PGO-leidraad Algemene NatuurWetenschappen module Leven

PGO-leidraad Algemene
NatuurWetenschappen
module
Leven
Sarah Bastiaans, Luka Fleuren,
Groepsleden Robin Schlechtriem, Anne Soede
(max. 4)
Overige
Artikel (titel) Xy- gonadale dysgenesie http://www.dsdnederland.nl/wat-is-aos/xy-gonadaledysgenesie
De voorzitter leidt de groep door de verschillende stappen van de zevensprong
en is verantwoordelijk voor de verwerking van de leerstof door de groepsleden.
In de eerste les moet stap 1 t/m 5 verwerkt worden, in de tweede les stap 6 en
7. De notulist vult dit blad in en is verantwoordelijk voor de rapportage aan de
docent.
1. Verhelder onduidelijke termen en begrippen
Gonaden: organen die de geslachtscellen vormen
2. Definieer het centrale probleem / vraag van het artikel
Bij XY-gonadale dysgenesie is de geslachtsontwikkeling al vroeg tijdens de
zwangerschap in vrouwelijke richting verlopen.
3. Analyseer het artikel / de rode draad
Bij het syndroom van Swyer is de geslachtsontwikkeling al vroeg tijdens de
zwangerschap in vrouwelijke richting verlopen. De aanleg van de gonaden is gestopt
voordat zich een werkende testikel kon ontwikkelen.
Er wordt geen testosteron aangemaakt, maar ook geen MIH, waardoor de buizen zich
verder kunnen ontwikkelen tot eileiders en de baarmoeder. Een meisje heeft dus
ondanks de aanwezigheid van een Y-chromosoom een baarmoeder en zal na
hormoonsubstitutie gaan menstrueren. Een meisje met Swyer is wel gevoelig voor
testosteron en andere mannelijke hormonen. De eileiders en de baarmoeder zijn
aanwezig, maar de eierstokken ontbreken.
Waarschijnlijk wordt het syndroom van Swype veroorzaakt door het ontbreken van het
Testis Determining Factor-gen (DTF), een gen op het Y-chromosoom. De geslachtsklier
kan niet op de signalen van de hypothalamus en de hypofyse reageren, hierdoor gaan
de hypothalamus en de hypofyse nog meer hormonen produceren. Dit veroorzaakt een
verhoogde bloedspiegel voor sommige hormonen.
Doordat geen testes ontstaan wordt er geen testosteron en MIH geproduceerd. De
ontwikkeling van de buizen van Muller gestopt (dit gebeurt normaal bij een embryo met
XY-chromosoom wel) en dit resulteert in aanleg van eileiders en een baarmoeder.
Doordat er geen testosteron geproduceerd wordt, ontwikkelen de bijbal, zaadleiders,
prostaat en zaadblaasjes zich niet.
Er wordt natuurlijk wel een kleine hoeveelheid testosteron geproduceerd door de bijnier,
maar deze hoeveelheid is te klein om effect te hebben. Bij vrouwen met XXchromosomen wordt door de eierstokken ook een kleine hoeveelheid testosteron
geproduceerd, dit is net genoeg voor de ontwikkeling van schaam- en okselbeharing.
Bij vrouwen met XY-gonadale dysgenesie is dit echter zo weinig dat oksel- en
schaambeharing vaak sterk verminderd of zelfs afwezig is.
Gonadectomie is noodzakelijk vanwege het grote risico op kwaadaardige ontwikkeling
van de geslachtsklieren.
4. Orden de ideeën uit de analyse van het probleem
Bij het syndroom van Swyer verloopt de geslachtsontwikkeling bij zwangerschap al snel in
de vrouwelijke richting. Er wordt geen testosteron aangemaakt, dus de buizen
ontwikkelen zich tot een baarmoeder en eileiders. Een meisje heeft ondanks een
aanwezig Y-chromosoom dus een baarmoeder waardoor ze ongesteld wordt.
Waarschijnlijk wordt het syndroom van Swyer veroorzaakt door het ontbreken van het
Testis Determining Factor-gen (DTF), een gen op het Y-chromosoom. Doordat testes niet
ontstaan blijft het ontstaan van testosteron en MIH uit. Hierdoor stopt de ontwikkeling
van de buizen van Muller en dit resulteert in de aanleg van eileiders en een
baarmoeder.
De hoeveelheid testosteron die wordt geproduceerd bij iemand met het syndroom van
Swye is vaak niet genoeg om eventuele oksel- en schaambeharing te laten ontstaan.
Gonadectomie is noodzakelijk op jonge leeftijd vanwege het grote risico op
kwaadaardige ontwikkeling van de geslachtsklieren.
5. formuleer leerdoelen
Hoe vaak komt het syndroom van Swype voor?
Zijn er behandelingen om van dit syndroom te genezen?
Bestaan er ook nog andere ziektes waarbij het voorkomt dat iemand met XYchromosomen qua uiterlijk een vrouw is?
Hoe wordt het bepaald of je eigenlijk een man of een vrouw bent?
procescontrole docent
(punten, datum)
6. Beantwoord je leerdoelen
7. Schrijf een korte samenvatting van de 'oplossing' van dit probleem
procescontrole docent
(punten, datum)
_________
Wing Kee Yiek V4B