Prion - Biologie IJsselcollege

Een prion is een infectieus reagens dat geheel bestaat uit een van
vorm veranderd eiwit.
Het eiwit is resistent tegen protease, hoge temperatuur en vele
chemische stoffen.
 Herseneiwit
 209 az
 Normaal 4 alfa helices, abnormale vorm bestaat uit beta platen
 Abnormale vorm zet normale vorm om in abnormale vorm
 Plaquevorming van aggregaten van abnormaal eiwit (eiwit
wordt niet afgebroken in lysosomen)
 Ziekten zijn:
Door mutatie prion gen
o Scrapie (schapen)
o CJD (Creutzfeldt-Jacob disease)
Door besmet eten
o BSE (gekke koeien ziekte, bovine sponsvormige
encefalopathie)
o Kuru (trilziekte bij mensen)
o Variant Creutzfeldt-Jacob disease
Sponsvormige encefalopathie (plaquevorming (amyloids) en celdood,
gaten)