Een bijzondere presentatie van lues

NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE EN VENEREOLOGIE | VOLUME 24 | NUMMER 05 | mei 2014
Een bijzondere presentatie
van lues
J.C. de Pooter1, V. Sigurdsson2
Aios dermatologie, Afdeling Dermatologie/
Allergologie, UMC Utrecht
2.
Dermatoloog, Afdeling Dermatologie/Allergologie,
UMC Utrecht
1.
Correspondentieadres:
J.C. de Pooter
UMC Utrecht
Afdeling Dermatologie/Allergologie
Heidelberglaan 100
3584 CX Utrecht
E-mail: [email protected]
Een 34-jarige man wordt naar de polikliniek
Dermatologie verwezen door de infectioloog. Hij
is daar onder behandeling vanwege hiv en sinds
enkele jaren seropositief. Momenteel wordt patiënt
niet behandeld voor de hiv.
ZIEKTEGESCHIEDENIS
Anamnese
Patiënt heeft sinds twee maanden last van uitgebreid aanwezige, niet-pijnlijke wonden, gepaard
gaande met koorts en zweten. Zijn huisarts schreef
hem flucloxacilline voor gedurende een week,
waarop de koorts tijdelijk verdween. Patiënt vertelt
paarsrode bulten te krijgen waar na verloop van tijd
een zwarte korst op komt.
Figuur 1 en 2. Ulcerende nodi op extremiteiten en romp.
Het huidige CD4-getal bedraagt 575 cellen/mm3.
Hij gebruikt geen medicatie.
Dermatologisch onderzoek
Bij onderzoek worden verspreid over het lichaam
multipele uitgeponste ulcera gezien met een
opstaande, erythemateuze en schilferende rand. Op
een aantal ulcera zit een necrotische crusta. Aan de
benen zijn ook enkele paarsrode zwellingen zichtbaar, die bij palpatie fluctueren (figuur 1 en 2).
Voor de differentiële diagnose werd gedacht aan
ecthyma, infectie met een atypische mycobacterie,
bacillaire angiomatosis, atypische herpesinfectie,
neutrofiele dermatose, panniculitis of een secundaire lues.
Aanvullend onderzoek en diagnose
Aanvullende kweken en PCR van een huidbiopt
waren negatief voor atypische mycobacteriën.
Histopathologisch onderzoek liet een histologisch
beeld zien dat zeer verdacht was voor een infectieuze oorzaak. Aanvullende luesserologie was positief.
Hierop werd de diagnose lues maligna (LM) gesteld.
Patiënt werd behandeld met benzathinebenzylpenicilline (Penidural®) 2,4 miljoen eenheden i.m.
eenmalig. Controle na een maand liet een fraaie
genezing zien.
349
350
NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE EN VENEREOLOGIE | VOLUME 24 | NUMMER 05 | mei 2014
BESPREKING
LM is zeer zeldzame vorm van secundaire syfilis, in
de literatuur ook wel bekend onder de Engelse term
malignant syphilis of de klinische beschrijving ulceronodulaire syfilis. LM werd voor het eerst in 1897
beschreven door twee auteurs Neisser en Haslund,
onafhankelijk van elkaar.1,2
In het tijdperk voor de hiv/aidspandemie werd LM
niet of nauwelijks gezien. Tot 1994 zijn slechts 24
gevallen beschreven in de Engelstalige literatuur.
Met de toenemende incidentie van lues wereldwijd
werd een evenredige toename van LM gezien.3,4
Deze entiteit wordt met name in immuungecompromitteerde patiënten gezien, zoals hiv-aids­
patiënten, maar is ook beschreven bij chronisch
alcohol- en drugsgebruikers, tuberculosepatiënten
en diabetici.3-6
De pathogeniciteit wordt met name bepaald door
gastheerfactoren en niet door virulentie of inoculatiehoeveelheid.7,8
Patiënten met LM presenteren zich met aspecifieke
‘griepachtige’ verschijnselen zoals malaise, moeheid, koorts, gewrichtsklachten en een verminderde
eetlust.
