voorkomen van de ventriculus terminalis in het ruggenmerg

UNIVERSITEIT GENT
FACULTEIT DIERGENEESKUNDE
Academiejaar 2015-2016
VOORKOMEN VAN DE VENTRICULUS TERMINALIS
IN HET RUGGENMERG
door
Liene SWENNEN
Promotoren: Prof. dr. Paul Simoens
Literatuurstudie in het kader
Kimberley Vandevelde
van de Masterproef
© 2016 Liene Swennen
Universiteit Gent, haar werknemers of studenten bieden geen enkele garantie met betrekking tot de juistheid of
volledigheid van de gegevens vervat in deze masterproef, noch dat de inhoud van deze masterproef geen inbreuk
uitmaakt op of aanleiding kan geven tot inbreuken op de rechten van derden.
Universiteit Gent, haar werknemers of studenten aanvaarden geen aansprakelijkheid of verantwoordelijkheid voor
enig gebruik dat door iemand anders wordt gemaakt van de inhoud van de masterproef, noch voor enig
vertrouwen dat wordt gesteld in een advies of informatie vervat in de masterproef .
UNIVERSITEIT GENT
FACULTEIT DIERGENEESKUNDE
Academiejaar 2015-2016
VOORKOMEN VAN DE VENTRICULUS TERMINALIS
IN HET RUGGENMERG
door
Liene SWENNEN
Promotoren: Prof. dr. Paul Simoens
Kimberley Vandevelde
Literatuurstudie in het kader
van de Masterproef
© 2016 Liene Swennen
VOORWOORD
Ik was zeer enthousiast toen ik dit onderwerp toegewezen kreeg voor mijn literatuurstudie, het was
namelijk zelf ook mijn eerste keuze. Het is een onderwerp dat op het eerste zicht misschien niet zo
klinisch lijkt, maar uiteindelijk wel klinische toepassingen heeft en volledig binnen mijn interessegebied
ligt. Het maken van dit werk heeft me in ieder geval zeer veel bijgeleerd, hoewel het zeker geen
gemakkelijke opdracht was.
Ik wil een aantal mensen bedanken die me geholpen hebben om deze literatuurstudie tot een goed
einde te brengen. In de eerste plaats wil ik mijn promotor Prof. dr. Paul Simoens bedanken om mij op
de goede weg te helpen, maar ook voor het meermaals nalezen en verbeteren van mijn werk en voor
het beantwoorden van mijn vragen. Verder wil ik mijn familie en vrienden bedanken voor het nalezen
van mijn werk, het geven van tips en voor de steun, niet alleen tijdens het maken van dit werk, maar
ook gedurende mijn hele studie.
INHOUDSOPGAVE
SAMENVATTING – SLEUTELWOORDEN ............................................................................................................. 1
INLEIDING............................................................................................................................................................... 2
LITERATUURSTUDIE ............................................................................................................................................. 3
1.
EMBRYOLOGISCHE ONTWIKKELING ..................................................................................................... 3
1.1.
Ontstaan van de ventriculus terminalis .............................................................................................. 3
1.1.1.
Algemeen .................................................................................................................................. 3
1.1.2.
Verschillende theorieën............................................................................................................. 3
1.1.2.1. Sinus terminalis als persisterende restant ................................................................................. 3
1.1.2.2.Ventriculus terminalis als echte ventrikel .................................................................................... 3
1.2.
2.
Groei ......................................................................................................................................... 5
1.2.2.
Lokalisatie ................................................................................................................................. 6
1.2.3.
Vorm ......................................................................................................................................... 6
ANATOMISCHE STRUCTUUR .................................................................................................................. 8
2.1.
4.
5.
Lokalisatie in het ruggenmerg ................................................................................................... 8
2.1.2.
Vorm, grootte en evolutie volgens leeftijd ................................................................................. 9
2.1.3.
Andere eigenschappen ........................................................................................................... 10
Dier .................................................................................................................................................. 11
2.2.1.
Zoogdieren .............................................................................................................................. 11
2.2.2.
Niet-zoogdieren....................................................................................................................... 13
HISTOLOGIE............................................................................................................................................ 13
3.1.
Aflijning en inhoud van de ventriculus terminalis ............................................................................. 13
3.2.
Omgevende weefsel ........................................................................................................................ 16
FYSIOLOGISCHE ROL ............................................................................................................................ 16
PATHOLOGISCHE ONTWIKKELING: CYSTEUZE DILATATIE VAN DE VENTRICULUS TERMINALIS 17
5.1.
Algemeen......................................................................................................................................... 17
5.2.
Etiopathogenese .............................................................................................................................. 17
5.3.
Symptomen en classificatie ............................................................................................................. 19
5.3.1.
Algemeen ................................................................................................................................ 19
5.3.2.
Type I ...................................................................................................................................... 20
5.3.3.
Type II ..................................................................................................................................... 20
5.3.4.
Type III .................................................................................................................................... 20
5.4.
Diagnose.......................................................................................................................................... 21
5.5.
Behandeling ..................................................................................................................................... 22
5.5.1.
Conservatieve behandeling..................................................................................................... 22
5.5.2.
Operatieve behandeling .......................................................................................................... 23
5.5.3.
Percutane aspiratie ................................................................................................................. 23
5.6.
6.
Mens .................................................................................................................................................. 8
2.1.1.
2.2.
3.
Verdere ontwikkeling van de ventriculus terminalis ........................................................................... 5
1.2.1.
Associatie met andere aandoeningen .............................................................................................. 24
5.6.1.
Occulte spinale dysrafieën ...................................................................................................... 24
5.6.2.
Chiari-malformatie type I ......................................................................................................... 25
DIFFERENTIAALDIAGNOSE ................................................................................................................... 25
6.1.
Algemeen......................................................................................................................................... 25
6.2.
Intramedullaire (cysteuze) neoplasieën ........................................................................................... 26
6.3.
Syringo(hydro)myelie ....................................................................................................................... 26
BESPREKING ....................................................................................................................................................... 27
REFERENTIELIJST .............................................................................................................................................. 29
BIJLAGE I: Grafieken in verband met de groei van de ventriculus terminalis ........................................................ 33
SAMENVATTING – SLEUTELWOORDEN
De ventriculus terminalis is een met ependymcellen afgelijnde holte in het centrale kanaal van het
ruggenmerg ter hoogte van het caudale deel van de conus medullaris en staat steeds in verbinding
met het centrale kanaal. Deze structuur is gedurende het hele leven aanwezig en werd reeds bij
talrijke vertebraten aangetoond.
De vorming ervan gebeurt in de vroege embryonale periode. Hieromtrent zijn er twee grote theorieën.
Volgens de eerste en meest waarschijnlijke theorie ontstaat de ventriculus terminalis tijdens de
ontwikkeling van het caudale deel van het centrale kanaal, via een retrogressieve differentiatie met
een verwijding van het centrale kanaal als gevolg. De tweede theorie stelt dat de ventriculus terminalis
een persisterende, niet-geoblitereerde restant is van het oorspronkelijk in zijn geheel verwijde centrale
kanaal. Na zijn ontstaan blijft de ventriculus terminalis bij de mens nog verder groeien tot een leeftijd
van 2 jaar. Dan is hij echter nog altijd zeer klein waardoor hij via geen enkele medische
beeldvormingtechniek in beeld kan gebracht worden, tenzij hij cysteus gedilateerd is. De ventriculus
terminalis is het grootste bij zeer jonge en oude individuen en is groter bij de mens dan bij dieren.
Tijdens zijn groei verandert de ventriculus terminalis continu van vorm. Bij dieren kan er geen typische
vorm voorgesteld worden omdat er zoveel variatie is. Ook bij de mens is er na de geboorte nog vrij
veel variatie in de vorm, maar over het algemeen kan gezegd worden dat het een conische structuur is
met het breedste deel craniaal en met een aantal uitstulpingen. Zowel bij de mens als bij de dieren is
er nog discussie of de ventriculus terminalis opent in de subarachnoïdeale ruimte of niet.
Cysteuze dilatatie van de ventriculus terminalis is bij jonge kinderen een normale variant op de
ontwikkeling van de ventriculus terminalis die asymptomatisch verloopt. Bij volwassenen is het echter
een pathologische bevinding die slechts zelden wordt vastgesteld en klachten geeft zoals lage rugpijn.
Op basis van de symptomen kunnen de patiënten in 3 groepen worden onderverdeeld, waarbij de
ideale therapie per groep verschilt. De behandelingsmogelijkheden zijn conservatief, operatief of
percutane aspiratie. Een gedilateerde ventriculus terminalis komt regelmatig samen voor met occulte
spinale dysrafieën en chiari-malformatie type I.
Het is belangrijk dat de ventriculus terminalis gedifferentieerd wordt van een aantal pathologieën,
waarvan intramedullaire cysteuze neoplasieën en syringo(hydro)myelie de belangrijkste zijn.
Sleutelwoorden: Conus medullaris - Lage rugpijn - Lumbosacrale intramedullaire lesie Ventriculus terminalis - Vijfde ventrikel
1
INLEIDING
De ventriculus terminalis is een (virtuele) holte die gelegen is in de conus medullaris, ter hoogte van
het caudale uiteinde van het ruggenmerg, juist craniaal van het filum terminale. Het is een verwijding
van het centrale kanaal en staat hier steeds mee in verbinding. Deze holte ontstaat reeds in de
embryonale periode en blijft gedurende het hele leven aanwezig. Deze structuur werd voor het eerst
door Stilling beschreven in 1859, maar het was Krause die er pas in 1875 de naam “ventriculus
terminalis” aan gaf. Hoewel deze naam eerst nog betwist werd, wordt deze momenteel toch het meest
toegepast. Een andere term die ook gebruikt wordt om de ventriculus terminalis te benoemen is het
“vijfde ventrikel”, waarmee verwezen wordt naar de vier hersenventrikels (Krause, 1875). Deze term is
echter wel verwarrend want het cavum septi pellucidi wordt ook wel eens het vijfde ventrikel genoemd
(Demiryurek et al., 2003).
Er zijn momenteel nog veel hiaten in de kennis over de ventriculus terminalis bij de mens, en zeker bij
de dieren. De voornaamste reden hiervoor is dat de caudale regio van het ruggenmerg tijdens een
routine-autopsie vaak wordt overgeslagen (Kernohan, 1925; Choi et al., 1991). Daarbovenop is er
vaak nog discussie over zaken waarover wel reeds onderzoek is gebeurd. Het zijn vooral oudere
artikels die zich toespitsen op de anatomie van de ventriculus terminalis. De meer recente artikels
nemen de oude gegevens meestal gewoon over en gaan vooral dieper in op de pathologische
afwijkingen van de ventriculus terminalis. Op deze manier wordt er geen gebruik gemaakt van de
performantere, moderne onderzoekmethodes om de hiaten in de kennis op te vullen of om
contradicties op te lossen. Het verwerven van voldoende en correcte kennis over de ventriculus
terminalis is niet alleen belangrijk om de normale van de pathologische variant te kunnen
onderscheiden, maar ook om de ventriculus terminalis te kunnen differentiëren van andere, vaak
pathologische, structuren in dezelfde regio die eventueel een andere aanpak vereisen voor verder
onderzoek of behandeling.
