Mestcellen - Hematologie Groningen

Eosinofiele
aandoeningen
Afdeling Hematologie
UMC Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afd. Hematologie
De witte bloedcellen (leukocyten) zijn onderverdeeld in 5 soorten
Baso
Eo
Lymfo
Baso
Eo
Segment
Lymfo
Mono
Segment
Mono
= basofiele granulocyt
= eosinofiele granulocyt
= segmentkernige granulocyt = neutrofiele granulocyt
= lymfocyt
= monocyt
<1%
1-6%
40-75%
20-40%
2-10%
100%
Eosinofiele leukocyt
rood-oranje
gekleurde
korrels
(granulen)
waarin veel
actieve stoffen
zitten
2-lobbige
celkern
Ontwikkeling eosinofiel
• Eindproduct van beenmergstamcel
• Eo in bloed deelt niet meer; levensduur
dagen tot weken
• Circuleert korte tijd, daarna verhuizing
richting weefsels
• Voorkeur voor darm en luchtwegen
• Regulatie door factoren zoals GM-CSF,
IL-3 en IL-5
umcg
Afd Hematologie
Eo’s maken veel mediatoren
• Cytoplasma granulen
–
–
–
–
–
Major basic protein (MBP)
Eosinophil cationic protein
Eosinophil-derived neurotoxin
Peroxidase
Lysosomaal hydrolase
• Leukotrienen
• Cytokinen
IL-1 t/m IL-6, IL-8, IL-10, IL-16,
GM-CSF, TNF-alfa, RANTES,
MIP-1 alfa
Toxisch voor
bacteriën
parasieten/
wormen
Voor eigen
groei, antiontsteking/
allergie
Symptomen van eosinofiele ziekten,
zoals CEL en HES
• Veel vaker bij mannen dan bij vrouwen
• Chronische ziekte met vaak al maandenlang
symptomen
• Toename van eosinofielen in bloed en beenmerg
• Vaak gewichtsverlies, jeuk, koorts, nachtelijk
transpireren, moeheid, spierpijn, vocht in de huid
• Soms vergroting van lever, milt of lymfklieren
• Als hartaantasting: ritmestoornissen of tekenen
van hartfalen
• Als longaantasting: kortademigheid na inspanning
• Als huidaantasting: uitslag, jeuk
umcg
Afd. Hematologie
Aanvullend onderzoek bij eosinofilie
• Bloedonderzoek gericht op infecties, allergie,
lymfatische ziekten, mestcelziekte
(mastocytose)
• Onderzoek naar infecties (ontlasting, urine)
• Beenmergonderzoek inclusief chromosomenonderzoek en andere technieken
• Onderzoek van hart, longen, huid, lever/milt,
eventueel zenuwstelsel, darmen
umcg
Afd. Hematologie
Therapie van eosinofiele ziekten
• Goedaardige, reactieve eosinofilie: geen therapie
nodig
• Ongecontroleerde eosinofilie (HES/CEL e.d.):
– Als afwijking in PDGFRA- of PDGFRB-genen: imatinib
(Glivec) bij de start in combinatie met prednison
– Als geen afwijking gevonden:
• Prednison
• Interferon-alfa
• Hydroxyureum
• Andere celdodende middelen (vincristine,
chloorambucil, etoposide, cladribine)
• Mepolizumab
umcg
Afd. Hematologie