Pur Sang 2014 - MPN Stichting

Pur Sang
het MPN-magazine
jaar gang 11 • n umm e r 3 • de c e m be r 2014
PV-PATIËNT MET MEERDERE
AANDOENINGEN
‘Het leven loopt altijd anders dan je
van tevoren dacht’
EEN VERGROTE MILT
Oorzaken, klachten en behandeling
OVERHEVELING VAN MPN-MEDICIJNEN
Waar haalt u straks uw medicatie op?
ARBO-ARTS WILLEM SOUREN IN BEELD
‘Je kunt echt iets voor mensen betekenen’
Van de REDACTIE
Dikwijls volgt de diagnose van een myeloproliferatieve ziekte (MPN)
na een lange zoektocht door allerlei artsen. Ook al probeert je arts je daarna alles zo goed mogelijk uit te leggen, je zit met vele, vele vragen.
Goede, makkelijk toegankelijke informatie over MPN’s en alles wat erbij komt kijken,
is dan van groot belang. De MPN Stichting biedt die informatie. Binnenkort in een nieuw
jasje, zodat de informatie nog overzichtelijker wordt gepresenteerd. In deze Pur Sang geeft het
bestuur van de stichting u een eerste indruk van de nieuwe website.
De MPN Stichting heeft ook een nieuw logo. Drie rode bloedcellen, waarvan er twee in elkaar overlopen.
De drie cellen verwijzen naar de afzonderlijke aandoeningen (essentiële trombocytemie, polycythaemia
vera en myelofibrose), die aan elkaar verwant zijn en in elkaar kunnen overgaan. Een duidelijk logo dat in
één oogopslag duidelijk maakt waar de MPN Stichting voor staat.
Betty van der Veen, bestuurslid van de MPN Stichting, bezocht onlangs een internationaal congres over
MPN’s. Zij doet hiervan verslag in deze Pur Sang, in de rubriek ‘MPN & Wetenschap’. Aan bod komen de
belangrijkste wetenschappelijke ontwikkelingen.
In ‘MPN & Maatschappij’ leest u over de verandering per 1 januari 2015 in de verstrekking van medicijnen.
Voor sommige medicijnen kunt u vanaf die datum niet meer bij de gewone apotheek terecht, maar moet u
bij de ziekenhuisapotheek langs.
In ‘Zorgverlener in beeld’ maakt u kennis met het werk van arbo-arts Willem Souren. U leest hoe hij te werk
gaat bij ziekteverzuim van een werknemer en waarmee hij dan rekening dient te houden.
Het verslag van de MPN Contactdag ontbreekt uiteraard niet, evenals de column van Ed Buijsman.
En traditiegetrouw opent de Pur Sang met het patiëntverhaal. Deze keer het verhaal van Suzanne
Brouwer. Ook al hééft zij polycythaemia vera, het belet haar niet om van het leven te genieten.
Pur Sang december 2014
Namens de redactie van Pur Sang,
Ed van den Bergen
[email protected]
2
PUR SANG THEMA’S
MPN&MENS
Patiëntverhaal: Suzanne Brouwer
.............................................
4
Positiviteit wint het bij PV-patiënt
MPN&MAATSCHAPPIJ
Overheveling ‘MPN-medicijnen’
..................................................
14
Aantal medicijnen straks alleen nog via ziekenhuis verkrijgbaar
MPN&WETENSCHAP
MPN-nieuws uit Portugal
..................................................................
16
Internationaal MPN-congres toont nieuwste ontwikkelingen
VAST IN PUR SANG
Van de redactie............................................................................................................2
MPN Basiskennis: de milt.............................................................................................7
Column Ed Buijsman: Optelsom..................................................................................9
Zorgverlener in beeld: arbo-arts Willem Souren......................................................10
MPN Prikbord.............................................................................................................18
Veelgestelde vragen..................................................................................................24
EXTRA
Stemmen op MPN Contactdag 2014.........................................................................20
Pur Sang december 2014
Nieuwe website en nieuw logo MPN Stichting........................................................12
3
door Ed van den Bergen
“Ik ben geen PV-patiënt, ik héb PV”
MPN&MENS
PV belet Suzanne Brouwer niet om te genieten
In 2005 krijgt de echtgenoot van Suzanne Brouwer (45) uit Apeldoorn een parachuteongeval. Na
zes weken in coma te hebben gelegen volgt een
lang revalidatieproces. Suzanne werkt op het Politieservicecentrum (PSC) en krijgt daar onbeperkt
zorgverlof om voor haar man te zorgen. Na die
tijd wordt ze echter steeds vermoeider. Onderzoek toont aan dat ze polycythaemia vera (PV)
heeft. Later komt daar de bindweefselaandoening fibromyalgie bij.
Het onbeperkte zorgverlof voor haar man duurt
enkele maanden en daarna pakt Suzanne het
werk weer op. Maar het onregelmatige werk op
het PSC blijkt niet te combineren met haar thuissituatie. Gelukkig mag zij van haar werkgever
gaan werken op Personeelszaken. Toch voelt Suzanne zich de jaren daarna steeds vermoeider
worden. “Ik kon die klachten wel thuisbrengen.
De zorg voor mijn man kostte erg veel energie.
Bovendien had ik ook nog twee opgroeiende zonen van tien en dertien jaar.”
Pur Sang december 2014
In 2008 gaat Suzanne voor de zekerheid toch
maar eens naar haar huisarts. Die laat haar bloed
onderzoeken en omdat er ontzettend veel rode
bloedcellen in haar bloed blijken te zitten, spreekt
hij het vermoeden uit dat ze mogelijk polycythae-
4
“Als ik negatieve gedachten heb, ga ik het gesprek
met mezelf aan. Dan lukt het me prima om weer de
zonnige kant van het leven te zien.”
mia vera heeft. Hij verwijst haar door naar een
internist van Gelre ziekenhuizen in Apeldoorn.
Geen grote zorgen
Suzanne maakt zich nog geen grote zorgen.
Thuisgekomen surft ze wat op het internet. “Ik
las een zeer ingewikkeld verhaal over PV. Toen
zag ik wel dat het serieus was, maar daarna liet ik
het toch los. Ik moest eerst het oordeel van de
internist maar eens afwachten. Ik hoopte dat ik
een arts zou treffen die het mij allemaal goed zou
kunnen uitleggen.”
De internist laat meteen een JAK2-onderzoek uitvoeren. Dit is een onderzoek naar een verandering in het DNA, die bij veel patiënten met myeloproliferatieve ziekten voorkomt. De uitslag van
het onderzoek is positief – de JAK2-mutatie is
aantoonbaar – en daarmee kan de diagnose PV
definitief bij Suzanne worden gesteld. “Omdat
het zo duidelijk was dat ik PV had, vond mijn arts
een beenmergpunctie gelukkig niet nodig.”
De behandeling die volgt bestaat uit aderlaten.
De artsen starten daar meteen mee. Iedere week
wordt er een halve liter bloed bij Suzanne afgenomen. Na zo’n aderlating is ze erg vermoeid en
heeft twee, drie dagen nodig om ervan bij te komen. De arts van Suzanne besluit daarom om het
aderlaten in twee keer te doen. Op dinsdag een
kwart liter en op donderdag een kwart liter. Suzanne kan hierdoor tussentijds wat herstellen.
Haar bloed reageert goed, zodat na verloop van
tijd de frequentie van het aderlaten wat kan worden verlaagd.
Gewrichtsklachten
Suzanne heeft ondertussen al langere tijd gewrichtsklachten. Halverwege 2008 worden die erger. Vooral bij het lopen heeft ze behoorlijk wat
pijn. Er volgt een doorverwijzing naar de reumatoloog. Na enkele onderzoeken stelt deze arts fibromyalgie bij Suzanne vast. Dit is een aandoening van de skeletspieren en het bindweefsel,
waarvoor vooralsnog geen duidelijke lichamelijke
oorzaak kan worden gevonden. “Fibromyalgie
gaat gepaard met chronische pijn, stijfheid en
vermoeidheid. Helaas zijn er geen medicijnen om
de aandoening te genezen. Wel kunnen de klachten verminderen met pijnstillers, matig bewegen
en op tijd rust nemen”, legt Suzanne uit. Ondertussen gaat zij gewoon door met werken. Dat
kost haar steeds meer moeite tot het haar in 2009
niet meer lukt en zij zich volledig ziek meldt. Om
Pur Sang december 2014
Laatste aderlating
In april 2013 is haar laatste aderlating. De
bloedwaarden zijn telkens goed. In overleg met haar internist wordt een jaar later
– in april 2014 – nog eens de JAK2-test uitgevoerd. En dan volgt een verrassing. De
test valt nu negatief uit. Zou de PV over
zijn? Dat kan toch eigenlijk niet? (Opmerking redactie: PV is een chronische ziekte.
Met de bepaling van JAK2 kunnen artsen
soms iets zeggen over het verloop van de
ziekte. Soms is het aantal JAK2-cellen in
“Het leven loopt eigenlijk altijd anders dan je van tevoren dacht.”
het beenmerg na behandeling zo weinig
geworden dat ze niet meer kunnen worden gebeter te kunnen omgaan met de pijn gaat Suzanmeten.) In mei 2013 wordt besloten om een beenne in 2010 voor tien weken naar revalidatieklimergpunctie te doen. De eerste poging – onder
niek Roessingh. “Elke week was ik daar drie daplaatselijke verdoving – mislukt. De tweede lukt
gen ‘intern’. Die dagen waren erg intensief en
duurden van ’s morgens acht uur tot ’s avonds
helaas ook niet. De internist stelt voor om de
negen. Ik kreeg er fysio- en ergotherapie, sportbeenmergpunctie onder narcose te verrichten. Uit
en ontspanningsactiviteiten en voerde vele geeen bloedonderzoek dat ook wordt uitgevoerd
sprekken met een arts en een maatschappelijk
blijkt het EPO-gehalte in Suzannes bloed veel te
werker. Ik heb er geleerd om goed naar mezelf te
hoog te zijn. Dit zou kunnen duiden op een tumor
kijken. Het is mij duidelijk geworden wat ik bein haar nieren. Een scan laat zien dat haar milt en
langrijk vind, wat ik prettig vind en waar ik mijn
nieren gelukkig niets mankeren. De overige
energie in wil steken. Ik vind veel dingen leuk om
bloedwaarden zijn goed en de JAK2-uitslag is dus
te doen, maar herken nu de valkuilen beter. De
negatief. Suzanne vraagt zich af of de beenmergsituatie waarin ik me bevind heb ik leren acceptepunctie onder narcose nog wel nodig is. In een
ren en ik besef nu veel meer dat ik keuzes moet
gesprek met haar internist bespreekt Suzanne de
maken. Natuurlijk gaat het nog weleens mis en
meerwaarde van een eventuele beenmergpunctie
neem ik te veel hooi op mijn vork.”
onder narcose. Haar internist kan zich er goed in
vinden om die beenmergpunctie voorlopig nog
Arbo-arts
maar niet te doen. Zij heeft een goed contact met
Ondertussen gaat Suzanne regelmatig naar de
haar internist. “We hebben een klik!”
arbo-arts. Zij heeft met hem een goed contact.
