Dunnedarmperforatie door een trichobezoar: het Rapunzelsyndroom

Casuïstiek
Dunnedarmperforatie door een trichobezoar:
het Rapunzelsyndroom
M.I. Rashaan, chirurg i.o. en dr. R.M.H.Roumen, chirurg
Casus
Een angstige elfjarige jongen werd elders opgenomen
in verband met gedurende twee dagen bestaande
acute buikpijn, braken, anorexie, koorts en constipatie. Het laatste jaar toonde hij verminderde eetlust
en was hij al ongeveer 8 kg afgevallen.
Lichamelijk onderzoek toonde een gevoelige, opgezette buik met lichte defense musculaire. Bij auscultatie werd abnormaal verhoogde peristaltiek gehoord. Bij rectaal toucher werd een lege ampulla recti
gevonden. Het laboratorium onderzoek liet naast een
anemie tevens leukocytose zien. De staande en liggende buikoverzichtsfoto’s toonden vochtspiegels in
de dunne darm en vrij lucht onder het diafragma. Er
volgde een exploratieve laparotomie. Hierbij werden
uitgezette dunne darmlissen gezien met een perforatie
in het proximale jejunum, ongeveer 40 cm distaal van
het ligament van Treitz. Bovendien werd een harde
massa gevoeld in de maag, het duodenum en het jejunum. Op de plaats van de perforatie kwam wat haar
naar buiten.
Er werd besloten tot gastrotomie, duodenotomie en
jejunostomie. Een stinkende witte massa bestaande
uit haar en wol (een trichobezoar) werd verwijderd
(figuur 1). Er vond een kleine dunnedarmresectie
plaats. Postoperatief herstelde de jongen zonder complicaties.
De retrospectieve heteroanamnese leerde dat de jongen,
die niet mentaal geretardeerd was en geen ernstige
psychologische problemen had gehad, gedurende het
laatste jaar bekend was met vage buikpijn, met misselijkheid, braakneiging en algemene malaise. De
bloedarmoede werd geduid als ijzergebreksanemie.
Figuur 1. De trichobezoar peroperatief: een ‘afgietsel’ van maag,
duodenum en proximale dunne darm.
75
Verdere navraag leerde dat hij gedurende de laatste
zes jaar de gewoonte had om het haar uit de kam van
zijn moeder en vier zusters te eten evenals de wol van
diverse dekens.
De Bezoar
De term bezoar komt uit het Arabisch (badzehr) of uit
het Perzisch (panzer)1. Beide betekenen antidotum of
tegengif. Door de Hindoes werd in de 12e eeuw voor
Christus een bezoar gebruikt als antidotum tegen
slangen en ook voor de behandeling van duizeligheid,
epileptische insulten, melancholia en zelfs voor de
behandeling van de zwarte pest1. De medische definitie is: een bezoar bestaat uit onverteerbare voorwerpen of materialen die zich als een prop bevinden in
het maagdarmkanaal.
Er bestaan diverse vormen van bezoar:
- De trichobezoar, die ontstaat door het eten van haar
(trichofagie)1,3,5 of ten gevolge van trichotillomanie
(het uittrekken en eten van het eigen haar)2.
- De lactobezoar, die bestaat uit onverteerde melk en
voorkomt bij zuigelingen8.
- De phytobezoar, die ontstaat door het eten van onverteerbare groente en fruitvezels. Dit beeld kan
worden gezien bij patiënten die een (partiële)
maagresectie met vagotomie hebben ondergaan.
- Voorts zijn nog beschreven de zogenaamde cotonbezoar1 en de plastic bezoar.
Het Rapunzelsyndroom
In zeldzame gevallen kan de bezoar zich vanuit de
maag als een staart uitbreiden tot in het jejunum: het
zogenaamde Rapunzelsyndroom1,3,4. Dit is genoemd
naar het sprookje van Rapunzel van de gebroeders
Grimm. In dit sprookje maakt de lange haarvlecht
van het in een toren gevangen meisje Rapunzel het
mogelijk dat haar bevriende prins naar boven kan
klimmen en haar komt bevrijden.
Trichobezoars zijn gerapporteerd bij leeftijden variërend van 1 tot 56 jaar, maar worden het meeste gezien
in de leeftijdscategorie tussen 15-20 jaar. Negentig
procent van de patiënten is van het vrouwelijke geslacht1,9. Bij ongeveer 10% is sprake van een psychiatrische afwijking of mentale retardatie1. Zuigelingen en jonge kinderen krijgen een bezoar door het
eten van haar of wol van dekens of eiwitrijk materiaal
zoals persimmonzaden6. De grootte van een bezoar is
afhankelijk van de duur van het innameprobleem en
het tijdstip waarop de patiënt met zijn klachten komt.
