Vroege onderkenning van urogenitale aandoeningen (exclusief cryptorchidie en hypospadias) 1. Fimosis en parafimosis Definities De diagnose ‘fimosis’ wordt in het algemeen gesteld wanneer een stugge ringvormige strictuur van het distale preputium belet dat de voorhuid kan worden teruggetrokken. Met deze definitie is fimosis in de eerste levensjaren veelal fysiologisch en van voorbijgaande aard. Dit moet onderscheiden worden van de pathologische vorm van fimosis, gekenmerkt door littekenweefsel dat meestal veroorzaakt wordt door balanitis xerotica obliterans (Shankar, 1999). Fimosis moet ook onderscheiden worden van een normale verkleving van de voorhuid (zonder vernauwing) aan de glans penis, dat een fysiologisch fenomeen is (Oster, 1968). Sommige auteurs spreken van primaire en secundaire fimosis, waarbij in de primaire (fysiologische) vorm geen spoor is van litteken, terwijl de secundaire (pathologische) vorm gekenmerkt is door littekenweefsel, bijvoorbeeld gerelateerd aan balanitis xerotica obliterans. In tegenstelling tot fimosis, is parafimosis een acuut probleem waarbij de teruggetrokken voorhuid achter de glans vast zit en tot constrictie met oedeem kan leiden, met eventueel necrose van het distale deel van de penis tot gevolg. Incidentie Bij ongeveer 96% van de pasgeborenen is de voorhuid niet volledig terug te trekken als gevolg van verklevingen tussen voorhuid en glans penis. Op het einde van het 1ste levensjaar is de retractie van de voorhuid tot achter de glans, maar mogelijk bij 50% van de jongens, en dit neemt toe tot 89% op het einde van het 3e levensjaar (Schots, 2008). De incidentie op 7 jaar bedraagt nog 8%, om verder af te nemen tot 1% op de leeftijd van 16-18 jaar (Tekgül, 2009). Diagnose Deze is louter klinisch. Het is nog normaal dat de voorhuid op de leeftijd van 10 jaar nog niet volledig achteruit geschoven kan worden (Schots, 2008). Indien echter de voorhuid niet of slechts gedeeltelijk kan teruggetrokken worden en een constrictieve ring vertoont bij terugtrekken over de glans penis, dan wijst dit op een wanverhouding tussen de wijdte van de voorhuid en de diameter van de glans penis. Bijkomend kunnen er adhesies zijn tussen het binnenste oppervlak van de voorhuid en het glandulair epithelium en/of een kort frenulum (fraenulum breve). Dit laatste leidt tot een ventrale buiging van de glans penis bij terugtrekken van de voorhuid. Bij parafimosis vormt de teruggetrokken voorhuid een constrictieve ring ter hoogte van de sulcus penis, waardoor het naar voren schuiven van de voorhuid over de glans onmogelijk is (Tekgül, 2009). Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 1 Behandeling Fimosis zonder huidafwijkingen bij jonge kinderen vereist op zich geen behandeling. Speciale aandacht moet in deze gevallen gaan naar hygiëne van de voorhuid. Bij hygiënische bezwaren, balanoposthitis en/of lichenificatie kan in eerste instantie getracht worden de vernauwing te verhelpen met lokale applicatie van een corticosteroïdcrème. In een literatuurstudie naar de effectiviteit en veiligheid van behandeling met corticosteroïdcrème werden de bevindingen van 13 studies samengevat. Hieruit bleek dat bij 1121 jongens met een niet terug te trekken voorhuid, behandeling met een corticosteroïdcrème 2 maal daags gedurende 4 tot 8 weken bij ongeveer 75% van de patiënten complete retractie van de voorhuid werd bereikt. Lokale of systemische bijwerkingen werden in deze studies niet gemeld. Lokale corticosteroïdapplicatie lijkt dus een effectieve en veilige behandeling van klachten van een nauwe voorhuid, en kan daarom aanbevolen worden alvorens chirurgische behandeling te overwegen (Basten, van, 2003; Elmore, 2002; Schots, 2008). Elke vorm van fimosis, ook de fysiologische, kan met corticoïden behandeld worden. Sommige ouders blijven ongerust ook na bevestiging dat van de fysiologische aard van de aandoening. Voor hen kan het belangrijk zijn om het probleem op te lossen zonder invasieve ingreep. Voorhuidverklevingen