Voor hem heeft ze geen geheimen en ook naar
Nog nooit zo mooi
haar werkgever is ze open. Alles wordt uit de kast
“Nu laat ik om de zes weken mijn bloed prikken.
getrokken om werken haalbaar te maken maar
Dan ga ik naar huis en heb ik een telefonisch conhet lukt niet. De klachten zijn zeer onvoorspelsult met de internist. Het bloed is nog nooit zo
baar en de vermoeidheid speelt een zeer grote
mooi geweest!” zegt Suzanne triomfantelijk.
rol. In augustus 2011 komt Suzanne bij de keu“Het enige jammere is dat de klachten zijn gebleringsarts terecht van het UWV. Daar krijgt ze te
ven. De vermoeidheid is het lastigst om mee om
horen dat ze volledig arbeidsongeschikt is. “Dit
te gaan. Het is niet te voorspellen en het overvalt
voelde heel erg dubbel. Aan de ene kant was ik
je soms zo. Die moeheid is dan zo intens dat ik dat
blij dat ik zo serieus werd genomen, aan de anniet uit kan leggen! Van nachtzweten heb ik ook
dere kant voelt het als tekortkomen. Ik wilde zo
erg veel last. Er hangen ventilatoren boven en
graag blijven meedoen in de maatschappij. Het
naast mijn bed. Ook heb ik veel last van jeuk. Geheeft een hele periode geduurd voordat ik hier
lukkig heb ik een man die ik af en toe eens lekker
vrede mee kon vinden.”
op mijn rug kan laten krabben!” Suzanne geIn die periode is het aderlaten teruggebracht tot
bruikt dagelijks 80 mg acetylsalicylzuur om haar
één keer per twee weken. Eerst wordt er geprikt,
bloed te verdunnen. Om haar maag te bescherwaarna het bloed wordt onderzocht. Dan volgt
men slikt ze 40 mg esomeprazol per dag. De
meteen het consult met de internist en vervolbloedverdunner is noodzakelijk omdat volgens
gens vindt het aderlaten plaats. Het aderlaten is
haar internist anders haar bloed te stroperig zou
MPN&MENS
steeds minder vaak nodig. Eén keer per
maand soms, en later zelfs maar één keer
per zes weken.
5
MPN&MENS
Pur Sang december 2014
6
worden. De gewrichtspijn vanwege de fibromyalgie, is ook gebleven. “Als ik erg veel pijn heb, slik
ik een pijnstiller. Er is echter geen peil op te trekken wanneer die pijn zich voordoet. Soms gaat
het prima als ik opsta en dan is er plots ineens de
pijn en de vermoeidheid.”
Mensenmens
Suzanne is geen mens om bij de pakken neer te
zitten. Als zij zich goed voelt is ze actief. Ze noemt
zichzelf een echt “mensenmens”. Logisch dus dat
zij zich inzet voor haar medemensen. Als vrijwilliger bij de Stichting Mentorschap is zij mentor voor
verschillende mensen die gedeeltelijk of geheel
wilsonbekwaam zijn. Mensen die dementeren,
verstandelijk beperkt zijn of psychiatrisch patiënt
zijn. Dat werk kan best intensief zijn, maar omdat
zij haar eigen tijd kan indelen en daarbij rekening
kan houden met hoe zij zich voelt, valt het goed
op te brengen. “Het leuke van dit vrijwilligerswerk is dat je als mens betrokken blijft bij de samenleving. Ik zorg ervoor dat de belangen van
mensen die niet meer alles zelfstandig kunnen beslissen zo goed mogelijk worden behartigd. Om
dit goed te kunnen doen voer ik veel gesprekken
met de cliënten en de zorgverleners om hen heen.
Op dit moment heb ik drie cliënten; twee dementerende ouderen en één jongvolwassene met een
geestelijke beperking. Dit werk geeft mij veel voldoening. Het is net zo belangrijk en waardevol als
het betaalde werk dat ik hiervoor deed.”
Twee mantelzorgers in een huis
Daarnaast is Suzanne natuurlijk de mantelzorger
van haar man. “Maar dat is mijn man ook voor
mij. Ik ben de kop en mijn man is het lijf. We zorgen goed voor elkaar en runnen samen het huishouden. Mijn man zorgt op zijn eigen manier –
dat moet ik ook loslaten dus – voor ons
huishouden. Hij doet dit in zijn tempo. Uiteraard
help ik waar ik kan. Andere zaken zoals ‘alles waar je je koppie voor gebruikt’ liggen bij mij. Denk daarbij aan
al het regelwerk, telefoongesprekken,
meegaan naar bijvoorbeeld artsen
voor onze jongens, enzovoorts.” Haar
twee zonen zijn op dit moment negentien en tweeëntwintig jaar oud. Zij wonen nog thuis. Voor hen is zij moeder.
“Ik voel me bevoorrecht met deze twee knapen.
Door alles wat we samen hebben beleefd en
doorleefd is er een diep gevoel van verbondenheid! Wat ben ik blij dat ik ze heb!”
Eigen atelier
Suzanne schildert graag. “Ik heb een eigen atelier!” Trots wijst ze naar het tuinhuis. Even later
staan we in het huisje. In het midden staat een
schildersezel met een prachtig schilderij waaraan
ze momenteel werkt. Tegen de wanden staan
veel schilderijen, met veelal bloemen. Een feest
voor het oog. “In het schilderen kan ik zoveel
kwijt. In alle rust mijn gevoelens kunnen uiten.
Even lekker het verstand op nul en bezig zijn met
iets wat ik leuk vind.”
Ze geeft ook training in Mindfullnes. Daarbij leer
je vol aandacht in het ‘nu’ te leven. “Wat een opgave soms. En denk niet dat ik als trainer dat altijd in de hand heb. Ik kan het verleden niet veranderen en de toekomst komt zoals die komt. Ik
kan me daar hevig druk over maken, maar wat is
de toegevoegde waarde? Het loopt eigenlijk altijd anders dan je van tevoren dacht.” Het geven
van cursussen geeft haar ook een goed gevoel. Ze
ziet wat het met anderen kan doen en tevens
maakt het haarzelf ook telkens weer bewust waar
het om gaat. Af en toe gaat Suzanne naar de sauna met één of enkele goede vriendinnen. Daar zit
ze graag in heetwaterbaden. “Dit geeft zo’n
goed gevoel. Heerlijk ontspannen en bijna helemaal pijnvrij. Natuurlijk ook de tijd om heerlijk bij
te kletsen met lieve meiden waarmee ik alles kan
delen. Hoe rijk ben je dan….!”
Geen zorgen voor morgen
“Ik maak me geen zorgen voor morgen. Als ik negatieve gedachten heb, ga ik het gesprek met
mezelf aan. Dan lukt het me prima om weer de
zonnige kant van het leven te zien. Ik wil positief
in het leven blijven staan. Naast alle lichamelijke
mankementen is er nog zoveel positiefs over. Natuurlijk heb ik ook wel eens een baaldag als ik
eigenlijk te moe ben om ’s morgens mijn bed uit
te komen en de energie die dag niet meer terugkrijg of zoveel gewrichtspijn heb dat ik met een
rollator moet lopen of zelfs met de rolstoel de
stad in moet. Maar de positiviteit wint het van
deze momenten. Ik heb nog zoveel om van te genieten!”
“In het schilderen kan ik zoveel kwijt. Even lekker het
verstand op nul en bezig zijn met iets wat ik leuk vind.”
door dr. Suzanne Koopmans (in opleiding tot internist in Maastricht Universitair Medisch Centrum)
MPN BASISKENNIS
Ergens linksboven in onze buik bevindt zich de milt. Dit vuistgrote orgaan heeft een aantal belangrijke
functies. Bij patiënten met myeloproliferatieve ziekten (MPN’s) kan de milt op den duur vergroot raken.
Hoe dat kan, welke klachten dit geeft en hoe dit dan te behandelen is, legt dr. Suzanne Koopmans u in
deze MPN Basiskennis uit.
Een vergrote milt kan bij lichamelijk onderzoek aan het
licht komen
De vergrote milt
Een ander woord voor vergrote milt is splenomegalie. Er is sprake van splenomegalie als de milt groter
is dan 12 centimeter. Een vergrote milt kan door
ziekte van de milt zelf komen, zoals een miltcyste
(holte gevuld met vocht in de milt) of lymfklierkanker. Maar meestal is de milt vergroot als reactie op
een ziekte in het bloed (leukemie, malaria, tuberculose, bloedafbraak) of in het beenmerg.
Het beenmerg is normaal gesproken de fabriek van
de bloedcellen. In deze fabriek worden de rode en
witte bloedcellen en de bloedplaatjes gemaakt. Als
het beenmerg echter niet goed werkt, produceert
het onvoldoende bloedcellen. In deze situatie kan
de milt de aanmaak van deze bloedcellen overnemen. Hierdoor wordt de milt groter en ontstaat er
splenomegalie.
Een vergrote milt kan door verschillende bloedziekten ontstaan, waaronder de myeloproliferatieve ziekten (MPN’s). Binnen de MPN’s ontstaat een
vergrote milt vooral bij patiënten met myelofibrose
(MF) en in mindere mate bij patiënten met essentiële trombocytemie (ET) en polycythemia vera (PV).
Vergroting van de milt bij patiënten met MF, ET of
PV wordt veroorzaakt doordat er verbindweefseling (fibrose) van hun beenmerg optreedt. Hun
beenmerg kan dan de aanmaak van bloedcellen
niet meer voldoende aan en daarom verplaatst
deze aanmaak zich naar onder andere de milt. Een
gevolg daarvan is dat de milt groter wordt.
Klachten van een vergrote milt
Afhankelijk van hoe groot de milt is kunnen er
klachten ontstaan van pijn in de linkerbovenbuik,
met name tijdens het slapen. Verder kunnen er
klachten ontstaan van een dikke buik, een snel volgevoel (ook al is er maar weinig gegeten) en een
verminderde eetlust. Dit komt doordat de milt tegen de maag drukt. Verder zal de vergrote milt bij
MF-, ET- of PV-patiënten op den duur het verschijn-
Pur Sang december 2014
De milt
De milt is een vuistgroot orgaan, circa 10 centimeter groot, dat onderdeel is van het lymfesysteem en
betrokken is bij de afweer tegen ziekteverwekkers,
zoals bacteriën. De milt ligt linksboven in de buik,
net onder de ribben. Het bevat twee soorten weefsels, namelijk de witte pulpa en de rode pulpa.
De witte pulpa zorgt voor de rijping van een bepaald type witte bloedcel, de lymfocyt. De lymfocyt
produceert weer antilichamen die actief worden
als er bacteriën het lichaam binnendringen.
De rode pulpa filtert het bloed en verwijdert de
bacteriën uit het bloed met behulp van een ander
type witte bloedcel, de macrofaag. De rode pulpa
vernietigt ook abnormale rode bloedcellen of rode
bloedcellen die te oud of te beschadigd zijn om
goed te functioneren. Bovendien dient de rode
pulpa als een soort reservoir voor de witte bloedcellen en de bloedplaatjes.
Samenvattend zijn de belangrijkste functies van de
milt:
1)Spoort onder andere bacteriën op en doodt
deze (afweer);
2) Verwijdert afwijkende of oude rode bloedcellen
uit het bloed;
3) Neemt de aanmaak van bloedcellen deels over
als het beenmerg niet goed functioneert.
7
sel van bloedarmoede en tekort aan witte bloedcellen versterken. Dit komt doordat deze cellen als
het ware door de milt worden gevangen waardoor
ze niet in het bloed terechtkomen. De bloedarmoede leidt met name tot vermoeidheidsklachten. Het
tekort aan witte bloedcellen maakt patiënten gevoeliger voor infecties en het tekort aan bloedplaatjes leidt tot het snel ontstaan van blauwe
plekken en bloedingen. Als de milt erg groot is kan
de bloedtoevoer naar de milt te weinig worden
waardoor delen van de milt te weinig zuurstof krijgen en kunnen afsterven. Dit is een erg pijnlijk verschijnsel.
