Protocol Vitamine-suppletie bij CF

Protocol Vitamine-suppletie bij CF
Vetoplosbare vitaminen
De vetmalabsorptie bij CF leidt tot deficiëntie van de vetoplosbare vitaminen. Cholestase
verergert de malasorptie. Het betreft vitamine A, vitamine E, vitamine D en vitamine K.
Vitaminen moeten ingenomen worden tijdens de maaltijd bij pancreasenzymsuppletie.
Controles
Bepaling van waarden (vitamine A / E / 25-hydroxy vitamine D / PT / eventueel PIVKA-II):
1. Bij het stellen van de diagnose.
2. Jaarlijks bij het groot onderzoek.
3. Herhalen na 3-6 maanden na aanpassing van dosering.
Dosering vitamine A
Leeftijd 0-3 jaar:
2500-5000 IE per dag.
Leeftijd > 4 jaar:
5000-10000 IE per dag.
Op geleide van de vitamine A-spiegels aanpassen.
Dosering vitamine D
Leeftijd 0 jaar:
400 IE per dag.
Leeftijd> 1 jaar:
400-800 IE per dag.
Op geleide van de vitamine D-spiegels aanpassen.
Dosering vitamine E
Leeftijd 0 jaar:
25-50 IE per dag.
Leeftijd 1-3 jaar:
50-150 IE per dag.
Leeftijd 4-8 jaar:
100-200 IE per dag.
Leeftijd > 8 jaar:
200-400 IE per dag.
5-10 IE/kg per dag met een maximum van 400 IE per dag
Dosering vitamine K
0,3-0,5 mg per dag.
Zuigelingen 5-10 mg per week en oudere kinderen 5-10 mg per dag bij gestoorde stolling,
langdurig antibioticagebruik en ondervoeding.
www.cf-centrale.nl
08-2010
Toelichting vitaminen
Vitamine A
Vitamine A speelt een belangrijke rol voor de visus, intacte celintegriteit en –proliferatie,
en de afweer. Klinische tekenen van deficiëntie (nachtblindheid, xeroftalmie) worden
vrijwel uitsluitend gezien bij onbehandelde CF. Het vitamine A-gehalte van het plasma
wordt beïnvloed door retinolbindend proteïne en prealbumine. Hoewel de
plasmaconcentratie een vrij ongevoelige maat is voor de vitamine A-status van de
patiënt, is de plasmabepaling klinisch bruikbaar.
Vitamine D
Vanwege verhoogde kans op osteoporose en fracturen bij (volwassen) CF-patiënten is
nauwkeurige follow up van vitamine D noodzakelijk. Naast 25-hydroxy vitamine D
geven de spiegels van calcium, fosfaat, AF en eventueel bijschildklierhormoon in het
serum informatie over de vitamine D-status.
Vitamine E
Onbehandelde CF, ook bij jonge zuigelingen, gaat altijd gepaard met vitamine Edeficiëntie en leidt tot hemolytische anemie, en neuromusculaire degeneratie. Het
speelt een essentiële rol bij het in stand houden van de integriteit van de celmembranen. Vitamine E is in de circulatie gebonden aan lipoproteïnen. Bij de bepaling
van de plasmaspiegel meet men het a-tocoferol. Voor juiste beoordeling van de
vitamine E-spiegel moet het serumlipidegehalte bekend zijn.
Vitamine K.
Vitamine K-deficiëntie kan bij onbehandelde zuigelingen met CF hemorragische ziekte
van de pasgeborene veroorzaken, eventueel als eerste presentatie van de
aandoening. Verder speelt vitamine K een rol bij de botaanmaak. De PT geeft een
indruk van de vitamine K-status. Bij patiënten die tot een van de risico- groepen
behoren, moet men PT, de PIVKA II-spiegel of de vitamine K-spiegel controleren.
Er bestaat de neiging om vitamine K bij CF standaard te suppleren. Vitamine K kan
wekelijks worden toegediend; eventueel wordt de doseringsfrequentie opgehoogd naar
eenmaal per dag.
www.cf-centrale.nl
08-2010
NB
a. Cave intoxicaties!
b. Bij onbehandelde CF kan vitamine B12 deficiëntie voorkomen; bij adequate
enzymsuppletie is de absorptie van vitamine B12 normaal.
c. Vitamine C-deficiëntie komt bij CF een enkele maal voor. Waarschijnlijk ligt hieraan
geen malabsorptie ten grondslag, maar verhoogd verbruik.
Literatuur:
Werkboek kindergastroenterologie
Cochrane Database
JPGN 35:246-259 Consensus Report on Nutrition for pediatric patients with CF
J of Cystic Fibrosis 1(2002): 51-75 Nutrition in patients with CF: a European Consensus
D.Hendriks JKZ augustus 2010
www.cf-centrale.nl
08-2010