbereiding op de
operatie
De volgende dagen moet uw kind zo volledig mogelijk tot rust komen.
Het krijgt voeding via een infuus of sonde, totdat de darmen van alle
stress zijn bekomen. Ook de rest van het lichaam krijgt even rust. In de
tussentijd onderzoekt men of het kind nog mogelijke andere problemen heeft. Als de situatie het toelaat, gaat het kind van de intensive
care naar de verpleegafdeling.
Wanneer de operatie precies kan plaatsvinden, hangt van allerlei factoren af. De voornaamste is of het kind voldoende is aangesterkt. De
artsen zullen met u bespreken wanneer ze de operatie willen doen.
In een gesprek zal de kinderhartchirurg u alles vertellen wat u wilt en
moet weten, voorzover de kindercardioloog u dat al niet allemaal heeft
verteld.
Transpositie van de grote vaten
11
Jump - Nederlandse Hartstichting
De operatie
De operatie om de grote vaten op de juiste plaats aan te sluiten, wordt
ook wel de arteriële switchoperatie genoemd. Tijdens deze openhartoperatie neemt een hartlongmachine de bloedsomloop en het ademen
over van het hart en de longen, zodat het hart van het kind stil ligt
terwijl het wordt geopereerd. De operatie (het verblijf op de operatiekamer) duurt gemiddeld ongeveer vier uur.
De operatie vindt vrijwel altijd in de eerste levensweken plaats. Bij
kinderen ouder dan een maand gebeurt het hoogst zelden. Het is
namelijk van belang dat de linkerkamer van het hart zo snel mogelijk
went aan de hoge druk van de bloedsomloop door het lichaam. De
linkerkamer is gebouwd voor dit ‘zware werk’, maar moet het dan ook
wel kunnen doen, anders verliest hij zijn conditie. Bij de transpositie
hoeft de linkerkamer immers niet zo hard te pompen voor de bloedsomloop naar de longen. Voor de rechterkamer is dit omgekeerd, maar
de aanpassing van grote druk naar lage druk is niet zo’n probleem.
Als het toch een maand of langer duurt voor men de operatie kan
doen, moet men de linkerkamer er meestal eerst op voorbereiden dat
die een hoge druk te verwerken gaat krijgen. Anders zou de linkerkamer na het omzetten van de slagaders die hoge druk niet aankunnen.
Jump - Nederlandse Hartstichting
12
Dit voorbereiden gaat als volgt: men brengt een bandje aan om de
longslagader, zodat de druk in de linkerkamer stijgt en de kamer kan
‘oefenen’. Met echo-onderzoek houdt men in de gaten wanneer de
linkerkamer sterk genoeg is voor de arteriële switchoperatie. In het
algemeen duurt dat enkele weken of maanden.
De operatie moet de normale situatie herstellen: de aorta moet uit de
linkerkamer komen en de longslagader uit de rechterkamer. De kleppen op de overgang van het hart naar de beide slagaders blijven zitten; zodoende wordt de aortaklep de longslagaderklep en andersom.
De slagaders worden dus een eindje boven de klep doorgeknipt.
Een aparte behandeling krijgen de twee kransslagaders die apart
worden losgemaakt van de aorta en naar hun nieuwe plaats boven de
linkerkamer worden overgebracht. Pas daarna worden de aorta zelf en
de longslagader naar hun goede plek gebracht en worden de uiteinden
aan elkaar gehecht.
Deze hartafwijking komt bij ongeveer zes op de tienduizend pasgeboren kinderen voor. De operatie wordt regelmatig in alle kinderhartcentra uitgevoerd. Meer dan 95% van de kinderen doorstaat de operatie
probleemloos.
Complicaties
Het grootste risico van de operatie is dat de bloedvoorziening van het
hart zelf in de knel komt. Immers, als de linkerkamer niet voldoende
zuurstofrijk bloed zou krijgen, kan hij - meteen na zo’n zware
operatie - niet hard genoeg gaan pompen. Er mag dus bij de operatie
geen belemmering of knik in de kransslagaders ontstaan.
Na de operatie keert het kind terug op de intensive care. Ook de eerste
uren daar en soms dagen, zijn bepalend voor het succes van de
operatie.
