Urethra kleppen Robert de Gier, kinderuroloog FEAPU UMC St Radboud, Nijmegen Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Wat zijn urethrakleppen ? Wat zijn urethrakleppen ? • Ureter = urineleider: nier blaas Wat zijn urethrakleppen ? • Ureter = urineleider: nier blaas • Urethra = plasbuis: blaas buiten Wat zijn urethrakleppen ? • Ureter = urineleider: nier blaas • Op overgang ureter – blaas hoort klepmechanisme te zitten; voorkòmt reflux (terugvloed urine) naar nier Wat zijn urethrakleppen ? • Ureter = urineleider: nier blaas • Op overgang ureter – blaas hoort klepmechanisme te zitten; voorkòmt reflux (terugvloed urine) naar nier • Urethra = plasbuis: blaas buiten • Bij overgang blaas - urethra hoort GEEN klepmechanisme te zitten. Wat zijn urethrakleppen ? • Ureter = urineleider: nier blaas • Op overgang ureter – blaas hoort klepmechanisme te zitten; voorkòmt reflux (terugvloed urine) naar nier • Urethra = plasbuis: blaas buiten • Bij overgang blaas - urethra hoort GEEN klepmechanisme te zitten. Blokkeert urinestroom naar buiten. Wat zijn urethrakleppen ? • Wat zijn urethrakleppen ?? • Abnormale vliezige structuren bij begin urethra die urinestroom belemmeren Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen: ontstaan Urogenitale membraan Urethrakleppen: ontstaan Urethrakleppen: ontstaan Urethrakleppen: ontstaan NORMAAL ERNSTIGE U-KLEPPEN GERINGE U-KLEPPEN Urethrakleppen: ontstaan Urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? Urethrakleppen: diagnostiek • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Vóór de geboorte (pré-nataal) • Na de geboorte (post-nataal) Urethrakleppen: diagnostiek • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Vóór de geboorte Urethrakleppen: diagnostiek • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Vóór de geboorte • Echografie Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie • Blaas • Nieren / ureteren • Vruchtwater • overige Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie • Blaas • Nieren / ureteren • Vruchtwater • overige Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie • Blaas • Nieren / ureteren • Vruchtwater • overige Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie • Blaas • Nieren / ureteren • Vruchtwater • overige Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie • Blaas • Nieren / ureteren • Vruchtwater • overige Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie blaas • (over)volle blaas • Geen / slechte blaasontlediging • Verdikte blaaswand • sleutelgatfenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie nieren / ureteren • Hydronefrose / mega-ureter • Reflux • Wurging ureter in blaaswand • 1 of 2 zijdig • Dens parenchym • Windketel-fenomeen Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Wat is vruchtwater? Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Wat is vruchtwater? • 1 trimester: uit vruchtvliezen e Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Wat is vruchtwater? • 1 trimester: uit vruchtvliezen • Vanaf 12 wkn: urineproductie e Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Wat is vruchtwater? • 1 trimester: uit vruchtvliezen • Vanaf 12 wkn: urineproductie • Omslagpunt: bij plm 16 wkn e Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Verminderd vruchtwater (kan progressief zijn) • Afwezig vruchtwater Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Verminderd vruchtwater (kan progressief zijn) • Afwezig vruchtwater Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie vruchtwater • Verminderd vruchtwater (kan progressief zijn) • Afwezig vruchtwater Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • Indirect gevolg VW ↓ Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • Indirect gevolg VW ↓ • Klompvoetjes • Buikomvang ↑ • Longontwikkeling ↓ / thoraxomvang ↓ Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • Indirect gevolg VW ↓ • Klompvoetjes • Buikomvang ↑ • Longontwikkeling ↓ / thoraxomvang ↓ Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • Indirect gevolg VW ↓ • Klompvoetjes • Buikomvang ↑ • Longontwikkeling ↓ / thoraxomvang ↓ Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • Indirect gevolg VW ↓ • Klompvoetjes • Buikomvang ↑ • Longontwikkeling ↓ / thoraxomvang ↓ Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • Indirect gevolg VW ↓ • Klompvoetjes • Buikomvang ↑ • Longontwikkeling ↓ ↓ / thoraxomvang ↓ • Belangrijkste † oorzaak direct na geboorte Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • gevolg ruptuur urinewegen • Urinoom • ascites Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • gevolg • • ruptuur urinewegen Kan gunstig zijn!! Urinoom ascites Urethrakleppen: diagnostiek ante-nataal • Echografie overig • gevolg • • ruptuur urinewegen Kan gunstig zijn!! WINDKETELFENOMEEN Urinoom ascites urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte • Observatie • Echo • X/ MCG (blaasfoto’s) • Cystoscopie urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte • Observatie: “goed plassen” zegt niets ! • Echo • X/ MCG (blaasfoto’s) • Cystoscopie urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte • Observatie • Echo: kwaliteit beter, verder cfr vóór geboorte • X/ MCG (blaasfoto’s) • Cystoscopie urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte • Observatie • Echo • X/ MCG (blaasfoto’s) • Cystoscopie urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte • Observatie • Echo • X/ MCG (blaasfoto’s) • Cystoscopie urethrakleppen • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Na de