Een patiënt met een primair sarcoom van de long

Een patiënt met een primair sarcoom van
de long
J.D.J. Janssen, longarts, R.M.H. Roumen, chirurg, M.W.P.M. van Beek, patholoog en
J.P.G. Weerdenburg, radioloog
Samenvatting
Een 61-jarige man met hoestklachten en progressieve
thoracale pijn werd verwezen in verband met een afwijkende X-thorax waarop een grote, glad begrensde
tumor werd gezien. Aanvullend beeldvormend onderzoek leidde tot de werkdiagnose bronchogene cyste.
Patiënt onderging een thoracotomie, waarbij tegen de
verwachting in een solide tumor werd gevonden.
Hierop volgde een complete resectie van de linker
onderkwab. De PA-diagnose was zeer verrassend: een
primair van de long uitgaand maligne sarcoom. De
tumor bleek radicaal verwijderd en er werden bij
nader beeldvormend onderzoek geen metastasen op
afstand gevonden. Een primair sarcoom van de long
is uiterst zeldzaam (minder dan 0,2 % van alle longtumoren). De therapie van keuze is -indien haalbaarchirurgische resectie. De prognose is gerelateerd aan
tumorgrootte, maligniteitsgraad en resectabiliteit. In
hoeverre het histologische type een prognostische
variabele is, is onduidelijk. De prognose van de beschreven patiënt is goed.
Ziektegeschiedenis
Een 61-jarige man werd door de huisarts verwezen in
verband met een afwijkende thoraxfoto, die werd gemaakt wegens een persisterende prikkelhoest. Patiënt
vertelde al maanden hoestklachten te hebben, die geluxeerd werden door het drinken van alcoholhoudende dranken, door inspanning en bij het naar bed
gaan. Tevens had hij na het nuttigen van een zware
maaltijd last van druk op de borst. In de tijdsspanne
waarin de hieronder beschreven diagnostiek werd
A
verricht namen de drukkende pijnklachten toe, waren
nu vrijwel continu aanwezig en voornamelijk links op
de thorax gelokaliseerd. Er was geen sprake van
dyspnoe, piepen of een verminderde inspanningstolerantie. De hoest was niet productief; er was geen
haemopto. Anderszins voelde patiënt zich kerngezond. Hij rookt niet en gebruikt een calciumantagonist in verband met hypertensie. De pulmonale voorgeschiedenis was blanco. Patiënt had in 1995 een
hartkatheterisatie ondergaan waarbij geen significante
pathologie was aangetoond. De familieanamnese was
positief voor hartvaatlijden. Bij lichamelijk onderzoek werd een fitte man gezien met een tensie van
165/85. Er werden geen lymfomen gepalpeerd. De
hartactie was regulair; de harttonen waren zuiver en
er was geen sprake van pericardwrijven. Over de
longen werd beiderzijds normaal ademgeruis gehoord
bij een symmetrisch sonore percussie. Het overige
lichamelijk onderzoek leverde evenmin bijzonderheden op. Het laboratoriumonderzoek was geheel
zonder afwijkingen. De thoraxfoto liet links een retrocardiaal gelegen glad begrensde massa zien met een
diameter van ongeveer 8 cm (figuur 1a en 1b). Op
grond van dit röntgenbeeld werd een bronchogene
cyste overwogen, danwel een oesofaguscyste, een
neurogene tumor of een sekwester. Op de CT-scan
van de thorax oogde de laesie als een met eiwitrijk
vocht gevuld cysteus proces, doch een solide proces
kon niet met zekerheid worden uitgesloten. Er waren
noch andere longhaarden noch pathologisch vergrote
lymfeklieren in het mediastinum (figuur 2). Een oesofagus-slikfoto liet een geringe impressie distaal
B
Figuur 1a en 1b. X-thorax: Gladbegrensde tumorschaduw in het Li. onderveld.
36
Medisch Journaal, jaargang 33, no. 1
Figuur 2. CT scan: Scherpbegrensde cysteus imponerende laesie
Li. longveld dorsaal van het hart.
zien, zonder afwijkingen aan het slijmvlies. Er kon
geen verbinding met de tumor worden aangetoond.
Bij bronchoscopie werd externe compressie van de
linker onderkwabsbronchi gezien, zonder verdere
endobronchiale afwijkingen. Aanvullend MRI-onderzoek van de thorax bevestigde het vermoeden van
een bronchogene cyste (figuur 3). Een neurogene tumor leek op grond van dit onderzoek uitgesloten te
kunnen worden. Evenmin werd een aberrante bloedvoorziening gezien, zodat ook een interlobaire longsekwester niet waarschijnlijk werd geacht. Op grond
van bovenstaande werd besloten tot een proefthoracotomie. Nadat met het gebruikelijke functieonderzoek een ruime cardiopulmonale reserve was vastgesteld, onderging patiënt een laterale thoracotomie
links. Hierbij werd tegen de verwachting in een solide tumor aangetroffen welke vastzat aan de linker onderkwab. Vriescoupe onderzoek werd bewust niet
verricht. Een lobectomie van de linker onderkwab
was noodzakelijk om een radicale resectie te bewerkstelligen. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd. De PA-diagnose was zeer verrassend: de tumor
bleek een maligne sarcoom te zijn. De maligniteitsgraad werd als intermediair (graad 2) beoordeeld.
Ondanks uitgebreid immunohistochemisch onderzoek
kon dit spoelcellig sarcoom niet nader getypeerd worden (figuur 4). Het bronchussneevlak en de omgevende lymfeklieren waren vrij van tumor. Revisie van
de PA-preparaten in een academisch centrum leverde
figuur 4. Een zeer celrijke sarcomateuze tumor met groei in vage
bundels. Centraal een mitose.
