Workshop CF gerelateerde diabetes nieuwe

Cystic Fibrosis Related Diabetes Mellitus
Sylvia Ockhorst en Renske van der Meer
Haga Ziekenhuis
•Inventarisatie wensen
•Gang van zaken in de praktijk
Screening: hoe, frequentie, wie?
•Diagnose: Criteria?
•Behandeling
•Complicaties: monitoring? Hoe vaak? Wat?
Diabetes
• Diabetes mellitus type 1 (10-15%)
• Diabetes mellitus type 2 (80%)
• Overige vormen van diabetes (± 5%)
Cystic Fibrosis
80% van CF patiënten heeft een
exocriene pancreasinsufficiëntie
Pancreas
Pancreas
Locale ontsteking en
↓ bloeddoorstroming
⇓
Fibrose en vervetting in de
pancreas
⇓
Verdrukking van eilandjes van
Langerhans
Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD)
Diagnose CFRD
• Vanaf 10 jaar jaarlijks een orale glucose tolerantie
test (OGTT) conform consensus (eventueel een 7punts curve en/of subcutane sensor meting)
• Op indicatie bij klachten
• Dorst en polyurie
• Gewichtsverlies en/of slechte groei
• Vertraagde puberteitsontwikkeling
• Onverklaarbare achteruitgang longfunctie
• Geen type 1 diabetes? (antilichamen)
Orale glucose tolerantie test (OGTT)
World Health Organization, 1999
Criteria for the diagnosis of CFRD
CFRD may be chronic or may be intermittent with stress.
CFRD stadia
Normale glucose tolerantie
↓ insuline
productie
=
_
Gestoorde glucose tolerantie
insuline
CFRD zonder nuchtere
hyperglycaemie
tijd
CFRD met nuchtere
hyperglycaemie
resistentie
+
Hoe vaak komt CFRD voor?
Nursing Event 2008
US CF registratie 2003
CFRD
US CF Registry 2002
CFRD bij volwassen CF patiënten
NGT: normal glucose tolerance; IGT: impaired glucose tolerance; CFRD: cystic fibrosis-related diabetes
CFRD per leeftijdsgroep
100%
22
36
80%
49
Percentage
17
53
60%
CFRD
IGT
NGT
23
22
40%
21
61
41
20%
29
26
31 - 40 (n=45)
> 40 (n=19)
0%
10 - 17 (n=23)
18 - 30 (n=61)
Age (years)
Van den Berg et al, unpublished data
Invloed van CFRD
Nursing Event 2008
Achteruitgang in longfunctie
Milla et al. AJRCC (2000) 162: 891-895
Achteruitgang in FEV1%
Schaedel et al Paediatric Pulmonol (2002) 33:483-491
Kip of ei?
Nursing Event 2008
Ontsteking
Hyperglycaemie
Infectie
Ontsteking
Hyperglycaemie
Infectie
Belang van voeding bij CF
Deficiënte
voeding
↓ eetlust
↑ energiebehoefte
Infectie /
Exacerbatie
↓ voedingstoestand
↓ afweer
↓ VVM
CF in de praktijk
Nursing Event 2008
Typisch CFRD
• Eigen rest insulineproductie
• Lage insulinedosis
• Geen ketose
• Zelden hypoglycaemieën
• Snelle ontregeling tijdens exacerbaties en/of bij
gebruik corticosteroïden
• HbA1c is niet betrouwbaar om diagnose te stellen
Plan van aanpak
• Glucosemeter meegeven
• Postprandiaal meten
• Gedurende twee weken op verschillende dagen
meten
• Voeding
• Dieet inventariseren
• Eventueel sensormeting
Behandelaars CFRD
• Longarts is de behandelaar, stelt CFRD in
• Diëtiste
• CF-verpleegkundige begeleidt CFRD
• Vroegtijdige herkenning CFRD
• Begrip en ondersteuning
• Intensieve begeleiding op maat
Behandeling CFRD
Insuline
WEL insuline aanpassen aan dieet
NIET andersom
Behandeling CFRD: effect van insuline
• Bevordering van groei
