“Happen naar lucht” Ziektebeelden

“Happen naar
lucht”
Ziektebeelden
2 Oktober 2014
Michiel Bannier
Kinderarts - fellow Kinderlongziekten
Inhoud
• Astma
• Bronchiolitis
• Cystic Fibrosis
Tussendoortjes…
Oudste stad van Nederland??
Astma
Astma - definitie
Chronische longaandoening:
•Symptomen: hoesten, piepen/zagen en dyspnoe
•Wisselende maar reversibele luchtwegobstructie
•Chronische luchtwegontsteking
•Bronchiale hyperreactiviteit op specifieke en
aspecifieke prikkels
Preschool wheezing
Multiple-trigger wheezing
Peuterastma
Episodic wheeze
Happy wheezing
Transient wheeze
Late-onset wheeze
Viral wheezing
Persistent wheeze
Prevalentie astma
< 2,5%
2,5 – 5%
5 – 7,5%
> 7,5%
Prevalentie astma op leeftijd 13-14 jaar
(Lai et al. Thorax 2009)
Prevalentie astma - NL
Jaarprevalentie van astma in de periode 1971-2011 naar leeftijd
(CMR-Nijmegen e.o.)
Sterftecijfers
Wereldwijde sterfte a.g.v.
astma in 2010
Aantallen/100.000
(Murray et al, Lancet 2012)
Astma sterfte onder
mannen per 100.000
(Lozano et al, Lancet 2012)
Pathofysiologie
Th1 cel
Th2 cel
Astma prikkels
Behandeling
Behandeling
1. Voorkómen van blootstelling aan prikkels
(specifiek en aspecifiek)
2. Behandelen van ontsteking
Behandeling
Astma exacerbatie
Definities:
•Astma exacerbatie: snel toenemende
bronchusobstructie (met bijbehorende symptomen)
waardoor er extra behoefte is aan kortwerkende bèta-2mimetica
•Status Asthmaticus: ernstige astma exacerbatie die niet
of onvoldoende reageert op bèta-2-mimetica
Risicofactoren astma
exacerbatie
Factor
Aanwijzing
Therapie-ontrouw
Onregelmatig of onvoldoende gebruik ICS
Onjuiste inhalatie-techniek
Instabiel astma
Sterk wisselende FEV1 met reversibiliteit
Frequent gebruik van bèta-2-mimetica
Onvoorspelbaar snelle bronchusobstructie
Eerdere astma-exacerbaties
Herhaalde SEH-bezoeken
Herhaalde opnames
Eerdere IC-opname
Beademing bij eerdere exacerbatie
Recente astma exacerbatie
Psychosociaal
Onvoldoende kennis en/of begrip
Taalbarrière
Persisterende blootstelling aan prikkels
Kliniek
Leeftijd (jaar)
Ademfrequentie (per min)
<1
30-40
1-2
25-35
2-5
25-30
5-12
20-25
> 12
15-20
Qureshi astma score
Aspect
Leeftijd
AdemhalingsFrequentie
(/min)
2-3 jaar
4-5 jaar
6-12 jaar
> 12 jaar
Saturatie (%)
Auscultatie
Intrekkingen
Dyspnoe
Score
1 punt
≤ 34
≤ 30
≤ 26
≤ 23
> 95 zonder extra
O2
Normaal of eindexpiratoir piepen
Geen of
intercostaal
Praat in zinnen
Astma score
5 – 7 (mild)
2 punten
3 punten
35 – 39
≥ 40
31 – 35
≥ 36
27 – 30
≥ 31
24 – 27
≥ 28
90 – 95 zonder < 90 zonder of met
extra O2
extra O2
Expiratoir
In- en expiratoir
piepen
piepen en/of
verminderd
ademgeruis
Inter- en
Inter- en
subcostaal
subcostaal en
supraclaviculair
Korte zinnen
Woorden of
kreunen
8 – 11 (matig) 12 – 15 (ernstig)
Kliniek
• Ernstig astma:
•
•
•
•
Te kortademig om te eten of te spreken
Intrekkingen en gebruik van hulpademhalingsspieren
Ademfrequentie > 50/min (2-5 jaar), > 30/min (> 5 jaar)
Polsfrequentie > 140/min
• Levensbedreigend astma:
•
•
•
•
•
Verminderd bewustzijn of geagiteerd gedrag
(Dreigende) uitputting
Sterk verminderde ademarbeid
Zuurstofsaturatie < 88% in lucht of zichtbare cyanose
Stille thorax (“silent chest”)
Behandeling exacerbatie
1. APLS?! Zuurstof! (o.g.v. saturatie)
2. Start bronchusverwijding:
≤4 jaar: Salbutamol 2,5 mg + Ipratropiumbromide 0,25 mg
>4 jaar: Salbutamol 5 mg + Ipratropiumbromide 0,5 mg
Volg lokale protocol m.b.t. intensief vernevelschema
3. Start laagdrempelig prednison 2dd 1 mg/kg 5 dgn
4. Geef MgSO4 indien onvoldoende effect eerste 3
vernevelingen (astmascore ≥ 10)