Een vergrote milt kan bij lichamelijk onderzoek
door de arts aan het licht komen. De arts voelt dan
bij onderzoek van de buik de vergroting van de
milt. Als een arts de milt in beeld wil brengen en
ook exact wil meten, dan is een echo van de buik
de snelste methode. Deze beeldvorming kan ook
gebeuren met een CT-scan. Een MRI-scan kan dezelfde informatie opleveren, aangevuld met informatie over de doorbloeding van de milt.
Behandeling van de vergrote milt
Indien een onderliggende ziekte de oorzaak is van
de vergrote milt, zal de arts allereerst die ziekte
gaan behandelen. Is de milt licht vergroot en heeft
de patiënt er geen klachten van, dan zal meestal
nog geen behandeling voor
de milt worden
gestart. Stelt uw
arts wel een behandeling voor
van uw vergrote
milt, dan heeft
hij of zij de keuze uit drie verschillende behandelopties, namelijk medicijnen, bestraling of operatieve verwijdering van de milt.
de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg.
Daarom heeft thalidomide meestal de voorkeur
boven lenalidomide bij patiënten met een
vergrote milt die al een laag aantal bloedcellen
hebben.
• Ruxolitinib (Jakavi®): een relatief nieuw medicijn
maar met als resultaat een verkleining van de
milt van meer dan 35 procent bij een aanzienlijk
aantal patiënten. De belangrijkste bijwerking is
het optreden van een te laag aantal bloedplaatjes. Als de patiënt ruxolitinib staakt, ontstaat er
vrijwel direct een heftige terugval van de klachten; daarom moet een afbouwschema worden
gehanteerd als patiënt en arts samen besluiten
dat ruxolitinib moet worden gestaakt.
Bestraling van de milt
Bestraling past men vooral toe om klachten te kunnen controleren bij patiënten die veel last hebben
van hun milt, maar een normaal aantal bloedplaatjes hebben. Artsen passen bestraling met name toe
bij die patiënten die vanwege hun leeftijd en de
aanwezigheid van andere ziekten niet geschikt zijn
om een operatie te ondergaan om de milt te verwijderen. Het effect van bestraling is slechts tijdelijk, gemiddeld drie tot zes maanden en dan komen
de klachten weer terug. Complicatie van bestraling
van de milt is de volledige onderdrukking van het
beenmerg en de milt
waardoor geen rode
bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes
meer worden aangemaakt. Dit kan levensbedreigend zijn waarbij
ook bloedingen kunnen
optreden. Bestraling van de milt past men nauwelijks toe vanwege de complicaties en het korte effect. Het wordt wel vaker in de palliatieve setting
(= symptoombestrijding) gebruikt om de pijn te verminderen.
Pur Sang december 2014
‘Er zijn drie behandelopties
voor een vergrote milt’
8
Medicijnen
Het toedienen van medicijnen is in eerste instantie
de hoeksteen van de behandeling van een symptomatisch vergrote milt.
• Hydroxycarbamide (Hydrea®): is het eerste medicijn dat artsen gebruiken om een vergrote milt te
behandelen bij patiënten met een MPN. Hydroxycarbamide is bij veertig tot vijftig procent
van de patiënten effectief. Echter, op den duur
ontstaat er vaak verlies van effectiviteit, resistentie tegen het medicijn of intolerantie voor het
medicijn waardoor de patiënt hydroxycarbamide
moet staken.
• Lenalidomide/thalidomide: deze medicijnen zijn
bij dertig tot veertig procent van de patiënten
effectief. Lenalidomide heeft minder bijwerkingen maar geeft een sterkere onderdrukking van
Verwijderen van de milt (splenectomie)
Door de milt te verwijderen wordt het probleem
natuurlijk weggehaald; patiënten ervaren een verbetering van de klachten en van de bloedarmoede.
Echter, de belangrijkste complicaties van deze operatie zijn bloedingen, infecties, trombose (ontstaan
van bloedpropjes) en het ontstaan van een vergrote lever doordat de lever de functie van de milt
gaat overnemen. Door deze complicaties bestaat er
een relatief hoge kans op overlijden. Daar komt bij
dat patiënten zonder milt gedurende hun hele leven een verhoogde kans hebben op levensbedreigende infecties met bepaalde bacteriën. Vooral in
de eerste jaren na het verwijderen van de milt is
deze kans het grootst. Het is daarom belangrijk dat
Samen komen tot een besluit
Artsen behandelen patiënten met MF, ET of PV én
een vergrote milt in eerste instantie met medicijnen. Als deze medicijnen niet meer werken wordt
gekeken of een patiënt in aanmerking komt voor
verwijdering van de milt. Als miltverwijdering niet
mogelijk is kan men bestraling van de milt toepassen, echter dit heeft slechts een tijdelijk effect. In
de praktijk is het dus niet zo simpel om tot een
goede behandeling van de vergrote milt te komen.
De behandelend arts en patiënt moeten daarom
samen tot een weloverwogen besluit komen door
alle voor- en nadelen goed tegen elkaar af te wegen. Welke behandeling wordt gestart en of en
wanneer er met een behandeling moet worden gestart verschilt uiteindelijk van patiënt tot patiënt.
C
O
L
U
M
N
Optelsom
Mijn auto was ermee opgehouden. Zomaar, plotseling, natuurlijk ongelegen en vervelend. Eenmaal in de garage was de boosdoener al snel gevonden en het euvel gemakkelijk gerepareerd. In
de garage vroegen ze me of “ik het niet had zien
aankomen”. Dat had blijkbaar – met enige kennis
van zaken – gemoeten. Ik wees ze op mijn eerdere
meldingen over rare geluiden (reactie: “mmm,
dat kan van alles zijn”) en plotselinge haperingen
(“de elektronica doet het toch goed”). Het was allemaal terug te lezen in het garagedossier. Toen
ze het allemaal bij elkaar zagen, moesten ze in de
garage toch wel toegeven dat zij het ook hadden
kunnen zien aankomen. Het leverde excuses en
een mooie korting op. Ging het in de gezondheidszorg ook maar zo.
Mijn dossier bij de huisarts bevat een lange lijst
meldingen met onder andere: a. stekende pijn in
de voeten (“mmm, iets voor de neuroloog”); b.
flikkeringen zonder hoofdpijn (“oogmigraine, is
onschuldig”); c. plotseling krachtverlies in de arm
(“iets voor de neuroloog”); d. plotselinge kortdurende, hevige rugpijn (“meer iets voor de fysiotherapeut”) en e. o ja, al veel eerder, te veel bloedplaatjes. Wat volgde is geschiedenis: uiteindelijk
bleek het essentiële trombocytemie (ET) te zijn.
Had de huisarts a, b, c enzovoorts opgeteld dan
had de diagnose misschien veel eerder kunnen
worden gesteld. Maar hoeveel patiënten met ET
of een andere myeloproliferatieve aandoening
heeft een huisarts? En het kan ook zijn dat de
huisarts wel heeft opgeteld maar niets kon maken
van het resultaat.
Nee, het gaat in de gezondheidszorg helaas niet
altijd zo gemakkelijk als in de garage. Is het systeem dan niet goed? Zijn de huisartsen wel voldoende opgeleid? Vast wel, maar misschien is er
nog iets anders aan de hand. De kennis neemt
voortdurend toe, maar daarmee blijkt het leven
ook ingewikkelder te worden. Er is steeds meer
informatie en daarmee ook steeds meer om rekening mee te houden. Beslissingen nemen en keuzes maken is daarmee ook lastiger geworden. We
moeten dus vaststellen dat ondanks alles het systeem niet perfect is en dat ook nooit zal zijn. En
de mens overigens ook niet. Daar zullen we het
dan maar mee moeten doen. En zo slecht is dat nu
ook weer niet.
Ed Buijsman
Pur Sang december 2014
deze mensen vaccinaties krijgen tegen bepaalde
groepen bacteriën. Het verwijderen van de milt
wordt alleen gedaan bij patiënten die ondanks medicijnen geen verbetering van de vergrote milt ervaren, geen andere ziekten hebben, nog een relatief lange levensverwachting hebben en vitaal zijn.
Indicaties voor het verwijderen van de milt zijn een
dusdanig vergrote milt dat er klachten bestaan
waarbij met medicijnen geen verbetering optreedt,
hele erge klachten, afbraak van de eigen rode
bloedcellen die niet te controleren valt, bloedarmoede die niet reageert op het geven van zakjes
bloed en/of een ernstig tekort aan bloedplaatjes.
De milt moet altijd in z’n geheel worden verwijderd omdat de milt een bloedrijk orgaan is. Als
slechts een deel van de milt zou worden weggehaald zou dit betekenen dat er een niet te stoppen
bloeding ontstaat waardoor patiënten overlijden.
Soms zijn er bijmilten (extra miltweefsel) die de
functie van de milt kunnen overnemen. Deze bijmilten kunnen na een miltverwijdering gaan groeien waardoor het effect van de miltverwijdering
zeer klein is.
9
door Ed van den Bergen
zorgverlener IN BEELD
“Ik denk niet in hokjes”
Arbo-arts Willem Souren wil zieke werknemers de ruimte bieden
“Bij mijn werk kies ik geen partij voor de werknemer of de werkgever. Ook denk ik niet in
­beperkingen, maar in mogelijkheden.” Aan het
woord is Willem Souren (57). Souren is arboarts bij ArboUnie en geeft in deze editie de lezers van Pur Sang een kijkje in de keuken van
de bedrijfsgeneeskunde.
In zijn werk gaat het Willem Souren om twee
dingen. Ten eerste wil hij mensen gezond laten
werken. Ten tweede wil hij, wanneer dit laatste
niet lukt en er iets optreedt, zo min mogelijk
schade voor werknemer en werkgever laten
ontstaan.
tachtiger jaren nog een heel bijzonder verschijnsel. Gaandeweg de jaren kwam hij meer
en meer in de bedrijfsgezondheidszorg terecht.
Vanaf 1993 werkt hij als arbo-arts bij ArboUnie.
Taal van de klant
“Als arbo-arts moet je de taal van de klant
­spreken. Ieder jaar moet een bedrijf of instelling een zogenaamde Risico-Inventarisatie en
Evaluatie, een RI&E, uitvoeren (zie ook kader).
Uit die RI&E komen allerlei zaken naar voren die
in het bedrijf beter kunnen worden geregeld.
Die aanpassingen kosten energie en geld. Ik bespreek de uitslag van de
RI&E met de werkgever. Er is
zeker een spanningsveld om
die boodschap te verkopen.
Een gezonde werkplek
houdt werknemers gezond,
maakt ze tevreden en dat
komt het bedrijf alleen
maar ten goede. Werkgevers zijn daar gevoelig voor.”
Willem wilde graag huisarts worden, maar daar
is het nooit van gekomen. Vooral omdat hij die
eerste jaren telkens werd uitgeloot. “Arbo-arts
zijn is ook een mooi vak. De omgang met mensen. Je kunt echt iets voor hen betekenen. Door
iets op te lossen of door mensen te helpen richting het UWV. Het is dankbaar werk!”
‘Je kunt als arbo-arts
echt iets voor mensen
betekenen’
Pur Sang december 2014
Maar één belang
Als arbo-arts wordt
Willem dan wel betaald door de werkgever van een bedrijf of
instelling. Maar het is
beslist niet zo dat ‘wie
betaalt, die bepaalt’. “Ik kies geen partij voor
de werknemer of de werkgever en denk niet in
beperkingen, maar in mogelijkheden. Uitgaande van de goede bedoelingen van eenieder,
hebben beiden uiteindelijk maar één belang.
De werknemer wil liever zijn baan niet kwijt. En
de werkgever zit niet te wachten op doorbetaling van loon of uitkering, terwijl de werknemer
ziek thuis blijft.”