Medisch Journaal, jaargang 33, no. 1
Figuur 3. MRI: coronale snede T1-gewogen, toont de gladbegrensde laesie in het Li. onderveld direct boven het diafragma
gelegen.
dezelfde conclusie op. Op grond van deze bijzondere
bevinding werd nader beeldvormend onderzoek (CTabdomen, botscan) verricht naar metastasen op afstand; deze werden niet gevonden. Nu, vijftien maanden na de ingreep maakt patiënt het uitstekend.
Beschouwing
Sarcomen zijn zeldzame maligne tumoren uitgaande
van mesenchymaal weefsel en kunnen in ieder orgaansysteem ontstaan. Zij vormen ongeveer 0,8 procent van alle nieuwvormingen1. De long is -zeker
wanneer het sarcomen van de extremiteiten betreftde predilectieplaats voor het ontstaan van metastasen
aangezien deze tumoren vrijwel alleen hematogeen
uitzaaien. Een primair van de long uitgaand sarcoom
is evenwel zeer zeldzaam en vormt minder dan 0,2%
van alle longtumoren2. De schaarse beschrijvingen uit
tertiaire centra reppen van ongeveer één patiënt per
1,5 à 2 jaar. In eenderde tot de helft van de gevallen
zijn deze patiënten symptoomloos en betreft het dus
een toevalsbevinding. Indien er klachten bestaan, gaat
het meestal om hoesten, thoracale pijn, kortademigheid en soms haemoptoe. Bij röntgenonderzoek
wordt meestal een gladbegrensd proces gezien met
een diameter variërend van 1,5 tot 20 cm. Soms is er
sprake van een postobstructie-infiltraat; soms van
calcificatie. Geen enkele bevinding bij beeldvormend
onderzoek is pathognomonisch. De tumor gedraagt
zich ten opzichte van het longparenchym en de luchtwegen niet bijzonder invasief; bronchoscopisch onderzoek levert daarom in 80 % van de gevallen geen
cytopathologische diagnose op en er worden vaak
slechts door externe druk gecomprimeerde luchtwegen waargenomen (die de oorzaak zijn van de
hoestklachten). Andere vormen van preoperatieve
37
diagnostiek zoals een perthoracale punctie kennen
eveneens een lage opbrengst3; tenzij er sprake is van
evidente metastasering is een proefthoracotomie de
aangewezen procedure. Janssen et al. beschreven in
1994 een serie van 22 patiënten van wie 18 een
thoracotomie ondergingen4. In 61 % bleek een radicale resectie mogelijk. Ook in deze serie bleek het
geen sinecure de diagnose te stellen op vriescoupe
materiaal. Na een gemiddelde follow up van 13,5 jaar
was tweederde van de patiënten nog in leven en vrij
van ziekte, terwijl diegenen bij wie een radicale resectie onmogelijk was allen waren overleden aan de
tumor, ondanks adjuvante behandelingen zoals chemoof radiotherapie. Resectabiliteit is mede gerelateerd
aan de grootte van de tumor; in meerdere series werd
bevestigd dat de tumorgrootte de belangrijkste prognostische factor is4,5. Daarnaast blijken de patiënten
met een laaggradig sarcoom qua overlevingskansen
aanzienlijk beter af te zijn dan diegenen met een
hooggradige maligniteit; tijdens de 25-jarige follow
up in de studie van Janssen overleed niemand aan een
graad 1 sarcoom terwijl de mediane overleving in de
groep met een graad 2 sarcoom 60 maanden, en in
de groep met een graad 3 sarcoom 17 maanden was4.
Of het histologische type sarcoom een prognostische
betekenis heeft is niet duidelijk. In geval van de hierboven beschreven patiënt was de werkdiagnose een
bronchogene cyste. Deze ontstaat door een aberrante
vertakking van de bronchiaalboom tijdens de embryogenese. Het is de meest frequent voorkomende
38
congenitale bronchopulmonale afwijking en kan infectieuze complicaties geven en dient daarom gereseceerd te worden. Bij onze patiënt bleek het echter om
een niet nader te typeren primair sarcoom van de long
te gaan, dat radicaal verwijderd kon worden. Een nabehandeling wordt in de literatuur niet aanbevolen.
Wel werd disseminatieonderzoek verricht dat negatief
bleek. Wellicht was in dit verband een PET-scan ook
een goede optie geweest6. Ondanks de aanzienlijke
grootte van de tumor kon deze radicaal verwijderd
worden en werden er dus geen metastasen op afstand
gevonden. Dit maakt de prognose voor betrokken
patiënt zeker niet slecht, mede ook gezien de intermediaire maligniteitsgraad van het gereseceerde sarcoom.
Literatuur
1. Jermal A, Murray T, Samuels A, et al. Cancer statistics, 2003. CA
Cancer J Clin 2003; 53-55.
2. Martini N. Invited commentary. Ann Thorac Surg 1994; 58: 1155.
3. Martini N, Hajdu SI, Beattie EJ. Primary sarcoma of the lung. J
Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61: 355-359.
4. Janssen JP, Mulder JJ, Wagenaar SS, Elbers HR, van den Bosch
JM. Primary sarcoma of the lung; a clinical study with long-term
folllow –up. Ann Thorac Surg 1994; 58: 1152-1155.
5. Nascimento AG, Unni KK, Bernatz PE. Sarcomas of the lung.
Mayo Clin Proc 1982; 57: 355-359.
6. Schwarzbach MH, Dimitrakopoulou-Strauss A, Willeke F, et al.
Clinical value of [18-F] fluorodeoxyglucose positron emission
tomography imaging in soft tissue sarcomas. Ann Surg 2000; 231:
380.
Medisch Journaal, jaargang 33, no. 1