geboorte • Observatie • Echo • X/ MCG (blaasfoto’s) • Cystoscopie urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Voor de nieren urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Voor de nieren • Voor de longen urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Hypertrofie (spierkracht ↑) • Fibrose (elasticiteit ↓) • Detrusor-overactiviteit druk ↑↑ urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Hypertrofie (spierkracht ↑) • Fibrose (elasticiteit ↓) • Detrusor-overactiviteit druk ↑↑ urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Hypertrofie (spierkracht ↑) • Fibrose (elasticiteit ↓) • Detrusor-overactiviteit druk ↑↑ urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Hypertrofie (spierkracht ↑) • Fibrose (elasticiteit ↓) • Detrusor-overactiviteit druk ↑↑ urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Hypertrofie (spierkracht ↑) • Fibrose (elasticiteit ↓) • Detrusor-overactiviteit druk ↑↑ urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de blaas • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Hypertrofie (spierkracht ↑) • Fibrose (elasticiteit ↓) • Detrusor-overactiviteit druk ↑↑ urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de nieren • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Nefrogenese verstoord • Geringe – zeer ernstige functiestoornis urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de nieren • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Nefrogenese verstoord • Geringe – zeer ernstige functiestoornis urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de nieren • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Nefrogenese verstoord • Geringe – zeer ernstige functiestoornis urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de nieren • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Nefrogenese verstoord • Geringe – zeer ernstige functiestoornis urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de nieren • Zeer gevoelig voor druk ↑ • Dilatatie • Nefrogenese verstoord • Geringe – zeer ernstige functiestoornis urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de longen • Hebben VW nodig voor goede ontwikk. • Longhypoplasie • Belangrijkste † oorzaak direct na geboorte urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de longen • Hebben VW nodig voor goede ontwikk. • Longhypoplasie • Belangrijkste † oorzaak direct na geboorte urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de longen • Hebben VW nodig voor goede ontwikk. • Longhypoplasie • Belangrijkste † oorzaak direct na geboorte urethrakleppen • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Voor de longen • Hebben VW nodig voor goede ontwikk. • Longhypoplasie • Belangrijkste † oorzaak direct na geboorte urethrakleppen • Wat zijn urethrakleppen ?? • Hoe ontstaan urethrakleppen ?? • Hoe ontdekken we urethrakleppen ?? • Wat zijn de gevolgen van urethrakleppen ?? • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • (Antenatale behandeling) • Primaire behandeling • (Latere behandeling) urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • (Antenatale behandeling) • Primaire behandeling • (Latere behandeling) urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • (Antenatale behandeling) • Primaire behandeling • (Latere behandeling) urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • (Antenatale behandeling) • Primaire behandeling • (Latere behandeling) urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Experimenteel! urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Experimenteel! • Resultaten teleurstellend urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Experimenteel! • Resultaten teleurstellend • Selectie zeer moeilijk urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Experimenteel! • Resultaten teleurstellend • Vaak te laat urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Experimenteel! • Resultaten teleurstellend • Risico’s ingreep aanzienlijk urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Experimenteel! • Resultaten teleurstellend • RISICO: leven gered, maar nieren niet ! urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Antenatale behandeling • Vesico – Amniotic – Shunt • Blaas – Vruchtwater – verbinding Geüpload door PresStLukesDenv op 1 mrt 2010 http://www.youtube.com/watch?v=tdldEh2OmEY urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • Direct na geboorte blaascatheter urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • Direct na geboorte blaascatheter • Handen op de rug! urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • Direct na geboorte blaascatheter • Handen op de rug! • Alg. beoordeling / stabilisatie / NICU / etc. urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • Direct na geboorte blaascatheter • Handen op de rug! • Alg. beoordeling / stabilisatie / NICU / etc. • diagnostiek urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • Direct na geboorte blaascatheter • Handen op de rug! • Alg. beoordeling / stabilisatie / NICU / etc. • Diagnostiek • Nierfunctie (bloed) • Echo; MCG; (nierscan) urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • klepresectie urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • primaire behandeling • Klepresectie • Vesicostoma / ureterstoma • nefrostomiecatheter urethrakleppen • Hoe behandelen we urethrakleppen ?? • Late behandeling urethrakleppen • Late behandeling • Plastraining • Medicamenteus (dridase) • Blaasaugmentatie • Ureterreimplantatie • Nefrectomie • Niertransplantatie • Etc etc