10
Uitgeloot
Toen Willem in 1975 geneeskunde wilde studeren, werd hij uitgeloot. Vijf jaar later lukte het
gelukkig wel. Hij brak de rechtenstudie waaraan hij inmiddels was begonnen af en volgde
daarna de opleiding tot basisarts aan de Universiteit van Maastricht. Na zes jaar specialiseerde
hij zich in de sociale geneeskunde. Terwijl hij al
werkte als jeugdarts bij de GGD in ZeeuwsVlaanderen, ging hij gedurende vier jaar één
dag per week naar de Universiteit van Utrecht
om uiteindelijk geregistreerd bedrijfsarts te
worden. Als jeugdarts werkte hij op verschillende scholen in Terneuzen en omgeving. Ook
was hij betrokken bij het vaccinatieprogramma
en hield hij aidsspreekuur. Dat laatste was in de
Elk jaar een RI&E
Bedrijven en instellingen moeten ieder jaar een
Risico-Inventarisatie en Evaluatie doen, een RI&E.
Dat is een verplicht onderdeel van de Arbowet.
Het beschrijft de risico’s in het bedrijf of instelling op het gebied van gezondheid en veiligheid
van de werknemers. Door de arbeidsrisico’s te inventariseren krijgt een werkgever inzicht in de
situatie en kan hij zien waar veranderingen in de
onderneming nodig zijn. Als de RI&E in kaart is
gebracht, wordt vervolgens een beleid gemaakt.
Hierin wordt beschreven welke maatregelen genomen worden om de geïnventariseerde risico’s
aan te pakken.
zorgverlener IN BEELD
Werkwijze Arbo-arts bij ziekte werknemer
Probleemanalyse. De bedrijfsarts stelt voor de werkgever een probleemanalyse op. Hierin geeft hij aan
hoe groot de kans is op volledig herstel van de zieke
werknemer en wanneer hij eventueel zijn werk of ander werk zou kunnen hervatten en welke ‘structureel
functionele mogelijkheden’ de zieke heeft. De bedrijfsarts mag de werkgever nooit inlichtingen geven
over de ziekte en welke medicijnen of therapieën zijn
voorgeschreven.
Plan van Aanpak. Als uit de probleemanalyse blijkt
dat de werknemer vanwege ziekte voorlopig niet in
staat is zijn werk uit te voeren, dan is de werkgever
verplicht om samen met de werknemer een Plan van
Aanpak te maken. Hier komt onder andere in te staan:
- wat de werknemer nog wel kan en wat hij niet kan;
- wat het einddoel van de re-integratie is (bijvoorbeeld volledige terugkeer naar het huidige werk of
een andere functie);
- welke activiteiten worden ondernomen om dit
doel te bereiken;
- welke aanpassingen eventueel nodig zijn (bijvoorbeeld andere werkplek, training, omscholing);
- op welke momenten de werkgever en de werknemer bij elkaar komen voor overleg (minimaal eens
per zes weken).
MPN’s
In zijn opleiding heeft Willem niets geleerd over
myeloproliferatieve ziekten (MPN’s). “Uit ervaring weet ik dat niet alle klachten van mensen
te verklaren zijn. Vaak komt pas later uit door
welke aandoening of ziekte hun klachten zijn
te verklaren. Ik denk niet in hokjes en geef zieke werknemers de ruimte. Ik let erop dat ze een
consistent verhaal vertellen en kijk vooral ook
naar hun non-verbale gedrag. Ik geef de zieke
werknemer medeverantwoordelijkheid voor het
ziekteproces en probeer te sturen op wat wel
mogelijk is en niet op de beperkingen.”
Werkgever en werknemer hoeven alleen een Plan
van Aanpak te maken als het werken aan herstel en
re-integratie zinvol en haalbaar wordt geacht. Het is
niet nodig als er sprake is van dreigend langdurig
ziekteverzuim of als het duidelijk is dat de werknemer helemaal niet meer zal kunnen gaan werken (bijvoorbeeld bij zeer geringe kans op – gedeeltelijke –
genezing).
Re-integratiedossier. Om aan te tonen dat de werkgever voldoende inspanningen heeft gepleegd tijdens het re-integratietraject moet de werkgever een
re-integratiedossier bijhouden. Hierin is opgenomen:
- Het Plan van Aanpak met alle wijzigingen en aanpassingen;
- activiteiten die werkgever en werknemer hebben
ondernomen om de re-integratie te bevorderen;
- alle documenten die betrekking hebben op de ondernomen activiteiten (zoals brieven, e-mails en
dergelijke);
- het verloop van het ziekteverzuim, waaronder het
feitelijk gewerkte aantal uren.
Re-integratieverslag. Als de werknemer na twee jaar
vanwege ziekte nog steeds niet in staat is om zijn oorspronkelijke werk of ander werk (ook niet bij een andere werkgever) te hervatten, dan kan hij in aanmerking komen voor een arbeidsongeschiktheidsuitkering, een zogenaamde WIA-uitkering. Toezegging
van deze uitkering is afhankelijk van de inspanningen
die zowel de werkgever als de werknemer hebben
verricht. Op basis van het re-integratieverslag beoordeelt het UWV of de aanvraag in behandeling wordt
genomen. Als de werkgever te weinig heeft gedaan
aan de terugkeer naar werk, kan deze worden verplicht om het loon nog voor één jaar door te betalen.
Als de werknemer onvoldoende inspanningen heeft
verricht aan de terugkeer naar werk kan de WIA-uitkering geheel of gedeeltelijk worden geweigerd.
Willem Souren is arbo-arts bij ArboUnie
Pur Sang december 2014
Als een werknemer ziek wordt, dan zijn zowel de
werkgever als de werknemer verantwoordelijk voor
het succes van de re-integratie. Als de werknemer na
twee jaar ziekte nog niet succesvol is gere-integreerd,
zal het Uitvoeringsinstituut Werknemersverzekeringen (het UWV) oordelen of er sprake is van voldoende inspanning van beide partijen. Onvoldoende inspanning kan leiden tot sancties van het UWV. De
werkgever is verantwoordelijk voor het verloop van
het re-integratieproces. Hij is verplicht om een Plan
van Aanpak voor de zieke werknemer op te stellen en
hierin de voortgang in dit proces bij te houden. Onderstaand vindt u een aantal belangrijke begrippen
samengevat die u in een dergelijk proces kunt tegenkomen.
11
door Janine Prick, bestuurslid informatievoorziening MPN Stichting
MPN Stichting in een nieuw online jasje!
Voorproefje nieuwe website
Wie op de laatste MPN Contactdag is geweest
heeft er al wat over gehoord. De website van de
MPN Stichting wordt in een nieuw jasje gestoken!
Bestuurslid Janine Prick licht in dit artikel alvast
een tipje van de sluier. Ook legt zij uit hoe het bestuur tot het nieuwe logo is gekomen, dat de MPN
Stichting vanaf nu zal gebruiken.
Enkele maanden geleden heeft het bestuur van de
MPN Stichting besloten dat de huidige website wel
een opfrissertje kan gebruiken. Sindsdien zijn wij
druk bezig om een nieuwe website te ontwikkelen.
Via deze editie van de Pur Sang informeren we u
graag over de stand van zaken op dit gebied. En
omdat beeld soms meer spreekt dan tekst, willen
we u ook alvast wat afbeeldingen laten zien van
hoe de website eruit komt te zien. Zowel de opmaak als de inhoud van de site zullen veranderen,
maar alle informatie die u op de huidige website
kunt vinden, zult u zeker ook op de nieuwe site
terugvinden.
Pur Sang december 2014
Nieuw logo
Naast de ontwikkelingen rond de website willen
we u meteen nóg een vreugdevolle mededeling
doen. Het bestuur heeft namelijk ook een nieuw
logo voor de stichting laten ontwerpen! Ook hierbij hebben we – net als bij de site – ervoor gekozen
om de kleur rood een belangrijkere rol te laten
spelen. Het logo is simpel en duidelijk, waarmee
we hopen onze naamsbekendheid alleen maar
verder te vergroten. Onderstaande afbeelding
toont hoe ons nieuwe logo eruit ziet. Het bestaat
uit drie rode bloedcellen waarvan er twee fuseren.
Deze vorm drukt uit dat MPN staat voor drie
afzonderlijke aandoeningen (essentiële trombo­
­
cytemie, polycythaemia vera en myelofibrose), die
toch sterk aan elkaar verwant zijn en in elkaar
kunnen overgaan.
12
Het nieuwe logo van de MPN Stichting
Wijzigingen op de site
De nieuwe website kent een aantal wijzigingen.
Wij zetten de belangrijkste veranderingen alvast
voor u op een rij.
• Op de nieuwe website zal de patiënt meer centraal staan. De meeste informatie zal vanuit het
perspectief van de patiënt zijn beschreven en benaderd;
• Het onderdeel ‘Leven met MPN’ is toegevoegd.
Hierin vindt u uiteenlopende informatie, zoals
dagelijkse uitdagingen, vermoeidheid en tips
van patiënten;
• Er zal meer informatie beschikbaar komen over
de verschillende soorten medicijnen die MPNpatiënten gebruiken;
• Nieuws en agendamededelingen zullen snel en
gemakkelijk zijn te vinden zijn vanwege hun
­vaste plek op de homepage;
• Alle informatie zal worden onderverdeeld in
kleinere stukjes tekst door middel van tussenkopjes. Dit zal de leesbaarheid bevorderen;
• De mogelijkheid om de MPN Stichting te steunen
wordt makkelijker door de aanwezigheid van de
‘IK STEUN DE MPN STICHTING’-button op de
nieuwe website.
Eerste indruk
In dit artikel kunt u alvast een eerste indruk krijgen
van de veranderingen in lay-out (maar ook inhoud)
van de nieuwe website. Al met al hopen wij met
het lanceren van deze vernieuwde website de informatievoorziening te kunnen verbeteren en zo
uw kennis over uw ziekte of die van uw naaste(n)
te vergroten. Ook hopen wij op deze manier de
toegankelijkheid tot juiste en betrouwbare informatie over MPN’s te verbeteren.
Zoals het er nu naar uitziet zal de nieuwe website
begin 2015 online komen. Wij wensen u bij deze
alvast veel plezier met het bekijken
ervan. Wij kijken er in ieder geval
naar uit! Mocht u nog vragen of opmerkingen hebben naar aanleiding
van deze aankondiging, schroom
dan niet om een e-mail te sturen
naar [email protected].
De homepage van de vernieuwde site.
Onderaan iedere pagina komt een handige sitemap zodat u snel de informatie kunt vinden die u zoekt.
Pur Sang december 2014
Het onderwerp ‘Leven met MPN’ is een nieuw onderdeel op de website van de MPN Stichting.
13
door Jaap Last, Karin Klauke en Betty van der Veen (bestuur MPN Stichting)
Pur Sang december 2014
MPN&MAATSCHAPPIJ
Waar haalt u straks uw medicijnen op?
14
Aantal ‘MPN-medicijnen’ straks alleen nog via ziekenhuis verkrijgbaar
Vanaf 1 januari 2015 is het mogelijk dat u sommige
van uw medicijnen niet meer kunt ophalen bij uw
gewone apotheek. In plaats daarvan levert uw ziekenhuis deze medicijnen. Deze verschuiving noemt
men ‘overheveling’. Sommige medicijnen die door
patiënten met myeloproliferatieve ziekten (MPN’s)
worden gebruikt, vallen ook onder deze overheveling.