Het doel van deze literatuurstudie is om een beter inzicht te verstrekken in wat er wel en niet geweten
is over de ventriculus terminalis en dus een idee te geven welke aspecten nog verder onderzoek
vergen. Ook worden de contradicties die in de literatuur voorkomen in deze studie overzichtelijker
tegenover elkaar geplaatst. Het ontstaan en de ontwikkeling van de ventriculus terminalis zullen
besproken worden, maar ook de anatomie, de histologie en de fysiologische rol en dit zowel bij de
mens als bij de dieren. Ook de pathologie van de ventriculus terminalis zal aan bod komen, waarbij de
etiopathogenese, symptomen, diagnose, behandeling en geassocieerde aandoeningen worden
aangehaald. Tenslotte, maar zeker niet minder belangrijk, zullen de differentiaaldiagnosen van de
ventriculus terminalis worden besproken.
2
LITERATUURSTUDIE
1. EMBRYOLOGISCHE ONTWIKKELING
1.1. Ontstaan van de ventriculus terminalis
1.1.1.
Algemeen
Over de ontstaanswijze van de ventriculus terminalis (VT) is er tot op heden nog heel wat onenigheid.
Algemeen gezien is men het er over eens dat de ventriculus terminalis gevormd wordt tijdens de
embryonale ontwikkeling en tijdens de geboorte nog aanwezig is. Hoe dit echter precies gebeurt en
hoelang deze na de geboorte blijft bestaan is nog niet volledig duidelijk. Krause (1875) was de eerste
die daarover een hypothese voorstelde. Hij beschreef de ventriculus terminalis als een persisterende
restant van het caudale deel van de sinus rhomboidalis, een structuur die bij alle zoogdierenembryo’s
aanwezig is. Deze bewering werd later verworpen omdat de neurale buis aan zijn caudale uiteinde,
waar de ventriculus terminalis in een later stadium zal gelegen zijn, geen verwijding vertoont na het
verdwijnen van de sinus rhomboidalis (Brugsch en Unger, 1903). Daarom werden nieuwe hypothesen
onderzocht, die hieronder verder besproken worden. Deze hypothesen zijn voornamelijk gebaseerd
op onderzoeken die bij de mens werden uitgevoerd.
1.1.2.
Verschillende theorieën
1.1.2.1. Sinus terminalis als persisterende restant
Een oudere theorie stelt dat de ventriculus terminalis een persisterende, niet-geoblitereerde restant is
van het oorspronkelijk in zijn geheel verwijde centrale kanaal. Omdat deze restant dus niet het
resultaat is van een dilaterende groei mag het niet als een echte ventrikel benoemd worden en is de
term “sinus terminalis” een betere benaming. Loewe (1880 en 1883) was de eerste die deze
hypothese vooropstelde, maar Saint-Remy (1888) en Charpy (1894) volgden hem hierin.
1.1.2.2.Ventriculus terminalis als echte ventrikel
Een andere theorie stelt dat de ventriculus terminalis wel degelijk een echte ventrikel is, analoog aan
de hersenventrikels, zoals Krause (1875) reeds beweerde. Deze theorie wordt tegenwoordig door de
meeste auteurs aangenomen als de meest waarschijnlijke. De VT is dus geen persisterende restant
want ontwikkelt pas nadat het centrale kanaal al volledig gevormd is en ontstaat door een verwijding
van deze laatste (Argutinsky, 1898). Enkele argumenten voor deze conclusie worden hieronder
opgesomd.
Ten eerste kan de blindeindigende craniale uitpuiling van de ventriculus terminalis (zie paragraaf
2.1.2) alleen maar ontstaan door een overmatige groei van zijn dorsale wand en is onmogelijk te
verklaren met de theorie dat de VT enkel een niet-geoblitereerde restant is van het centrale kanaal
(Argutinsky, 1898). Argutinsky (1898) toonde ook aan dat het verwijde centrale kanaal bij embryo’s
nergens zo breed is als de VT, wat niet logisch is als de VT zou persisteren vanuit dit verwijde kanaal.
3
Ook werd gezien dat de vorming van de VT het resultaat is van de uitbreiding van de ependymwand
van het centrale kanaal, waarbij ook een uitzonderlijke kernvermeerdering wordt opgemerkt
(Argutinsky, 1898). Deze kernaccumulatie is aanwezig over de gehele lengte van het VT, maar stopt
plots en volledig juist proximaal van de VT. Bij onderzoek op jonge embryo’s van huisdieren vond men
op de plaats waar de VT zich normaal bevindt nog geen enkel spoor van een verwijding van het
centrale kanaal (Argutinsky, 1898). Uit dit onderzoek bleek ook dat mitosen ter hoogte van het
caudale einde van het centrale kanaal, die noodzakelijk zijn voor het vormen van de VT, aanwezig zijn
op het einde van de embryonale periode, maar daarna weer verdwijnen. Dit wijst er op dat de aanleg
van de VT pas gebeurt op het einde van de embryonale periode (Argutinsky, 1898). Tenslotte groeit
de VT verder nadat hij gevormd is, wat niet het geval zou zijn als het een persisterende restant of
sinus zou zijn (Kernohan, 1924).
Brugsch en Unger (1903) merkten wel een belangrijk verschil op tussen de VT en de hersenventrikels.
Volgens hen is het doel van de hersenventrikels om het hersenoppervlak te vergroten. De VT
daarentegen dient niet voor het uitbreiden van het conusoppervlak, maar zorgt wel voor
vermeerdering van de conussubstantie door instulpingen ervan in de VT. Hierdoor kan de VT volgens
hen geen sinus, maar eigenlijk ook geen ventrikel genoemd worden.
De ontwikkeling van het caudale deel van de neurale buis, waaruit de VT ontstaat, bestaat uit 3 stadia:
het sluiten van de caudale neuroporus op het einde van de primaire neurulatie (die de primaire
neurale buis of het craniale deel van de neurale buis vormt), de secundaire neurulatie en de
retrogressieve differentiatie (Nievelstein et al., 1993).
Tijdens de secundaire neurulatie wordt het caudale deel van de neurale buis gevormd. Eerst wordt er
een ongedifferentieerde celmassa gevormd juist caudaal van de caudale neuroporus door de fusie
van het neurale epitheel en de notochord. Volgens Nievelstein et al. (1993) bestaat deze celmassa uit
neuro-ectodermale cellen. Vervolgens vindt in deze celmassa kanalisatie plaats zodat de primaire
neurale buis kan verlengen (Nievelstein et al., 1993; Song et al., 2005). Er zijn een aantal theorieën
over hoe deze kanalisatie precies gebeurt. De eerste theorie stelt dat kleine geïsoleerde lumina, die
door vacuolisatie gevormd zijn, samenvloeien tot een enkele centrale holte (Fig. 1). Dit werd
vastgesteld bij kippen en ratten, maar een gelijkaardig proces zou voorkomen bij de mens (Lemire,
1969). Een andere studie bij muizenembryo’s spreekt daarentegen over een medullaire rosette die
wordt gevormd door het opstapelen van cellen dorsaal in de ongedifferentieerde celmassa en waarin
een holte wordt gevormd die in verbinding staat met de primaire neurale buis. Analoge bevindingen
werden gevonden in een studie die werd uitgevoerd op muizen en mensen (Nievelstein et al., 1993).
Uit deze laatste onderzoeken blijkt dat het lumen van het caudale deel van de neurale buis dus
ontstaat door de intrinsieke groei van de primaire neurale buis naar caudaal en niet door vacuolisatie
en versmelten tot een enkel lumen zoals de eerste theorie suggereert. Deze laatste theorie wordt
vooropgesteld bij het varken, de opossum en rodentia, maar bij de mens is er nog discussie over
welke theorie van toepassing is (Hughes en Freeman, 1974; Yang et al., 2003).
Het caudale deel van de neurale buis zal later gedeeltelijk weer verdwijnen tijdens de retrogressieve
differentiatie waarbij de ventriculus terminalis en ook het filum terminale gevormd worden. Er vindt een
redifferentiatie plaats waarbij het weefsel een vroegere embryologische vorm aanneemt (Streeter,
1919). Het is gekarakteriseerd door degeneratie en regressie waarbij fysiologische celdood een
belangrijke rol speelt (Nievelstein et al., 1993). Wanneer het embryo 22 mm lang is, verschijnt de VT
als een dilatatie van het caudale einde van het centrale kanaal (Kernohan, 1924). Bij de mens en ook
bij kippenembryo’s werd gezien dat deze dilatatie gebeurt met een dorsale uitpuiling van de neurale
buis die tot het uitdunnen van de dorsale wand leidt (Yang et al., 2003; Song et al., 2005).
4
Fig. 1: Embryologische ontwikkeling van de ventriculus terminalis. (A) Vacuolisatie. Pijl: caudale neuroporus, pijlhoofdjes:
caudale celmassa. (B) Kanalisatie. Samenvloeien van de vacuoles en vorming van een kanaal afgelijnd met ependyma
(gevulde pijl) die verbinding maakt met het craniale deel van de neurale buis (open pijl). (C) Retrogressieve differentiatie met
dilatatie van het centrale kanaal en vorming van de VT (pijl), waarbij de caudale celmassa begint te regresseren (pijlhoofdje).
(D) Definitieve vorm van de VT (pijl) en vorming van het filum terminale (pijlhoofdje) (Uit Sigal et al., 1991).
1.2. Verdere ontwikkeling van de ventriculus terminalis
1.2.1.
Groei
Eerst werd gedacht dat de ventriculus terminalis ergens in de foetale fase reeds zijn adulte grootte
bereikt, maar later werd aangetoond dat de VT blijft groeien tot aan en zelfs na de geboorte
(Kernohan, 1924). Er is een bepaalde relatie tussen de grootte van de VT en deze van de foetus.
Deze relatie is stabiel tot de foetus 100 mm lang is; daarna is de groei van de VT onregelmatiger. De
VT zal pas vanaf 2 jaar ouderdom zijn maximale afmetingen bereiken (Kernohan, 1924).
In een onderzoek op humane embryo’s en foetussen werd de groei van de VT vergeleken met die van
de hersenstam (Kernohan, 1924). Hieruit blijkt dat de transversale diameter van de VT ongeveer
evenredig en de lengte van de VT sneller groeit dan de hersenstam. Men merkte ook op dat bij het
ontstaan van de VT de anteroposterieure diameter groter is dan de transversale, maar onmiddellijk
begint te verkleinen terwijl de transversale groter wordt. Wanneer de foetus 77 mm lang is, is de
anteroposterieure diameter op zijn kleinst en is dan kleiner dan de transversale diameter. Vervolgens
begint de anteroposterieure diameter toch ook te vergroten en blijft het relatieve verschil met de
transversale diameter gelijk gedurende het gehele intra-uteriene leven (Bijlage I: grafiek 1). Geen
enkel orgaan in het lichaam vergroot op een gelijkaardige manier als de anteroposterieure diameter
van de VT (Kernohan, 1924).
Ook het volume van de VT vertoont een relatie met de grootte van de foetus. Eerst is er een lineaire
relatie met de lengte van de foetus tot deze 77 mm lang is, daarna wordt deze relatie parabolisch
(Bijlage I: grafiek 2) (Kernohan, 1924).
5
1.2.2.