Bij lichamelijk onderzoek wordt een uitgebreid
exantheem gezien met ulcererende papels en nodi,
die gepaard gaan met crustae en necrose. In de
literatuur worden ook oogklachten beschreven en
zijn er casus die zich met een zogenaamd leeuwengezicht (Löwengesicht, faceis Leontina) presenteerden.9
Overige bevindingen betreffen lymfadenopathie en
orale verschijnselen.10
Betrokkenheid van interne organen is zeer ongewoon. In de helft van alle gevallen van LM worden
liquorafwijkingen gevonden, zonder neurologische
symptomen.11
De differentiële diagnose bij LM bestaat uit andere
aandoeningen, die zich klinisch presenteren met
ulcererende papulonodi zoals lymfomatoide papulose, vasculitis, pityriasis lichenoïdes acuta/chronica,
gegeneraliseerde herpes zoster/varicella zoster, pyodermie of een geneesmiddelenreactie.
In de literatuur vindt men geen consensus over
behandeling. In diverse casereports worden patiënten i.v. behandeld, of met driemaal een i.m.-injectie
met penicilline.
Pföhler stelt dat intraveneuze behandeling de voorkeur heeft boven intramusculair. In het geval van
LM bij hiv/aidspatiënten dient per definitie te worden gekozen voor i.v.-behandeling.12
In principe is LM een vorm van secundaire lues
en dient als zodanig (eenmalig benzathinebenzylpenicilline i.m.) te worden behandeld. Waarom
diverse auteurs hiervan afwijken, blijft onderwerp
van speculatie. In casereports is echter telkens
sprake van LM bij hiv-geïnfecteerde patiënten. In
de literatuur is men het er niet over eens dat een
eenmalige intramusculaire injectie met benzathinebenzylpenicilline voldoende is om progressie naar
vroege neuro­syfilis te voorkomen in hiv-patiënten.
Sommige auteurs stellen daarom driemaal een
injectie voor, met een interval van één week.13
Zoals de NVDV-richtlijn Seksueel Overdraagbare
Aandoeningen vermeldt, is er nog altijd onduidelijkheid en gebrek aan consensus over de interactie tussen hiv en syfilis, leidend tot extra voorzichtigheid
bij (behandelaars van) hiv-patiënten met syfilis.
LM is een zeldzame vorm van secundaire syfilis, die
zich presenteert met indrukwekkende huidafwijkingen. Omdat syfilis vele presentaties kent, is het ook
nodig om in dit soort klinische presentaties lues in
de differentiële diagnose op te nemen. Het volstaat
LM te behandelen als een secundaire lues.
Literatuur
1. Neisser A. Malignant syphilis. Br J Dermatol 1897;9:11-26.
2. Haslund A. Syphilis maligna. Archiv für Dermatologie und
Syphilis 1897;38:345-92.
3. Sands M, Markus A. Lues maligna, or ulceronodular syphilis, in a man infected with human immunodeficiency virus:
case report and review. Clin Infect Dis 1995;20:387‑90.
4. Miltenburg C, Peters B, Coras B, et al. Glistening white
erosions on the buccal mucosa with tonsillar edema more
marked on the right than the left. J Dtsch Dermatol
Ges 2010;8:1021-3.
5. Bayramgürler D, Bilen N, Yildiz K, et al. Lues maligna in a
chronic alcoholic patient. J Dermatol2005;32:217-19.
6. Hofmann UB, Hund M, Bröcker EB, et al. Lues maligna”
in a female patient with diabetes. J Dtsch Dermatol
Ges 2005;3:780-2.
7. Cripps DJ, Curtis AC. Syphilis maligna praecox. Arch
Intern Med 1967;119:411-8.
8. Rie MA de, Mekkes JR, Cohen EB, Hulsebosch HJ.
Syphilis maligna: an HIV related problem? Br J Dermatol
1991;125:390-1.
9. Socio GV de, Simonetti S, Tomasini C, et al. Malignant
syphilis with ocular involvement in an HIV-infected
patient. Int J STD AIDS 2011;22:298-300.
10. Ficarra G, Zaragoza A, Stendardi L, Parri F, Cockerell CJ.
Early oral presentation of lues maligna in a patient with
HIV infection: a case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol 1993;75:728-32.
11. Bruch-Gerharz D, Lang K, Kruse R, et al. Necrotizing and
vegetation syphilides – rare manifestations of secondary syphilis. Z Hautkr 2002;77:433-6.
