Complex regionaal pijnsyndroom Dystrofie Inleiding U bent door uw arts verwezen naar het pijncentrum van het Amphia Ziekenhuis voor behandeling. Deze folder is bestemd voor patiënten met een Complex Regionaal Pijnsyndroom (CRPS). Onder de noemer CRPS valt ook de Sympathische Reflex Dystrofie en de Posttraumatische Dystrofie. U treft informatie aan over het ontstaan van het ziektebeeld, de mogelijke oorzaken, de symptomen en behandelingsmogelijkheden. Soms wordt u in de tekst verwezen naar een andere folder met meer uitgebreide informatie. Vraag ernaar bij uw behandelend (pijn)specialist. Ontstaan van CRPS CRPS is een slecht begrepen ziektebeeld, en treedt meestal op in een arm of been na een verwonding of een operatie. Het is nog niet duidelijk wat precies de oorzaak is van het ontstaan van de ziekte. Mede hierdoor is dit pijnsyndroom bekend onder vele namen. Wel duidelijk is dat een vroege herkenning en behandeling belangrijk is, omdat hierdoor voorkomen kan worden dat het ziektebeeld ernstiger wordt. CRPS komt bij vrouwen drie keer zo vaak voor als bij mannen. Mogelijke oorzaken van CRPS Er is een relatie tussen CRPS en het onwillekeurige zenuwstelsel. Het onwillekeurige of sympathische zenuwstelsel regelt allerlei 'automatische' processen, zoals de ademhaling en de doorbloeding. Bij een CRPS is er sprake van een stoornis in het regelmechanisme, dat zorgt voor het op gang komen van het genezingsproces na een verwonding. Deze stoornis leidt tot een dystrofie van de aangedane weefsels. "Dys" betekent "slecht" en "trofie" betekent "voedingstoestand". Bij patiënten met CRPS ontstaan abnormale en/of nieuwe verbindingen tussen verschillende soorten zenuwen. Het betreft verbindingen tussen gevoelszenuwen, pijnzenuwvezels, spieraansturende vezels en zenuwvezels behorend tot het onwillekeurige zenuwstelsel. Dit verklaart grotendeels waarom er bij CRPS, stoornissen optreden in het gevoel en de spierkracht. Soms ontstaat zelfs al abnormale pijn bij de geringste aanraking. Naast de stoornissen in het gevoel en de spierkracht kunnen er ook stoornissen optreden in de kleine bloedvaten van weefsels. Weefsels zoals de huid, de spieren, de botten, de gewrichten, de zenuwen en de bloedvaten kunnen ontregeld raken. Dit verklaart de kleurverandering, de abnormale temperatuur, het abnormale zweten en de abnormale haar- en nagelgroei, de zwelling en pijn en uiteindelijk de dystrofie. Een andere verklaring is dat er bij CRPS sprake zou zijn van een abnormale (steriele) ontstekingsreactie. De symptomen van een ontsteking, zoals zwelling, roodheid, warmte en pijn, komen meestal ook bij een CRPS voor. Bij ontstekingsreacties treden stoornissen op in de zuurstofvoorziening aan de weefsels en komen schadelijke stoffen (vrije zuurstofradicalen) vrij, die de genezing tegenwerken en ervoor verantwoordelijk zijn, dat de zieke arm of het zieke been niet normaal belast kan worden. Als de patiënt de zieke ledemaat, ondanks de toenemende pijn toch normaal belast, ontstaat er een "zuurstofschuld" in de weefsels, die het regelmechanisme van de genezing verder tegenwerkt. De kans op CRPS Er zijn een aantal factoren die de kans op het krijgen van een CRPS verhogen. Dit zijn een al langer bestaande pijn in de nek of de lage rug (bijvoorbeeld door slijtage), interne ziekten (bijvoorbeeld suikerziekte, ziekte van Raynaud) en bepaalde vormen van kanker. Ook roken verhoogt de kans op CRPS. Ook een nog aanwezige 'irritatie' verhoogt de kans op CRPS. Een irritatie kan ervoor zorgen dat er schadelijke prikkels naar het zenuwstelsel gestuurd worden, die het regelmechanisme verstoren. Een irritatie kan zijn: een niet genezende fractuur, een botsplinter, een infectie, een zenuwknobbeltje, ingebrachte lichaamsvreemde materialen, uitgebreide weke delen letsels of een beschadigde