Lokalisatie
Niet alleen de omvang van de ventriculus terminalis verandert gedurende de foetale periode, maar
ook zijn lokalisatie ten opzichte van de wervels. Argutinsky (1898) beweerde inderdaad dat de VT
eerst meer caudaal aangelegd wordt en later naar craniaal verschuift, samen met het verlengen van
het filum terminale. Later werd echter het tegendeel aangetoond omdat er zich caudaal van de VT nog
een ampullaire verwijding bevindt waardoor de aanleg van de VT niet in het meest caudale einde van
het centrale kanaal kan plaatsvinden (Brugsch en Unger, 1903). Men ziet ook dat de VT constant
dezelfde relatieve positie behoudt ten opzichte van de plaats waar de sacraalzenuwen het
ruggenmerg binnentreden, wat er ook op wijst dat de VT zich binnen het ruggenmerg niet verplaatst
(Streeter, 1919). Daarenboven zouden de zenuwen die ontspringen ter hoogte van de conus
medullaris ook versmolten moeten zijn bij de theorie van Argutinsky (1898), wat niet het geval is
(Brugsch en Unger, 1903). De verplaatsing van de VT naar craniaal toe ten opzichte van de
wervelkolom is wel het resultaat van de ongelijke groeisnelheid van beide. De wervelkolom groeit
sneller caudaalwaarts dan de VT, waardoor de VT uiteindelijk bij volwassenen ongeveer 5 wervels
hoger ligt dan bij embryo’s (Fig. 2) (Streeter, 1919).
Fig. 2: Topografische relaties ter hoogte van het caudale uiteinde van het ruggenmerg in de humane foetus.
De dorsale wortels van de eerste sacrale zenuw zijn getekend; de aanhechtingen van de dorsale wortels van
de andere sacrale zenuwen zijn telkens weergegeven met een lijn (Uit Streeter, 1919).
1.2.3.
Vorm
Samen met de groei van de ventriculus terminalis zal ook de vorm ervan zich verder ontwikkelen.
Daardoor neemt de VT in de verschillende stadia van de ontwikkeling zeer verschillende vormen aan.
Bij een humane embryo van 4-5 cm kan de VT qua vorm onderverdeeld worden in 2 delen, namelijk
een craniaal en een caudaal deel. De dwarse doorsnede van het craniale deel bestaat ventraal uit
twee laterale uitstulpingen waardoor het lumen duidelijk vergroot ten opzichte van het centrale kanaal
dat craniaal van de VT ligt. Dorsaal is dit craniaal deel smal en de doorsnede ervan is niet veranderd
ten opzichte van dat van het centrale kanaal (Fig. 3). Het caudale deel van de VT bevat geen dorsaal
onderdeel maar enkel een ventrale ruime holte (Fig. 4) (Brugsch en Unger, 1903).
6
Fig. 3: Dwarse doorsnede van het craniale deel van
de ventriculus terminalis in een humane embryo van
4-5 cm (Naar Brugsch en Unger, 1903).
Fig. 4: Dwarse doorsnede van het caudale deel van
de ventriculus terminalis in een humane embryo van
4-5 cm (Naar Brugsch en Unger, 1903).
Uit een onderzoek op een humane embryo van 5,5 cm blijkt dat de VT in dit stadium volgens grootte
opgedeeld kan worden in 3 delen, met een grootteverhouding van 4:2:1 (Brugsch en Unger, 1903).
Het eerste, meest craniale deel heeft 3 grote uitstulpingen. De ventrale uitstulping is de grootste en
caudaal hiervan bevindt zich een groeve die volledig rondom de VT loopt en zo het craniale deel
scheidt van het middenste deel. Craniodorsaal van deze ventrale uitstulping bevindt zich beiderzijds
van de VT een zakvormige uitstulping. De linkse en rechtse uitstulping smelten samen op een kleine,
weinig opvallende, dorsale uitstulping. Het middenste en caudale deel van de VT, die ook van elkaar
worden gescheiden door een groeve, hebben ongeveer dezelfde vorm, namelijk die van een zijdelings
afgeplatte zak. Het craniale deel is het langste en het caudale deel het kortste (Fig. 5) (Brugsch en
Unger, 1903).
Fig. 5: Vorm van de ventriculus terminalis bij een humane embryo van 5,5 cm lang
(Naar Brugsch en Unger, 1903).
7
In vergelijking met het embryo van 4-5 cm heeft het oudere embryo (5,5 cm) geen dorsaal onderdeel
meer in het meest craniale deel van de VT. Dit deel heeft zich in de ontwikkeling gesloten en
omgevormd tot een naad. Dit sluiten van het dorsale deel gebeurt over de gehele lengte van het
centrale kanaal. De dorsale uitstulping die besproken werd bij het oudere embryo ontwikkelt hier
volledig afzonderlijk van en mag hier niet mee verward worden (Brugsch en Unger, 1903).
Nog een stadium verder, in een embryo van 6,9 cm, wordt de VT zeer onregelmatig. Er zijn overal
uitstulpingen te zien en de VT is trechtervormig geworden, met de breedste zijde craniaal. Het meest
caudale deel is zeer smal en bevindt zich in het begin van het filum terminale. Juist craniaal hiervan is
een smalle uitstulping aanwezig die in eerdere stadia nog niet werd opgemerkt. Deze uitstulping
ontspringt ventraal en loopt parallel aan de rest van de VT naar craniaal toe en eindigt blind ter hoogte
van een grote ventrale uitstulping in het craniale deel van de VT. Deze smalle uitstulping bevat op zijn
beurt talrijke kleinere uitstulpingen (Fig. 6) (Brugsch en Unger, 1903).
Fig. 6: Sagittale doorsnede van de ventriculus terminalis van een humane
embryo van 6,9 cm lang (Naar Brugsch en Unger, 1903).
In de verdere ontwikkeling wordt de wand van de VT steeds gladder. In een embryo van 11 cm werd
een conische VT opgemerkt die craniaal het breedst was met slechts één dorsale uitstulping (Brugsch
en Unger, 1903).
In een 23 weken oude foetus is de dorsale uitstulping craniaal in de VT ook nog duidelijk aanwezig.
Hierdoor is de dwarse doorsnede op deze plaats smal en lang in de dorsoventrale richting. Verder
naar caudaal toe krijgt de doorsnede eerst de vorm van een blad, daarna van een zeemeeuw en
tenslotte van een transversale spleet (Fig. 11). De vorm van het craniale deel van de VT is tamelijk
typisch. Het caudale deel, deze met de vorm van een zeemeeuw en een transversale spleet, is vaker
onregelmatiger. Soms is dit caudale deel zelfs verdeeld in verschillende kleine holtes (Song et al.,
2005).
In paragraaf 2.1.2 wordt besproken hoe de vorm van de VT na de geboorte verder evolueert.
2. ANATOMISCHE STRUCTUUR
2.1. Mens
2.1.1.
Lokalisatie in het ruggenmerg
De ventriculus terminalis is gelegen op het einde van de conus medullaris van het ruggenmerg, juist
craniaal van het filum terminale en caudaal van het ontstaan van de twee laatste sacraalzenuwen uit
het ruggenmerg. Of en hoever de VT zich voortzet in het filum terminale is nog niet helemaal duidelijk.
8
De VT ligt niet volledig in het midden van het ruggenmerg, maar neigt een beetje naar dorsaal en
nadert zo het septum medianum posterius (Krause, 1875; Kernohan, 1924). Zoals reeds vermeld
verplaatst de VT zich vanaf het moment van ontstaan tot het volwassen leven steeds meer naar
craniaal ten opzichte van de wervels (Streeter, 1919).
2.1.2.
Vorm, grootte en evolutie volgens leeftijd
De vorm en grootte van de prenatale ventriculus terminalis, die varieert naargelang het
ontwikkelingsstadium, werden reeds besproken. Een min of meer typische vorm in de eerste helft van
de zwangerschap is conisch met een breed craniaal deel met uitstulpingen en een nauw, gladwandig
caudaal deel dat blind eindigt in het filum terminale (Brugsch en Unger, 1903). Ook na de geboorte
evolueren de vorm en grootte van de VT nog steeds verder.
Het meest caudale deel van de VT heeft op dwarse doorsnede de vorm van een dwarse balk die naar
craniaal toe steeds breder en dieper wordt. Zo krijgt hij de vorm van een driehoek waarvan de top naar
dorsaal en de basis naar ventraal is gericht (Fig. 7 A). Dit wordt bij volwassenen als de typische vorm
aangenomen. Bij neonati is dit niet het geval omdat men in meer dan de helft van de gevallen een
dunwandige, grote holte waarneemt die op doorsnede verschillende vormen kan aannemen zoals wijd
geopend of met inkepingen (Argutinsky, 1898). Ook
Kopuz et al. (2010) bevestigden de variabele vorm
bij neonati die, in dalende volgorde van voorkomen,
ellipsvormig,
evaginaties
sferisch-ovaal,
of
gespleten
kan
gedilateerd,
met
zijn. Zowel bij
volwassenen als bij neonati draait de driehoekige
doorsnede zich naar craniaal toe geleidelijk om
zodat de top naar ventraal en de basis naar dorsaal
gelegen is en wordt het profiel eerder T-vormig
(Krause, 1875, Argutinsky, 1898). Ter hoogte van
de basis van de driehoek ontstaan tegelijkertijd ook
twee dorsolateraalgerichte hoornen (Fig. 7 B)
(Krause, 1875).
Fig. 7: Doorsneden van de ventriculus terminalis bij
volwassenen. (A) Craniaal deel van het caudale uiteinde
van de VT bij een 31-jarige man. (B) Craniale uiteinde van
de VT bij een 21-jarig meisje (Uit Krause, 1875).
Volgens Krause (1875) zijn zowel de sagittale als de frontale doorsnede van de VT spoelvormig omdat
de VT zowel naar craniaal als naar caudaal versmalt. Hij zag slechts in enkele gevallen een naar
dorsocraniaal verlopende uitpuiling van het meest craniale deel van de VT. Argutinsky (1898), die zijn
onderzoek deed op neonati, zag dergelijke blindeindigende uitpuilingen in alle gevallen. Het centrale
kanaal loopt dus enkel in het ventrale deel van de VT over. Craniaal en caudaal van de VT neemt het
centrale kanaal weer een normale cilindrische vorm aan (Krause, 1875).
Occasioneel kan een weefselstreng aanwezig zijn die de VT gedeeltelijk of zelfs volledig in twee splitst
en de holte bijna volledig opvult (Kernohan, 1924).
Volgens Krause (1875) zouden de eerder beschreven vormen van de VT, die verschillend zijn van
deze in zijn studies, te wijten zijn aan een foutieve manier van fixeren van het weefsel. Echter zou de
aanwezigheid van de vele plooien in de VT, zoals Krause (1875) vermeldde, volgens sommige
auteurs hier ook een gevolg van kunnen zijn. Daarom beweren zij dat de wand van de VT in
werkelijkheid bijna volledig glad is (Streeter, 1919; Kernohan, 1924).
9
Fig. 8: Vorm van de ventriculus terminalis bij een humane neonaat. (A) Lateraal aanzicht.
(B) Dorsaal aanzicht (Uit Argutinsky, 1898).
De VT bij volwassenen is met het blote oog zichtbaar en gemiddeld is de lengte 8-10 mm, de breedte
0,5-2 mm en de diepte 0,4-1,1 mm (Krause, 1875). Bij neonati is het meest caudale deel van de VT
het langste en bepaalt dan ook voornamelijk de volledige lengte van de VT (Argutinsky, 1898). De
afmetingen bij neonati variëren van 2 tot 15 mm in de diepte en van 7 tot 31 mm in de breedte (Kopuz
et al., 2010).
