Catharina Dhooge Pediatrische Hematologie/Oncologie Universitair

Catharina Dhooge
Pediatrische Hematologie/Oncologie
Universitair Ziekenhuis
Gent
•
•
•
•
Meest intensief getransfundeerd
Verscheidenheid aan klinische indikatie
Beperkte capaciteit van circulerend volume
Mogelijke aanwezigheid van maternele
antistoffen
• Vatbaar voor verschillende bijwerkingen
Fysiologie:
• bij geboorte: gemid. Hb :19 ± 2.2 g/dL
• geadapteerd aan een lage intrauteriene
zuurstofconcentratie
• overwicht aan foetaal Hb (Hb F tot 55-65%)
Fysiologie:
• na 1 week: terugval van RBC produktie met
factor 3-10 tgv weefseloxygenatie
• na 1 maand: fysiologische anemie tgv
inefficiente EPO produktie
– gemid Hb = 12 g/dL (±1.6 g/dL)
Oorzaken:
• bloedverlies
– sampling,NICU,obstetrische oorzaken
• hemolytisch proces
– immuungemedieerd,infektie,DIC,hemoglobinopathie
(thalassemie),RBC membraan afw.(sferocytosis),RBC
enzyme def.,metabole aandoeningen (galactosemie)
• Produktieprobleem
– pure red cell anemia (Diamond-Blackfan syndrome)
– Pearson’s syndroom (exocriene pancreas
insuf,sideroblast anemie.)
– congenitale infekties (rubella,CMV,adeno,parvo)
– congenitale leukemie
– Down syndroom
– osteopetrosis
Indikatie voor transfusie
• Hb handhaven dat een optimale
weefseloxigenatie bewerkstelligt
• in funktie van klinische conditie, gewicht en
leeftijd
Preterme en NICU babies
• respiratoire problemen, beademing
• nierinsufficientie,gastrointestinale probl.
• cyanotische hartziekte
• sepsis, parenterale nutritie
Handhaven van Hb > 16 g/dL
Niet kritisch zieke baby
• tachycardie,tachypnoe,apnoe
• verminderde activiteit
• verminderde eetlust
handhaven van Hb gehalte
<2 weken:>12 g/dL
2-4 weken:>10g/dL
>4 weken:>7 g/dL
Transfusie van bloed is
transfusie van RBC concentraat
Baby unit : 100-150 mL RBC concentraat
Gedeleukocyteerd
CMV negatief
bestraald
in citraatopl
volume: 10 - 15 ml/kg in 4 tot 6 uur
Oorzaken:
• obstetrische accidenten
• placenta of navelstrengmalformaties
• occulte bloedingen
(foetomaterneel,foetoplacentair,twin-to-twin)
• interne bloedingen (intracranieel,milt of
leverruptuur)
• iatrogeen
• Foeto-materneel bloedverlies:
• laatste zw trim en peripartaal
• foetale cellen komen in maternele circulatie (KleihauerBetke test)
Foeto-placentaire transfusie
• opstapeling van foetaal bloed in placenta tijdens de arbeid
• hoger houden van de baby na de geboorte vooraleer
navelstreng werd afgebonden
Twin-to-Twin transfusie
• 15% van monozygote twins
• donor:anemie,asfyxie,hartfalen,hydrops,groeiachterstand
• acceptor:polycythemie, hyperviscositeit, hyperbilirubine,
kernicterus
behandeling
• Anemie, hypovolemie, coagulopathie !
• Adequate oxygenatie
totaal bloedvolume
gewicht in kg x 70 = mL bloed
behandeling
• start met 20mL/kg O Rh neg, Kell neg,
RBC conc
• herhaal met gekruisde RBC conc tot
adequate druk
• ev: toedienen van navelstrengbloed ?
• Geef FFplasma van AB,Rh neg donor
Oorzaken van geelzucht
• hemolytische ziekte van de pasgeborene
• infektie
• polycythemie
• metabole aandoeningen
• hepatitis
• inwendige bloedingen
Bloedgroepincompatibiliteit
• binnen Rh systeem: anti-D
– prevalentie: 15% na 1e zw
– preventie: toedienen van anti-D
• buiten Rh systeem: anti-Kell
• ABO hemolytische ziekte (incidentie:1/5,ernstige
morbiditeit:1/3000 geboorten, vaak moeder:O en baby is A
of B)
Kliniek
mild: 50%
bili ind. < 16-20mg/100mL, geen anemie
matig:25-30%
matige anemie,ernstige geelzucht,risico op kernicterus
ernstig:20-25%
foetale hydrops
Therapie
• suppressie van alloimmunisatie (preventief:antiD, therapeutisch bij moeder:plasma exchange,IVIG)
• Behandeling van foetus (vroetijdige
bevalling,intrauteriene transfusie)
• Behandeling postpartum: exanguine
transfusie bij ernstige vormen
Indikatie:
• preventie van bilirubine encephalopathie, door
toxiciteit van indirekte hyperbilirubinemie
• klinisch:prikkelbaarheid,lethargie,opisthotonus,stu
ipen,doofheid,mentale retardatie
• risicogroepen: premature baby
Therapie
• fototherapie, exanguine transfusie
Behandeling: praktisch
• mengsel van O Rh neg ,Kell negatief, anti-c
negatief RBC concentraat uit 1 E RBC
opgelost in fresh frozen plasma van AB, Rh
neg bloedgroep tot hematocriet 0.5 tot 0.7
• volume: 150-200mL/kg te wisselen per 10
mL
• plaatjestransfusie zo < 100 x 109/L
• Hartfalen
– hypervolemie,hyperkaliemie,hypocalcemie,
– citraattoxiciteit
• embool,thrombose
• bloeding
– trombopenie (meestal mild,heparine)
• sepsis
Testen voor 1e transfusie
• Moeder
– ABO, Rh D
– screening in serum op irregulaire antistoffen
• Kind
– ABO getest op RBC, Rh D, DAT
– zo serum van moeder ontbreekt:ABO,Rh D,
IAT op irreg antistoffen
• ABO bloedgroep : zie volg dia
• bij antagonisme voor Rh D/andere
bloedgroepantigenen: negatief voor
betreffend antigen
• andere bloedgroepen: compatibel met
moederlijke antistoffen
Indikatie
• thrombopenie tgv DIC, sepsis
• zz maternele IgG antiplaatjes antilichamen (ITP)
– Cave bloeding bij de bevalling (ev sectio; IVIG aan
moeder prepartum en baby postpartum)
• Alloimmune thrombocytopenie (HPA-1a incomp)
– incidentie:1/5000 pasgeborenen
– mortaliteit:14% tgv intracraniele bloeding)
– foetaal en postnataal: transfusies met A1 negatieve pl
(moeder)
1 E plaatjes geeft stijging van 10 00/µl/m²
Baby unit plaatjes:
1- 2 E plaatjes
bestraald
CMV neg
gedeleukocyteerd
minimaal volume
I. ACUUT MASSIEF BLOEDVERLIES
Moeilijke inschatting van hoeveelheid bloedverlies !
