De ziekte van Hirschsprung

De ziekte van
Hirschsprung
Uw kind is geboren met de ziekte van Hirschsprung met als
gevolg: uw kind heeft géén, te weinig of te laat ontlasting.
Deze ziekte wordt meestal in de eerste levensweek ontdekt.
In Nederland worden per jaar ongeveer veertig kinderen met
de ziekte van Hirschsprung geboren.
Ontstaanswijze
Tijdens de ontwikkeling van het kind in de eerste zwangerschapsweken,
in de vijfde tot de tiende week, groeien de zenuwcellen vanuit de
hersenen geleidelijk via de slokdarm, maag, dunne darm en dikke darm
naar beneden. Soms bereiken deze zenuwcellen het allerlaatste stuk van
de darm niet, waardoor dit deel van de darm geen zenuwcellen bevat.
In het gedeelte van de darm waarin de zenuwcellen ontbreken, kunnen
de darmspieren zich niet ontspannen en veroorzaken als het ware een
krampachtige afsluiting.
Ziekteverschijnselen
Door deze afsluiting is te verklaren dat uw kind géén, te weinig of te laat
ontlasting produceert. Boven de afsluiting hoopt de ontlasting zich op.
De darmen boven de afsluiting gaan uitzetten, de buik wordt bol en het
kind kan gaan braken. In de zich ophopende ontlasting krijgen bovendien
de darmbacteriën de kans om te gaan groeien. Daardoor kan een infectie
optreden, eerst in de darm, later ook in het bloed.
Als door een infectie de ontlasting erg dun wordt, kan er diarree ontstaan.
Oorzaak
Over de oorzaak van de ziekte van Hirschsprung is weinig bekend.
In enkele gevallen is er sprake van erfelijkheid. Vooral als er een kind is
met een zeer lang stuk darm zonder zenuwcellen, bestaat er meer kans
dat een broertje of zusje ook de ziekte van Hirschsprung heeft. Daarom
wordt bij alle kinderen met Hirschsprung een erfelijkheidsdeskundige
ingeschakeld. Er zijn geen aanwijzingen dat medicijngebruik of ziekte
tijdens de zwangerschap deze afwijking veroorzaken.
Diagnose
Er zijn twee onderzoeken nodig om de ziekte van Hirschsprung vast te
stellen.
Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Meestal wordt met
dit onderzoek begonnen. Bij de slijmvliesbiopsie worden enkele kleine
stukjes slijmvlies weggezogen uit de endeldarm en onder de microscoop
bekeken.
Het andere onderzoek is de dikke darmfoto. Bij deze foto wordt via de
anus contrastvloeistof in de dikke darm gebracht. Met deze vloeistof
wordt de darm op de röntgenfoto zichtbaar gemaakt. Het nauwe en wijde
deel zijn dan meestal te onderscheiden.
Deze onderzoeken zijn geen van alle pijnlijk. Omdat vooral het weefselonderzoek van de biopten tijdrovend is en soms nog een keer herhaald
moet worden, wordt vaak al met de behandeling begonnen voordat de
uitslag bekend is.
Behandeling
De behandeling is erop gericht het deel van de darm uit te schakelen
waarin de zenuwcellen ontbreken. In eerste instantie gebeurt dit door
een slang vanuit de anus in te brengen tot voorbij het deel dat geen
zenuwcellen bevat, dus tot in het wijde gedeelte. De ontlasting kan dan
naar buiten komen en infectie krijgt minder kans. Door de slang wordt
de darm ook nog schoongespoeld. Is de diagnose zeker, dan is het
belangrijk ervoor te zorgen dat tot aan de definitieve operatie de ontlasting
goed naar buiten kan komen. In principe betekent dat dat de endeldarm
dagelijks gespoeld moet worden en dat de verzorger van het kind moet
leren hoe dit in zijn werk gaat.
Als uw kind spuugt of een bolle buik heeft, krijgt het een maagsonde om
de maag en darmen zo leeg mogelijk te houden. Het vocht en de voeding
worden dan per infuus gegeven.