Zoals reeds vermeld zal de VT pas zijn maximale afmetingen bereiken op een leeftijd van 2 jaar. Bij
kinderen en oudere mensen is de VT groter dan bij volwassenen tussen 20 en 40 jaar (Argutinsky,
1898). Nochtans is er ook sprake van een obliteratie van de VT op een leeftijd van 40 jaar met het
ontstaan van meerdere kleine holtes. Dit proces begint craniaal en schrijdt verder voort naar caudaal
en kan slechts in een bepaald deel van de VT plaatsgrijpen of de gehele VT kan op deze manier
verdwijnen. Het middendeel van de VT blijft meestal het langste open (Krause, 1875).
De normale VT is te klein om met medische beeldvormingtechnieken in beeld te brengen (Sigal et al.,
1991). Vanaf dat men deze wel kan zien met medische beeldvorming is er sprake van een dilatatie.
Dit is bij volwassenen pathologisch, maar bij jonge kinderen is dit een normale anatomische variatie
(zie paragraaf 5). Echter menen sommige auteurs dat wanneer de VT niet te zien is met medische
beeldvorming, deze ook niet bestaat (Suh et al., 2012). Daarom zijn sommige van hen ook van
mening dat de VT na de geboorte kan blijven persisteren of geleidelijk kan regresseren door verlies
van de communicatie met het centrale kanaal (Unsinn et al., 1996).
2.1.3.
Andere eigenschappen
Of de ventriculus terminalis bij de mens nu wel of niet opent in de subarachnoïdeale ruimte wordt nog
betwist. Sommige auteurs (Stilling, 1859; Duval, 1877; De Lahunta et al., 2009) beweren dat dit wel
het geval is en vermelden dat de VT opent aan zijn dorsale zijde in de sulcus medianus posterius.
Kramer (1918) ondersteunde deze bewering doordat volgens hem de plotse dood die soms optreedt
tijdens spinale anesthesie te wijten is aan de communicatie tussen de VT en de subarachnoïdeale
ruimte, waardoor het anestheticum in het centrale kanaal en zo in de hersenen terecht kan komen met
paralyse van het respiratiecentrum als gevolg. Andere auteurs stellen echter dat deze schijnbare
opening een artefact is ten gevolge van het snelle postmortale verval met het verdwijnen van de
ependymwand (Krause, 1875; Kernohan, 1924; Van den Broek et al., 1931).
10
Sommige onderzoekers zagen bloedvaten in de VT die langs de ventrale wand intreden. Ze meenden
dat deze voor de absorptie van het cerebrospinale vocht dienen (Kernohan, 1924; Van den Broek et
al., 1931). Kernohan (1924) kon dergelijke echter niet vinden.
In sommige gevallen is er bij foetussen en neonati in het filum terminale een kleine, geïsoleerde holte
te vinden met dezelfde aflijning als de VT (Kernohan, 1924). Dit is zichtbaar als een gelatineuze
massa en mag niet verward worden met een cysteuze tumor (Choi et al., 1992).
2.2. Dier
2.2.1.
Zoogdieren
Bij vele zoogdieren werd de ventriculus terminalis reeds teruggevonden, maar bij vleermuizen zou
deze niet aanwezig zijn (Saint-Remy, 1888).
Door de aanwezigheid van een staart bij de meeste zoogdieren reikt het ruggenmerg verder naar
caudaal dan bij de mens, dus ook de conus medullaris die de VT bevat. Bij mensen reikt de conus
medullaris maar tot de tweede lumbaalwervel, terwijl deze bij carnivoren bijna over heel de
lumbaalregio gelegen is en bij ungulata zelfs tot halfweg de sacraalregio reikt (Vermeulen, 1915).
In tegenstelling tot bij de mens, nadert de VT ter hoogte van de overgang in het filum terminale bij de
meeste zoogdieren de ventrale zijde van het ruggenmerg of de fissura mediana ventralis. Bij een
aantal zoogdieren zou de VT in deze fissura ook openen naar de subarachnoïdeale ruimte, zoals bij
de mens. Sommige auteurs vermelden dit enkel bij het schaap, terwijl andere dit ook bij andere
diersoorten zoals het rund zien (Stilling, 1859; Krause, 1875; Vermeulen, 1915; Seiferle, 1992; Barone
et al., 2004). De reden waarom de VT de ventrale zijde nadert en hier eventueel opent in plaats van
dorsaal zoals bij de mens, is door de aanwezigheid van een staart bij dieren. Hierdoor is de dorsaal
gelegen witte stof veel dikker omdat er zenuwen liggen die naar de staart lopen (Krause, 1875).
Niettemin bespreekt Vermeulen (1915) gevallen bij het paard waarbij een communicatie van de VT
met de subarachnoïdeale ruimte dorsaal gelegen is en waarbij caudaal hiervan de VT wel de ventrale
zijde nadert maar niet doorbreekt. Deze dorsale verbinding is 3 mm lang en 0,3 mm breed op zijn
breedste punt. Later beamen ook andere auteurs deze dorsale opening van de VT bij het paard (Dyce
en Wensing, 1980; Seiferle, 1992; Wissdorf et al., 1998; Barone et al., 2004). Bij andere diersoorten
zoals het konijn, de cavia, de rat, de kat en de rhesusaap werden ook één of zelfs meerdere dorsale
openingen naar de subarachnoïdeale ruimte gevonden in het caudale uiteinde van het centrale kanaal
ter hoogte van het filum terminale. Bij sommige van deze diersoorten zou de vezel van Reissner (zie
verder in paragraaf 2.2.1 en 4) via deze openingen in de subarachnoïdeale ruimte en de subdurale
ruimte verder lopen (Wislocki et al., 1956; Nakayama, 1976).
Er zijn echter ook auteurs die een communicatie van de VT met de subarachnoïdeale ruimte volledig
tegenspreken en deze opening zien als een artefact (Krause, 1875; Argutinsky, 1898; Nakayama,
1976; Seiferle, 1992).
11
Fig. 9: Mediane doorsnede van het caudale deel van de wervelkolom en ruggenmerg van een paard. (a) ligamentum flavum,
(b) discus intervertebralis, (c) centrale kanaal, (d) ventriculus terminalis, (e,f) filum terminale, (1) periost, (2) epidurale ruimte,
(3) dura mater spinalis, (3’) filum terminale durae matris, (4) ‘cavum subdurale’, een postmortaal artefact, (5) arachnoidea
spinalis, (6) pia mater spinalis, (7) subarachnoïdeale ruimte, (8) communicatie van de ventriculus terminalis met de
subarachnoïdeale ruimte (Naar Seiferle, 1992).
Bij de mens kan een min of meer typische vorm van de VT worden beschreven. Dit heeft bij de
verschillende diersoorten geen nut omdat er zoveel variatie is (Saint-Remy, 1888). Bij wijze van
voorbeeld zijn in fig.10 doorsneden weergegeven van de VT die werden gevonden bij een paard,
schaap, geit en kat (Vermeulen, 1915).
Doodshoofdaapjes hebben in tegenstelling tot de meeste zoogdieren geen echt caudaal deel van het
centrale kanaal. Bij deze dieren zijn er op deze plaats smalle spleten te vinden die willekeurig tussen
clusters van ependymcellen liggen (Miller, 1968).
A
C
B
D
Fig. 10: Doorsneden van de ventriculus terminalis bij (A) het paard, (B) het schaap,
(C) de geit en (D) de kat (Uit Vermeulen, 1915).
12
De VT is bij dieren meestal moeilijk zichtbaar met het blote oog. De transversale diameter is altijd ˂
0,5 mm en de dorsoventrale diameter is groter dan de transversale diameter (Vermeulen, 1915). Bij
jonge dieren is de VT ook altijd groter dan bij volwassen dieren, net zoals bij de mens (Saint-Remy,
1888). In de gevallen die door Vermeulen (1915) onderzocht werden, was de lengte van de VT bij het
paard 5,5 mm, bij het rund en de geit 3 mm, bij het schaap 4 mm, bij het varken 1,5 mm, bij de hond
tussen 2,25 en 3 mm en bij de kat 2,25 mm. Dit is dus korter dan de gemiddelde lengte van 8-10 mm
die bij de mens wordt gezien (Krause, 1875). Door de sterke plooivorming die aanwezig is in de wand
van de VT bij de dieren en voornamelijk bij het paard, wordt de kortere lengte gedeeltelijk
gecompenseerd. Bij het varken zijn de plooien waarschijnlijk niet duidelijk aanwezig (Vermeulen,
1915). Bij katten, cavia’s en jonge ratten zou de VT het meest uitgesproken zijn (Saint-Remy, 1888).
Onderzoek op de vezel van Reissner (zie paragraaf 4) toont aan dat deze doorloopt tot in de VT en
hier accumuleert als een hyaliene massa. Daarna zou deze bij sommige diersoorten het centrale
kanaal verlaten doorheen een opening in de wand en waaiervormig uitlopen in de meningen. Bij
andere diersoorten eindigt deze in de VT als een spiraal, knoop of homogene massa (Nicholls, 1913;
Wislocki et al., 1956; Nakayama, 1976). In het caudale einde van de vezel van Reissner werden bij
konijnen en ratten kleine vesikels opgemerkt (Nakayma, 1976).
2.2.2.
Niet-zoogdieren
Bij vogels en voornamelijk bij kippen werd reeds veel onderzoek gedaan over de ventriculus terminalis
en vooral over zijn ontstaan, die veel gelijkenis blijkt te hebben met die van de mens (Lemire, 1969;
Hughes en Freeman, 1974; Nievelstein et al., 1993; Yang et al., 2003). De VT mag bij vogels niet
verward worden met de sinus rhomboidalis (fossa rhomboidea spinalis). Deze ligt niet in de conus
medullaris, maar wel craniaal ervan in de intumescentia lumbalis. De sinus rhomboidalis is een
verbreed deel van het septum medianum posterius met een geleiachtige inhoud, het corpus
gelatinosum of het glycogeen lichaam (Krause, 1875; Baumel, 1975; Breazile en Kuenzel, 1993;
Malas et al., 2000).
Ook bij vissen, amfibieën (zoals kikkers), reptielen (zoals adders) en zelfs bij de Amphioxus
lanceolatus werd een structuur gevonden ter hoogte van de conus medullaris of het filum terminale die
gelijkt op de VT bij zoogdieren (Krause, 1875; Koch, 1970). Zo werden er bij vissen sferische tot
spoelvormige zwellingen gezien ter hoogte van het caudale einde van het ruggenmerg (Krause,
1875).
3. HISTOLOGIE
3.1. Aflijning en inhoud van de ventriculus terminalis
De aflijning van de ventriculus terminalis is dezelfde als die van het centrale kanaal, namelijk
bestaande uit ependymcellen (Krause, 1875). Bij humane embryo’s werd echter wel gezien dat de
cellen ter hoogte van de VT lager zijn dan die van het centrale kanaal en zeer sterk kleurbare kernen
hebben. Op een doorsnede craniaal in de VT en voornamelijk ter hoogte van de uitstulpingen werden
bij deze embryo’s ook compacte celgroepen gevonden (Brugsch en Unger, 1903).
13
Bij de mens bevatten de ependymcellen van de VT in het foetale stadium microvili en trilharen (Song
et al., 2005). Deze trilharen blijven aanwezig tot een leeftijd van 5 jaar. Bij volwassenen worden er
geen trilharen meer gevonden op de ependymcellen in de VT (Kernohan, 1924). Enkel dorsaal in het
meest craniale deel van de VT dragen de ependymcellen nooit trilharen. Dit deel bevat cellen die
eerder het uitzicht hebben van het oorspronkelijk embryonaal ependyma (Argutinsky, 1898). Uit een
onderzoek op volwassen katten en doodshoofdaapjes blijkt dat de ependymcellen van de VT bij deze
dieren op volwassen leeftijd wel trilharen bevatten en ook microvili. Deze microvili bevinden zich vaak
op grotere uitstulpingen van het cytoplasma die soms uitpuilen tot in het lumen (Miller, 1968).