kunnen spontaan loslaten met een balanitis. Bij recidiverende balanitis in aanwezigheid van voorhuidverklevingen kan het zinvol zijn om de residuele verklevingen los te maken. Dit kan onder lokale verdoving zoals na toepassing van prilocaine crème. Chirurgische behandeling bestaat uit plastische of radicale circumcisie. De bedoeling van een plastische circumcisie is het verbreden van de voorhuid zodat deze volledig retraheerbaar is, terwijl de voorhuid bewaard blijft. Fimosoplastie is echter een ingreep met weinig indicaties (dit terwijl ze heel vaak wordt uitgevoerd in Vlaanderen). Deze ingrepen, wanneer zij medisch geïndiceerd zijn, gebeuren best vóór de leeftijd van 2 jaar, en dit voornamelijk om psychologische redenen. Er zijn veel argumenten om bij jongens met recidiverende urineweginfecties een profylactische circumcisie uit te voeren. Het gunstig effect hiervan haalt een “evidence level” van 2. Eenvoudig “ballooning” van de voorhuid tijdens mictie is geen strikte indicatie voor circumcisie. Een absolute indicatie voor circumcisie is secundaire fimosis (Tekgül, 2009). De behandeling van parafimosis is een spoedgeval. Aanbeveling voor preventieve gezondheidszorg in een consultatiebureau Het is aan te bevelen om samen met het onderzoek van testes en scrotum (vroege onderkenning van ingedaalde testis), ook aandacht te hebben voor de eventuele aanwezigheid van een vernauwde voorhuid of een echte fimosis. In deze gevallen moet de manipulatie van de voorhuid voorzichtig gebeuren, om het ontstaan van wondjes of littekens te vermijden. Afgeraden wordt om al vroeg na de geboorte te proberen een voorhuidverkleving los te maken, omdat hierdoor kleine wondjes kunnen ontstaan, met littekenvorming tot gevolg, die op zijn beurt een echte fimosis kan doen ontstaan. Het voorzichtig terugschuiven van een verkleefde voorhuid gebeurt bij voorkeur bij het geven van een badje, waardoor verzorging van de voorhuid mogelijk is, en de verkleving op den duur meestal spontaan loslaat. Zie ook aanbeveling in fiche “vroege onderkenning van cryptorchidie”. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 2 2. Hydrocoele (Tekgül, 2009; Rudkin, 2009) Definitie De hydrocoele is een goedaardige unilaterale of bilaterale opstapeling van vocht tussen het viscerale en parietale blad van de tunica vaginalis, als gevolg van een onevenwicht in de productie en de resorptie van vocht. De hydrocoele bevindt zich dus rondom de testis. Een hydrocoele is meestal asymptomatisch maar kan zeer groot worden en dan voor klachten zorgen. Bij pasgeborenen is meestal sprake van een hydrocoele communicans waarbij sprake is van een open processus vaginalis; anatomisch lijkt dit op een scrotaal doorlopende laterale liesbreuk. Meestal sluit de processus zich voor het eerste levensjaar en verdwijnt de hydrocoele. Diagnose Rondom de testis is een gladde symmetrische zwelling palpabel. De zwelling kan strak gespannen staan waardoor de testis zelf niet palpabel is. De diagnose wordt gesteld door doorlichting met een lichtbron. Een hydrocoele is volledig doorschijnend (diafanie positief). Is dit niet het geval of is er twijfel dan is aanvullende diagnostiek met echografie aan te raden. Behandeling Behandeling vóór de leeftijd van 12-24 maanden is niet geïndiceerd omwille van grote kans op spontane resorptie van het vocht. Aanbeveling voor preventieve gezondheidszorg in een consultatiebureau Het is aan te bevelen om samen met het onderzoek van testes en scrotum (vroege onderkenning van ingedaalde testis), ook aandacht te hebben voor de eventuele aanwezigheid van een hydrocoele. Zie ook aanbeveling in fiche “vroege onderkenning van cryptorchidie”. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 3 3. Liesbreuk (Ortenberg, 2009; Leerdam, 2000) Definitie Is een protrusie van een deel van de abdominale organen of weefsels door het inguinaal kanaal in het scrotum. Het ontstaansmechanisme is gelijkaardig als hydrocoele en kan er ook mee samen gaan. De oorzaak is het openblijven van de processus vaginalis. Incidentie Deze wordt geschat op 10-20 per 1000 levendgeborenen. Het komt 6 maal meer voor bij jongens dan bij meisjes en 20 maal meer bij prematuren met een geboortegewicht van minder dan 1500 gram. Een liesbreuk doet zich vaker rechts dan links voor, en treedt vooral op tijdens de eerste levensjaren en in het bijzonder de eerste 6 levensmaanden. In ongeveer 10% van de gevallen is de liesbreuk bilateraal. Diagnose en behandeling De symptomen worden zeer dikwijls door de ouders opgemerkt en bestaan uit een zwelling die toeneemt bij persen, huilen of hoesten. De diagnose kan gesteld worden door een goede anamnese en een klinisch onderzoek. De vroegopsporing heeft als nut door snelle behandeling (operatie) de ernstige complicatie, namelijk inklemming te voorkomen. Goede voorlichting voor de ouders is noodzakelijk. Bij meisjes moet men steeds denken aan een eventueel geassocieerde aandoening van seksuele ontwikkeling, bv. complete androgen insensibility syndrome (CAIS). Aanbeveling voor preventieve gezondheidszorg in een consultatiebureau Het is aan te bevelen om samen met het onderzoek van testes en scrotum (vroege onderkenning van ingedaalde testis), ook aandacht te hebben voor de eventuele aanwezigheid van een liesbreuk. Zie ook aanbeveling in fiche “vroege onderkenning van cryptorchidie”. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 4 4. Verkleefde schaamlippen (synechia vulvae) (Van der Heijden, 2005; Severijnen, 1989; De Jong, 1989) Definitie Verkleefde schaamlipjes, ook synechia vulvae genoemd, is een gedeeltelijke of volledige verkleving van de binnenste schaamlippen (labia minora) bij meisjes. Incidentie Verkleefde schaamlipjes is de meest voorkomende aandoening aan de geslachtsorganen bij meisjes. Het is nog onduidelijk hoe synechiae vulvae ontstaan. Bij de geboorte zijn ze eigenlijk nooit aanwezig; de verklevingen ontstaan in de eerste twee jaar. Mogelijk speelt een lokale ontsteking van de schaamlippen of van een deel van de vagina een rol. Diagnose Meestal geeft synechia vulvae geen klachten. Wel predisponeert het tot het verkrijgen van recidiverende urineweginfecties. Symptomen van urineweginfectie moeten daarom uitgesloten worden. Bij lichamelijk onderzoek is er verkleving van de labia minora in de middellijn; deze breidt van posterieur naar anterieur uit en kan reiken tot de clitoris. Differentiaal diagnose moet gesteld worden met andere zeldzame aandoeningen zoals, hymen imperforatus of vagina atresie. Bij hymen perforatus zijn de labia minora niet verkleefd, en bij een vagina atresie is een normale vulva aanwezig. De aandoening synechiae vulvae is in principe onschuldig. Ze gaat niet samen met afwijkingen van de baarmoeder of de eierstokken. Behandeling Het is belangrijk om ouders gerust te stellen door aan te duiden dat synechia een onschuldige aandoening is, waarbij in principe geen aangeboren afwijkingen van de inwendige genitalia aanwezig zijn. Bij asymptomatische synechia kan men in principe afwachten. Bij de meeste kinderen gaat de aandoening binnen één of twee jaar vanzelf over. Bij symptomatische (bv. herhaaldelijk blaasontsteking) of persisterende senechia kan het nodig zijn de synechia los te maken, al dan niet na een proefbehandeling met vaseline (eventueel met toevoeging van diënestrol). Behandeling vereist de nodige ervaring, en heeft daarom geen plaats in een consultatiebureau. Deze behandeling kan eveneens gebeuren onder lokale verdoving met prilocaine crème. Aanbevelingen voor preventieve gezondheidszorg in consultatiebureaus Het heeft geen zin om in het kader van een consult op een consultatiebureau systematisch een vulvair onderzoek te doen met het oog op de vroegdetectie van synechia vulvae, vermits asymptomatische verkleving van de schaamlippen een onschuldige aandoening is die in principe spontaan verdwijnt. Een onderzoek van de vulvaire streek met het oog het aanwezig zijn van synechia vulvae is enkel aan te bevelen