5. Indien onvoldoende effect: start salbutamol i.v.
Indicaties overplaatsing
PICU
• Uitputting en/of dreigende respiratoire insufficiëntie
• Ernstige dyspnoe zonder verbetering na 60 minuten
adequate therapie
• Persisterende zuurstofsaturatie < 88% ondanks
extra zuurstof
• Intraveneuze toediening van salbutamol
• Noodzaak tot intubatie en beademing
Nazorg
• Adequate follow-up!
• afspraak bij kinder(long)arts
• en/of bij de astma-verpleegkundige
• Controleer thuismedicatie
• Aanpassing onderhoudsbehandeling?
• Controleer inhalatietechniek
• Geef instructies over wat te doen bij dyspnoe of een
nieuwe astma-exacerbatie
Nazorg – puff schema
Nazorg
Tussendoortje…
Categorie: frustraties in het verkeer…
Bronchiolitis
Bronchiolitis
• Meest voorkomende reden van opname < 1 jaar
• Incidentie wereldwijd: 150 miljoen
• 2-3% opnames (3 – 4,5 miljoen)
• Piekleeftijd: 2-6 maanden
• Gemiddelde opnameduur 3-5 dagen
• 2% van opgenomen kinderen komt op PICU
• Bronchiolitis is i.p. self-limiting (ca. 14 dagen)
Bronchiolitis
• Meest voorkomende verwekkers:
• Respiratoir Syncytieel Virus
• Rhinovirus
• Humaan MetaPneumo Virus
• (Para-)Influenza virus
• Coronavirus, Bocavirus, Adenovirus, Enterovirus
• Frequent verdenking bacteriële superinfectie
Seizoen…
Bron: RIVM
Pathofysiologie
Kliniek
“Ziekte-piek” ~ 72 uur
Symptomen
Symptomen
Bronchiolitisscore van Wang
Onderdeel
Score
0
1
2
3
Ademfrequentie
in rust
< 30/min
31-45/min
46-60/min
> 60/min
Piepen
Geen
Eindexpiratoir of
alleen met
stethoscoop
hoorbaar
Gehele expiratie
of zonder
stethoscoop
hoorbaar
Inspiratie en
expiratie, zonder
stethoscoop
hoorbaar
Intrekkingen
Geen
Alleen tussen de
ribben
Ook in de hals
Ernstig intrekken
met
neusvleugelen
Algemene
conditie
Normaal
-
-
Prikkelbaar,
apathisch,
inactief,
Voedingsproblemen
Opname-indicaties
•
•
•
•
•
Onrust, sufheid
Ademhalingsfrequentie ≥ 50/min
Saturatie ≤ 92%
Dehydratie of onvoldoende voedsel-inname
Apnoe-risico
• M.n. kinderen onder de 2 maanden
• Ex-prematuriteit (< 37 weken)
• Onderliggend lijden
• Neurologisch (m.n. hypotonie)
• Pulmonaal
Risicofactoren IC-opname
• Leeftijd!
• Hoe jonger hoe groter de kans
• Prematuriteit
• Congenitale hart-afwijking
• Pre-existente long-aandoening (bv. CF, BPD)
• Immuunstoornis
Behandeling
• Ondersteunend…
• Hypoxie
extra O2
• Neusobstructie NaCl 0,9% neusdruppels
Xylometazoline neusdruppels
• Laagdrempelig voeding per sonde
• Bij ernstige respiratoire distress: voeding/vocht i.v.