Bij het ontstaan van de VT vormen de ependymcellen een laag van 25 cellen dik. Het ependyma
verdunt echter geleidelijk aan totdat deze bij volwassenen nog maar uit 1 tot 4 cellagen bestaat. Zowel
bij de mens als bij de dieren is dit een normaal proces (Argutinsky, 1898; Kernohan, 1924).
In de ependymcellen die de VT aflijnen werden bij de kat en het doodshoofdaapje basale lichamen
aangetoond, evenals mitochondriën, Golgicomplexen en ovale nuclei die soms vacuoles bevatten
(Miller, 1968). De vacuoles in de nuclei en ook de uitstulpingen van cytoplasma wijzen op
degeneratieve processen (Miller, 1968). In de ependymcellen van humane foetussen zijn buiten de
organellen die bij de kat en het doodshoofdaapje werden gevonden ook nog een ruw endoplasmatisch
reticulum en vrije ribosomen aanwezig (Song et al., 2005). Mitotische figuren zijn zichtbaar in de
ependymcellen gedurende het foetale leven, maar zijn vanaf de geboorte volledig verdwenen
(Kernohan, 1924).
Fig. 11: (A) Dorsaal en (B) sagittaal zicht op het caudale deel van het ruggenmerg van een humane foetus van 23 weken
oud. De asterisk duidt de ventriculus terminalis aan. (C-F) Dwarse doorsneden van de VT van een 21 weken oude foetus.
Het niveau van elke doorsnede wordt getoond op (A) en (B). (C) Het begin van de VT is gekarakteriseerd door een verdikt
dorsaal ependyma (pijl) ten gevolge van de plotse dorsale expansie (pijl in (B)). (C en D) De pijlhoofdjes duiden clusters van
peri-ependymale gliacellen aan. (G) Elektronenmicroscopisch beeld van een ependymcel die de VT aflijnt bij een 24 weken
oude foetus: microvili (mv) en cilia (ci) zijn te zien op het luminale oppervlakte; de pijltjes duiden de celverbindingsstructuren
aan. Lijnstukken in A= 2000 μm; B= 600 μm; F= 300 μm; en G= 3 μm (Uit Song et al., 2005).
14
De ependymcellen in het centrale zenuwstelsel hebben een hoog en verlengd differentiatiepotentiaal
en zouden verantwoordelijk zijn voor de postnatale neurogenese. De ependymcelllen die de VT
aflijnen behouden het langste hun differentiatiepotentiaal en hebben de hoogste proliferatiecapaciteit
van alle ependymcellen in het centrale kanaal. Dit blijkt uit een immunohistochemisch onderzoek op
humane foetussen waarin de expressie van GFAP (glial fibrillary acidic protein) en PCNA (proliferating
cell nuclear antigen), respectievelijk merkers voor de graad van differentiatie van de ependymcel en
voor de celdeling, gemeten werd in het ruggenmerg van foetussen met verschillende leeftijden (Song
et al., 2005). Deze merkers kwamen intensiever en in meer cellen tot expressie in het ependyma dat
de VT aflijnt (Fig. 12 en 13). Dit verschil kan te wijten zijn aan de verschillende oorsprong van het
ependyma. De ependymcellen van de VT ontstaan in de secundaire neurulatie, terwijl die van de rest
van het centrale kanaal ontstaan in de primaire neurulatie. Tussen deze twee neurulatieprocessen kan
een verschil bestaan in de opeenvolging van de cytokinetische activiteit (Song et al., 2005).
De VT bevat cerebrospinaal vocht en soms ook celdebris (Kernohan, 1924; Miller, 1968). Zoals eerder
vermeld kan er een weefselstreng aanwezig zijn die de VT volledig kan opvullen (Kernohan, 1924).
Fig. 12: De expressie van GFAP in de ependymcellen die het centrale kanaal en de
ventriculus terminalis aflijnen op verschillende niveaus in het ruggenmerg van een
humane foetus. VT-B: het begin van de VT; VT-LS: deel van de VT met de vorm van een
blad. Gekleurd met hematoxyline, lijnstuk= 20 μm (Uit Song et al., 2005).
Fig. 13: De expressie van PCNA in de ependymcellen die het centrale kanaal en de
ventriculus terminalis aflijnen op verschillende niveaus in het ruggenmerg van een
humane foetus. VT-B: het begin van de VT; VT-LS: deel van de VT met de vorm van een
blad. Gekleurd met hematoxyline, lijnstuk= 20 μm (Uit Song et al., 2005).
15
3.2. Omgevende weefsel
Omdat het centrale kanaal ter hoogte van de ventriculus terminalis tijdens zijn ontwikkeling steeds
wijder wordt, wordt het omgevende weefsel steeds dunner. De funiculus posterior en de grijze stof van
de vleugelplaat nemen in massa af naarmate de VT groter wordt. Uiteindelijk blijft enkel de
ependymwand over, omringd door vezelbundels. De laterale funiculi breiden naar dorsaal uit en vullen
de ruimte op waar de funiculus posterior en de vleugelplaat zich bevonden. In sommige gevallen wordt
opgemerkt dat vezels van deze laterale funiculi elkaar dorsaal van de VT kruisen (Pearson en Sauter,
1971). Tussen de ependymcellen en de pia mater bevindt zich dus enkel een sterk uitgedund laagje
zenuwweefsel (Krause, 1875). Dit dunne laagje bestaat uit een fibreus netwerk van astrocyten met
daarin neuronen, gliacellen en neurieten. Hierin worden ook degeneratieve processen en gliose
waargenomen, maar zelden macrofagen (Miller, 1968). Bij de mens zijn er duidelijk clusters van periependymale gliacellen aanwezig die kunnen variëren van 5 tot meer dan 100 cellagen dik en die zich
kunnen organiseren in acinaire structuren (Fig. 11) (Choi et al., 1992). Het is eerder een uitzondering
in het centrale zenuwstelsel dat de ependymcellen vlak tegen fibreus weefsel aanliggen, zoals dit bij
de VT het geval is (Miller, 1968; Choi et al., 1992). Soms bevinden de ependymcellen zich
rechtstreeks rond kleine bloedvaten met als enige scheiding de basaalmembraan (Miller, 1968).
4. FYSIOLOGISCHE ROL
Er bestaan veel hypothesen over de fysiologische rol van de ventriculus terminalis, maar geen enkele
ervan kan met sterke bewijzen onderbouwd worden.
Krause (1875) dacht dat de VT enkel prenataal een functie heeft omdat het een rudimentair orgaan is.
De trilharen in de VT zouden in het foetale stadium, net zoals in de rest van het centrale kanaal,
instaan voor de circulatie van het cerebrospinale vocht. Volgens Krause (1875) verdwijnt enkel de
beweeglijkheid van de trilharen in het volwassen leven, maar later is gebleken dat de trilharen volledig
verdwijnen vanaf een leeftijd van 5 jaar (Kernohan, 1924).
Mettertijd werd er veel meer aandacht besteed aan de eventuele betrokkenheid van de vezel van
Reissner in de functie van de VT. De vezel van Reissner wordt gevormd in het organum
subcommissurale, een gevoelsorgaan in de epithalamus, en vertrekt van hieruit als ciliënachtige
fibrillen die caudaal van de commissura anterior samenkomen in een staafachtige structuur die zowel
gepaard als enkelvoudig kan zijn. Daarna loopt de vezel verder in het centrale kanaal en eindigt in de
VT. Bij de meeste zoogdieren is de vezel van Reissner aanwezig, maar bij de mens en de vleermuis
kon de aanwezigheid ervan niet aangetoond worden (Nicholls, 1913; Wislocki et al., 1956). De functie
van de vezel van Reissner is echter ook nog niet duidelijk. Mogelijks zou deze een rol kunnen spelen
in de automatische regeling van de houding van het lichaam. Deze hypothese werd gevormd na een
onderzoek op hondshaaien en roggen waaruit bleek dat dieren waarbij de vezel van Reissner
onderbroken wordt, een abnormale houding aannemen (Nicholls, 1913). Andere mogelijke functies
van de vezel van Reissner zouden kunnen zijn: een mechanoreceptor om variaties in de druk van het
cerebrospinale vocht aan te geven, een hulpmiddel van het organum subcommissurale om zijn
functies uit te oefenen zoals het regelen van de samenstelling van het cerebrospinale vocht of een
bron van endogeen eiwit (Choi et al., 1992). De vezel van Reissner wordt continu geproduceerd wat
betekent dat deze ook ergens continu moet worden geresorbeerd. Logischer wijze zou dit gebeuren
16
waar de vezel eindigt en desintegreert, dus ter hoogte van de VT. De resorptie kan gebeuren via de
subarachnoïdeale ruimte of via de bloedvaten rond de VT (Wislocki et al., 1956).
Zoals reeds vermeld zijn er onderzoekers die bloedvaten in de VT zagen binnentreden en dachten dat
deze dienden voor de absorptie van cerebrospinaal vocht (Kernohan, 1924; Van den Broek et al.,
1931). Kernohan (1924) vond echter geen enkele aanwijzing voor de aanwezigheid van bloedvaten en
vond ook geen enkele reden waarom er in de VT absorptie zou moeten zijn van cerebrospinaal vocht.
De ependymcellen in de VT, en trouwens die in het hele centrale zenuwstelsel, uitgezonderd deze van
de choroïdale plexus, secreteren namelijk waarschijnlijk helemaal niets (Kernohan, 1924).
5. PATHOLOGISCHE ONTWIKKELING: CYSTEUZE DILATATIE VAN DE VENTRICULUS
TERMINALIS
5.1. Algemeen
Cysteuze dilatatie van de ventriculus terminalis is de enige pathologische ontwikkeling van de VT die
goed gedocumenteerd is. Hierbij is de VT groter dan normaal, waardoor hij op medische beeldvorming
zichtbaar wordt. De fysiologische, niet gedilateerde VT is enkel zichtbaar tijdens een operatie of bij
een postmortaal onderzoek van het ruggenmerg en kan omwille van zijn te kleine omvang via geen
enkele medische beeldvormingtechniek worden weergegeven (Sigal et al., 1991). Over deze
pathologische ontwikkeling zijn er enkel uitgebreide gevallen beschreven bij de mens.
Cysteuze dilatatie wordt zowel bij kinderen als bij volwassenen gezien. Het wordt echter bij jonge
kinderen niet als pathologisch beschouwd, maar wel als een normale variant op de ontwikkeling van
de VT, waarbij de dilatatie ervan langer persisteert dan normaal (Coleman et al., 1995). Coleman et al.
(1995) toonden in een onderzoek met MRI (magnetic resonance imaging) aan dat de VT
asymptomatisch gedilateerd is bij 2,6% van de kinderen, allen jonger dan 5 jaar en met een
gemiddelde leeftijd van 15,8 maanden. Uit hun onderzoek blijkt ook dat de gedilateerde VT bij
kinderen significant kleiner is dan die bij symptomatische volwassenen. Hierdoor wordt er bij kinderen
ook geen massa-effect gezien van de VT op het omgevende zenuwweefsel, in tegenstelling tot de
pathologische situatie bij volwassenen. Ook via sonografie van het ruggenmerg bij neonati werd deze
gedilateerde anatomische variant van de VT reeds opgemerkt (Kriss et al., 1995; Unsinn et al., 1996;
Kriss et al., 1999). Doordat deze dilatatie van de VT bij jonge kinderen een normale anatomische
variant is, wordt hij frequenter gezien bij kinderen dan bij volwassenen (Bellochi et al., 2013).