Zorgverzekeraars gaan vanaf 1 januari 2015 een
aantal specialistische geneesmiddelen op een andere manier betalen. De geneesmiddelen worden
dan niet langer tot ‘farmaceutische zorg’ gerekend, maar tot ‘ziekenhuiszorg’. Als gevolg van
deze ‘overheveling’ kunt u mogelijk na 1 januari
a.s. uw medicijnen niet meer op dezelfde plek
verkrijgen als voorheen. De betreffende geneesmiddelen worden dan niet langer uitgegeven
door openbare apotheken, apotheekhoudende
huisartsen en poliklinische apotheken, maar alleen nog door ziekenhuisapotheken. Dit betekent dat u uw geneesmiddelen voortaan alleen nog maar in het ziekenhuis kunt krijgen
en u dus mogelijk verder moet reizen.
Waarom deze overheveling?
De overheveling van specialistische - vaak
dure - geneesmiddelen naar de ziekenhuizen
is één van de vele maatregelen van
minister Schippers van Volksgezondheid,
Welzijn en Sport om de kosten van de gezondheidszorg in Nederland te verlagen.
Het idee hierachter is tweeledig. Ten
eerste: als de verstrekking van dit soort
medicijnen alleen nog maar bij de ziekenhuisapotheken ligt, kunnen zij door een
groter volume betere prijsafspraken
maken met de geneesmiddelenproducent. Ten tweede: ziekenhuisapothekers
en specialisten kunnen door deze overheveling gemakkelijker samenwerken
en zo tot een betere kwaliteit en doelmatigheid komen. Op deze manier is,
zo is de redenatie, te voorkomen dat
artsen geneesmiddelen onnodig of in
een te hoge dosering voorschrijven. De
minister verwacht dat de overheveling
op deze manier zal leiden tot een bezuiniging in de gezondheidszorg.
Om welke geneesmiddelen gaat het?
Op 1 januari a.s. worden er in totaal 33 geneesmiddelen overgeheveld. Patiënten met essentiële
trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) en
myelofibrose (MF) krijgen een aantal van deze
middelen relatief vaak voorgeschreven, waaronder onder andere hydroxycarbamide (Hydrea®),
ruxolitinib (Jakavi®) en anagrelide (Xagrid®)1.
Eerder hebben de zorgverzekeraars en het ministerie al een aantal andere dure geneesmiddelen
overgeheveld. De komende jaren zullen er vermoedelijk ook nog meer volgen. Welke geneesmiddelen onder die overheveling gaan vallen is nog niet
bekend, maar mogelijk zullen daar ook de door
MPN-patiënten gebruikte interferon-middelen tussenzitten.
Wat kunt u
doen? (1)
Vraag info
rmatie op
Wanneer u
een van de
middelen
worden ov
gebruikt d
ergeheveld
ie
,
informeert
of uw beh
het zieken
andelaar u
huis
over de ga
1 januari 2
ng van zak
015. Is dat
e
n
na
nog niet g
zo snel mo
ebeurd? N
gelijk conta
e
e
m
dan
ct
o
afdeling o
p met de z
f met uw a
iekenhuisrts.
Belangrijk
e vragen o
m te stelle
• Hoe krijg
n zijn:
ik na 1 jan
uari 2015
len? Waar
mijn gene
moet ik die
esmiddeophalen?
• Kan ik n
ieuwe gen
e
esmiddele
voor contr
n krijgen a
ole in het
ls ik toch
ziekenhuis
ik doen als
ben? En w
ik voorlop
at moet
ig niet in h
voor contr
et ziekenh
ole?
uis kom
• Als ik ap
art naar h
e
t
ziekenhuis
mijn gene
moet kom
esmiddel o
en om
p te halen
voor mij e
e
n de afsta
en problee
nd is
m, is er da
oplossing?
n een and
ere
Het kan ve
rstandig z
ijn om nog
verstrekkin
in 2014 ee
g bij de ap
n extra
otheek te
voldoende
h
alen, zoda
voorraad h
tu
ebt tot ee
aan het zie
n volgend
kenhuis.
bezoek
vanaf 1 jan. 2015, medicatie te halen via
gebruikelijke weg / uw eigen apotheek
ziekenhuisapotheek
ziekenhuisapotheek
gebruikelijke weg / uw eigen apotheek
gebruikelijke weg / uw eigen apotheek
ziekenhuisapotheek
gebruikelijke weg / uw eigen apotheek
ziekenhuisapotheek
ziekenhuisapotheek
ziekenhuisapotheek
ziekenhuisapotheek
Al dan niet in 2015 ‘overgehevelde’ medicijnen die vaak worden gebruikt door MPN-patiënten.
ide apotheken
Informeer uw be
apotheker én
dat uw ‘gewone’
Het is belangrijk
isselwerkingen
eker eventuele w
th
po
isa
hu
en
ek
zi
rdelen. Daarom
tie kunnen beoo
ica
ed
m
re
de
an
met
t u geneesde eerste keer da
j
bi
om
am
za
ad
is het ra
potheek, een
t in de ziekenhuisa
middelen ophaal
gen apotheek
nemen van uw ei
overzicht mee te
t moment
delen die u op da
id
m
es
ne
ge
le
al
met
eek om dit
ziekenhuisapoth
de
g
aa
vr
f
O
.
kt
gebrui
te vragen.
eigen apotheek op
overzicht bij uw
ed beoordelen
huisapotheker go
Zo kan uw zieken
elwerking heeft
edicijn geen wiss
m
te
ek
tr
rs
ve
t
of he
ef om deze
neesmiddelen. Ge
met uw andere ge
k door of u
ee
ziekenhuisapoth
reden ook aan uw
nder recept
gebruikt die u zo
geneesmiddelen
Denk daarbij
heek of drogist.
ot
ap
de
j
bi
t
op
ko
smiddelen.
en kruidengenee
ek door
ook aan vitamines
uw eigen apothe
n
aa
d
tij
al
t
as
na
Geef daar
enhuis heeft
delen u in het ziek
welke geneesmid
nt u contact
g vragen heeft ku
no
u
s
Al
.
en
eg
kr
ge
ndige,
arts of verpleegku
opnemen met uw
eraar.
ek
theker of uw verz
uw ziekenhuisapo
ndeld (dat wil
nland wordt beha
Als u in het buite
schrijft u
in het buitenland
ts
ar
n
ee
:
en
gg
ze
t nu toe uw
or) en u haalde to
vo
n
le
de
id
m
es
derland,
gene
n apotheek in Ne
ee
j
bi
op
n
le
de
id
geneesm
t geval is het te
situatie ook. In di
dan verandert uw
met uw eigen
act op te nemen
nt
co
om
n
re
se
vi
ad
n. Welke
dit goed te regele
om
r
aa
er
ek
rz
ve
zorg
overigens van
ervoor vindt, zal
oplossing men hi
en.
rzekeraar verschill
verzekeraar tot ve
Verandert er iets voor u?
In tabel 1 vindt u een overzicht van geneesmiddelen die veelvuldig worden gebruikt
door patiënten met ET, PV of MF, met
daarachter of de middelen wel of niet
onder de overheveling vallen. Als u op dit
moment de betreffende medicijnen via
de ziekenhuisapotheek krijgt, verandert
er waarschijnlijk niets voor u. Haalt u
deze medicijnen echter via de openbare
apotheek, via de apotheekhoudende
huisarts of via de poliklinische apotheek,
dan heeft de overheveling wel gevolgen
voor u. Hoe u daarmee zo goed mogelijk kunt omgaan leest u in de kaders
‘Wat kunt u doen?’ bij dit artikel.
Deel uw ervaringen
met ons!
Minister Schippers heeft
aangegeven dat patiënten
geen last mogen hebben van
de overhevelingsmaatregel.
Heeft u desondanks bijzondere ervaringen, of komt u
problemen tegen, wilt u
deze dan met ons delen via:
[email protected]?
Via onze kanalen kunnen we
hier dan aandacht voor
vragen bij de minister.
1.De lijst met over te hevelen geneesmiddelen is langer; in dit bericht noemen we echter de voor MPN-patiënten meest relevante. Alle overgehevelde
middelen vindt u via http://www.multizorgvrz.nl/wp-content/uploads/2015-overzicht-overheveling-geneesmiddelen-per-01-01-2015.pdf.
Pur Sang december 2014
? (2)
Wat kunt u doen
MPN&WETENSCHAP
Medicatie
overheveling naar ziekenhuiszorg
nee
Acetylsalicylzuur (Aspirine®)
Anagrelide (Xagrid®)
ja
Busulfan (Myleran®, Busulfex IV®)
ja
Carbasalaatcalcium (Ascal®)
nee
Erythropoïetine (EPO)
nee
Hydroxycarbamide/hydroxyurea (Hydrea®)
ja
Interferon-alfa (PegaSys®, IntronA®, Roferon®)
nee
Lenalidomide (Revlimid®)
al in 2013
Pomalidomide (Pomalyst®)
al in 2013
Ruxolitinib (Jakavi®)
ja
Thalidomide (Softenon®, Thalomid®)
ja
15
door Betty van der Veen, bestuurslid informatievoorziening MPN Stichting
MPN&WETENSCHAP
MPN-nieuws uit Portugal
Nieuwe ontwikkelingen gepresenteerd op internationaal
MPN-congres
Eind oktober was het zover: de European School of
Hematology (ESH) organiseerde voor de zesde keer
een internationaal congres specifiek over myeloproliferatieve ziekten (MPN’s). Dit jaar vond het congres
plaats in het zonnige Estoril, Portugal. Wetenschappers, hematologen en andere geïnteresseerden bespraken er de nieuwste inzichten en ontwikkelingen
op MPN-gebied. Bestuurslid Betty van der Veen was
namens de MPN Stichting aanwezig en zij zet in deze
Pur Sang de belangrijkste wetenschappelijke ontwikkelingen voor u op een rij.
Pur Sang december 2014
Momenteel zijn er enkele veranderingen (mutaties) in
het genetisch materiaal (DNA) bekend die leiden tot
de ongeremde celgroei bij patiënten met essentiële
trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) en myelofibrose (MF). Bekende mutaties zijn die in het JAK2gen en -minder vaak voorkomend- in het MPL-gen.
Sinds vorig jaar weten we dat mutaties in het CALRgen ook een rol spelen bij ET en MF. Mutaties in deze
drie genen zijn belangrijk gebleken bij het stellen van
de diagnose en bij de ontwikkeling van geneesmiddelen (denk aan JAK2-remmers). Het afgelopen jaar is
gebleken dat het type mutatie mogelijk ook van invloed is op de ernst en prognose van de ziekte. Zo lijken MF-patiënten met een CALR-mutatie een wat betere prognose te hebben dan MF-patiënten met een
JAK2- of MPL-mutatie. Patiënten bij wie men geen
enkele mutatie vindt (zij zijn ‘negatief’ voor zowel
een JAK2-, CALR- of MPL-mutatie) lijken juist een
slechtere prognose te hebben. MF-patiënten met een
CALR-mutatie lijken over het algemeen een mildere
ziekte te hebben maar hun kans op transformatie
naar een acute leukemie is niet verschillend. Naast
deze drie belangrijke ‘ziekteveroorzakende’ mutaties
zijn bij MPN-patiënten vaak nog extra mutaties in andere genen aanwezig. Tijdens het congres vlogen de
genen met moeilijke namen (bijvoorbeeld Tet2,
ASXL1, Ezh2) ons om de oren! Het belang van deze
extra mutaties moet nog verder worden uitgezocht.
Mogelijk geven zij in de toekomst meer informatie
over bijvoorbeeld de prognose.