zenuw. Symptomen van CRPS De diagnose CRPS kan gesteld worden als een aantal van de volgende symptomen aanwezig zijn: De ernst of het karakter van de pijn past niet in het patroon van het letsel of de operatie. Er is abnormale pijn bij aanraken. Er is een afwijkende kleur, meestal een roodblauwe verkleuring. De temperatuur van het aangedane lichaamsdeel wijkt af. Meestal warmer, soms kouder. Er is een zwelling (oedeem). De pijn neemt toe tijdens of na beweging. Het stellen van de diagnose De diagnose CRPS kan in de eerste plaats gesteld worden op grond van de klachten en het lichamelijk onderzoek. Aanvullend onderzoek moet verricht worden als er een verdenking bestaat dat een achterliggende irritatie (zie boven) de oorzaak kan zijn. Dit onderzoek moet uitgebreid en zonodig bij herhaling geschieden. Met vragen over dystrofie en voor lotgenotencontact kunt u bellen met de patiëntenvereniging voor dystrofie patiënten. Nederlandse vereniging voor Post Traumatische Dystrofie Postbus 31157 6503 CD Nijmegen tel. 013 455 4951 Verder kan aanvullend onderzoek zoals röntgenonderzoek of een botscan de diagnose bevestigen en kan het beloop van een CRPS daaruit mede beoordeeld worden. Maar ook al mocht dit aanvullend onderzoek geen resultaten opleveren, dan wil dat niet zeggen dat u geen dystrofie heeft. De behandeling Vooralsnog is het niet duidelijk welke behandelingsmogelijkheid het beste is. Het is wel zeker dat een patiënt met de vermoedelijke diagnose CRPS, zo snel mogelijk behandeld moet worden. Zo kan voorkomen worden dat de CRPS zich volledig ontwikkelt en tot ernstige complicaties leidt. Tevens dient het aantonen of uitsluiten van een onderliggende ziekte of 'irritatie' zo snel en zorgvuldig mogelijk plaats te vinden. De behandeling is erop gericht om de vicieuze pijncirkel te doorbreken en de functie van het aangedane lichaamsdeel te behouden. Zo mogelijk moet de onderliggende ziekte of irritatie ook behandeld worden. Daarom zullen verschillende specialisten bij de behandeling worden betrokken, veelal ook de afdelingen fysio- en ergotherapie. Er zijn 3 mogelijkheden voor behandeling. Er is geen algemene volgorde of toepassing van deze behandelingen, uw pijnbestrijding-arts bepaalt welke (combinatie)-behandeling voor u geschikt is. Blokkade van onwillekeurige zenuwen Geneesmiddelen Fysio- en ergotherapie Blokkade van onwillekeurige zenuwen Een methode voor blokkade van onwillekeurige zenuwen is het zogenaamde RIS (regionaal intraveneus sympathicus) blok. Een RIS blokkade is een behandeling van het onwillekeurige zenuwstelsel in een arm of been. Het onwillekeurig zenuwstelsel (sympathicus) regelt de bloedvatverwijding en vernauwing. Door het inspuiten van een medicijn in een ader wordt het onwillekeurige zenuwstelsel in een arm of been gedeeltelijk geblokkeerd. Het medicijn dat wordt ingespoten kan een ganglionblokkerende stof of bloedvatverwijdende stof zijn. Deze stof blokkeert de overdrachtstof in de zenuw. Het doel van de RIS blokkade is om de doorbloeding te verbeteren. De pijn vermindert hierdoor in de meeste gevallen. Meestal moet de behandeling enkele keren worden herhaald. Meer informatie over deze behandeling kunt u lezen in de folder: RIS blokkade. Een andere methode om de onwillekeurige (sympathische zenuwen) van een arm of been te behandelen zijn de ganglion stellatum blok en de lumbale sympathicus blokkade. Deze behandelingen blokkeren de onwillekeurige (sympathische) zenuwen van het aangedane gebied dichtbij het ruggenmerg. Het effect kan tijdelijk of blijvend zijn. Dit gebeurt door het inspuiten van lokale verdoving of het toedienen van warmte bij de zenuwen. Een dun naaldje of elektrode wordt bij de betreffende zenuw gebracht, soms gebeurt dit onder röntgendoorlichting. Vervolgens wordt met behulp van kleine