Transpositie van de grote vaten
13
Jump - Nederlandse Hartstichting
Nazorg
Nazorg op de intensive care
Tijdens de eerste uren op de intensive care past het hart zich aan de
nieuwe situatie aan. U wordt voortdurend op de hoogte gehouden van
de conditie van uw kind. Voor de rust blijft het kind onder invloed van
een slaapmedicijn en wordt het beademd door een machine. Het krijgt
ook medicijnen tegen de pijn, en eventueel medicijnen die het hart
helpen. Wanneer de aanpassing van het hart aan de nieuwe situatie
bevredigend verloopt, zal men de ondersteunende behandeling gaan
afbouwen. De medicijnen worden verminderd. Als uw kind weer zelf
kan gaan ademen, stopt men met de beademing en verwijdert men het
buisje van de beademing. Een voor een verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw kind was aangesloten. De behoefte aan intensieve
zorg vermindert en uw kind kan naar de verpleegafdeling.
Nazorg op de verpleegafdeling
De resterende tijd in het ziekenhuis herstelt uw kind verder van de
operatie en vinden de voorbereidingen plaats voor het ontslag naar
huis. De laatste infuusmedicijnen worden gestopt en het kind krijgt
steeds meer voeding. Na een tijdje wordt ook de bewaking met de
monitor gestopt.
Naar huis
Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis: zo’n één à
twee weken nadat het van de intensive care kwam.
Als uw kind naar huis gaat, heeft het meestal geen medicijnen meer
nodig.
Als het eenmaal thuis is worden de controles bij de kindercardioloog
al snel minder frequent. Voor de gebruikelijke vaccinaties wordt u verwacht op het consultatiebureau.
Jump - Nederlandse Hartstichting
14
Kindercardiologische nacontrole
Uw kind blijft na de operatie in principe onder controle van de kindercardioloog. Vanaf 18 jaar neemt de congenitaal cardioloog de controles over, in principe levenslang. Op die manier kunnen eventuele lichte
restafwijkingen gevolgd worden. Deze restafwijkingen zijn niet verontrustend en er hoeft ook niets aan gedaan te worden.
De meeste controles gebeuren direct na de operatie. De kindercardioloog kijkt of alle littekens - zowel op de huid als in of bij het hart- goed
zijn genezen. Wanneer het kind en zijn hart helemaal hersteld zijn van
de operatie, zijn er minder controles.
Bij de controle kijkt de kindercardioloog naar de drie onderdelen van
de operatie, dus naar de lichaamsslagader, de longslagader en de
kransslagaders.
• De naad waar de lichaamsslagader aan het hart is gehecht, groeit
over het algemeen goed mee. Op een echo is dit goed te zien. Een
vernauwing op die plaats veroorzaakt dat het bloed gaat bruisen.
Dit is met de kleurenecho te zien. Er zijn vrijwel nooit problemen. De
klep - die nu de functie van aortaklep heeft gekregen - kan in de loop
van de tijd wat gaan lekken. Hier wordt ook op gelet.
Transpositie van de grote vaten
15
Jump - Nederlandse Hartstichting
• De naad waar de longslagader aan het hart is gehecht, is iets moeilijker met de echo te zien omdat het borstbeen er precies voor zit.
Bij sommige kinderen (10 à 20%) groeit de naad minder goed mee.
Dit kan komen doordat de longslagader een beetje ingeklemd zit
tussen het borstbeen en de lichaamsslagader. Of doordat de longslagader bij de operatie iets te kort was en wat is opgerekt of met
een stukje van het hartzakje is verlengd. Vaak is de stam van de
longslagader wel goed, maar is één van de takken een beetje vernauwd. (Een slagader gedraagt zich als een elastiekje: als je het uitrekt, wordt het dunner.)
Als men tijdens de controle bij een ouder kind een vernauwing van
de longslagader vermoedt, zal men een MRI-scan, een longperfusiescan, een CT-scan en eventueel een hartkatheterisatie doen. U krijgt
daar dan alle nodige informatie over.
Als de vernauwing van de longslagader moet worden verholpen,
gebeurt dat met een ballonnetje (vergelijkbaar met de zogenaamde
Dotterprocedure), met een buisje (een stent) dat het bloedvat ter
plaatse openhoudt. Of toch weer met een operatie.