Bij volwassenen is het een zeer zeldzaam verschijnsel waarvan er slechts enkele tientallen casussen
beschreven zijn (Bellochi et al., 2013). De symptomatische pathologische cysteuze dilatatie van de
ventriculus terminalis (CDVT) bij volwassenen wordt hieronder verder besproken.
5.2. Etiopathogenese
Men is het er nog niet over eens hoe de geïsoleerde dilatatie van de ventriculus terminalis bij
volwassenen, die gezien wordt als een cyste in de conus medullaris, tot stand komt. Er worden in de
literatuur verschillende theorieën beschreven.
17
Sigal et al. (1991) bespraken vier mogelijke theorieën waarmee de vorming van CDVT kan verklaard
worden en die hieronder worden samengevat.
De eerste en tweede hypothese worden verklaard door een eventueel verband tussen het ontstaan
van een gedilateerde VT en syringo(hydro)myelie. De eerste hypothese stelt dat een sryrinx wordt
gevormd omdat de foramina van het vierde hersenventrikel niet in staat zijn om de pulsatiele flow van
het cerebrospinale vocht op te vangen (Gardner, 1965). Deze theorie kan echter een geïsoleerde
lokalisatie in de conus medullaris niet verklaren. Bij de tweede hypothese zou een obstructie in het
ruggenmerg ter hoogte van het craniocervicale gebied de oorzaak zijn van het ontstaan van een
syrinx. Hierdoor ontstaat er namelijk een drukgradiënt van cerebrospinaal vocht tussen de craniale en
spinale subarachnoïdeale ruimte, waardoor cerebrospinaal vocht in het zenuwweefsel van het
ruggenmerg terecht kan komen in plaats van in het centrale kanaal. Dit zou de lokalisatie wel kunnen
verklaren, maar bij een patiënt die werd geopereerd aan een Chiari-malformatie type I, verminderde
de gedilateerde VT niet in volume, wat wel het geval zou moeten zijn want deze misvorming oefent
druk uit ter hoogte van het craniocervicaal gebied van het ruggenmerg (Sigal et al., 1991).
Als derde hypothese zou CDVT een dilatatie kunnen zijn van een accessoir kanaal, dat ontstaat door
opsplitsing (“forking”) van het centrale kanaal van het ruggenmerg tijdens de embryonale ontwikkeling
en dat niet in verbinding staat met het centrale kanaal.
De laatste theorie stelt dat de verbinding tussen de VT en het centrale kanaal van het ruggenmerg niet
aanwezig is. Hierdoor blijft de ruimte in de VT gedurende het hele leven bestaan in plaats van virtueel
te worden na de geboorte. Het ontbreken van deze verbinding zou congenitaal kunnen zijn, maar ook
door trauma of ischemie kunnen ontstaan. De meeste andere onderzoekers (Agrillo et al., 1997;
Matsubayashi et al., 1998; Celli et al., 2002; Demiryurek et al., 2003) geloven in deze theorie en zien
de dilatatie als een disembryogenetische pathologie met het ontstaan van een congenitale
malformatie als gevolg. De op deze manier ontstane cysten kunnen stabiel blijven of nog verder
groeien. De manier waarop deze cysten kunnen vergroten is niet duidelijk, want er is geen verband
aangetoond met een mogelijke hydromyelie van het gehele centrale kanaal van het ruggenmerg, noch
werden er structuren gevonden in de VT die cerebrospinaal vocht zouden kunnen produceren (Celli et
al. 2002). In een onderzoek van Suh et al. (2012) kon via de techniek met echocardiogram-gated
spatiale modulatie van magnetisatie (ECG-gated SPAMM) geen pulsatiele beweging van de
cerebrospinale vloeistof worden gezien in de gedilateerde VT. Dit wijst er op dat er inderdaad geen
communicatie is tussen de VT en het centrale kanaal van het ruggenmerg. De auteurs merken echter
op dat er slechts op 3 patiënten een SPAMM-MRI was toegepast, wat zeker niet genoeg is om een
definitieve conclusie te trekken. Er zijn ook gevallen van CDVT bekend die deze theorie tegenspreken
omdat hier wel een duidelijke verbinding kon gezien worden tussen de VT en het centrale kanaal van
het ruggenmerg (Truong et al., 1998; Ganau et al., 2012).
Sommigen proberen de dilatatie van de VT te verklaren met aandoeningen die ermee geassocieerd
zijn. In een onderzoek van Suh et al. (2012) had een patiënt met CDVT ook kyfose en oedeem van
het ruggenmerg, wat kan betekenen dat het vernauwen van het centrale kanaal van het ruggenmerg
en vertebrale vervorming de oorzaak zou kunnen zijn van de progressie van de dilatatie van de VT.
Ook veneuze hypertensie in het ruggenmerg zou een rol kunnen spelen in het ontstaan van CDVT,
want na embolisatie bij een patiënt met een spinale arterioveneuze malformatie werd de gedilateerde
VT na enige tijd kleiner (Suh et al., 2012). Verder bestaan er nog enkele met CDVT geassocieerde
aandoeningen die een cyste in de conus medullaris kunnen veroorzaken, zoals in paragraaf 5.6 wordt
besproken (Celli et al., 2002).
18
De vezel van Reissner speelt mogelijks ook een rol in het ontstaan van een dilatatie ter hoogte van de
VT. Een letsel in deze vezel zou een lokale verandering kunnen teweegbrengen in de samenstelling
en de dynamische eigenschappen van het cerebrospinale vocht. Dit kan voor een dilatatie zorgen van
het centrale kanaal van het ruggenmerg ter hoogte van de conus medullaris (Ciappetta et al., 2008).
Meerdere onderzoekers (Tancioni et al., 2007; De Moura Batista et al., 2008; Dhillon et al., 2010; Suh
et al., 2012; Ganau et al., 2012; Pencovich et al., 2013) menen dat CDVT in sommige gevallen niet
congenitaal maar verworven is. Mogelijke oorzaken zijn onder andere trauma (met haemorrhagieën),
ischemische necrose van het ruggenmerg met vervloeiing van het weefsel, vasculaire aandoeningen,
vasculaire stoornissen ten gevolge van een inflammatie of compressie en neoplasieën. Deze zouden
de verbinding tussen de VT en het centrale kanaal van het ruggenmerg kunnen verbreken en
bijgevolg kaderen in een reeds eerder genoemde theorie (Nassar et al., 1968). Andere onderzoekers
(Celli et al., 2002; Liccardo et al., 2005) maken wel een duidelijk onderscheid tussen CDVT en een
verworven cysteuze holte ter hoogte van de conus medullaris.
De symptomen die ontstaan bij CDVT worden veroorzaakt door het zogenaamde massa-effect. Hierbij
drukt het gedilateerde centrale kanaal van het ruggenmerg op het omgevende zenuwweefsel van de
conus medullaris, waardoor dit uitgedund wordt tot ≤ 2 mm (Nassar et al., 1968; Sigal et al., 1991;
Liccardo et al., 2005). Dit vertaalt zich in een positieve correlatie tussen de grootte van de cyste en de
ergheid van de klinische symptomen (Suh et al., 2012). Andere onderzoekers (Ganau et al., 2012)
stellen daarentegen dat de cystegrootte niet direct proportioneel is met de klinische klacht, maar wel
dat grotere cysten tot minder goede resultaten leiden na behandeling. De grootte van de cyste speelt
ook een rol in het soort symptomen die ontstaan. Grote cysten zouden tot bijkomende
conussymptomen leiden zoals blaasstoornissen, bovenop de epiconussymptomen die problemen
geven ter hoogte van de onderste ledematen en die ook al bij kleinere cysten aanwezig zijn
(Takahashi et al., 2009).
5.3. Symptomen en classificatie
5.3.1.
Algemeen
De symptomen van cysteuze dilatatie van de ventriculus terminalis zijn gelijkaardig aan de symptomen
bij andere pathologieën die ook aanleiding geven tot druk op het zenuwweefsel van de conus
medullaris. De meest beschreven symptomen zijn lage rugpijn, sciatica, dysfunctie van de blaas met
urine-incontinentie of urineretentie, andere sfincterstoornissen, zwakheid of pijn in de onderste
ledenmaten en gevoelsstoornissen. Vaak zijn deze symptomen al enige tijd aanwezig en soms
progressief. In de meeste gevallen zijn er in de medische geschiedenis van de patiënt geen trauma
aan het ruggenmerg of andere neurologische problemen terug te vinden (Sigal et al., 1991; Agrillo et
al., 1997; Matsubayashi et al., 1998; Celli et al., 2002; Dullerud et al., 2003; Liccardo et al., 2005;
Sansur et al., 2006; Tancioni et al., 2007; Ciappetta et al. 2008; De Moura Batista et al., 2008; Van
Rillaer et al., 2009; Takahashi et al., 2009; Dhillon et al., 2010; Borius et al., 2010; Ganau et al., 2012;
Pencovich et al., 2013; Bellochi et al., 2013). In de beschreven gevallen van CDVT komt deze
aandoening duidelijk meer voor bij vrouwen dan bij mannen en de gemiddelde leeftijd is 45 jaar
(Borius et al., 2010).
19
De klinische presentatie van patiënten met CDVT kan variëren van zeer milde tot zeer erge
symptomen met een duidelijk effect op de kwaliteit van het leven van de patiënt en die al dan niet
progressief verergeren (De Moura Batista et al., 2008). Omwille van de grote variatie in klinische
symptomen en de klinische evolutie, stellen De Moura Batista et al. (2008) voor om alle gevallen te
classificeren in 3 groepen (type I, II en III), die hieronder besproken zullen worden. Deze indeling is
gebaseerd op de klinische presentatie van de patiënten. Door te classificeren kan de behandeling
beter afgesteld worden op elke patiënt en gestandaardiseerd worden per groep.
5.3.2.
Type I
Tot type I behoren gevallen met niet-specifieke neurologische symptomen zoals lage rugpijn, sciatica
en pijn aan de onderste ledematen. Er worden geen focale neurologische stoornissen of
sfincterstoornissen waargenomen in deze groep. Uit een aantal onderzoeken (Dullerud et al., 2003;
Liccardo et al., 2005; De Moura Batista et al., 2008) blijkt dat dergelijke patiënten volledig stabiel
blijven, onafhankelijk van de soort therapie die wordt toegepast, zodat zij best behandeld worden met
een conservatieve therapie.
Ganau et al. (2012) menen echter dat deze groep best wordt opgedeeld in 2 subgroepen omdat soms
een chirurgische ingreep wel nuttig kan zijn, vooral als de symptomen snel evolueren. Type Ia is de
subgroep van gevallen die niet-specifieke symptomen vertonen en gedurende een zeer lange periode
zowel klinisch als radiologisch stabiel blijven. Er zal geen verbetering te zien zijn bij deze patiënten na
een operatie omdat andere bijkomende aandoeningen, zoals een discushernia of facethypertrofie,
zorgen voor misinterpretatie van de klinische status. Type Ia wordt daardoor, zoals beschreven in het
onderzoek van De Moura Batista et al. (2008), best conservatief behandeld. De andere subgroep,
type Ib, bestaat uit gevallen waarbij de symptomen ook niet specifiek zijn, maar wel progressief en
snel evoluerend en waarbij bijkomende aandoeningen zijn uitgesloten. Deze patiënten zullen door het
verergeren van de symptomen uiteindelijk toch een operatie nodig hebben, die dan ook goede
resultaten geeft.