stroompjes de positie van de naald nauwkeurig bepaald. Hierna wordt verdovingsvloeistof door het naaldje gespoten. Deze behandeling kan meerdere malen herhaald worden. Er kan ook gekozen worden voor een langduriger effect van de blokkade, door de punt van de naald te verwarmen met radiofrequente (RF) stroom. Er treedt dan een (gedeeltelijke) blokkade op, die enkele weken tot maanden duurt. Bij een CRPS van de arm bevindt de belangrijkste zenuwknoop van het onwillekeurige zenuwstelsel zich in de nek, net vóór de zevende nekwervel. Bij een CRPS van het been bevindt de te behandelen onwillekeurige (sympathische) zenuwknoop zich aan de voorkant van de onderste lendenwervels. Wilt u informatie over deze twee behandelingsmogelijkheden, vraag dan naar de folders: ganglion stellatum blokkade en lumbale sympathicus blokkade. Geneesmiddelen Volgens de theorie van de steriele ontsteking komen bij een CRPS een overmaat aan afvalproducten van het zuurstofmetabolisme, zogenaamde vrije radicalen in de weefsels vrij. Deze vrije radicalen kunnen worden tegengewerkt door het aanbrengen van dimethylsulfoxide (DMSO) crème op de huid, acetylcysteine (Fluimucil) en/of het toedienen van mannitol infusen. De eerst genoemde middelen kunnen meteen na het stellen van de diagnose worden voorgeschreven. Mannitol wordt toegediend als infuus, dit gebeurt in dagopname of in een klinische opname. Ook met andere geneesmiddelen, die op de regeling van de bloedvaten inwerken, kunnen soms gunstige effecten bereikt worden. Voorbeelden zijn Ketanserine, calciumantagonisten (Isoptin, Adalat) en alfa- blokkers. Uw pijnbestrijding-arts bepaalt welk geneesmiddel voor u geschikt is. Fysio- en ergotherapie. U kunt door de pijnbestrijding-arts naar de afdeling fysiotherapie worden verwezen. Uw eerste behandeling bestaat uit een kennismakingsgesprek met de fysiotherapeut, waarbij u uw problemen kenbaar maakt. De fysiotherapeut kijkt vooral naar de pijn en de bewegingsproblemen in de verschillende gewrichten. Eventueel kan een ergotherapeut worden ingeschakeld, die zich vooral richt op problemen bij de dagelijkse activiteiten. Tijdens de eerste behandelingen zal vooral gekeken worden naar uw mogelijkheden en beperkingen. Ook uw verwachtingen ten aanzien van herstel en hersteltijd worden besproken. Alle informatie leidt tot een behandelplan dat met u wordt besproken. Afhankelijk van de ernst van uw klachten zullen er, zeker in de beginfase, belastingbeperkende maatregelen worden genomen. Dit zijn het dragen van een rustspalk bij dystrofie van de hand, of het gebruik van loopkrukken bij dystrofie van de onderste extremiteit. Belangrijk is dat u voldoende rust en de activiteiten en oefeningen over de gehele dag verdeelt. Ga bij uw activiteiten niet door de pijngrens heen. Wanneer de dystrofie rustiger wordt en de pijnklachten afnemen, kan de belasting langzaam worden opgevoerd. Bij de fysiotherapie verschuift het accent naar oefeningen voor verbetering van beweeglijkheid en spierkracht. De ergotherapeut begeleidt u bij het uitbreiden van de activiteiten als het huishouden, hobby's, vervoer en eventuele werkhervatting. Hoewel een 100% herstel niet altijd realiseerbaar is, wordt hier wel naar gestreefd. In ieder geval zal de behandeling erop gericht zijn, dat u met de eventuele restklachten zo goed mogelijk kunt functioneren. Om dit laatste te bereiken kan eventueel de hulp van de revalidatiearts en andere revalidatie ondersteunende disciplines worden ingeroepen. Heeft u nog vragen? Heeft u na het lezen van deze folder nog vragen? Bespreek deze dan met uw pijnbestrijding-arts. U kunt ook bellen met de polikliniek voor pijnbestrijding van het Amphia Ziekenhuis. Locatie Langendijk 076 595 2398 10.00-11.30 uur Locatie Molengracht 076 595 3007 Locatie Pasteurlaan 0162 327 359 5