Anusatresie

Anusatresie
Wat is anusatresie?
Anusatresie is een aandoening, waarbij het normale uiteinde
van de endeldarm, de anus, niet aanwezig is of op een
abnormale plaats is gelegen. Anus is het Latijn voor poepgaatje;
atresie komt uit het Grieks en betekent het niet aangelegd zijn
of later weer dichtgegroeid zijn van een natuurlijke opening
of kanaal.
Figuur 1
5
2
1
Figuur 2
5
3
2
1
3
1.
2.
3.
4.
5.
endeldarm
bekkenbodemspier
kringspier
heiligbeen
schaambeen
Als het uiteinde van de endeldarm ophoudt boven de bekkenbodemspieren, spreken we van een hoge anusatresie (fig.1). Het uiteinde van de
endeldarm heeft dan bij jongetjes praktisch altijd een dunne verbinding
(fistel) met de urineblaas (vesica) of plasbuis (urethra): de zogenaamde
recto-vesicale, respectievelijk recto-urethrale fistel. Bij meisjes kan er een
verbinding zijn tussen vagina (of schede), de plasbuis en de endeldarm;
een cloaca.
Als het uiteinde van de endeldarm eindigt onder de bekkenbodemspieren
(fig.2), dan loopt die dunne verbinding of fistel naar de huid van de
bilnaad, de balzak van de jongen of de uitwendige geslachtsorganen van
het meisje. De bekkenbodemspieren en de uitwendige kringspier zijn
altijd aangelegd. De kwaliteit van die spieren is wisselend.
Hoe ontstaat anusatresie?
In de zesde tot achtste week van de zwangerschap ontwikkelen zich uit
het laatste gedeelte van de oerdarm - de zogenaamde einddarm - de
blaas, endeldarm en anus. Dit gemeenschappelijke darmdeel heet cloaca.
Deze cloaca is door een vlies, het cloacale membraan, afgesloten van de
buitenwereld. De cloaca en het cloacale membraan worden vervolgens
door een tussenschot, dat van bovenaf ingroeit, in tweeën gedeeld. Het
voorste gedeelte vormt de urineblaas met plasbuis, het achterste deel de
endeldarm met anus. Het membraan breekt door.
Bij meisjes ontwikkelt zich in dat tussenschot de schede (vagina) en de
baarmoeder (uterus). Bij jongens worden deze organen in beginsel wel
aangelegd, maar ze verdwijnen weer snel.
Bij de anusatresie gaat er in de fase dat het tussenschot ingroeit, iets
fout. Gaat er al heel vroeg in dit proces iets mis, dan blijft er bij jongens
een verbinding van de endeldarm met de urinewegen bestaan; bij meisjes
met de geslachtsorganen in het tussenschot. Er ontstaat geen opening in
het achterste gedeelte van het cloacale membraan; dat is de hoge
anusatresie.
Gaat er iets mis op een later tijdstip in de ontwikkeling, dan ontstaat er
wel een volledige scheiding van endeldarm en urinewegen, maar het
uiteinde van de endeldarm is nauwer en ligt meer naar voren; dat is de
lage anusatresie. Uiteraard zijn er vele tussenvormen.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van deze aandoening is onbekend. Er is geen verband
aangetoond met medicijngebruik, roken of ziekte bij de zwangerschap.
Er is geen erfelijkheid bekend als de anusatresie een op zichzelf staande
afwijking is. In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40 à 50 kinderen
geboren met deze afwijking.
Wat zijn de ziekteverschijnselen?
Doordat de endeldarm geen of een zeer dunne verbinding heeft met de
buitenwereld, kan het kind de ontlasting niet kwijt. Het drinken lukt in
2
het begin nog wel, maar al gauw wordt het kind misselijk en moet het
braken. De buik zet op.
Hoe stelt de arts de afwijking vast?
De hoge anusatresie, zonder opening aan de buitenkant, zal meteen
opvallen. Het kind kan niet poepen en de thermometer kan niet worden
ingebracht. De lage vorm kan aan de aandacht ontsnappen, zeker als de
anus alleen maar iets te ver naar voren is gelegen.
Een goed lichamelijk onderzoek is dus een allereerste vereiste. Staat de
diagnose eenmaal vast, dan zal verder onderzoek moeten volgen naar
slokdarm, hart, botten, nieren en urinewegen. Deze organen ontwikkelen
zich namelijk in dezelfde periode en kunnen mede getroffen worden.
Zo heeft 10% van de kinderen met een anusatresie tevens een niet
doorgankelijke slokdarm, de zogenaamde oesophagusatresie. Wanneer
een serie van afwijkingen aanwezig is (een syndroom), dan is het
inschakelen van een erfelijkheidsdeskundige gewenst. Belangrijk voor
de latere functie van endeldarm, anus en urineblaas is uiteraard de
zenuwvoorziening naar deze organen. Ook hierin proberen we in een
vroeg stadium inzicht te krijgen.