• Kinderen met apnoe risico tenminste 48u monitorobservatie
Behandeling
• Verneveling:
• Bronchusverwijders (Ventolin®/Atrovent®)
• Hypertoon zout (3-7%)
• Adrenaline
• Inhalatiesteroïden
• Systemische steroïden
• Antibiotica
Behandeling
Tussendoortje…
Categorie: muzikaal export product?!
Cystic Fibrosis
Cystic Fibrosis
•
•
•
•
“Taaislijmziekte”
Complexe chronische systemische ziekte
Oorzaak is een defect in het CFTR-gen
Meer dan 1500 gen-mutaties bekend
• In NL ca. 1500 patiënten met CF
• Pulmonale problematiek meeste morbiditeit en
mortaliteit!
• ~85% van sterfte heeft pulmonale oorzaak
Pathofysiologie
Progressieve +
Irreversibele
schade longweefsel
Pathofysiologie
Levensverwachting
In NL in 2012
mediane leeftijd
bij overlijden 38
(CF Foundation US, annual data report 2008)
Respiratoire infecties per
leeftijd
(CF Foundation US, annual data report 2012)
Behandeling - Pulmonaal
1. Bevorderen mucociliaire klaring
•
•
•
•
•
Fysiotherapie!!!
Sputumevacuatie-oefeningen
Ademhalings- en hoesttechnieken
Sporten
Verneveling met RhDNase en/of hypertoon zout
Behandeling - Pulmonaal
2. Preventie en behandeling van infecties
•
•
•
•
Segregatie-maatregelen
Frequente sputumkweken
Frequente antibiotica-kuren
Snelle eradicatie van Pseudomonas aeruginosa
Behandeling - Overig
• Gastro-intestinaal:
• Pancreas-insufficiëntie:
• suppletie enzymen
• suppletie vitamines (ADEK)
• Obstipatie
• Leververvetting en Levercirrose
• Voedingstoestand beïnvloedt prognose!
• Endocrien:
• CF gerelateerde Diabetes Mellitus
• (on)vruchtbaarheid?
A Day in the Life…
Pneumothorax
• Relatief veel voorkomende complicatie
• ‘lifetime-prevalentie’ 3,4%
• In ca. 70% echter volwassen patiënten
• Risicofactoren:
• Slechte longfunctie
• Kolonisatie met Ps. aeruginosa of Burkholderia
cepacia spp
• Allergische bronchopulmonale aspergillose
Pneumothorax
(Flume, Curr Opin Pulm Med 2011)
Pneumothorax
(Flume, Curr Opin Pulm Med 2011)
Pathophysiologie
Inspiratie
Expiratie
Behandeling
• Afhankelijk van:
• grootte pneumothorax
• ernst van de ziekte
• stabiliteit patiënt
• 1e of recidief pneumothorax
Behandeling
• Kleine pneu met weinig klachten: expectatief
• Grote pneu:
• Opname + drainage
• Drainage tot 40% van gevallen niet succesvol
• Sputum-evacuatie therapie:
• Overweeg hypertoon zout verneveling te staken
• Staak drukverhogende therapie (PEP, BiPAP e.d.)
• Overige behandeling continuëren
Haemoptoë
• Zeldzaam bij kinderen!!
• Massieve haemoptoë (240 ml per 24 uur): max. 1%
• Infectie meest voorkomende oorzaak (> 90%)
• Vitamine K deficiëntie + stollings-afwijkingen
• Levercirrose
• CF gerelateerde diabetes mellitus
• Behandeling: meestal volstaat antibiotica i.v.
• Massief: bronchiale arteriële embolisatie
Meer info over CF…
• Nederlandse CF stichting: www.ncfs.nl
• Website UMC Utrecht/WKZ:
• www.cf-centrale.nl/onderwijs
•
•
•
•
•
module 1: Cystic Fibrosis, een genetische ziekte
module 2: Taai slijm in longen en luchtwegen
module 3: Voeding, groei en spijsvertering
module 4: Overige organen
module 5: Psychosociale aspecten
Tussendoortje…
Categorie: genieten…
Vragen???
C
AB
’t
…
en
e
n
je i