Een 48 jarige man met sarcoidose en hoofdpijn

Nieuwe ontwikkelingen in mastocytose.
Maud Hermans
Internist i.o.
15-12-2016
Inhoud
 Hart- en vaatziekten
 Jaarlijkse controle
 Pre-medicatie voor ingrepen
 Nieuwe behandelingen
 Tyrosine kinase remmers
 Omalizumab
 Aankomende onderzoeken
Hart- en vaatziekten
 SMaCR studie
 50 patiënten en 50 controles.
 4x zo vaak hart- en vaatziekten (20% vs 6%).
 Vaker aderverkalking halsvaten (58% vs 38%).
 Geen relatie met tryptase gehalte.
Hart- en vaatziekten
 Oorzaken?
 Cholesterol juist lager bij mastocytose
 Mestcel veroorzaakt ontsteking
 Meer vaatspasmes
 Behandeling?
 Jaarlijkse controle van
risicofactoren
 Laagdrempelig behandelen
Medische ingrepen
 Beruchte medicatie:
 Narcose (spierverslappers)
 Röntgencontrast middel
 Pijnstillers
 Morfine
 NSAID’s
Narcose
•
Studie in 726 mastocytose patiënten (2015).
Kinderen (50 ingrepen)
Milde symptomen
Anafylaxie
1 (2%)
1 (2%)
Volwassen (676 ingrepen) 8 (3.6%)
3 (0.4%)
•
•
Niemand had ernstige complicaties door de reactie.
93 patiënten zonder pre-medicatie: 5 reactie.
•
Risicofactoren:
- Grote ingreep
- Algehele narcose (spierverslappers)
- Anafylaxie in de voorgeschiedenis
- Vooraf geen medicatie (antihistaminica, kalmerende middelen)
Huidige beleid in Nederland
 Voor de operatie:
 Hoge dosis prednison
 Clemastine (Tavegyl ®)
 Tijdens de operatie:
 Anesthesist op de hoogte
 Adrenaline bij de hand
 Na de operatie:
 Bij voorkeur paracetamol als pijnstilling
 Aspirine, NSAID’s, codeïne, opiaten vermijden (tenzij recent
gebruikt zonder reactie)
Narcose - Conclusie
 Bij mastocytose iets hoger risico op anafylaxie tijdens operatie:
 0.4-2% versus 0.03% in gezonde bevolking.
 Algehele narcose hoeft niet vermeden te worden!!!
 Wel vooraf medicatie;
 antihistaminica, kalmeringsmiddel, (prednison).
 Lokale verdoving en ruggenprik zijn veilig.
 NB. Ook met mastocytose kun je een ‘gewone’ medicatie allergie
hebben.
Röntgen contrast middelen
 Geen goede onderzoeken.
 Enkele patiënt beschrijvingen.
 In onze groep patiënten 1 v/d 160 reactie op röntgen contrast.
 Pre-medicatie: better safe than sorry?
Nieuwe behandelingen
 Meeste onderzoeken bij agressieve mastocytose.
Tyrosine kinase remmers
Tyrosine kinase remmers
 Midostaurin
 60% had een respons
 50% moest dosisverlaging i.v.m. bijwerkingen
 Imatinib, nilotinib, dasatinib
 Respons 20-30% waarvan 3% complete respons
 Bijwerkingen TKI
 Hoofdpijn
 Braken/diarree
 Bloedarmoede
NEJM 2016, Gotlib
Omalizumab
 Geregistreerd voor astma en netelroos
 Ook effectief in mastocytose voor jeuk, buikklachten,
anafylaxie.
Overige nieuwe medicijnen
Losse rapportages over individuele patiënten.
Stamcel transplantatie
 Zware behandeling
 Eigen beenmergcellen doden (chemotherapie)
 Risico op infecties, bloedingen etc.
 Donor stamcellen infuus -> groeit uit tot verschillende bloedcellen
zónder fout mestcel kloon.
 Voorlopig alleen bij aggressieve mastocytose of 2e bloedziekte
 28% complete remissie
 21% stabiele ziekte
 51% kreeg het dus weer terug…
JCI 2014 Ustun
Ontwikkelingen in het EMC
 Jaarlijkse controle
 Echo van de buik niet zinvol
 Meer samenwerking met allergologie
 Speciale kinderpoli mastocytose
 Aankomende projecten
 Aspirine provocatie studie
 Laboratoriumonderzoek
 Invloed mestcellen op fibrose en aderverkalking
 Nieuwe medicijnen uittesten
 Klinisch onderzoek met tyrosine kinase remmer bij indolente
systemische mastocytose met veel symptomen
Dank voor uw aandacht!
Brain fog
 >90% van de mastocytose patiënten
 Histamine is nodig in het brein, maar:
 Teveel histamine werkt averechts
 H3 receptors (remmend effect)
 Nieuwe middelen
 H3 blokkers
 Flavonoïden
 SSRI’s
 MC maken serotonine
 Immunotherapie
 Veilig en effectief
 Wel meer reacties m.n. tijdens instelfase tot 25% (7% adrenaline)
 Levenslang doorgaan
Mestcel activatie syndroom
 Géén mastocytose in beenmerg
 Wél
 Typische symptomen, vaak aanvalsgewijs
 Stijging tryptase binnen 4 uur na aanval
 Goed effect van antihistaminica
 Goede prognose
Subtypes mastocytose
 Huidbetrokkenheid in volwassenen = ook systemische mastocytose.
 Géén huidbetrokkenheid wel in beenmerg:
 Vaker anafylaxie
 Vaker botontkalking
 Minder mestcel mediator symptomen
 Prognose gelijk.