Wat is de behandeling?
Bij de lage anusatresie bij een jongen, waarbij het poepgaatje iets te
nauw is en te ver naar voren is gelegen, zal de opening meestal eerst
worden opgerekt. Gaat dat na een aantal dagen zonder problemen, dan
leren wij u dit dagelijks thuis te doen. Als het kind wat groter en steviger
is, zal als regel de anus operatief verplaatst worden zodat deze binnen
de kringspier komt te liggen. Uw kind wordt daarvoor een aantal dagen
opgenomen. Meestal is bij deze ingreep geen stoma nodig, maar in
bepaalde gevallen kan de arts besluiten dat het verstandig is om dat wel
te doen. Als de wond goed genezen is - uw kind is dan inmiddels weer
thuis - zal vaak gedurende een half jaar de anus dagelijks moeten worden
opgerekt om deze soepel te houden. Dit kunt u uiteraard weer zelf doen.
Bij de hoge anusatresie is het nodig een nooduitgang van de darm op de
buik (stoma) te maken. Op die manier wordt ervoor gezorgd dat de
ontlasting naar buiten kan.
Bij de lage anusatresie bij meisjes is de behandeling afhankelijk van de
afstand tussen de fistelopening en de vagina. Is er nog een soort dam of
perineum (bilnaad) dan zal de behandeling hetzelfde zijn als bij jongens
met een lage vorm. Als de fistelopening uitkomt in de uitwendige
geslachtsorganen (vulva), dan is de behandeling hetzelfde als bij de hoge
anusatresie.
3
Eerste operatie: aanleggen stoma
Het stoma is van tijdelijke aard. Bij de hoge anusatresie, waarbij helemaal
geen ontlasting naar buiten komt, wordt een zogeheten dubbelloops
stoma aangelegd. Een darmlisje wordt buiten de buik gehaald en over
een slangetje aan de buikwand vastgehecht. In de darm wordt meteen
een gaatje gemaakt om de ergste druk weg te nemen. Als het darmlisje
goed is ingegroeid, wordt de darm in tweeën gesplitst op de plaats van
het gaatje, meestal na zeven à tien dagen. Het onderste darmdeel wordt
dan via het stoma schoongespoeld.
De ontlasting die via het stoma naar buiten komt, kan opgevangen
worden in de luier, maar meestal is het mogelijk om er een zakje op te
plakken. Dat gaat eenvoudiger bij een enkelloops stoma dan bij een
dubbelloops. Bij het dubbelloops stoma kan de ontlasting overlopen van
de ene opening naar de andere. Vanuit die onderste darmlis zouden dan
bacteriën via de verbinding met de urinewegen terecht kunnen komen in
blaas of plasbuis met een urineweginfectie tot gevolg. Daarom is het
belangrijk dat u leert elke dag het onderste darmlisje schoon te spoelen
via het stoma. Als er een fistel tussen endeldarm en urinewegen bestaat,
is ter voorkoming van urineweginfecties een onderhoudsdosis antibiotica
nodig.
Tweede operatie: maken van een poepgaatje
Als uw kind een maand of drie oud is en liefst ± 5 kg. weegt, kan de
eigenlijke operatie worden verricht. Voor de operatie zal de
verpleegkundige nogmaals het onderste gedeelte van de darm goed
schoonspoelen.
Het resultaat van deze operatie is dat endeldarm en anus binnen een
koker van spieren komen te liggen. Bij deze operatie wordt de meestal
aanwezige verbinding met de urinewegen (bij jongens) of met de vagina
(bij meisjes) doorgenomen en dichtgemaakt. Om te voorkomen dat er te
veel druk komt te staan op het dichtgemaakte gaatje in de plasbuis bij
jongens wordt een katheter in de urineblaas achtergelaten.
Deze blijft 10 à 14 dagen zitten. Om druk op de wond te voorkomen,
mag uw kind de eerste week na de operatie niet op de billen zitten.
Vanwege de hechtingen bij de anus is het beter om de anus niet af te
vegen, maar af te spoelen. Als uw kind een stoma heeft blijft het
operatiegebied mooi schoon. Een ander voordeel van het stoma is dat uw
kind meestal meteen weer kan drinken en eten. Na een week is het
geheel meestal zo goed genezen dat uw kind weer mee naar huis kan. Is
er een katheter in de blaas, dan duurt de opname langer. Ongeveer drie
à vier weken na de operatie zal de nieuwe anus geïnspecteerd en met
buisjes worden opgerekt. Als de anus goed is genezen, leren wij u om
4
dagelijks thuis de anus op te rekken. Het doel hiervan is om de anus
soepel te houden. Geleidelijk aan zullen we steeds dikkere buisjes
gebruiken.