• De controle van de kransslagaders is het moeilijkste. Ze zijn zo klein
dat je ze met de echo niet helemaal goed kunt zien, maar je kunt met
de echo wél zien of een deel van de hartspier door een knik in een
kransslagader onvoldoende bloed krijgt en minder krachtig samentrekt.
Als de hartspier minder bloed krijgt, is dat ook te zien aan de
stroomgeleiding, dus op het elektrocardiogram (ECG of hartfilmpje).
Een 24-uurs ECG geeft een indruk van het hartritme van een hele
dag, zowel tijdens rust als bij activiteit.
Een eventuele inspanningstest geeft een nog betere indruk van de
bloedvoorziening van het hart. Men maakt dan een ECG, terwijl het
kind fietst of loopt op een lopende band. Omdat het hart daarvoor
meer bloed vraagt, zal een eventuele vernauwing in een kransslagader juist dan blijken. De test geeft ook een indruk van het inspanningsvermogen van het kind. De test is nogal bewerkelijk en duurt
een paar uur.
Jump - Nederlandse Hartstichting
16
De toekomst
De arteriële switchoperatie wordt sinds ongeveer 1980 uitgevoerd; de
resultaten zijn heel bemoedigend. Voorzover nu bekend is, functioneren kinderen die de operatie hebben ondergaan net als alle andere
kinderen en hoeft hen geen beperking opgelegd te worden. Als het
kind toch een beperking ervaart, zal het die zelf aangeven.
Het kind moet wel één keer per jaar op controle komen om te kijken of
er restafwijkingen zijn. Een jaarlijkse griepprik heeft het niet nodig.
De naden van de hechtingen geven kleine vernauwingen en veroorzaken lichte wervelingen in de bloedstroom (wat ook een kleine hartruis
te horen geeft). Daardoor is er een licht verhoogd risico op een ontsteking aan het hart door bacteriële infecties (endocarditis). De bacteriën
die in het bloed komen bij bloedige tandheelkundige ingrepen of bij
operaties in mond- en keelholte, aan darmen of urinewegen, kunnen
onschadelijk worden gemaakt door vóór zo’n ingreep een hoge dosering antibioticum toe te dienen. Dit heet profylaxe. Meer informatie
over endocarditisprofylaxe vindt u op pagina 24.
Transpositie van de grote vaten
17
Jump - Nederlandse Hartstichting
Wat kunnen de Nederlandse Hartstichting
en het jeugdfonds ‘Jump’ voor u doen?
De Nederlandse Hartstichting is op drie terreinen actief: wetenschappelijk onderzoek, preventie en voorlichting en patiëntenzorg. Het geld
dat hiervoor nodig is, wordt door de Nederlandse bevolking bij elkaar
gebracht.
Jeugdfonds Jump
Jump is onderdeel van de Nederlandse Hartstichting.
Jump is er voor alle kinderen en jongeren van 0 tot 18 jaar. Kinderen
met een aangeboren hartafwijking zijn nadrukkelijk onderdeel van
de doelgroep. Jump zet zich in voor hun gezondheid, waarbij het hart
centraal staat. Activiteiten van Jump worden met, voor en door deze
kinderen en jongeren zelf vormgegeven.
Ontspanning en ontmoeting
Jump organiseert vakantieweken en weekenden voor kinderen, jongeren en voor gezinnen met een kind met een hartafwijking. Ook worden
er door de Hartstichting reizen voor (jong)volwassenen en verstandelijk gehandicapten met een aangeboren hartafwijking georganiseerd.
Niet de ernst van de hartafwijking bepaalt of men hier al dan niet
gebruik van kan maken, maar de behoefte om in contact te komen met
mensen die in een vergelijkbare situatie verkeren.
Jump - Nederlandse Hartstichting
18
Deze vakantieweken en weekenden vinden plaats in de Hartenark. De
Hartenark is gelegen in een bosrijke omgeving en is ideaal om helemaal tot rust te komen. Voor informatie over de vakantieweken en reizen kunt u terecht bij:
De Hartenark
Postbus 132
3720 AC Bilthoven
T 030 229 02 44 (van maandag t/m vrijdag)
E [email protected]
W www.hartstichting.nl
Transpositie van de grote vaten
19
Jump - Nederlandse Hartstichting
Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren
Hartafwijkingen voor u doen?