16
Oorzaken van MPN’s
Dat veranderingen in het DNA betrokken zijn bij het
ontstaan van MPN’s is inmiddels wel duidelijk. Maar
het blijft altijd de vraag waardoor deze DNA-veranderingen ontstaan. Zijn er bepaalde factoren in de omgeving van de patiënt die een rol kunnen spelen? En
is het erfelijk? Een onderzoeksgroep uit Ierland heeft
alle wetenschappelijke literatuur hierover opnieuw
bekeken en kwam tot een aantal conclusies. Alhoewel
de JAK2- en CALR-mutaties niet worden overgeërfd
lijkt er binnen families toch sprake te zijn van aanleg
voor het ontwikkelen van MPN’s. Mensen met een familielid met een MPN hebben een iets grotere kans op
het krijgen van een MPN. Daarnaast lijken ook mensen van Joodse afkomst een groter risico te lopen.
Ook zijn er omgevingsfactoren die een grotere kans
geven op het krijgen van een MPN, zoals langdurige
blootstelling aan bepaalde chemicaliën (met name
benzeen en petroleum). Verder is het opvallend dat
sommige auto-immuunziekten vaak voorkomen naast
een MPN. Het gaat hier met name om de darmaandoening Ziekte van Crohn maar ook om andere autoimmuunziekten zoals psoriasis. Feit blijft dat er geen
duidelijke oorzaak is aan te wijzen voor het ontstaan
van een MPN. Het blijft een combinatie van erfelijke
factoren, omgevingsfactoren en ‘toeval’.
Inzicht in symptomen
De Amerikaanse onderzoeker Ruben Mesa (vooral bekend vanwege zijn onderzoek naar de kwaliteit van
leven bij MPN-patiënten) had enkele tips op het gebied van de behandeling van MPN-patiënten. Zo vertelde hij dat het voor hematologen goed is om te beseffen dat MPN’s zich zeer gevarieerd kunnen
presenteren. Iedere patiënt is uniek en de ziektelast
gaat ook niet altijd gelijk op met de bloedwaarden.
Dr. Mesa raadt het artsen daarom aan om gebruik te
maken van vragenlijsten waarmee ze de ziektelast
van de individuele patiënt kunnen bepalen. De vragenlijst die is ontwikkeld (en waaraan veel Nederlandse MPN-patiënten hebben meegewerkt), geeft
inzicht in de betekenis van de ziekte voor de patiënt.
Deze informatie is vervolgens te gebruiken bij de beslissing om wel of niet te starten met behandeling en
ook bij controle van de gekozen therapie.
Behandelingen
Uiteraard ging het op het congres ook over behandelingen, in het bijzonder over ontwikkelingen rondom
JAK-remmers. Eén van de belangrijkste ontwikkelingen de afgelopen jaren is de komst van de JAK1/2remmer ruxolitinib (Jakavi®). Dit heeft geleid tot veel
studies met ruxolitinib (nu ook bij PV-patiënten) maar
ook tot ontwikkeling van andere JAK-remmers, zoals
fedratinib, pacritinib en momelotinib. In het kader
leest u het laatste nieuws over klinische studies met
JAK-remmers.
Stamceltransplantatie
Een van de andere zaken die op het congres werd
besproken is de allogene stamceltransplantatie (SCT)
als behandeling bij MF. Het blijft lastig om te beslissen wanneer het beste moment is om een SCT te ondergaan. De keuze voor een SCT wordt gemaakt op
basis van de leeftijd van de patiënt, een berekende
risico-score, het wel of niet aanwezig zijn van andere
chronische ziekten en het aanwezig zijn van een geschikte donor. Het gebruik van ruxolitinib voorafgaand aan het SCT-traject lijkt gunstig te zijn. Door
met ruxolitinib de symptomen van MF te verminderen en de milt te verkleinen, komt de patiënt in een
betere conditie om het zware SCT-traject te kunnen
ondergaan. Het lijkt er ook op dat een SCT beter aanslaat bij patiënten die goed op ruxolitinib reageren.
Al met al werd in Portugal duidelijk dat de wetenschappelijke wereld niet stilzit en dat er ontzettend
veel gedegen en veelbelovend onderzoek naar
MPN’s wordt gedaan!
MPN&WETENSCHAP
Combineren van medicijnen
Op het congres werd geopperd dat het tijd wordt om
met z’n allen de verwachtingen rond nieuwe middelen bij te stellen. De nieuw-ontwikkelde medicijnen
zoals de JAK-remmers zijn helaas geen wondermiddelen die voor volledige genezing zullen zorgen.
Daarom wil men gaan onderzoeken of het combineren van verschillende medicijnen een betere manier is
om MPN’s te behandelen. Zo loopt er een studie naar
het effect van een gecombineerde behandeling met
ruxolitinib en danazol bij MF-patiënten. Ook wordt er
nagedacht over het combineren van JAK-remmers
met andere middelen, zoals interferon.
Studies met JAK-remmers: een overzicht
Ruxolitinib bij PV. Voor het eerst is er nu ook een
studie naar de effectiviteit en veiligheid van een
JAK2-remmer bij PV-patiënten. Deze RESPONSEstudie vergelijkt ruxolitinib met het beste alternatief. De studie is speciaal opgezet voor mensen die
resistent of overgevoelig zijn voor hydroxycarbamide (Hydrea®). De eerste resultaten zijn veelbelovend. Ruxolitinib houdt het hemoglobine en
hematocriet laag zonder dat aderlatingen nodig
zijn. Daarnaast vermindert ruxolitinib de miltgrootte en verbetert het de symptomen van PV. Er
zijn uiteraard wel bijwerkingen maar over het algemeen wordt ruxolitinib in deze studie goed verdragen. Naar verwachting zal in 2015 of 2016
ruxolitinib beschikbaar komen voor Nederlandse
PV-patiënten die resistent of overgevoelig zijn
voor hydroxycarbamide.
Fedratinib bij MF. De studies met de JAK2-remmer
fedratinib (JAKARTA en JAKARTA-2) zijn vroegtijdig gestaakt omdat bij meerdere patiënten neurologische problemen (encefalopathie) ontstonden.
Fedratinib was wel effectief bij ongeveer 35 procent van de patiënten maar vanwege deze ernstige bijwerking kan het middel niet meer worden
gegeven en is de verdere ontwikkeling gestopt.
Pacritinib bij MF. Pacritinib (SB1518) is een interessante JAK2-remmer omdat uit de eerste studie bij
MF-patiënten (de PERSIST-1-studie) blijkt dat het
middel relatief weinig beenmergonderdrukking
veroorzaakt. Echter, er zijn wel andere bijwerkingen, waaronder maag-darmproblemen. Een tweede studie (PERSIST-2) is inmiddels begonnen voor
MF-patiënten.
Momelotinib bij MF. Een andere JAK1/2-remmer is
momelotinib. Studies met dit middel bij MF-patiënten lopen momenteel en zijn veelbelovend
aangezien het middel minder vaak bloedarmoede
lijkt te veroorzaken. Het is de bedoeling dat deze
studie ook in Nederland gaat lopen.
Andere JAK-remmers bij MF. Behalve hiervoor genoemde studies lopen er nog enkele onderzoeken
naar de JAK2-remmers BMS-911543 en LY2784544
en naar de JAK1-remmer INCB039110. De uiteindelijke resultaten van deze studies laten nog even
op zich wachten, maar de eerste resultaten zijn
positief.
Pur Sang december 2014
Ruxolitinib bij MF. De COMFORT-II-studie werd 3,5
jaar geleden gestart met MF-patiënten om de
JAK1/2-remmer ruxolitinib te vergelijken met het
beste alternatief. Al snel bleek ruxolitinib effectief te zijn en de gemiddelde overleving voor MFpatiënten iets te verlengen. Hierdoor zijn steeds
meer MF-patiënten ruxolitinib gaan gebruiken. In
de tussentijd loopt de COMFORT-II-studie nog wel
gewoon door om meer informatie over de effectiviteit en veiligheid van ruxolitinib te verzamelen.
Nu, na 3,5 jaar, blijkt nog steeds dat ruxolitinib bij
ongeveer vijftig procent van de COMFORT II-patiënten zeer effectief is. Bij deze patiënten werd
de milt meer dan 35 procent kleiner. Het kleiner
worden van de milt houdt gemiddeld 2,7 jaar aan.
Op het gebied van veiligheid zijn er de afgelopen
tijd geen nieuwe ernstige bijwerkingen gemeld.
Goed nieuws is dat ruxolitinib geen verhoogde
kans lijkt te geven op acute leukemie.
17
mpN PRIKBORD
Wijziginge
Laat u goe
n in zorgve
d informer
rzekering 2
en!
015
U heeft h
et vast al
in de med
nieuwe jaa
ia gehoord
r weer beh
: er staan
oorlijk wa
gebied va
voor het
t wijziging
n de zorg
en geplan
verzekerin
wijziginge
d op het
g
e
n
. Eén van
n is de intr
de belang
oductie va
zekering. A
rijke
n
een goedk
ls u kiest v
opere zorg
oor deze g
u alleen te
vero
edkopere
recht bij u
zorgpolis k
w zorgverl
zekeraar e
unt
e
ners met w
en contra
ie uw zorg
ct heeft a
ziekenhuis
v
erfg
esloten (z
, apothee
oals huisa
k, fysiothe
voor planb
rt
ra
s,
peut). Dit
are zorg. S
poedeisen
geldt alle
gecontract
d
e
n
e
eerde zorg
zorg gelev
aanbieders
ven worde
erd door o
n.
zal uiteraa
nrd vergoed
b
li
jAls u vrij w
ilt blijven
in de keuz
u voor de
e voor een
duu
zorgverlen
voor de go rdere polisvorm mo
er, dan zu
e
ten kiezen
ed
lt
. Mocht u
de arts van kope polisvorm dan
to
ch kiezen
k
uw eerste
u
n
t
u
m
ogelijk nie
keus (of na
wezen). In
t altijd na
ar de arts
die
ar
naar wie u
zorgaanbie n u (per ongeluk) to
was doorv
ch naar ee
der gaat, lo
e
rn ongecon
opt u nam
zorgkoste
tracteerde
n zelf moe
elijk het ri
sico dat u
t betalen.
de volledig
e
Het is daa
rom van g
roo
zorgverlen
ers uw zorg t belang om goed
te controle
verzekeraa
Meer info
ren welke
r heeft ge
rmatie ove
contractee
r deze en a
kering vin
rd.
ndere wijz
dt u op ww
igingen in
w.consum
http://www
de zorgve
entenbond
.zorgverze
rze.nl/zorgve
kering.org
de-polisse
rzekering
/algemene
n/zorgverz
o
f
-i
e
nformatie
kering-201
Op https://
/verschille
5.
iederin.nl/
nn
ieuws/173
vindt u ee
93/uw-zorg
n heus sta
v
e
ppenplan
rzekering-v
voor u opti
dat u help
oor-2015/
male zorg
t bij het k
verzekerin
iezen van
g.
een
Pur Sang december 2014
Rectificatie
18
Per abuis is in de vorige Pur Sang een verkeerd
onderschrift geplaatst bij de foto van twee
van de initiatiefnemers van de sponsoractie
van het dames-team van voetbalvereniging
MSC Zeemacht.
De juiste tekst is: Penningmeester Paul Meijer
nam uit handen van Zeemacht-dames
Chantal Diederich (links) en Birgit Weterkamp (rechts) een cheque van € 1750,- in
handen voor de MPN Stichting.
Birgit en Chantal, excuses voor deze vergissing!
Agenda
Handige tip!
Lidmaatschap vergoed via zorgverzekeraar?
Steeds meer ziektekostenverzekeraars bieden een vergoeding aan voor het lidmaatschap van een patiëntenvereniging. Soms zit het al in de basisverzekering, soms
zit het in een aanvullende verzekering. Het loont de
moeite om na te gaan of uw ziektekostenverzekering
deze optie bevat. In dat geval kunt u mogelijk uw donatie aan de MPN Stichting geheel of gedeeltelijk vergoed
krijgen. De polis van uw ziektekostenverzekering vertelt
u er meer over.