Derde operatie: opheffen van het stoma
Als de anus goed genezen is en een buisje van een bepaalde dikte
doorlaat, kan het stoma worden opgeheven. Gewoonlijk gaan daar drie
à vier maanden over heen. Ook voor deze operatie wordt uw kind
opgenomen. Ook nu worden de darmen voor de operatie zo schoon
mogelijk gemaakt om infecties te voorkomen. Bij de operatie worden de
darmen weer aan elkaar gezet. Uw kind krijgt de eerste dagen vocht en
calorieën toegediend via een infuus. Zodra uw kind windjes laat, kan het
voorzichtig beginnen met drinken: die windjes wijzen erop dat de darm
weer toegankelijk is. Pas als uw kind helder vloeibaar vocht goed
verdraagt, kan het overgaan op melk of pap.
Na elke buikoperatie liggen de darmen een paar dagen stil. Soms duurt
het langer en hopen maag-, gal- en darmsappen zich op. Uw kind kan
dan gaan braken. In zo’n geval is het veiliger een maagslangetje te
geven, zodat de sappen naar buiten kunnen lopen. Braken na een
buikoperatie is namelijk pijnlijk en vervelend.
Als er geen vocht meer via dit slangetje naar buiten loopt, weten we dat
de darmen weer werken, zeker als uw kind daarbij windjes laat en/of
ontlasting produceert. Nog voordat de ontlasting naar buiten komt, zal
de verpleegkundige u leren om de huid rondom de anus goed te
verzorgen. Die huid is namelijk nog erg teer en moet eraan wennen met
ontlasting in contact te komen. Zo gauw uw kind weer gewoon eet en
drinkt en de ontlasting spontaan komt, kan het weer naar huis.
Ook na het opheffen van het stoma is het belangrijk door te gaan met
het oprekken van de anus, totdat deze soepel en wijd genoeg is. Dat
duurt minstens een half jaar.
Late gevolgen en toekomstperspectief
Ook als de operaties geslaagd zijn, is er geen garantie dat de functie van
endeldarm en anus volledig normaal wordt, met andere woorden er is
geen garantie dat uw kind zindelijk (continent) wordt en controle heeft
over de ontlasting. Voor continentie is een samenspel nodig tussen de
endeldarm/anus en bekkenbodemspieren/ kringspieren. Dat samenspel
leert een kind onbewust aan in de zindelijkheidsfase. Bij een kind met
een anusatresie zijn van begin of aan endeldarm/anus en bekkenbodemspieren niet op elkaar afgestemd. Het samenspel moet als het ware
bewust worden aangeleerd en dat is moeilijk.
Het zal nooit zo automatisch en goed gaan als bij een normaal
5
aangelegde anus. Problemen kunnen zich vroeg of laat uiten in vegen in
de broek, niet goed aanvoelen komen van de ontlasting en het niet
kunnen ophouden. Soms is het poepgaatje te nauw of houdt het kind om
andere redenen de ontlasting te zeer op. Al deze problemen vergen ieder
hun eigen behandeling en aanpak.
Het ene kind zal laxeermiddelen moeten slikken, het andere heeft
klisma’s nodig of darmspoelingen en soms is een verwijdingsplastiek van
de anus noodzakelijk. Als kinderen een jaar of acht à tien zijn kan het
sluitmechanisme getest worden. Er kan bekeken worden of een
zogenaamde biofeedback training zin heeft. Bij zo’n training wordt het
kind bewust gemaakt wat het moet doen en hoe het dit moet doen.
Gewoonlijk is de eindtoestand pas te beoordelen in de puberteit. Pas dan
zijn kinderen gemotiveerd en bereid om ook zelf alle energie erin te
steken voor een zo goed mogelijk functioneren.
Uw kind zal lang onder controle van de kinderchirurg moeten blijven.
Ook kunt u desgewenst een psycholoog of een maatschappelijke werker
inschakelen bij het leren omgaan met de handicap en bij het maken van
schoolkeuzes.
6
Meer informatie
U kunt voor meer informatie, voor ondersteuning en voor het uitwisselen
van ervaringen terecht bij de oudervereniging voor kinderen met
anusatresie:
Vereniging Anusatresie
Postbus 78 1270 AB Huizen
Telefoon: (035) 523 3782
E-mail: [email protected]
Vragen
Mocht u nog vragen hebben omtrent de behandeling, dan kunt u deze
altijd stellen aan een van de behandelende artsen van de afdeling
kinderchirurgie.
Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam
Secretariaat EKZ AMC
Telefoon: (020) 566 5693
E-mail: [email protected]
Secretariaat VUmc
Telefoon: (020) 444 2424
E-mail: [email protected]
7
302001
Aantekeningen
VUmc©
november 2015
www.VUmc.nl
8