Bleekheid, onrust, tachypnoe : vaak niet opgemerkt
Stupor, tachycardie, hypotensie, koude extremiteiten,
zwakke perifere polsen, verminderde capillaire
vulling = verlies van 25 % van totaal bloedvolume
(Bloedvolume = gewicht in Kg x 70 = mL bloed)
vaak : ANEMIE, HYPOVOLEMIE, COAGULOPATHIE
I. ACUUT MASSIEF BLOEDVERLIES
Cristalloiden : Fysiologisch, Hartmann
Colloiden : SOPP, kunstmatige colloiden
(geloplasma HAES)
Bloedprodukten :
RBC : elke 3e-4e 10 mL/Kg
Plasma : elke 4e 10 mL/Kg
Plaatjes : elke 6e 10 mL/Kg
II CHRONISCHE ANEMIE
Tekort aan RBC, normaal of gestegen plasmavolume
Chronisch renaal falen
Thalassemie
Sickle cell anemie
Aplastische anemie
Leukemie
Diamond-Blackfan anemie
Transiente erytroblastopenie
Wanneer ?
Zo Hb > 8 g/dL : niet nodig tenzij :
Acuut bloedverlies (operatie)
Sepsis
Aangeboren hemolytische anemie
Zo Hb 6-8 g/dL : afhankelijk van klinische toestand
Zo Hb < 6 g/dL : geef RBC
•Volume toe te dienen:7 - 10 mL/kg
•Voorzorgsmaatregelen bij chronische transfusies
RBC fenotypering (rhesusondergroepen en
Kell negatieve produkten)
Leukocytenvrij en plasma-arm produkt
Voldoende frequent transfunderen
Fe status volgen
oorzaken
• verhoogde afbraak
– ITP,sepsis,DIC,medikamenteus,HUS,vreemd
materiaal,hartziektes,
• inefficiente produktie
– tar,Fanconi anemie,Wiskott-Aldrich, metabole
aandoeningen
– aplastische anemie,BM infiltratie
– nutritioneel (Fe,foliumzuur,vitB12)
• sequestratie
– hypersplenisme,hypothermie
< 10 x 10 9/L : profylaktische transfusie
10-20 x 10 9/L patient afhankelijk
> 20 x 10 9/L : transfusie bij bloeding,sepsis,zieke pat
1 E plaatjes geeft stijging van 10 000/µl/m²
baby tot 10 kg : 2 E plaatjes (Baby unit)
kind tot 20 kg : 4 E plaatjes
20 Kg : 6-8 E plaatjes
• Virusveilig (CMV veilig)
– postnatale CMV kan leiden tot ernstige
ziekteverschijnselen door verminderde
immunolog. afweer bij pasgeborene
– seropositieve pasgeborenen zijn niet voldoende
beschermd
donorselektie (2 - 3 % fouten)
deleukocyteren
• preventie van KOORTS (1-2% bij RBC T; 20% bij Plaatjes T)
• preventie van IMMUNISATIE DOOR HLA Ag
• preventie van VIRUSOVERDRACHT
* HIV-HCV-HBV : intra en extracellulair
* CMV-EBV-HTL V : intra cellulair
• preventie van reaktivatie van ENDOGENE VIRUSSEN
• preventie van GRAFT VERSUS HOST ziekte
• Verminderde immuniteit
–
–
–
–
–
neonaten
zware brandwonden
intensive care patienten
CMV negatieve patienten
hemopathie/neoplasie
• orgaantransplant patienten
• multitransfusie
• post transfusionele koortsreaktie
Bestraalde produkten
• preventie van Graft versus Host Ziekte
– dit ontstaat door immuuncompetente donor
WBC die reageren tegen immuunincompetente
host
Immuundeficiente patienten ten gevolge van
•Beenmergtransplantatie
•Aangeboren immuunstoornissen (scid, wiscott-aldrich)
•Tijdelijke immuundepressie : prematuriteit, ATGtherapie
•Intensieve chemotherapie
•Intrauteriene transfusies