• Toename in lichaamsgewicht
• Normaliseren bloedglucose
• Verminderen aantal infecties
Opbouw van insulinetherapie
1. Langwerkend 1dd
2. Langwerkend + kortwerkend
3. Alleen kortwerkend / Insulinepomp
Langwerkend: Levemir (20 uur), Lantus (24 uur)
Kortwerkend (direct 2-5 uur): Novorapid, Humalog, Apidra
Combipreparaten: bijvoorbeeld Novomix
Verdere behandeling CFRD
• Screenen langetermijn complicaties
• Microvaculaire complicaties
• Retinopathie (oogarts)
• Neuropathie
• Microalbuminurie / nephropathie
• Macrovasculaire complicaties nog nooit gezien bij
CF
CFRD: complications
Macrovascular
Stroke
Microvascular
Diabetic eye disease
(retinopathy and cataracts))
Heart disease and
hypertension
Renal disease
Peripheral
vascular disease
Neuropathy
Foot problems
Foot problems
Conclusions
• The prevalence of CFRD increases with age
• Patients with CFRD have excess mortality rate
• The oral glucose tolerance test is the golden standard for screening
• CFRD develops with few symptoms and insidiously
• The overall clinical status deteriorates 2-4 years before CFRD develops
• Late diabetic complications should be screened for
• The treatment of CFRD is insulin
Praktijkvoorbeelden
Nursing Event 2008
Casus 1
• Vrouw, 22 jaar
• CF bij geboorte
• Gestoorde OGTT
• Nuchter:
4,7 mmol/l
• Na 2 uur:
11,3 mmol/l
• Sensormeting
Sensor casus 1
Conclusie casus 1
• Geen directe noodzaak tot insuline
• Wel gelijkmatige koolhydraatvertering over de
hele dag in verband met hypoglycemieën
• Beloop: geen klachten meer
• Beleid: na een jaar OGTT herhalen
Casus 2
• Meisje, 15 jaar
• CF sinds geboorte
• CFRD sinds 2 jaar
• PRIKANGST
• Gebruikt:
1dd Levemir
• Sensormeting in verband met vele
ziekenhuisopnames en slechte glucosecontrole
thuis
Sensor casus 2
Conclusie casus 2
• Levemir werkt onvoldoende
• Optie: 3-4 dd Novorapid
• Meisje weigert op school bloedglucose te meten
en/of insuline te spuiten.
• Compromis: 2dd Novomix
Casus 3
• Man, 25 jaar
• CF bij geboorte
• Sinds 5 jaar CFRD
• Gebruikt:
3dd Novorapid
1dd Levemir
• Sensormeting i.v.m. wisselende glucosewaarden
en hoog HbA1c (9,6%)
Sensor casus 3
Conclusie casus 3
• Frequentie en dosis Novorapid ophogen (met
name in de avonduren in verband met snacken)
• Levemir staken
• Meneer heeft een druk leven, is moeilijk te
motiveren tot het controleren van bloedglucoses
Innovaties?
• Insuline therapie en adjuvante metformine bij CFRD:
–
–
–
–
–
Placebo gecontroleerd, dubbel blind, cross over design.
Metformine dosering afhankelijk van lichaamsgewicht
Patienten ouder dan 18 jaar.
Tenminste 1 jaar behandeld met insuline
Therapieduur 12 weken.
• Insuline bij CF zonder CFRD: verbetering
voedingstoestand en exacerbatiefrequentie?
Waiting for clinical symptoms may lead to
irreversible damage
Aggressive approach??
Take-home message
Cystic fibrosis is niet alleen tot de long
gelimiteerd
F requent wordt het ook door diabetes
gecompliceerd
Ruime aandacht voor de behandeling hiervan
komt ten goede aan het wel en wee
Daarom is de glucoseregulatie van vitaal
belang bij patiënten met ……