Tumoren van Pancreas en Extra-hepatische Galwegen
advertisement
Tumoren van Pancreas en Extra-hepatische Galwegen Illustrerende Klinische Colleges B.Topal 26.04.2007 Tumoren van Pancreas Soorten • Adenocarcinoma > 95 % van alle maligne pancreas-tumoren 8 / 10e5 • Endocriene tumoren 3 % van alle pancreas-tumoren 50 % van alle pancreas-tumoren igv < 40j. • Cysteuze tumoren 1 % van alle maligne pancreas-tumoren 10 % van alle pancreas-cysten Adenocarcinoma • Kliniek vage abdominale klachten - anorexie - vermagering pijn abdomen of rug icterus en/of jeuk recente diabetes mellitus palpabele massa • Diagnose Biochemie - tumormarkers: CA 19.9 en CEA Echografie: weinig accuraat; galweg-dilatatie CT-scan NMR-scan EUS + FNA: cave tumor-seeding • Differentiële diagnose andere peri-ampullaire tumoren chronische pancreatitis • Behandeling ‘Curatief’ = HK vs. Palliatief Resecabel 5-10 % PD (kop) - DP (corpus, staart) - TP (totaal) • Prognose Overall 5j.-survival < 5 % Curatief 5j.-survival 20 % Irresecabel Med.Surv. 6 m. Casus 1 • Man 62j • VG: AHT, Colitis Ulcerosa, Colonpoliepen, IDDM • Vage last Li Hypochonder • Biochemie HbA1c 8.3% (4-6%), Glc 257 mg% GammaGT 271 U/L (<53) • Tumormarkers Alfa-foetoproteïne 3.3 μg/L (<13.6) CEA 7.6 μg/L (<2.5) CA 19.9 50 kU/L (<34) Beeldvorming: CT Laparoscopie Casus 2 • Man 57j • VG AHT ASHD R/stent 2003 Hartritmestoornissen • Kliniek 5w: last bovenbuik, anorexia, vermagering 4kg Enkele dagen: jeuk, bleke stoelgang L 171 cm, G 68 kg, sclerae icterisch TOZ Beeldvorming - RX thorax - ERCP - Echo - CT • Biochemie Bili tot 12.3 mg%, Bili dir 10.6 mg% CA 19.9: 764 kU/L • Echografie: galweg-dilatatie Endocriene Pancreas-tumoren • Zeldzaam: 1-4 / 10e6 • Afkomstig uit Eilandjes van Langerhans (1-2 % van totale pancreas massa) • Afunctioneel (1/3): 70-90 % maligne • Functioneel (2/3): Hormoon-gebonden symptomen • Kliniek Aspecifieke last > “klinisch syndroom” • Diagnose Serum Chromogranine; Biochemie ifv “syndroom” Echografie - CT-scan - NMR - EUS/FNA Octreotide-scan - Veneuze sampling Casus 3 • M 54j • VG: Nefrolithiasis, Discus hernia LWZ R/HK • HP: sedert enkele weken aanvallen van zwakte, zweten, onwel: beterend met zoet eten • KO: Goede algemene toestand RIP palpabel mesogastrium; niet pijnlijk • Biochemie: Glc 280 mg% (55-100) HbA1c 11.7% (4-6) • Tumormarkers CEA 3.2 μg/L (<2.5) CA 19.9 35 kU/L (<34) Chromogranine 131 μg/L (40-170) Beeldvorming Echografie: RIP pancreascorpus Cysteuze Pancreas-tumoren • Mucineus cystadenoma/cystadenocarcinoma Meest frequent - Vrouw - Corpus of staart Pre-maligne > Meestal maligne bij diagnose Heelkundige resectie • Sereus cystadenoma 2° meest frequent - vrouw - kop of corpus of staart Minimaal risico op maligne degeneratie Bij voorkeur conservatief beleid • IPMT (intraductaal papillair mucineuze tumor; mucineus ductectasie) Dikwijls kliniek van pancreatitis Mucus bij ERCP Pre-maligne Bij voorkeur heelkundige resectie • Papillair cysteuze tumor Minst frequent - jonge vrouw - Corpus of staart Locaal agressief gedrag; zeldzaam metastasen Bij voorkeur heelkundige resectie Casus 4 • V 60j • VG: Blanco • HP: atypische epigastrische last sedert 2m • Biochemie: gba • Gastroscopie: lichte oesofagitis en gastritis: Biopsies negatief; HP negatief Beeldvorming • Echografie: gba + CT EUS / FNA • Uniloculaire cyste 2cm pancreas corpus-staart • FNA punctievocht Macroscopisch aspect: geelachtig/troebel APO: geen maligne cellen CEA: 1558 μg/L (<3.4) Casus 5 • M 70j • VG Appendectomie NIDDM R/ Diamicron • HP In Sri Lanka: koorts, hoesten, neusloop, icterus. Geen pijn. Biochemie • Hb 10.9 g/dl Htc 0.32 Plt 513 • WBC 8.400 CRP 33.5mg/L • Normale ionogram & nierfunctie • Bili tot 7.67 mg% Bili dir 5.89 mg% • AlkFos 1732 U/L GammaGT 718 U/L • AST/ALT 65/117 U/L • Amylasen/Lipasen 116/118 U/L • CEA 6.4 μg/L (<2.5) • CA 19.9 256 kU/L (<34) Echografie Beeldvorming: CT ERCP Tumoren van Extrahepatische Galwegen Galblaas Carcinoma • Incidentie 1.2 / 10e5 • 70 % heeft CCL 0.3 – 3 % CCL ptn ontwikkelt GB-Ca • F/M: 2/1 • Incidentie ~ cholecystectomies (1 GB-Ca / 100 CCE) 60 % Fundus 30 % Corpus 10 % Nek • Kliniek Asymptomatisch Pijn Algemene Ca symptomen Obstructie D.Cysticus: acute cholecystitis Obstructie galweg: icterus – cholangitis • Diagnose Tumormarkers: CA 19.9 en CEA Echografie CT-scan • Differentiële diagnose Cholecystolithiasis Andere oorzaken van obstructieve icterus • Behandeling Resecabel 10–30 % ‘Curatief’ = HK vs. Palliatief CCE + LND + Segmentectomie IV-V • Prognose Overall 5j.-survival < 5 % Curatief 5j.-survival 16.5 % Irresecabel Med.Surv. 6 m. Benigne Galblaas Tumoren • Poliepen R/ CCE indien > 1cm • Adenomyomatosis R/ CCE indien symptomen (pijn) • Adenomas - meestal gepedunculeerd - soms in associatie met Ca in situ - R/ CCE Galweg Carcinoma • Incidentie 1.7 / 10e5 • F/M: 1/1; + 60 j. (20-80j) • Colitis Ulcerosa – Scleroserende cholangitis • Pruritus – icterus – discomfort re hypochonder – anorexia – vermagering • Bilirubine > 15 mg%; Alk.Fosf. • Echografie – CT-scan – MRCP - ERCP/PTC – Angio EH Galweg Carcinoma Hilaire GW-Ca (Klatskin-) 60 % Distale GW-Ca 40 % • Behandeling: ‘Curatief’= HK vs. Palliatief Resecabel 19–44 % Resectie GW+Lobus caudatus + LND Re of Li hemihepatectomie + LND Whipple (distale GW-Ca / Ampulloma) Post-operatieve Chemotherapie / Radiotherapie ? Inoperabel: biliaire stent (ERCP/PTC) • Prognose: 5j. Survival na R0-resectie: Distale GW-Ca 5 - 40 % Hilaire GW-Ca 11 – 56 % Irresecabel: Med.Survival 6-12m. Benigne Galweg Tumoren • Zeer zeldzaam • Papillomas en adenomas; dikwijls multipel • R/ radicale resectie = curatief Casus 6 • V 81j • VG AHT Epilepsie R/Depakine Appendectomie • HP 3m epigastrische last >> pijn laatste dagen Vermagering zonder anorexia Biochemie • Normale complet, ionogram, nierfunctie • Bili tot 2.88 mg% Bili dir 1.89 mg% • AlkFos 1705 U/L GammaGT 3148 U/L • AST/ALT 135/122 U/L • Amylasen/Lipasen 59/86 U/L • CEA 43.6 μg/L (<3.4) • CA 19.9 541 kU/L (<34) • Alfa-FP 2.5 μg/L (<13.6) Beeldvorming Echografie: onregelmatig RIP thv lever centraal met GW-dilatatie ERCP Casus 7 • M 63j • VG Liesbreukherstel AHT NIDDM • HP Pruritus Pijnloze icterus Biochemie • Normale complet, ionogram, nierfunctie • Bili tot 6.65 mg% Bili dir 4.76 mg% • AlkFos 1105 U/L GammaGT 1428 U/L • AST/ALT 95/87 U/L • Amylasen/Lipasen 67/94 U/L • CEA 3.6 μg/L (<3.4) • CA 19.9 442 kU/L (<34) Beeldvorming ERCP Casus 8 • M 48j • VG: 1994 AMI • HP Pijnloze icterus + jeuk Anorexie + vermagering 8kg / 10weken • KO Icterus Krabletsels huid Geen pijn/RIP Biochemie • Normale complet, ionogram, nierfunctie • Bili tot 14.76 mg% Bili dir 11.87 mg% • AlkFos 955 U/L GammaGT 1467 U/L • AST/ALT 123/204 U/L • Amylasen/Lipasen 43/47 U/L • CEA 2.6 μg/L (<3.4) • CA 19.9 387 kU/L (<34) Beeldvorming Echografie: galwegdilatatie Endoscopie Take-home Massage Pancreatico-biliaire tumoren Zeldzaam & meestal maligne Kliniek Pijnloze icterus Atypische abdominale last & vermagering Recente diabetes mellitus Multidisciplinaire management Slechte prognose Heelkunde = enige kans op genezing