De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) is een
organisatie van en voor kinderen, jongeren en volwassenen met een
aangeboren hartafwijking, hun ouders, partners en familieleden. Voor
ernstige en minder ernstige aandoeningen.
De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen:
biedt voorlichting over aangeboren hartafwijkingen en medische ontwikkelingen;
organiseert activiteiten en bijeenkomsten;
brengt leden met elkaar in contact via bijeenkomsten en via de telefonische contactlijn (zie website voor de telefoonnummers);
bevordert de kwaliteit van zorg voor mensen met een aangeboren hartafwijking.
Wat krijgt u als lid?
Contact met anderen die een aangeboren hartafwijking hebben;
Toegang tot contact- en themadagen/weekends;
Praktische informatie, zoals het Hartpaspoort;
Sinus, tijdschrift voor mensen met een aangeboren hartafwijking (vier keer per jaar);
Hartezorg, algemeen tijdschrift voor hart- en vaatpatiënten (vier keer per jaar);
Maandelijkse nieuwsbrief met actuele informatie over wet- en regelgeving en voorzieningen;
Jump - Nederlandse Hartstichting
20
Het boek ‘Hartsvriendjes’ (op aanvraag): een (voor)leesboek voor kinderen van vier tot
zes jaar over het leven van Kris Krokodil die een hartafwijking heeft (voor niet leden:
€ 12,50);
Brochure over naar school gaan met een hartafwijking: Hartwijzer Basisschool en
Hartwijzer Voortgezet Onderwijs;
Toegang tot het juridisch steunpunt van de CG-Raad (Chronisch Zieken en
Gehandicapten Raad);
Collectieve belangenbehartiging via Stichting Hoofd Hart en Vaten en de CG-Raad;
Korting op bepaalde activiteiten of documentatie;
Korting op de vakantieweken van de Nederlandse Hartstichting.
De PAH is aangesloten bij de Stichting Hoofd Hart en Vaten en
gevestigd in de Hartenark te Bilthoven. Door uw steun kan de PAH zich
inzetten voor mensen met een aangeboren hartafwijking.
Voor meer informatie kunt u terecht bij:
Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen
Postbus 132
3720 AC Bilthoven
T 030 659 46 56 (maandag t/m vrijdag van 9.00 tot 16.00 uur)
F 030 656 36 77
E [email protected]
W www.aangeborenhartafwijking.nl
Transpositie van de grote vaten
21
Jump - Nederlandse Hartstichting
Meer informatie
Met vragen en onduidelijkheden of als u meer wilt weten over onderzoeken en behandelingen, kunt u altijd terecht bij de kinderarts, de
kindercardioloog van het kindercardiologisch centrum of uw huisarts.
Adressen van (kinder)cardiologische centra kunt u vinden op
www.aangeborenhartafwijking.nl
Informatielijn
Met vragen over aangeboren hartafwijkingen kunt u bellen met de
Informatielijn van de Nederlandse Hartstichting: 0900 3000 300
(lokaal tarief, van maandag t/m vrijdag van 10.00 tot 16.00 uur).
Brochures
Algemene informatie over aangeboren hartafwijkingen vindt u
in de brochure ‘Leven met een aangeboren hartafwijking’ van de
Nederlandse Hartstichting. Ook zijn er brochures over diverse harten vaatziekten en behandelingen, en het risicokaartje bacteriële
endocarditis.
U kunt deze gratis brochures en kaartje bestellen of downloaden via
de website: www.hartstichting.nl. U kunt ze ook aanvragen met het
reactiekaartje in deze brochure.
Jump - Nederlandse Hartstichting
22
Verwijsadressen
Voor verwijsadressen in verband met aangeboren hartafwijkingen
kunt u terecht bij de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen
(PAH).