12. Pföhler C, Koerner R, Müller L von, Vogt T, Müller SCL.
BMJ Case Rep. 2011: bcr0520114221. Published online 2011
July 27. doi: 10.1136/bcr.05.2011.4221
13. Holmes KK. Sexually Transmitted Diseases, 4th ed. China,
2008.
NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE EN VENEREOLOGIE | VOLUME 24 | NUMMER 05 | mei 2014
Samenvatting
Een 34-jarige man presenteert zich op de polikliniek
Dermatologie met uitgebreide huidafwijkingen met
onder andere ulcera. Lichamelijk en aanvullend onderzoek leidt tot de diagnose lues maligna. Lues maligna
is een zeldzame vorm van secundaire syfilis, met
een indrukwekkende kliniek. Patiënt werd succesvol
behandeld met eenmalig benzathinebenzylpenicilline
(Penidural®) 2,4 miljoen eenheden i.m.
Trefwoorden
lues maligna – hiv – ulcera
Summary
A 34 year old man was referred to our dermatology
clinic with extensive skin lesions including ulcers. Skin
examination and histolopathological investigation led to
the diagnosis of malignant syphilis. Lues maligna is a very
rare presentation of secondary syphilis. Patient was treated
successfully for secondary syphilis with a single dose of
intramuscular benzathinebenzylpenicilline 2.4 million IU.
Keywords
malignant lues – HIV – ulcera
Gemelde (financiële) belangen­
verstrengeling
Geen
Oculaire infectie met
­Chlamydia trachomatis
K.A. Burghout1, V. Sigurdsson2
Dermatoloog i.o., afdeling Dermatologie/Allergologie,
UMC Utrecht
2.
Dermatoloog, afdeling Dermatologie/Allergologie,
UMC Utrecht
1.
Correspondentieadres
K.A. Burghout
UMC Utrecht
Postbus 85500
3508 GA Utrecht
Afdeling Dermatologie/Allergologie
E-mail: [email protected]
Een 19-jarige vrouw werd door de oogarts uit een
perifeer ziekenhuis naar onze soa-polikliniek verwezen in verband met de uitslag van de afgenomen
conjunctivale uitstrijk bij een conjunctivitis. Zij had
op het moment van het polikliniekbezoek ongeveer
een week last van een conjunctivitis die begonnen was in het rechteroog en zich later uitbreidde
naar het linkeroog. De afgenomen uitstrijk door
de oogarts van de conjunctivae liet een PCR voor
Chlamydia trachomatis (Ct) zien. Patiënte werd voor
verdere diagnostiek en behandeling naar ons verwezen. Bij de anamnese bleek deze patiënte alleen
klachten te hebben die pasten bij de dubbelzijdige
conjunctivitis, zoals rode ogen, mucopurulente
afscheiding van de ogen en lichtschuwheid. Zij
gaf geen andere klachten aan die bij een seksueel
overdraagbare aandoening (soa) kunnen passen
zoals dysurie, veranderde fluor, geniale jeuk en/of
huidafwijkingen. De seksuele anamnese vermeldt
onbeschermd contact (oraal, vaginaal en anaal) met
zes verschillende mannen het laatste half jaar.
Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een bilaterale
conjunctivitis met mucopurulente afscheiding en
daarbij lichtschuwheid. Wij behandelden patiënte
direct met 1 gram azitromycine oraal. Daarnaast
verrichtten we aanvullende diagnostiek naar overige
soa’s. De genitaal wat (vaginaal uitstrijkje) toonde
een PCR voor Ct en was negatief voor Neisseria
gonorrhoea. Wij namen opnieuw conjunctivae uitstrijkjes af, deze bevestigde middels PCR een infectie met Ct. Ook werden aanvullende bloedtesten
gedaan, hierbij werden geen antistoffen gevonden
tegen hiv-1-2 en/of Treponema pallidum.
Concluderend was er bij deze patiënte dus sprake
van zowel een cervicale als oculaire infectie met Ct
waarvoor zij eenmalig werd behandeld met 1 gram
azitromycine per os. Wij hebben patiënte daarna
niet meer retour gezien op onze polikliniek.
DISCUSSIE
Naast een urogenitale Ct-infectie of een chlamydiaproctitis kan de Ct ook de epitheliale cellen van de
conjunctivae infecteren. Een oculaire chlamydiainfectie wordt met name gezien in de jonge seksueel actieve populatie, met name tussen de 15 en 35
351