wanneer ouders meedelen een verkleving te vermoeden (en hen desgevallend te kunnen geruststellen wanneer dit niet aanwezig blijkt te zijn, of de verkleving asyptomatisch is), of wanneer er vulvaire en/of urinaire klachten of symptomen aanwezig zijn. Het onderzoek van de vulva gebeurt in Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 5 dat geval door voorzichtige spreiding van de labia minora. Het is geenszins de bedoeling om in een consultatiebureau door actieve spreiding van de labia minora, of door andere ingrepen, eventueel verkleefde schaamlippen los te maken. Een symptomatische verkleving van de schaamlippen wordt steeds verwezen voor verdere diagnostiek en/of behandeling. Of het wenselijk is om in het kader van één of meerdere consulten op een consultatiebureau een systematisch genitaal onderzoek uit te voeren bij meisjes met het oog op de vroegopsporing van genitale verminking, moet voorwerp zijn van een aparte literatuurstudie. In Nederland opteert men ervoor om de Jeugdgezondheidszorg (JGZ) een centrale rol te laten vervullen bij de preventie van vrouwelijke genitale verminking (VGV), omdat zij in potentie in contact komt met alle meisjes die risico kunnen kopen. JGZ kan door voorlichting te geven en het gesprek aan te gaan bijdragen aan het voorkomen van VGV. De rol van een JGZ-medewerker is het bespreekbaar maken van VGV, signaleren (taxeren van het risico) en actie ondernemen bij een (vermoeden van een) voorgenomen VGV en hulp bieden bij eventuele problemen na een besnijdenis. JGZ heeft geen opsporingstaak (Pijpers, 2010). Vertaald naar de Vlaamse praktijk betekent dit dat opsporing van vrouwelijke genitale verminking via systematisch onderzoek van de genitaalstreek van jonge meisjes, geen opdracht is voor een CB. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 6 Referentielijst 1. Fimosis en parafimosis Elmore J, Baker L, Snodgrass W. (2002). Topical steroid therapy as an alternative to circumcision for phimosis in boys younger than 3 years. J Urol 168 (4 Pt 2):1746-7. Oster J. (1968). Further fate of the foreskin. Incidence of preputal adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys. Arch Dis Child 43 (288):200-3. Schots E, Eekhof J, Neven A. (2008). Phimosis bij kinderen. Huisarts & Wetenschap 51(6): 302-303. Shankar KR, Rickwood AM. (1999). The incidence of phimosis in boys. BJU Int. 84(1):101-2. Tekgül S, Riedmiller H, Gerharz E, Hoebeke P, Kocvara R, Nijman R, Radmayr C, Stein R. (2009). Phimosis. In: Guidelines on paediatric urologie. European Society for Paediatric Urology; pp. 6-7. Van Basten JPA, De Vijlder AM, Mensink HJA. (2003). Behandeling van fimosis met corticsteroïdcrème. Ned Tijdschr Geneeskd 147(32):1544-1547. 2. Hydrocoele Rudkin S, Kazzi A. (2009). Hydrocoele. eMedicine Specialties: Emergency (http://emedicine.medscape.com/article/777386-overview) Medicine, Genitourinary. 3. Liesbreuk Ortenberg J, Collins J, Roth C. (2009). Hydrocele and Hernia in Children. eMedicine (http://emedicine.medscape.com/article/1015147-overview). Pediatrics: Surgery Van Leerdam F. (2000). Urogenitaalstelsel, testismaldescentie. Afname onvruchtbaarheid, testiscarcinoom en psychische problematiek en afname onnodige chirurgie. Leiden: programmeringsstudie Effectonderzoek Jeugdgezondheidszorg. 3. Verkleefde schaamlippen (synechia vulvae) De Jong T. (1989). Synechia vulvae. Ned Tijdschr Geneeskd 133;2254-5. Pijpers F, Exterkate M, De Jager M. (2010). Standpunt preventie vrouwelijke genitale verminking. RIVM/Centrum Jeugdgezondheid i.s.m. Pharos. Bilthoven, rapport. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 7 Severijnen R. (1989). Synechia vulvae. Ned Tijdschr Geneeskd 133;1359-60. Van der Heijden A, Nijman J, Van Wijk J, De Jonge T. (2005). Vulva-afwijkingen. In: Kinderurologie en –nefrologie, Bohn Stafleu van Loghum, Deel V, paragraaf 18, pp. 68-70. Wetenschappelijke State of the Art – PGZ 0-3 – Literatuuronderzoek Urogenitaal (exl. Cryptorchidie en hypospadias) 14 juli 2010 8