Tumoren van Pancreas en Extra-hepatische Galwegen

advertisement
Tumoren van Pancreas en Extra-hepatische Galwegen
Illustrerende Klinische Colleges
B.Topal
26.04.2007
Tumoren van Pancreas
Soorten
• Adenocarcinoma
> 95 % van alle maligne pancreas-tumoren
8 / 10e5
• Endocriene tumoren
3 % van alle pancreas-tumoren
50 % van alle pancreas-tumoren igv < 40j.
• Cysteuze tumoren
1 % van alle maligne pancreas-tumoren
10 % van alle pancreas-cysten
Adenocarcinoma
• Kliniek
vage abdominale klachten - anorexie - vermagering
pijn abdomen of rug
icterus en/of jeuk
recente diabetes mellitus
palpabele massa
• Diagnose
Biochemie - tumormarkers: CA 19.9 en CEA
Echografie: weinig accuraat; galweg-dilatatie
CT-scan
NMR-scan
EUS + FNA: cave tumor-seeding
• Differentiële diagnose
andere peri-ampullaire tumoren
chronische pancreatitis
• Behandeling
‘Curatief’ = HK vs. Palliatief
Resecabel 5-10 %
PD (kop) - DP (corpus, staart) - TP (totaal)
• Prognose
Overall 5j.-survival < 5 %
Curatief 5j.-survival 20 %
Irresecabel Med.Surv. 6 m.
Casus 1
• Man 62j
• VG: AHT, Colitis Ulcerosa, Colonpoliepen, IDDM
• Vage last Li Hypochonder
• Biochemie
HbA1c 8.3% (4-6%), Glc 257 mg%
GammaGT 271 U/L (<53)
• Tumormarkers
Alfa-foetoproteïne 3.3 μg/L (<13.6)
CEA 7.6 μg/L (<2.5)
CA 19.9 50 kU/L (<34)
Beeldvorming: CT
Laparoscopie
Casus 2
• Man 57j
• VG
AHT
ASHD R/stent 2003
Hartritmestoornissen
• Kliniek
5w: last bovenbuik, anorexia, vermagering 4kg
Enkele dagen: jeuk, bleke stoelgang
L 171 cm, G 68 kg, sclerae icterisch
TOZ
Beeldvorming
- RX thorax
- ERCP
- Echo
- CT
• Biochemie
Bili tot 12.3 mg%, Bili dir 10.6 mg%
CA 19.9: 764 kU/L
• Echografie: galweg-dilatatie
Endocriene Pancreas-tumoren
• Zeldzaam: 1-4 / 10e6
• Afkomstig uit Eilandjes van Langerhans (1-2 % van totale pancreas massa)
• Afunctioneel (1/3): 70-90 % maligne
• Functioneel (2/3): Hormoon-gebonden symptomen
• Kliniek
Aspecifieke last > “klinisch syndroom”
• Diagnose
Serum Chromogranine; Biochemie ifv “syndroom”
Echografie - CT-scan - NMR - EUS/FNA Octreotide-scan - Veneuze sampling
Casus 3
• M 54j
• VG: Nefrolithiasis, Discus hernia LWZ R/HK
• HP: sedert enkele weken aanvallen van zwakte, zweten, onwel: beterend met zoet eten
• KO:
Goede algemene toestand
RIP palpabel mesogastrium; niet pijnlijk
• Biochemie:
Glc 280 mg% (55-100)
HbA1c 11.7% (4-6)
• Tumormarkers
CEA 3.2 μg/L (<2.5)
CA 19.9 35 kU/L (<34)
Chromogranine 131 μg/L (40-170)
Beeldvorming
Echografie: RIP pancreascorpus
Cysteuze Pancreas-tumoren
• Mucineus cystadenoma/cystadenocarcinoma
Meest frequent - Vrouw - Corpus of staart
Pre-maligne > Meestal maligne bij diagnose
Heelkundige resectie
• Sereus cystadenoma
2° meest frequent - vrouw - kop of corpus of staart
Minimaal risico op maligne degeneratie
Bij voorkeur conservatief beleid
• IPMT (intraductaal papillair mucineuze tumor; mucineus ductectasie)
Dikwijls kliniek van pancreatitis
Mucus bij ERCP
Pre-maligne
Bij voorkeur heelkundige resectie
• Papillair cysteuze tumor
Minst frequent - jonge vrouw - Corpus of staart
Locaal agressief gedrag; zeldzaam metastasen
Bij voorkeur heelkundige resectie
Casus 4
• V 60j
• VG: Blanco
• HP: atypische epigastrische last sedert 2m
• Biochemie: gba
• Gastroscopie: lichte oesofagitis en gastritis: Biopsies negatief; HP negatief
Beeldvorming
• Echografie: gba
+ CT
EUS / FNA
• Uniloculaire cyste 2cm pancreas corpus-staart
• FNA punctievocht
Macroscopisch aspect: geelachtig/troebel
APO: geen maligne cellen
CEA: 1558 μg/L (<3.4)
Casus 5
• M 70j
• VG
Appendectomie
NIDDM R/ Diamicron
• HP
In Sri Lanka: koorts, hoesten, neusloop, icterus. Geen pijn.