Een goed overzicht van de verzekeraars die in 2014 een
lidmaatschap van een patiëntenvereniging hebben vergoed, kunt u vinden op de site van Ieder(in). Ieder(in) is
een netwerk voor mensen met een beperking of chronische ziekte.
Op www.iederin.nl. vindt u deze informatie onder het
kopje ‘Leden’ en vervolgens onder ‘Handige informatie’.
Een recent, maar nog niet geheel volledig overzicht voor
2015 is te vinden op de site van Independer: www.independer.nl/zorgverzekering/vergoedingen/lidmaatschappatientenvereniging.aspx.
De MPN Stichting is officieel geen vereniging, maar een
stichting met donateurs. Dat zou een reden kunnen zijn
dat de verzekeraar uw verzoek afwijst. Toch is het zeker de
moeite waard om te proberen (een deel van) uw bijdrage
terug te krijgen.
De agenda voor
het komende jaar
is alweer vastgele
gd. Hier vindt u
de belangrijkste
data:
21-23 januari
Nederlands Hem
atologie Congres
in Papendal
28 februari
Bestuursvergader
in
28 februari
Vrijwilligersmidda
g
28 maart
Strategiedag in Am
g in Bussum
in Bussum
ersfoort
16 mei
Bestuursvergader
in
g in Amersfoort
19 september Bestuursvergader
in
g in Amersfoort
31 oktober
MPN Contactdag
in Leiden (datum
onder voorbehoud
!)
14 november Bestuursvergader
in
g in Amersfoort
Vrijwilliger worden bij de MPN Stichting?
Momenteel zijn wij op zoek naar onder andere een vrijwilliger kascontrolecommissie. Voor deze functie
zoeken wij een MPN-patiënt met financieel-administratief inzicht om deel uit te maken van de kascontrolecommissie. De kascontrolecommissie heeft tot taak het financiële beheer van de MPN Stichting te
beoordelen. De commissie beoordeelt de volledigheid en juistheid van de opgestelde jaarstukken, de
rechtmatigheid van de verrichte uitgaven en de aangegane verplichtingen en spreekt een oordeel uit
over het gevoerde financiële beleid.
Heeft u interesse in deze functie of denkt u op een andere wijze te kunnen bijdragen aan onze
stichting? Kijk dan op www.mpn-stichting.nl voor meer informatie of mail naar [email protected].
Pur Sang december 2014
De MPN Stichting is altijd op zoek naar enthousiaste vrijwilligers!
19
door Jan Meijer
Werd het groen of rood?
Stellingen nieuw onderdeel MPN Contactdag
Het was de warmste eerste novemberdag ooit
sinds de registratie van de metingen. Toch weerhield dat veel patiënten met myeloproliferatieve
aandoeningen (MPN’s) en hun partners of naasten
er niet van naar het universiteitsgebouw van het
Leids Universitair Medisch Centrum te komen voor
de jaarlijkse MPN Contactdag.
Vroeg in de morgen waren bestuur en vrijwilligers
al aan de voorbereidingen begonnen van de MPN
Contactdag. Voldoende stoelen in de zalen, werkende ICT, goede bewegwijzering, badges op volgorde; alles werd tot in de puntjes georganiseerd.
Om tien uur liepen de eerste deelnemers binnen.
Zij werden hartelijk ontvangen door de mensen in
de herkenbare rode MPN-trui.
Ontwikkelingen in de behandeling
Karin gaf het woord aan prof. dr. Sonja Zweegman
van het VU medisch centrum in Amsterdam. Zij
nam de aanwezigen mee door de ontwikkelingen
in het onderzoek naar en de behandeling van
MPN’s. Bij zo’n 97 procent van de patiënten met
polycythaemia vera (PV), zo vertelde Zweegman,
vinden we een specifieke verandering in het DNA,
de zogenaamde JAK2-mutatie. Bij patiënten met
essentiële trombocytemie (ET) en myelofibrose
(MF) is deze afwijking veel minder vaak aanwezig
Karin keek nog even terug op het lustrumjaar en
(50 procent). Uit onderzoek is nu gebleken dat bij
gaf aan dat naar aanleiding van de enquête die
de ET- en MF-patiënten zonder JAK2-mutatie vaak
aan het einde van de vorige MPN Contactdag werd
wel een Calreticuline (CALR) -mutatie aanwezig is.
afgenomen een aantal stappen is genomen. Zo zijn
Of de gevolgen voor de patiënten die een CALRer contacten gelegd met het UWV om de keuringsmutatie hebben anders zijn dan voor die met een
artsen van betere informatie te voorzien over
JAK-2 mutatie is nog niet bekend. Het lijkt er wel
MPN’s. Het enthousiasme over de workshops tijop dat er minder trombose optreedt bij patiënten
dens de vorige Contactdag heeft het bestuur doen
met een CALR-mutatie dan bij patiënten met
besluiten om ook de Contactdag van dit
een JAK2-mutatie. Maar of de behanjaar in te vullen met workshops. Ter
deling anders wordt, zal de tijd nog
gelegenheid van het lustrum is
moeten leren. Het voordeel van
een nieuw logo ontwikkeld,
deze ontdekking is wel dat nu
waarvan de betekenis door
MPN
Contactdag
met bloedonderzoek de diagKarin werd toegelicht (zie
gemist?
nose met meer zekerheid kan
ook pagina 12 en 13 van
worden gesteld bij een deel
deze Pur Sang). Uit de enWilt u de presentatie van prof.
van de patiënten die geen
quête kwam ook de
Zweegman
op
de
MPN
Contactdag
JAK2-mutatie blijken te hebvraag naar voren om
ben.
meer aandacht te beste2014 nog eens terugkijken? Dat kan!
den aan de specifieke
De presentatie is te bekijken via
Lichamelijk onderzoek
problemen die jongeren
de
volgende
link:
Prof. Zweegman benadrukte
met MPN’s ondervinden.
http://youtu.be/zyYRI4vD3BE
het belang van het doen van liEen workshop speciaal voor
chamelijk onderzoek bij PV- en
jongeren staat dan ook in de
ET-patiënten om de groei van de
planning voor een volgende
milt te controleren. Die groei wordt
MPN Contactdag.
Pur Sang december 2014
Resultaten enquête jubileumjaar
Bij een kopje koffie of thee met een heerlijk plak
cake ontmoetten we elkaar en bespraken we hoe
het ons vergaat. Daarna werden we uitgenodigd
naar de collegezaal te gaan. Toen eenieder zijn
plaats had ingenomen, nam onze bestuursvoorzitter, Karin Klauke, het woord. Zij heette ons allen
hartelijk welkom.
20
Het expertpanel nam deel aan de discussie.
Een volle zaal tijdens de MPN Contactdag 2014.
Ontwikkeling JAK2-remmers
Het afgelopen jaar is de JAK2-remmer ruxolitinib
(Jakavi®) toegelaten op de Nederlandse markt voor
de behandeling van patiënten met MF. Op dit moment lopen er onderzoeken naar het gebruik van
dit middel bij PV-patiënten. Hierbij onderzoekt
men met name of hun kwaliteit van
leven verbetert door het gebruik van een
lage dosering ruxolitinib. Prof.
Zweegman gaf aan dat zij verwachtte in 2015 of 2016 JAK2remmers te kunnen gaan verstrekken aan PV-patiënten. Behalve
naar ruxolitinib lopen er nog onderzoeken naar andere JAK2remmers.
Vele vrijwilligers zorgden voor een geslaagde Contactdag.
Workshops
Na de plenaire bijeenkomst met de presentatie van
prof. Zweegman, gingen de aanwezigen naar de
verschillende workshops. Er was maar liefst keus uit
zeven verschillende workshops. De organisatie had
onder andere discussiegroepen ingericht voor zowel ET-, PV- als MF-patiënten. Bij het binnenlopen
van deze workshops ervoer je direct dat er werd
gesproken over heel uiteenlopende zaken. Eigenlijk alles waar je mee te maken hebt als patiënt: de
behandelend arts, de behandeling, je beperkingen
en alles wat bij het hebben van een MPN komt kijken. Op deze manier werden tips uitgewisseld waar
je als patiënt je voordeel mee kan doen.
Wait and see!
Niet alle MPN-patiënten worden behandeld met
medicijnen als hydroxycarbamide (Hydrea®) en
ruxolitinib. Als een patiënt goede bloedwaarden heeft en nog weinig klachten, dan
kan het soms verstandiger zijn om behandeling met medicijnen nog even uit te stellen.
In de workshop ‘Wait and see’ ging dr. Reinier Raymakers van het Universitair Medisch
Centrum Utrecht met de deelnemers in gesprek over bloedwaarden, symptomen van
een MPN en de voors en tegens van het wel of
niet behandelen. Belangrijkste conclusie van
deze workshop is dat voor iedere patiënt een
weloverwogen persoonlijk behandelplan moet
worden gemaakt op basis van alle beschikbare informatie en richtlijnen.
Medicijnen en bijwerkingen
In een workshop over medicijnen en hun bijwerkingen legde ziekenhuisapotheker in opleiding Annette van Ojik onder andere uit wat je moet doen
bij ernstige bijwerkingen. Zo verdragen patiënten
hydroxycarbamide in het algemeen goed, maar als
er bijwerkingen ontstaan (zoals zweren in de
Pur Sang december 2014
veroorzaakt doordat de milt de aanmaak van
bloedcellen over gaat nemen van het beenmerg.
De groei van de milt is, tezamen met bijvoorbeeld
veel jonge witte bloedcellen in het bloed, een signaal dat uit een PV of een ET zich een MF kan ontwikkelen. Een vergrote milt kan de arts voelen bij
het lichamelijk onderzoek en er hoeft dus in het
algemeen geen echo te worden verricht, aldus
Zweegman.
21
loge Indra Willers en universitair docent-onderzoeker dr. Hester Trompetter tips en adviezen aan hen.
Het is lastig als je partner een MPN heeft en daardoor weinig kan ondernemen op een dag, zo vertelden zij. De onberekenbaarheid van het energieniveau is enorm vervelend, het plannen van
activiteiten vaak onder voorbehoud. Partners werd
gevraagd eens stil te staan bij wat voor hen belangrijk is in het leven. Om dit te kunnen vasthouden
zijn aanpassingen nodig; dat is lastig, maar wel mogelijk.
Natuurlijk was er ook een heerlijke lunch.
mond) dan zou je in overleg met je arts een ander
middel kunnen proberen. Ook vertelde Van Ojik
waarom het melden van bijwerkingen van medicijnen zo belangrijk is.
De lat lager en je omgeving aanpassen!
In de workshop ‘Vermoeidheid en MPN’ van Stefanie Slot en Joyce Vermeer kwam het meest voorkomende probleem van MPN-patiënten aan de orde:
vermoeidheid. Internist in opleiding Stefanie Slot
legde het publiek uit waardoor vermoeidheid bij
MPN-patiënten eigenlijk wordt veroorzaakt. Daarna gaf systeemtherapeute Joyce Vermeer van het
Helen Dowling Instituut tips over hoe om te gaan
met het tekort aan energie oftewel: de vermoeidheid. Een voorbeeld dat Joyce gaf is dat veel patiënten wel eens over hun eigen grenzen heengaan, waarna ze vervolgens lang moeten rusten
om weer op niveau te komen. Het zou in zo’n geval
beter zijn de in- en ontspanning beter op elkaar af
te stemmen in een aangepaste training. Er bestaan
verschillende therapieën en trainingen die kunnen
helpen bij een voor u geschikte aanpak (zie ook het
artikel in de Pur Sang van april 2014).