T 030 6594656 (van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot 16.00 uur)
E [email protected]
Verwijsadressen in verband met medische aspecten van aangeboren
hartafwijkingen, voorzieningen, onderwijs, enzovoort, vindt u op de
website van de PAH: www.aangeborenhartafwijking.nl
Transpositie van de grote vaten
23
Jump - Nederlandse Hartstichting
Belangrijk 1:
Voorzorg en behandeling met antibiotica
Kinderen met een hartafwijking zijn gevoeliger voor bacteriën in hun
bloed dan andere kinderen.
Bij een (aangeboren) hartafwijking stroomt het bloed onregelmatig
door de bloedvaten en het hart. Hierdoor is de kans op
weefselirritaties groter. Juist op die plekken met weefselirritaties
kunnen bacteriën neerslaan. Zo’n neerslag van bacteriën kan leiden
tot een ontsteking binnen in het hart (endocarditis).
Een endocarditis geeft ernstige klachten van hoge koorts en ziek zijn.
Het is een gevaarlijke ontsteking waar je aan kunt overlijden. Daarom
is het heel belangrijk te voorkómen dat er veel bacteriën in het bloed
komen. Zeker bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Gelukkig
zijn er goede voorzorgsmaatregelen te nemen.
Voorzorgsmaatregel met een eenmalige dosis
­antibiotica bij ingrepen
Het is nodig om in sommige situaties uit voorzorg één dosis van een
antibioticum te gebruiken (artsen noemen dit een profylaxe, in dit
geval een endocarditisprofylaxe). Zo’n profylaxe is nodig:
• bij ingrepen aan het gebit waarbij bloedend tandvlees optreedt,
zoals bij het trekken van tanden of kiezen;
• bij operaties of inwendige ingrepen. Bij sommige operaties hoeft het niet. Bespreek dit altijd met de behandelend arts.
Een uur vóór de ingreep moet de patiënt éénmalig een hoge dosis
krijgen: dat is het meest effectief.
Antibioticakuren bij andere ontstekingen
Ontstekingen kunnen ook optreden in omstandigheden die u niet
onder controle hebt:
Jump - Nederlandse Hartstichting
24
BIJLAGEN
• bij ernstige verwondingen (waarvoor u een arts wilt raadplegen)
Schaafwonden of kleine snijwondjes zijn niet ernstig;
• bij etterende wonden, steenpuisten, hardnekkige acne, bloedvergiftiging.
In die gevallen zal de arts eerst een antibioticum met een ‘brede’
werking voorschrijven. Tegelijk gaat er pus uit de wond en/of bloed
voor onderzoek naar het laboratorium.
Zodra duidelijk is welke bacterie er aanwezig is, kan de arts een kuur
voorschrijven met het antibioticum dat die bacterie het sterkst tegengaat. Er zijn veel soorten bacteriën en veel soorten antibiotica.
Een antibioticumkuur tegen ontstekingen werkt alleen maar als de
patiënt het medicijn doorlopend en tot de laatste dosis inneemt zoals
de kuur voorschrijft.
Belangrijk 2:
Zelf artsen en verpleegkundigen informeren
Uw huisarts en tandarts dienen altijd op de hoogte te zijn van het feit
dat uw kind een hartafwijking heeft. Help hen hier altijd aan herinneren.
Leer uw kind om het te vermelden bij contacten met artsen en verpleegkundigen. Bij de Nederlandse Hartstichting is een kaartje verkrijgbaar voor mensen die risico lopen op bacteriële endocarditis. Op
pagina 22 leest u hoe u dit kaartje kunt bestellen.
De kindercardioloog heeft deze kaartjes in principe ook en hij kan het
kaartje voor u invullen. Behalve de naam en de geboortedatum vermeldt het kaartje of het kind al dan niet overgevoelig is voor antibiotica en op grond van welke diagnose de profylaxe nodig is.
BIJLAGEN
25
Jump - Nederlandse Hartstichting
Bijlage: Prostaglandine
Prostaglandine is de verzamelnaam van een groep hormoonachtige
stoffen die ons lichaam zelf maakt. Die stoffen worden ook door de
farmaceutische industrie nagemaakt en als medicijn gebruikt.
De stof prostaglandine E2 zorgt er bij pasgeboren kinderen voor dat de
ductus Botalli open blijft, of weer opengaat als hij al gesloten was.
