Limbische encephalitis
advertisement
Limbische encephalitis AstridHoedemaekers Limbische encephalitis • Anti-NMDA receptorencephalitis • Anti-AMPA receptorencephalitis • Anti-GABAB encephalitis • Anti-LGI 1encephalitis • AntiCASPR2encephalitis Limbische encephalitis • Membraanantigen:antilichaamrespons • Intracellulairantigen:Tcelrespons NMDA-R • Ligand-gated ionkanaal • Synaptische transmissie • Expressiegrotehersenen, limbisch systeemenhypothalamus • 2subunits: • NR1:bindenglycine • NR2:bindenvanglutamaat • 80%vrouw Epitoop opGluN1(aa 369) Diagnose Kliniek Dalmau, Lancet Neurol 2011 Relatiemetanderesyndromen Liquor • 80%initieelnormaal • Matigelymfocytaire pleiocytose • Normaaloflichtverhoogdeiwit • 60%oligoclonale banden Anti-NMDA RAb Gresa-Arribas, Lancet Neurol 2014 Anti-NMDA RAb Anti-NMDA RAb Diagnose • MRI • 50%geenafwijkingen • 50%T2offlairhyperintensiteithippocampus,cerebellair orcerebrale cortex,frontobasaal andinsula,basaleganglia ofstam Wang etal,BMC Neurol 2015 SPECT Jensen etal, Neurol 2015 EEG Schmitt etal,Neurol 2012 Extremedeltabrush Differentiaaldiagnose • Psychiatrie • Schizofrenie • Psychose • Intoxicatie/drugs • Infectieus • Herpes,WNV,enterovirus • Andereautoimmuun encephalopathieen • Vasculitis • Lupus • Limbische encephalitis • Paraneoplastisch • Autoimmuun • Maligneneuroleptica syndroom • Creutzfeldt-Jacob Associatiemettumor Vrouwmeerdanman Dalmau, Lancet Neurol 2011 Associatiemettumor • 94%ovariumteratomen • 2%extra-ovariele teratomen • 4%rest:long,borst,testis,pancreas Tumorscreening • • • • • Echobekken/endovaginaal CTabdomen/bekken MRabdomen/bekken PETCT Tumormarkers:CA125,bHCG,aFP (vaakneg) • HerhalenbijLEengeenmaligniteit Behandeling Dalmau, Lancet Neurol 2011 Uitkomst • 75-80%(vrijwel)volledigherstel • Circa50%herstel<1maandonderimmunotherapie • Slechtereuitkomstindiengeenonderliggendemaligniteit • 12-24%recidief • Mortaliteit 4%(na mediaan 3½maand) Dalmau, Lancet Neurol 2011 Uitkomst Dalmau, Lancet Neurol 2011