Workshop voor partners
Op de Contactdag was er niet alleen aandacht voor
MPN-patiënten maar ook voor hun partners en
naasten. In een speciale workshop gaven psycho-
MPN praat mee
Na al deze enerverende workshops met veel informatie was het tijd voor de inwendige mens. Onder
het genot van een broodje, melk, koffie, thee en
een stuk fruit spraken we nog weer wat bekende
of onbekende lotgenoten. Daarna gingen we terug
naar de collegezaal voor een meepraatsessie.
Deze meetpraatsessie was een prachtig interactief
onderdeel van de MPN Contactdag. Alle deelnemers werd gevraagd met een groene of rode kaart
hun mening te geven over de door Karin voorgelegde stellingen. Door de aanwezigen de kans te
geven zowel ‘positief’ als ‘negatief’ te reageren op
de stellingen, ontstond een goed beeld van wat er
leeft. Daarna werd aan een panel met experts gevraagd om hun professionele mening te geven over
de stelling. In het expertpanel zat een aantal professionals uit de workshops: dr. Hester Trompetter,
dr. Reinier Raymakers, Annette van Ojik en Stefanie
Slot.
De eerste stelling was “Iedereen heeft recht op een
second opinion”. De meesten van de aanwezigen
gaven aan dat iedereen de mogelijkheid zou moeten hebben zo’n second opinion te vragen. Dr. Raymakers gaf aan dat je dit als patiënt altijd moet
bespreken met je behandelend arts omdat het belangrijk is om de relatie met hem of haar goed te
houden. Alleen dan is het een prima instrument.
Een arts moet een second opinion niet zien als
wantrouwen tegen het gevoerde beleid, maar als
‘twee weten meer dan een’.
Pur Sang december 2014
Een andere stelling: “Het nemen van een beenmergbiopt zou altijd met een roesje moeten plaatsvinden”. Dr. Raymakers geeft aan dat in een aantal
ziekenhuizen laagdrempelig, waar mogelijk, een
roesje wordt gegeven.
22
De aanwezigen luisterden aandachtig.
Zo werden er nog enkele stellingen besproken en
daarna sloot de voorzitter de dag volgens planning
af met een tot ziens voor volgend jaar. De MPN
Contactdag gaf de aanwezigen veel nieuwe informatie en fijne contacten met lotgenoten.
Fonds Wetenschappelijk Onderzoek
Alle giften, overbetalingen en legaten zullen
ten goede komen aan het Fonds Wetenschappelijk Onderzoek van de MPN Stichting. De donateursgelden en bovenstaande giften kunnen als
eventuele aftrekposten bij de belastingaangifte
worden opgevoerd. Voor het verstrekken van
legaten wordt de volgende formulering aanbe-
volen: ‘Ik legateer aan het Fonds Wetenschappelijk Onderzoek van de MPN Stichting, statutair gevestigd te Barendrecht, de som van €......,
vrij van rechten en kosten.’
De MPN Stichting is door de Belastingdienst
aangemerkt als ANBI.
Informatie en lotgenotencontact
Informatielijn
Website
088 - 0074300 (Wo 20:30 - 21:30)
088 - 0074350 (Do 10:00 - 11:30)
www.mpn-stichting.nl
MPN Mailgroep
Lotgenotencontact
Voor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een
contactpersoon. Voor contact met een lotgenoot
kunt u op de aangegeven tijden bellen naar
onderstaande nummers. LET OP: onderstaande
bereikbaarheidstijden kunnen soms wijzigen.
Check dus altijd even de tijden op de website
van de MPN Stichting (www.mpn-stichting.nl)
of vraag het bij de informatielijn voordat u een
contactpersoon gaat bellen.
ET
PV
MF
088 – 0074310 (Wo 19:00 – 20:00)
088 – 0074320 (Ma 19:00 – 20:30)
088 – 0074330 (Ma 10:00 – 12:00)
Er is ook een gratis e-mailgroep voor MPN
patiënten, hun familieleden en directbetrokkenen. Via deze weg kunnen deelnemers informatie uitwisselen, ervaringen delen en op
de hoogte blijven van de nieuwste (wetenschappelijke) ontwikkelingen. Meer informatie
over het aanmelden vindt u op de website van
de MPN Stichting (www.mpn-stichting.nl) via
Lotgenoten ➜ MPN Mailgroep. Neem bij problemen met aanmelden contact op met Joyce Duut
([email protected]).
Volg de MPN Stichting
ook op Twitter via
@mpnstichting
Dringend verzoek
Colofon
Contact
Secretariaat MPN Stichting
Postbus 10496
6000 GL Weert
Tel. 088 - 0074300
E-mail: [email protected]
Website: www.mpn-stichting.nl
IBAN: NL75 INGB 0009 5988 57
KvK nummer: 28098255
Donateurschap
€ 25,- per kalenderjaar, over te maken
op NL75 INGB 0009 5988 57, MPN
Stichting te Almere o.v.v. “donateurschap” en uw naam en adres.
seerd en wanneer er wijzigingen optreden in
uw adres, telefoonnummer of e-mailadres.
Algemene informatie
De MPN Stichting is een
patiënten­organisatie van,
voor en door mensen met een
myeloproliferatieve aandoening
(MPN) zoals:
• essentiële trombocytemie (ET)
• polycythaemia vera (PV)
• myelofibrose (MF)
Redactie
Ed van den Bergen (redacteur)
Alice Gerrits (redacteur)
Karin Klauke (redacteur)
Jan Meijer (redacteur)
Betty van der Veen (hoofdredacteur)
Esmeralda Wybrands (eindredacteur)
Pur Sang verschijnt driemaal per jaar.
Redactie: [email protected]
De MPN Stichting richt zich op
lotgenotencontact, belangenbehartiging en informatieverstrekking aan patiënten, hun naasten
en beroepsgroepen in de zorg.
Disclaimer
Druk
Twigt GrafiMedia, Moodrecht
De inhoud van dit blad is met uiterste
zorgvuldigheid en in nauwe samen­
werking met specialisten samengesteld.
De MPN Stichting is niet aansprakelijk
voor schade die direct of indirect voortvloeit uit het juist of onjuist gebruiken
van de informatie.
Pur Sang december 2014
U bewijst zichzelf en ons een dienst door het
secretariaat van de MPN Stichting op de hoogte
te stellen indien Pur Sang onjuist is geadres-
23
VEELGESTELDE VRAGEN
Regelmatig wordt de MPN Stichting benaderd door mensen die met bepaalde vragen zitten. De
meest gestelde vragen worden in deze rubriek beantwoord, door de peiler Informatievoorziening
van het bestuur van de MPN Stichting, in samenwerking met de Medische Adviesraad.
MPN’S EN JEUK
Pur Sang december 2014
Ik heb vreselijk last van jeuk. Komt dat door mijn
MPN?
Ja, dat kan. Jeuk is een veelvoorkomende klacht onder MPN-patiënten. Uit een enquête onder MPNpatiënten is gebleken dat meer dan de helft van alle
ondervraagde MPN-patiënten last heeft (gehad) van
jeuk. Vooral bij PV-patiënten komt het veel voor. De
oorzaak van jeuk bij MPN-patiënten komt vermoedelijk door het vrijkomen van jeukveroorzakende
stoffen (histamine en serotonine) uit bepaalde cellen
in de huid, mestcellen. Deze mestcellen in de huid
zijn ook JAK2-positief. De jeuk wordt vaak veroorzaakt door contact met water. Jeukklachten worden
door MPN-patiënten als storend ervaren en ze belemmeren in meer of mindere mate het dagelijks
functioneren. Jeukklachten zijn vaak zeer frustrerend en aangezien de jeuk ook gedurende de nacht
optreedt, kunnen zij tot slaapproblemen leiden. Het
hebben van jeuk heeft daarmee een grote invloed
op de kwaliteit van leven.
24
De jeuk is soms ondraaglijk. Bestaat er een
behandeling voor?
Aangezien de jeuk een symptoom is van de MPN, is
de beste remedie tegen jeuk het behandelen van de
MPN. In de meeste gevallen vermindert de jeuk tezamen met het verbeteren van de bloedwaarden en
het verminderen van overige symptomen. Zo blijkt
in de praktijk dat behandeling met interferon-, hydroxycarbamide, aderlatingen of ruxolitinib de jeuk
kan verminderen. Met name de JAK2-remmer ruxolitinib blijkt erg effectief, wat ook past in de veronderstelling dat de JAK2-positieve mestcellen in de
huid de oorzaak zijn. Echter, ruxolitinib wordt op dit
moment (nog) niet vergoed voor PV-patiënten. Helaas verdwijnen de jeukklachten bij lang niet alle patiënten, ook al lijkt de MPN op andere fronten goed
onder controle. In overleg met de behandelend arts
kan er dan worden gezocht naar alternatieve behandelingen voor de jeuk. Voorbeelden hiervan zijn behandelingen gericht op de huid zoals psoraleen-UVA
lichttherapie, antihistaminica en verkoelende gels.
Deze middelen bieden vaak slechts enige verlichting
maar zijn geen echte oplossing voor het probleem.
Een andere optie is het gebruik van middelen als
pregabaline (Lyrica®) of gabapentine (Neurontin®).
Deze worden van oorsprong gebruikt tegen epilepsie en zenuwpijn. Sommige MPN-patiënten hebben
er baat bij. Het grote nadeel van deze middelen is
dat er meestal na verloop van tijd gewenning optreedt. Ook deze middelen bieden daardoor geen
definitieve oplossing. Los van deze mogelijke behandelingen, kunt u zelf ook het één en ander proberen
om de jeuk te verminderen. Zo is het verstandig om
niet heet te douchen of te baden, aangezien warmte
de jeuk kan verergeren. Vermijd daarnaast irriterende weefsels en kleding (zoals wol), stoffen die de
bloedvaten verwijden (alcohol, nicotine, sterke kruiden) en zeep. Het gebruiken van een vochtinbrengende crème op de huid kan ook verlichtend werken. Een droge huid is namelijk gevoeliger voor
jeukklachten. Het is erg belangrijk om te proberen
zo min mogelijk te krabben. Door krabben kan de
huid beschadigen waardoor er infecties kunnen ontstaan die de jeuk nog erger kunnen maken.ER
Is er een middel met een blijvend effect tegen jeuk?
Zoals gezegd is de behandeling van de MPN het
beste middel tegen jeuk. Vaak blijkt gelukkig dat de
jeuk inderdaad afneemt door de voorgeschreven
behandeling. Maar helaas komt het ook voor dat
jeukklachten na verloop van tijd terugkomen of
weer toenemen. Dit kan bij alle vormen van MPNbehandeling voorkomen. Mogelijk is het dan nodig
om de dosering van het medicijn op te hogen. Soms
kan het zelfs nodig zijn om over te stappen op een
ander medicijn. Helaas is niet goed te voorspellen
bij wie de jeuk terug zal keren bij welk middel en
wanneer. Ook bij middelen als pregabaline en gabapentine treedt na verloop van tijd gewenning op.
Het ophogen van de dosering kan helpen, maar op
een gegeven moment is de maximale dosering bereikt. Als de jeukklachten dan nog steeds bestaan
heeft het geen zin meer om dat middel nog langer
te gebruiken. Er bestaat voor MPN-patiënten geen
medicijn dat de jeuk gegarandeerd blijvend onderdrukt. Welk middel goed werkt is voor iedere patiënt verschillend en moet in overleg met de behandelend arts worden uitgezocht. Voor sommige
patiënten zal dit helaas een blijvend proces zijn
waarbij gedurende de jaren meerdere medicijnen
worden geprobeerd met wisselende effectiviteit.