Prostaglandine heeft verschillende bijwerkingen. Zo kan het middel
ertoe leiden dat uw baby af en toe een kortdurende ademstilstand
- een apneu - krijgt. Dit gebeurt vooral als het slaapt. Het kind moet
wakker worden gemaakt voordat het weer verder ademt. Als dit vaak
gebeurt, of wanneer uw baby pas na flink prikkelen weer doorademt,
zal men het kind aan een beademingsmachine leggen. Dan kan het
ongestoord slapen en tot rust komen.
Prostaglandine kan er ook toe leiden dat het kind vocht gaat vasthouden, of dat het maagproblemen, koorts of - in zeldzame gevallen stuipen krijgt.
Omdat prostaglandine in principe alle bloedvaten openzet, krijgen
sommige kinderen rode vlekken op de huid. Dit is een onschuldig verschijnsel.
Ook kan de bloeddruk soms wat dalen; het geven van extra vocht via
het infuus of bloeddrukverhogende medicijnen gaat dit effect weer
tegen.
Óf deze bijwerkingen zich voordoen en in welke mate, verschilt van
kind tot kind. Bij sommige kinderen doen ze zich al bij een lage dosering voor terwijl andere kinderen er ook bij een hoge dosering geen
last van krijgen. De bijwerkingen verdwijnen zodra de prostaglandine
wordt gestopt.
Omdat prostaglandine snel is uitgewerkt, dient men het doorlopend
via een infuus toe. Meestal legt men een infuus in een grote ader, waar
het lang blijft zitten. Dat noemen we een centrale lijn. Een gewoon
infuus gaat bij een baby ongeveer 24 uur mee. Meestal brengt men nog
een reserve-infuus in voor het geval het eerste infuus kapot gaat.
Jump - Nederlandse Hartstichting
26
BIJLAGEN
De Nederlandse Hartstichting heeft deze informatie met de grootst mogelijke
zorgvuldigheid samengesteld, maar kan geen aansprakelijkheid aanvaarden voor
de juistheid, volledigheid en actualiteit ervan. Bovendien gaat het om algemene
informatie, waar niet zonder meer medische conclusies voor een individueel geval
aan kunnen worden verbonden. Voor een juiste beoordeling van de eigen situatie
dient u dus altijd te overleggen met de arts of andere p
­ rofessionele hulpverlener.
Waar in deze brochure wordt vermeld dat de specialist u informeert, wordt
bedoeld dat de specialist hier geldt als eindverantwoordelijke. Daadwerkelijk kan
de informatie, afhankelijk van deskundigheidsgebied of taaktoedeling, aan u worden verstrekt door andere behandelaars en begeleiders.
De eerste uitgave van deze brochure is ontwikkeld door de werkgroep Patiënten
Informatie Dossier Kinderhartcentrum van het Wilhelmina Kinderziekenhuis
(onderdeel van het Universitair Medisch Centrum Utrecht), in samenwerking met
Project 2-gesprek (een samenwerkingsverband tussen het Academisch Ziekenhuis
Utrecht en de Nederlandse Patiënten Consumenten Federatie) en de Nederlandse
Vereniging voor Cardiologie, in opdracht van de Nederlandse Hartstichting.
Deze herziene uitgave is tot stand gekomen met medewerking van dr. T. Delhaas
(kindercardioloog Academisch Ziekenhuis Maastricht), prof. dr. J. Ottenkamp
(kindercardioloog Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam/Leiden
(CAHAL)) en de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH).
Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd en/of openbaar gemaakt door
middel van druk, fotokopie, microfilm, of op welke andere wijze ook, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Nederlandse Hartstichting.
COLOFON
Tekstredactie Vandelaar Tekstbewerking, Antwerpen, i.s.m. de Nederlandse
Hartstichting
Illustraties Ben Verhagen / Comic House, Oosterbeek
Vormgeving Ontwerpwerk, Den Haag
Druk Mouthaan Grafisch Bedrijf, Papendrecht
Uitgave april 2008 (versie 1.0)
27
10804 PZ77 Deze brochure is vervaardigd uit chloor- en zuurvrij papier.
Informatielijn: 0900 3000 300 (lokaal tarief)
www.heartjump.nl