5.3.3.
Type II
Tot type II behoren de gevallen die wel focale neurologische stoornissen hebben, zoals problemen bij
het lopen, parese, gevoelsstoornissen, afwijkende diepe reflexen (areflexie, hyporeflexie, hyperreflexie
of overdreven reflexen) en spieratrofie. Sfincterstoornissen horen ook niet in deze groep thuis. In het
onderzoek van De Moura Batista et al. (2008) wordt geconcludeerd dat in deze groep een
chirurgische behandeling wel baat heeft en boven de conservatieve behandeling verkozen kan
worden.
5.3.4.
Type III
De patiënten die wel klachten hebben van sfincterstoornissen, zoals dysfunctie van de darmen en de
urineblaas met incontinentie tot gevolg, worden tot type III gerekend. Chirurgische behandeling bij
deze patiënten leidt tot een volledige, aanzienlijke of toch gedeeltelijke verdwijning van de symptomen
en is de beste keuze. Door chirurgische behandeling verbeteren vooral de sfincterstoornissen,
vervolgens de motorische en gevoelsstoornissen, en tot slot de pijn (De Moura Batista et al., 2008).
20
5.4. Diagnose
Een cysteus gedilateerde ventriculus terminalis wordt meestal eerst vastgesteld tijdens een MRIonderzoek (eventueel met contrast) of sonografisch onderzoek. De VT wordt slechts zichtbaar via
medische
beeldvormingtechnieken
indien
deze
gedilateerd
is,
zoals
eerder
vermeld.
Bij
asymptomatische patiënten of patiënten met niet-specifieke symptomen kan dit een toevalsbevinding
zijn. Indien er specifieke symptomen zijn, geven deze reeds een idee over het onderliggende
probleem en kan MRI bijkomende informatie opleveren. Door de opkomst van deze medische
beeldvormingtechnieken is een operatie niet langer noodzakelijk om een diagnose te kunnen stellen
en vooral om te kunnen differentiëren ten opzichte van voornamelijk neoplasieën (Dullerud et al.,
2009).
Fig. 14: Patiënt met een gedilateerde ventriculus terminalis. (a) Het sagittaal T1gewogen MRI-beeld van het ruggenmerg zonder contrast van een 47-jarige vrouw
toont een goed afgelijnde cysteuze lesie met signaalintensiteit identiek aan
cerebrospinale vloeistof ter hoogte van T11-12 met milde expansie van de conus
medullaris. (b) Na toediening van contrast is er geen beeldverbetering. (c) Bijna
volledige collaps van de cyste na fenestratie is zichtbaar op een sagittaal T1gewogen MRI-beeld zonder contrast (Uit Dullerud et al., 2003).
Op een MRI-beeld uiten de asymptomatische normale variant bij jonge kinderen en de pathologische
vorm van CDVT bij volwassen zich zeer gelijkaardig, namelijk als een ovale holte in de conus
medullaris met een regelmatige, gladde aflijning zonder interne septa, waarbij er geen
beeldverbetering van de cyste of van de wand zichtbaar wordt na injectie van een contrastvloeistof.
De vloeistof in de cyste vertoont de karakteristieken van cerebrospinaal vocht (Sigal et al.,1991;
Coleman et al., 1995; Agrillo et al., 1997; Matsubayashi et al., 1998; Celli et al., 2002; Demiryurek et
al., 2003; Dullerud et al., 2003; Liccardo et al., 2005; Van Rillaer et al., 2009; Ganau et al., 2012). Er
zijn echter toch ook enkele verschillen tussen de asymptomatische normale variant bij jonge kinderen
en de pathologische vorm van CDVT bij volwassenen. De eerstgenoemde heeft namelijk altijd een
verbinding met het centrale kanaal, zorgt niet voor een verdunning van de omgevende conus
medullaris en is ook kleiner. De gemiddelde waarden van het volume, de lengte, de anteroposterieure
diameter en de transversale diameter van de ventriculus terminalis die via MRI bij kinderen werden
vastgesteld zijn respectievelijk 0,18 cm 3, 22 mm, 4,1 mm en 4,2 mm (Coleman et al., 1995). Uit
21
verschillende onderzoeken blijkt dat de lengte en transversale diameter van de cysteuze VT bij
volwassenen respectievelijk tussen 9,6 en 68 mm en tussen 3,5 en 26 mm gelegen is (Sigal et al.,
1991; Matsubayashi et al., 1998; Celli et al., 2002; Demiryurek et al., 2003; Dullerud et al., 2003;
Liccardo et al., 2005; De Moura Batista et al., 2008; Ciappetta et al., 2008; Van Rillaer et al., 2009;
Ganau et al., 2012; Suh et al., 2012). Er zijn enkele gevallen bekend van CDVT die een afwijkend
beeld vertonen op MRI. Zo bevatte het onderzoek van Suh et al. (2012) drie gevallen bij volwassenen
waarbij intracystische septatie in de gedilateerde VT en ruggenmergoedeem aanwezig waren, terwijl
Bellocchi et al. (2013) een multilobaire cysteuze dilatatie van de VT beschreven.
De VT kan bij neonati ook via sonografie worden waargenomen indien deze gedilateerd is (Kriss et al.,
1995; Unsinn et al., 1996; Truong et al., 1998; Kriss et al., 1999). In de beschreven studies was deze
dilatatie nochtans niet de aanleiding voor het uitvoeren van een sonografie in het lumbosacrale deel
van het ruggenmerg, maar wel de aanwezigheid van huidabnormaliteiten zoals cutane stigmata ter
hoogte van deze regio. Op de sonografische beelden werd dan bij een aantal patiënten de VT
opgemerkt als een cyste in de conus medullaris. Deze cysteuze dilatatie wordt omschreven als een
hypo-echogene splitsing van het centraal echocomplex. In de studie van Unsinn et al. (1996) was de
lokalisatie van de VT meer caudaal gelegen ten opzichte van andere beschrijvingen, namelijk in het
begin van het filum terminale. Dit kan verklaard worden door de embryologische ontwikkeling van het
ruggenmerg, waardoor de VT eender waar in de oorspronkelijke caudale celmassa kan gevormd
worden (Unsinn et al., 1996).
Een histologisch onderzoek kan definitieve bevestiging geven dat het om een dilatatie van de VT gaat
(Sigal et al., 1991). Daarbij ziet men dat de wand van de cyste bestaat uit ependymcellen en dat een
kleurloze waterige vloeistof aanwezig is in de holte van de cyste (Sigal et al., 1991; Agrillo et al., 1997;
Dullerud et al., 2003; Ciappetta et al., 2008; Dhillon et al., 2010; Bellochi et al., 2013). Deze
histologische bevindingen zijn dus identiek aan die van een normale, niet gedilateerde VT. Daarom,
en ook omwille van het risico op bijkomende neurologische stoornissen, wordt aanbevolen om bij
patiënten die geopereerd worden geen biopsie meer te doen (Agrillo et al., 1997).
MRI, radiografie of CT (computer tomografie) van de hersenen of van het hele ruggenmerg kunnen
eventueel gebruikt worden om andere differentiaaldiagnosen of bijkomende aandoeningen uit te
sluiten (Sigal et al., 1991; Agrillo et al., 1997; Dullerud et al., 2003; Liccardo et al., 2005; Ganau et al.,
2012). Ook enkele neurofysiologische testen zoals MEP (moter evoked potentials), SEP
(somatosensorial evoked potentials), EMG (elektromyografie) of een urodynamisch onderzoek kunnen
uitgevoerd worden om meer informatie te bekomen over de mogelijke oorzaak van de symptomen
(Liccardo et al., 2005; De Moura Batista et al., 2008).
5.5. Behandeling
5.5.1.
Conservatieve behandeling
Zoals reeds vermeld, wordt de conservatieve therapie best alleen toegepast op gevallen met nietspecifieke symptomen en waarbij men bijkomende aandoeningen heeft kunnen aantonen of verwacht
die de klinische status beïnvloeden. Dit zijn gevallen die stabiel blijven en dus geen chirurgie vereisen
(Ganau et al., 2012). In deze therapie wordt er enkel regelmatig een controle-MRI gedaan en zowel
klinisch als neurologisch onderzoek uitgevoerd om het verloop te monitoren (Celli et al., 2002;
Liccardo et al., 2005; De Moura Batista et al., 2008).
22
5.5.2.
Patiënten
Operatieve behandeling
waarvan
de
symptomen
progressief
verergeren en waarvan men zeker weet dat die
veroorzaakt worden door de druk, teweeggebracht door
de dilatatie van de ventriculus terminalis, hebben alle
baat bij een operatie die deze druk vermindert (De
Moura Batista et al., 2008). Deze operatie bestaat uit
een bilaterale laminectomie of hemilaminectomie tussen
T11 en L1, vervolgens het openen van de dura mater en
een
myelotomie
(mediaan
of
dorsolateraal)
en
uiteindelijk de fenestratie van de cyste zodat deze
gedraineerd wordt in de subarachnoïdeale ruimte
(Agrillo et al., 1997; Matsubayashi et al., 1998; Dullerud
et al., 2003; Sansur et al., 2006; De Moura Batista et al.,
2008; Ciappetta et al., 2008; Ganau et al., 2012). Soms
wordt er voor een bijkomende marsupialisatie van de
Fig. 15: Intra-operatieve foto genomen tijdens een
mediane myeletomie voor de fenestratie van een
gedilateerde ventriculus terminalis, die een ovale
cyste aantoont met gladde wanden en gevuld met
een waterheldere vloeistof (uit Ganau et al., 2012).
cyste gekozen door de arachnoïdea en de pia mater van de cyste te hechten aan de binnenzijde van
de dura mater (Agrillo et al., 1997; Takahashi et al., 2009; Bellocchi et al., 2013). In plaats van
marsupialisatie om de gemaakte opening in de cyste geopend te houden kan ook een 1 cm 2 groot
raampje uit de cyste gesneden worden; dit is tegenwoordig de meest verkozen manier (Dhillon et al.,
2010; Bellocchi et al., 2013). Een andere, oudere, variant van deze operatie maakt gebruik van een
shunt, gevormd met een katheter, om de cyste permanent te draineren (Stewart et al., 1970). Deze
ingreep heeft echter een hoog risico op complicaties en slechte resultaten op lange termijn (De Moura
Batista et al., 2008; Bellocchi et al., 2013). Intra-operatieve MRI kan hulpvol zijn om tijdens de operatie
al te concluderen of de cyste na fenestratie inderdaad verkleint (Takahashi et al., 2009). Gedurende
de operatie kan de patiënt eventueel opgevolgd worden via SEP, MEP en EMG om postoperatieve
neurologische problemen te vermijden (De Moura Batista et al., 2008; Pencovich et al., 2013). Indien
de operatie succesvol verloopt, is de prognose zeer gunstig en verdwijnen de symptomen volledig of
gedeeltelijk (Agrillo et al., 1997; Batsita et al., 2008; Dullerud et al., 2003; Sansur et al., 2006; De
Moura Batista et al., 2008; Ciappetta et al., 2008; Dhillon et al., 2010; Ganau et al., 2012; Pencovich
et al., 2012; Bellocchi et al., 2013). Eventuele kinesitherapie gedurende enkele weken na de operatie
kan het herstel bevorderen (Ganau et al., 2012). Enige tijd na deze operatie wordt er meestal een
controle-MRI gemaakt om na te gaan of de cyste inderdaad verkleind of verdwenen is (Matsubayashi
et al., 1998; Dullerud et al., 2003; Sansur et al., 2006; De Moura Batista et al., 2008; Ciappetta et al.,
2008; Dhillon et al., 2010; Ganau et al., 2012; Pencovich et al., 2013; Bellocchi et al., 2013).
