Tabel 1 - Extras Springer

Inhoud
Tabel 1. Enkele aandoeningen met chronisch en/of recidiverende koorts zonder focus op
kinderleeftijd
Tabel 2. Tel Hashomer-criteria voor de diagnose familiale mediterrane koorts
Tabel 3. Differentiële diagnostiek van koortssyndromen
Tabel 1. Enkele aandoeningen met chronisch en/of recidiverende koorts zonder focus op
kinderleeftijd
infecties
–
bacteriële endocarditis
–
urineweginfectie
–
buikabcessen
–
osteomyelitis
–
spondylodiscitis
–
specifieke verwekkers:
bartonellose (kattekrab)
borreliose* (Lyme en febris recurrens)
Salmonella, Yersinia, Campylobacter
brucellose*
leptospirose
chronische meningokokkemie
syfilis
tuberculose en niet-tuberculeuze mycobacteriose
malaria*
virale infecties (EBV, CMV, HBV, parvo B19, HIV)
immunodeficiëntie
–
primaire T- en/of B-celdefecten
–
cyclische neutropenie*
–
aids
auto-immuunziekten
–
SLE
–
vasculitis
–
dermatomyositis
auto-inflammatoire ziekten
–
systemische juveniele idiopathische artritis*
–
inflammatoire darmziekten*
–
sarcoïdose
–
hemofagocytaire syndromen*
–
chronische recurrente multifocale osteomyelitis*
–
pyogene artritis*, pyoderma gangraenosum acne (PAPA) syndroom*
–
periodieke koortssyndromen*:
familiare mediterrane koorts (fmf)*, hyper IgD periodiek koortssyndroom (hids)* en
mevalonacidurie*, tnf-receptor-geassocieerde periodieke koorts (traps)*,
cryopyrine geassocieerde periodieke syndromen: cinca-syndroom*, MuckleWellssyndroom*, familiair koude-geïnduceerd auto-inflammatoir syndroom (fcas)*,
periodieke koorts, adenitis, faryngitis, afteuze stomatitis (pfapa) syndroom*
neoplastische aandoeningen
–
leukemie/lymfoom
–
Langerhanscelhistiocytose
–
neuroblastoom
–
ziekte van Castleman
endocriene en metabole ziekten
–
ziekte van Fabry
–
bijnierschorsinsufficiëntie
hyperthermie
–
familiaire dysautonomie*
–
dehydratie
–
anhydrotische ectodermale dysplasie*
overige
–
intoxicatie (Hg)
–
geneesmiddelenkoorts
–
niet-organisch (febris factitia*, Münchhausen by proxy*)
* aandoeningen met recidiverende koortsepisoden.
CMV
cytomegalovirus, EBV Epstein-Barr-virus, HBV hepatitis-B-virus, HIV humaan
immunodeficiëntievirus.
Tabel 2. Tel Hashomer-criteria voor de diagnose familiale mediterrane koorts
hoofdcriteria
nevencriteria
recidiverende koorts met artritis
recidiverende koortsepisoden
en/of serositis
AA-amyloïdose
zonder
erysipelas-achtig erytheem
predisponerende aandoening
gunstig effect van behandeling
FMF
bij eerstegraads verwanten
met colchicine
Zekere diagnose bij 2 hoofdcriteria of bij 1 hoofdcriterium en 2 nevencriteria
waarschijnlijke diagnose bij 1 hoofdcriterium en 1 nevencriterium
Tabel 3. Differentiële diagnostiek van koortssyndromen
FMF
HIDS
TRAPS
CAPS
PFAPA
sporadisch
sJIA
sporadisch
wereldwijd
wereldwijd
wereldwijd
neonataal
kinderleeftijd
< 24 uur
zuigelingenpeuterleeftijd
3-6 dagen
variabel
3-6 weken
indien herstel:
weken
Overerving
Gen
AR
AR
AD
AD
MEFV
MVK
TNFRSF1A
CIAS1
Eiwit
pyrine
mevalonaatkinas
e
isoprenoïdbiosy
nthese
TNFRSF1A
cryopyrine
TNFα-receptor
regulering
apoptose en
ontsteking
Functie
Etnische achtergrond
Debuut
typische duur van
aanvallen
typische duur ziektevrije
interval
Verschijnselen
Braken
Diarree
Buikpijn
Peritonitis
Pleuritis
acuut scrotum
regulering
apoptose en
ontsteking
Armeens, Turks,
Joods, Arabisch
kinderleeftijd
12-72 uur
weken-maanden
Nederlands,
wereldwijd
Frans en andere
zuigelingenleeftij
variabel
d
3-5 dagen
dagen – weken
weken-maanden
+
+
++
++
+
+
+
weken –
maanden
+
+
+
++
++
++
++
weken
+/–
+/–
+
+
+
+
Huiduitslag
zelden
(erysypelasachtig)
Aften
faryngitis
oogverschijnselen
perceptief
gehoorverlies
gewrichtsklachten
hoofdpijn
spierpijn
lymfklierzwelling
splenomegalie
amyloïdose
Aanvullend onderzoek
confirmatietest
++ (allerlei)
++ (migrerende
erythemateuze
plaques)
++ (niet-jeukende
urticaria)
+
+
++ (vluchtige roze
maculae)
++
++
periorbitaal
oedeem,
conjunctivitis
conjunctivitis,
uveitis, papillitis
++
monoartritis
zelden
+
reactie op
colchicine
MEFV-analyse
artralgieën,
artritis
artralgieën
Van artralgieën tot
destructieve
artropathie grote
gewrichten
zelden artralgieën
+
zelden
++
+
+/–
serum-IgD, -IgA
++
++
+
+
+
+
MVK-analyse
TNFRSF1A-
+++
+
+
+
+
liquordruk,
liquorcellen,
liquoreiwit
CIAS1-analyse
analyse
++
destructieve
polyartritis
+
+
++
+