De verschijnselen van een trichobezoar zijn: een vol
Medisch Journaal, jaargang 33, no. 2
gevoel na het eten, intermitterend braken zonder galbijmenging, buikpijnklachten, gewichtsverlies, waarbij soms een palpabele abdominale massa kan worden waargenomen.
Bij kinderen met een mentale retardatie of psychische
problemen kan een bezoar de oorzaak zijn van chronische, vaak onbegrepen buikpijnklachten leidend tot
ernstige complicaties. Maag-darmbloeding zijn bij
6% van de patiënten beschreven, terwijl darmobstructies of een perforatie bij 5-10% voorkomt.
Andere beschreven verschijnselen zijn maagzweren
en invaginaties10.
Diagnostiek
De diagnose is afhankelijk van het klinische en radiologische beeld.
Een buikoverzichtsfoto kan een normaal beeld tonen
van maag en darmen met een normaal luchtpatroon,
maar ook een intraluminale gestippelde massa door
de omgevende luchtbellen. Echografie kan een hyperechoïsche intraluminale maagmassa tonen met een
heterogeen echobeeld. Bij gastroscopie kan eenvoudig de haarbal in de maag worden gezien. Bij gastrointestinaal röntgencontrastonderzoek kunnen vullingdefecten van maag en dunne darm worden gezien
(figuur 2).
Therapie
Behandeling kan niet-operatief zijn en bestaan uit dieetadviezen, enzymatische preparaten zoals papaïne, acetylcystine, cellulase of nasogastrische cola-lavage7.
Andere niet-chirurgische benaderingen zijn: endoscopische fragmentatie en verwijdering, endoscopisch geleide, elektrohydraulische lithotripsie en lasertherapie5.
In de regel wordt voor een trichobezoar chirurgische
verwijdering aanbevolen door middel van een enterostomie of darmresectie. Bij het Rapunzelsyndroom
zijn multiple enterotomieën noodzakelijk en is het
noodzakelijk de rest van de darmen te inspecteren om
een eventueel resterend bezoar uit te sluiten.
Om recidief of herhaling te voorkomen is een multidisciplinaire behandeling door chirurg, kinderarts en
psycholoog gewenst.
Samenvatting
Een elfjarige jongen niet bekend met mentale retardatie of psychische problemen, kreeg na dat hij al een
jaar chronische buikklachten had, plotseling een ileus
en darmperforatie. Dit bleek te berusten op een tri-
Medisch Journaal, jaargang 33, no. 2
Figuur 2. Een röntgencontrast opname met een vullingsdefect in
de maag.
chobezoar in maag- en duodenum: het zogenaamde
Rapunzelsyndroom. Als mogelijke reden voor de habituele trichofagie wordt de lage sociaal-economische
situatie genoemd.
Literatuur
1.
Chintamani, Durkhure R., Singh JP, Singhal V. Cotton bezoar-a
rare cause of intestinal obstruction. BMC Surg 2003; 3: 5.
2. De Raymaecker DMJ, Van Leeuwen HMP, Oranje AP, Peereboom-Wynia JDR, Vuzevski VD. Trichotillomanie op de kinderleeftijd, een multidisciplinaire diagnose. JDR Journal for Drug
therapy and Research 1985;10,2: 563- 568.
3. Ramadan N, Pandya NA and Bhaduri B. A Rapunzel with a difference. Arch Dis Child 2003; 88: 264.
4. Kaspar A, Deeg KH, Meister R. Rapunzel syndrome, an rare form
of intestinal trichobezoar. Klin Padiatr 1999; 211: 420-422.
5. Sundaram B, Selvarajan N, Somu S, Kamalanathan AN. Images
in paediatrics: Trichobezoar. BMJ 2003; 88: 378.
6. Kuo JY, Mo LR, Tsai CC, Chou CY, Lin RC, Chang KK. Nonoperative treatment of gastric bezoars using electrohydraulic
lithotripsy. Endoscopy 1999; 31: 386-388.
7. Ladas SD, Triantafyllou K, Tzathas C, Tassios P, Rokkas T,
Raptis S. Gastric phytobezoars may be treated by nasogastric
Coca-Cola lavage. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002; 14: 801803.
8. Gittelman MA, Racardio J, Gonzalez del Rey J. Radiological case
of the month. Arch Pediatr Adolesc Med 1999; 153: 541-542.
9. Drewes AJ, Scheurer CD. Een verstandelijk gehandicapt meisje
met progressief braken. Ned Tijdschr Geneeskd 2003; 147: 2173.
10. KA Lynch, PG Feola, E Guenther. Gastric trichobezoar: an
important cause of abdominal pain presenting to the pediatric
emergency departement. Pediatr Emerg Care 2003; 19: 343-347.
76