2
Operatie
Als de diagnose gesteld is, dan kan door middel van het spoelen gezorgd
worden dat de ontlasting het lichaam verlaat. De baby kan drinken en
groeien. Het spoelen moet dagelijks gebeuren tot aan de operatie.
Als het spoelen niet goed lukt en het kind daardoor niet goed kan drinken
en groeien, is het soms nodig een stoma op de gezonde darm aan te
leggen. Dit gebeurt meestal rechtsboven in de buik. Deze stoma is tijdelijk.
Bij de definitieve operatie, bij een leeftijd tussen de zes weken en vier
maanden, wordt het zieke deel van de darm verwijderd en het gezonde
deel wordt vlak boven de anus aangesloten. Aan het begin van de operatie
wordt via de navel of via een kijkoperatie (laparoscopisch) een biopt
genomen van de gezonde darm bij de overgang van zieke naar gezonde
darm. Dit om vast te stellen of dit deel van de darm inderdaad gezond is.
Het zieke deel wordt via de anus verwijderd. Er wordt dus door de anus
geopereerd. Na de operatie mag het kind gaan drinken als het wakker is
en niet spuugt. Als het poept, drinkt en hersteld is kunt u weer naar huis.
Dit is meestal na vier à vijf dagen.
De eerste maanden na de operatie zal op de polikliniek gecontroleerd
worden of de naad van binnen goed geneest. Dit gebeurt door via de anus
te voelen. Ook wordt gecontroleerd of de naad nauwer wordt.
Een enkele keer is het nodig de anus te bougieseren (de anus oprekken
met een staafje) en/of de darm te spoelen.
Late gevolgen
Meer dan de helft van de kinderen met de ziekte van Hirschsprung kan
vroeger of later problemen krijgen met de ontlasting; deze problemen
kunnen van voorbijgaande of blijvende aard zijn. Ze kunnen vooral
voorkomen in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden
spelen zowel de aandrang tot ontlasting als de mogelijkheid tot het
ophouden door middel van de sluitspier een rol.
Bij de ziekte van Hirschsprung kan de sluitspier vaak niet goed ontspannen;
de sluitspier is als het ware te krachtig. Dit maakt dat de kinderen met de
ziekte van Hirschsprung, ook na een goed uitgevoerde operatie, de
ontlasting langer kunnen ophouden.
Een gewone verkoudheid of een oorontsteking kan zijn weerslag hebben
op het ontlastingspatroon. Als ouders merkt u dat uw kind minder goed
gaat eten, hangerig wordt, over pijn in de buik klaagt en in plaats van
normale hoeveelheden ontlasting vegen in de broek heeft. Vaak lukt het
om deze periode te overbruggen met behulp van laxeermiddelen, een
dieet of een keer extra spoelen en kan de verpleegkundig consulent
3
stoma-, continentiezorg kinderen worden geraadpleegd.
In ieder geval is het raadzaam bij buikklachten, ook als het jaren goed
is gegaan, eerst contact op te nemen met de arts die uw kind behandeld
heeft voor de ziekte van Hirschsprung. Omdat de ziekte zeldzaam is en
de latere problemen vaak niet bekend zijn, gaat anders of onnodige tijd
verloren of wordt een onjuiste behandeling ingesteld. Als de volwassen
leeftijd is bereikt, kan overlegd worden met de arts van de
transitiepolikliniek.
Vragen
Bij vragen kunt u contact opnemen met uw behandelend arts.
Voor ondersteuning en voor het uitwisselen van ervaring kunt u terecht
bij de patiëntenvereniging.
Vereniging ‘Ziekte van Hirschsprung’
www.hirschsprung.nl
[email protected]
Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam
VU medisch centrum
secretariaat kinderchirurgie
telefoon (020) 444 2424
e-mail [email protected]
AMC/Emma kinderziekenhuis
secretariaat kinderchirurgie
telefoon (020) 566 5693
e-mail [email protected]
Verpleegkundig consulent stoma- en continentiezorg kinderen
telefoon (020) 444 0767, bereikbaar tussen 11.00 en 12.30 uur
e-mail [email protected]
Transitiepolikliniek
[email protected]
302011
Kinderchirurgisch Centrum Amsterdam©
VUmc©
november 2015
www.VUmc.nl
4