Biochemie
• Hb 10.9 g/dl Htc 0.32 Plt 513
• WBC 8.400 CRP 33.5mg/L
• Normale ionogram & nierfunctie
• Bili tot 7.67 mg% Bili dir 5.89 mg%
• AlkFos 1732 U/L GammaGT 718 U/L
• AST/ALT 65/117 U/L
• Amylasen/Lipasen 116/118 U/L
• CEA 6.4 μg/L (<2.5)
• CA 19.9 256 kU/L (<34)
Echografie
Beeldvorming: CT
ERCP
Tumoren van Extrahepatische Galwegen
Galblaas Carcinoma
• Incidentie 1.2 / 10e5
• 70 % heeft CCL 0.3 – 3 % CCL ptn ontwikkelt GB-Ca
• F/M: 2/1
• Incidentie ~ cholecystectomies (1 GB-Ca / 100 CCE)
60 % Fundus
30 % Corpus
10 % Nek
• Kliniek
Asymptomatisch
Pijn
Algemene Ca symptomen
Obstructie D.Cysticus: acute cholecystitis
Obstructie galweg: icterus – cholangitis
• Diagnose
Tumormarkers: CA 19.9 en CEA
Echografie
CT-scan
• Differentiële diagnose
Cholecystolithiasis
Andere oorzaken van obstructieve icterus
• Behandeling
Resecabel 10–30 %
‘Curatief’ = HK vs. Palliatief
CCE + LND + Segmentectomie IV-V
• Prognose
Overall 5j.-survival < 5 %
Curatief 5j.-survival 16.5 %
Irresecabel Med.Surv. 6 m.
Benigne Galblaas Tumoren
• Poliepen
R/ CCE indien > 1cm
• Adenomyomatosis R/ CCE indien symptomen (pijn)
• Adenomas - meestal gepedunculeerd
- soms in associatie met Ca in situ
- R/ CCE
Galweg Carcinoma
• Incidentie 1.7 / 10e5
• F/M: 1/1; + 60 j. (20-80j)
• Colitis Ulcerosa – Scleroserende cholangitis
• Pruritus – icterus – discomfort re hypochonder – anorexia – vermagering
• Bilirubine > 15 mg%; Alk.Fosf.
• Echografie – CT-scan – MRCP - ERCP/PTC – Angio
EH Galweg Carcinoma
Hilaire GW-Ca (Klatskin-) 60 %
Distale GW-Ca 40 %
• Behandeling: ‘Curatief’= HK vs. Palliatief
Resecabel 19–44 %
Resectie GW+Lobus caudatus + LND
Re of Li hemihepatectomie + LND
Whipple (distale GW-Ca / Ampulloma)
Post-operatieve Chemotherapie / Radiotherapie ?
Inoperabel: biliaire stent (ERCP/PTC)
• Prognose:
5j. Survival na R0-resectie:
Distale GW-Ca 5 - 40 %
Hilaire GW-Ca 11 – 56 %
Irresecabel: Med.Survival 6-12m.
Benigne Galweg Tumoren
• Zeer zeldzaam
• Papillomas en adenomas; dikwijls multipel
• R/ radicale resectie = curatief
Casus 6
• V 81j
• VG
AHT
Epilepsie R/Depakine
Appendectomie
• HP
3m epigastrische last >> pijn laatste dagen
Vermagering zonder anorexia
Biochemie
• Normale complet, ionogram, nierfunctie
• Bili tot 2.88 mg% Bili dir 1.89 mg%
• AlkFos 1705 U/L GammaGT 3148 U/L
• AST/ALT 135/122 U/L
• Amylasen/Lipasen 59/86 U/L
• CEA 43.6 μg/L (<3.4)
• CA 19.9 541 kU/L (<34)
• Alfa-FP 2.5 μg/L (<13.6)
Beeldvorming
Echografie: onregelmatig RIP thv lever centraal met GW-dilatatie
ERCP
Casus 7
• M 63j
• VG
Liesbreukherstel
AHT
NIDDM
• HP
Pruritus
Pijnloze icterus
Biochemie
• Normale complet, ionogram, nierfunctie
• Bili tot 6.65 mg% Bili dir 4.76 mg%
• AlkFos 1105 U/L GammaGT 1428 U/L
• AST/ALT 95/87 U/L
• Amylasen/Lipasen 67/94 U/L
• CEA 3.6 μg/L (<3.4)
• CA 19.9 442 kU/L (<34)
Beeldvorming
ERCP
Casus 8
• M 48j
• VG: 1994 AMI
• HP
Pijnloze icterus + jeuk
Anorexie + vermagering 8kg / 10weken
• KO
Icterus
Krabletsels huid
Geen pijn/RIP
Biochemie
• Normale complet, ionogram, nierfunctie
• Bili tot 14.76 mg% Bili dir 11.87 mg%
• AlkFos 955 U/L GammaGT 1467 U/L
• AST/ALT 123/204 U/L
• Amylasen/Lipasen 43/47 U/L
• CEA 2.6 μg/L (<3.4)
• CA 19.9 387 kU/L (<34)
Beeldvorming
Echografie: galwegdilatatie
Endoscopie
Take-home Massage
Pancreatico-biliaire tumoren
Zeldzaam & meestal maligne
Kliniek
Pijnloze icterus
Atypische abdominale last & vermagering
Recente diabetes mellitus
Multidisciplinaire management
Slechte prognose
Heelkunde = enige kans op genezing
Download