5.5.3.
Percutane aspiratie
Een opkomende techniek om cysteuze dilatatie van de ventriculus terminalis te behandelen bestaat uit
een percutane aspiratie. Onder controle van real-time-MRI en een optisch navigatiesysteem wordt een
MR-compatibele naald percutaan en via een interlaminaire ruimte tot in het centrum van de cyste
gestoken, waarna de inhoud ervan wordt geaspireerd. Via de MRI-beelden kan men zien of de cyste
inderdaad krimpt en of er geen andere abnormale bevindingen zijn. Tien tot vijftien minuten na het
verwijderen van de naald wordt nog een MRI gemaakt om te controleren of er toch geen bloedingen
zijn opgetreden. Controle-MRI wordt toegepast tot 2 jaar na de ingreep. Deze minimaal-invasieve
23
techniek heeft een aantal voordelen. Een eerste voordeel is een onmiddellijke verbetering van de
symptomen na de percutane aspiratie, in tegenstelling tot de conventionele operatie waarbij sommige
symptomen eerst verergeren om uiteindelijk toch volledig of gedeeltelijk te verdwijnen. Een tweede
voordeel is dat de percutane aspiratie zonder problemen kan herhaald worden indien nodig. Nadelen
van deze techniek zijn het risico op bloedingen in of rond het ruggenmerg en de onzekerheid over de
duur van het effect van deze ingreep (Takahashi et al., 2009).
5.6. Associatie met andere aandoeningen
De aanwezigheid van een cysteus gedilateerde ventriculus terminalis of een cyste in de conus
medullaris in het algemeen kan met een aantal andere aandoeningen geassocieerd worden. Door de
associatie met andere aandoeningen, die niet altijd symptoomloos zijn, kan de normaal nietpathologische variant bij jonge kinderen in deze gevallen toch als pathologisch beschouwd worden.
Deze geassocieerde aandoeningen zijn meestal malformatieve pathologieën, net zoals de dilatatie
van de VT dat ook is volgens de meeste onderzoekers (Celli et al., 2002). De meest voorkomende
associaties worden gezien met occulte spinale dysrafieën en de Chiari-malformatie type I, die
hieronder verder besproken worden. Minder frequent voorkomende geassocieerde aandoeningen zijn
het VACTERL-syndroom bij neonati (Truong et al., 1998), syringomyelie, spinale arterioveneuze
malformatie en kyfose (Suh et al., 2012). Het VACTERL-sydroom bij de patiënt uit het onderzoek van
Truong et al. (1998) uitte zich door cervicale en thoracale hemivertebrae, partiële sacrale agenesie, 13
paar ribben, een recto-anale malformatie met een rectovesiculaire fistel en een tracheo-oesofagale
fistel met een proximale oesofagale atresie. Verder werden er bij deze patiënt ook een lipoma ter
hoogte van het filum terminale, een laagliggende conus medullaris en een tethered-cordsyndroom
vastgesteld.
5.6.1.
Occulte spinale dysrafieën
Verschillende onderzoekers (Iskandar et al., 1994; Matsubayashi et al., 1998; Erkan et al., 1999; Celli
et al., 2002; Pencovich et al. 2012) toonden aan dat er een associatie bestaat tussen bepaalde
occulte spinale dysrafieën en cystevorming ter hoogte van de conus medullaris. Het gaat hier
voornamelijk over het tethered-cordsyndroom (eventueel in combinatie met anorectale anomalieën),
lumbosacrale lipoma’s en lipomyelomeningoceles.
De associatie met het tethered-cordsyndroom of de gekluisterde conus wordt onder andere
beschreven door Erkan et al. (1999). Volgens hen is een mogelijke verklaring voor deze associatie dat
er een niet-communicerende cysteuze holte ontstaat als gevolg van ischemie van het ruggenmerg en
een gewijzigde circulatie van cerebrospinaal vocht. Beide worden veroorzaakt door de verminderde
elasticiteit van de subarachnoïdeale ruimte doordat het ruggenmerg zit vastgeklemd. Door deze
bijkomende complicatie, namelijk het vormen van een cysteuze dilatie van centrale kanaal ter hoogte
van de conus medullaris, kunnen de symptomen bij een patiënt met het tethered-cordsyndroom
geïnduceerd of verergerd worden. Volgens Iskandar et al. (1994) is het echter nog niet volledig
duidelijk of het ontstaan van de cyste werkelijk een gevolg is van een occulte spinale dysrafie of dat
beide entiteiten eerder onafhankelijk van elkaar ontwikkelen, weliswaar omwille van een
gemeenschappelijk embryologisch defect. Een tethered-cordsyndroom zorgt ervoor dat de dilatatie
van de ventriculus terminalis meer naar caudaal gelegen is, ter hoogte van het filum terminale, zoals
Pencovich et al. (2012) beschrijven.
24
5.6.2.
Chiari-malformatie type I
Een Chiari-malformatie type I zou, zoals reeds vermeld, een oorzaak kunnen zijn van een dilatatie van
de ventriculus terminalis door het creëren van een craniocervicale druk (Sigal et al.,1991). Andere
onderzoekers (Byrd et al., 1995) tonen inderdaad ook een associatie aan tussen deze malformatie en
de aanwezigheid van een cysteuze dilatatie ter hoogte van de conus medullaris. Er werd onder
andere gevonden dat een distaal gelegen cysteuze dilatatie van het centrale kanaal, als caudaal
onderdeel van een terminale myeolocystocele, sterk geassocieerd is met een Chiari-malformatie type I
(en nog meer met cloacale extrofie). Anderzijds werd in het onderzoek van Byrd et al. (1995) ook
vermeld dat het ontstaan van een dergelijke myelocystocele ook veroorzaakt zou kunnen worden door
de dilatatie van de VT. Dit zou ontstaan door een gebrek aan retrogressieve differentiatie tijdens de
embryologische periode, waarbij het caudale einde van de neurale buis gesloten wordt en dilateert
omdat de cerebrospinale vloeistof niet weg kan. De VT wordt daardoor steeds groter wat de
ontwikkeling van de posterieure onderdelen van de wervelkom verhindert, met het ontstaan van spina
bifida als gevolg, waarna de VT uiteindelijk uitpuilt als een cyste met de vorming van de
myelocystocele.
6. DIFFERENTIAALDIAGNOSE
6.1. Algemeen
De
ventriculus
terminalis,
en
voornamelijk
de
cysteuze
dilatatie
ervan,
hoort
bij
de
differentiaaldiagnose van een intramedullaire cyteuze lesie in de conus medullaris. Hiertoe behoren
onder andere ook een arachnoïde cyste, een endodermale of (epi)dermoïde cyste, cysteuze
neoplasieën en syringo(hydro)myelie. Andere mogelijke oorzaken van dergelijke cysteuze lesies zijn
trauma, vasculaire aandoeningen, ischemische necrose van het ruggenmerg en vasculaire
onderbrekingen in het ruggenmerg door ontstekingen of door processen die een druk uitoefenen op
het
ruggenmerg.
Intramedullaire
cysteuze
neoplasieën
en
syringo(hydro)myelie
zijn
als
differentiaaldiagnose van de VT de belangrijkste en worden daarom hieronder uitgebreider besproken
(Nassar et al, 1968; Coleman et al., 1995; Kriss et al., 1999; Van Rillaer et al., 2009; Ebner et al.,
2009). Sansur et al. (2006) vermelden dat een (glio-)ependymale cyste een andere benaming is voor
de VT. Andere auteurs die ependymale cysten bespreken ter hoogte van de conus medullaris zien dit
echter als een aparte entiteit die gedifferentieerd moet worden van de VT (Choi et al., 2003; Dhillon et
al., 2010).
Breder gezien kan de VT ook opgenomen worden in de differentiaaldiagnose van een, al dan niet
cysteuze, intramedullaire lesie ter hoogte van de conus medullaris. In dit opzicht moet de VT dan ook
onderscheiden worden van de niet-cysteuze intramedullaire neoplasieën, een tuberculoma,
sarcoïdose, een bacterieel abces, schistosomiasis, cysticercose, een cavernoma, spinale vasculaire
malformaties, amyloïdose, een lipoma, demyelinisatieletsels en een teratoma (Ebner et al., 2009).
Zowel het uitzicht als de symptomen (zoals lage rugpijn) van de verschillende differentiaaldiagnosen
van een intramedullaire (cysteuze) lesie komen overeen met die van de (cysteus gedilateerde) VT
(Nassar et al., 1968; Ebner et al., 2009).
25
6.2. Intramedullaire (cysteuze) neoplasieën
De belangrijkste intramedullarie (cysteuze) neoplasieën in de conus medullaris die gedifferentieerd
moeten worden van de ventriculus terminalis zijn een ependymoma, astrocytoma, oligodendroglioma,
glioblastoma multiforme, ganglioglioma, cysteuze schwannoma, haemangioblastoma, lymphoma,
melanoma, neuro-ectodermale tumoren en metastasen (Agrillo et al., 1997; Matsubayashi et al., 1998;
Kriss et al., 1999; Dullerud et al., 2003; Ebner et al., 2009). De differentiatie tussen deze neoplasieën
en de VT kan gebeuren via MRI met contrast. Een neoplasie zal namelijk wel beter zichtbaar worden
na injectie van contrast in tegenstelling tot de VT (Agrillo et al., 1997). Andere punten waarin de VT
verschilt van een neoplasie zijn de afwezigheid van een vaste structuur, het voorkomen op jonge
leeftijd en zijn grote stabiliteit (Kriss et al., 1999; Youssef et al., 2013).
6.3. Syringo(hydro)myelie
In 1898 vermeldde Argutinsky reeds de grote gelijkenissen tussen de ventriculus terminalis en
syringo(hydro)myelie, voornamelijk wat hun ontwikkeling betreft. Bij beide wordt er namelijk een holte
gevormd door de proliferatie van het ependyma van voornamelijk het dorsale deel van het centrale
kanaal, dat gepaard gaat met een opstapeling van kernen (Argutinsky, 1898).
Andere auteurs daarentegen onderscheiden de VT van een syrinx door de aanwezigheid van
ependymcellen in de VT en het ontbreken ervan in een syrinx (Sansur et al., 2006; Ciappetta et al.,
2008).
Een ander belangrijk verschil tussen syringo(hydro)myelie en de VT is de lokalisatie. Zoals vermeld
komt de VT voor ter hoogte van de lumbosacraalstreek. Syringo(hydro)myelie daarentegen komt
vooral voor in de cervicothoracaalstreek en blijft zelden beperkt tot de lumbosacraalstreek (Nassar et
al., 1968; Coleman et al., 1995). Wanneer een syrinx toch aanwezig is in de conus medullaris zal hij
altijd verder naar craniaal doorlopen (Agrillo et al., 1997; Kriss et al., 1999). Verder heeft de VT een
centrale intramedullaire positie, terwijl er bij syringomyelie een cysteuze dilatatie aanwezig is buiten
het centrale kanaal die dus niet centraal gelegen is (Kriss et al., 1995). Bij hydromyelie is het echter
wel het centrale kanaal dat gedilateerd is net zoals bij de VT (Sigal et al., 1991).
Bij syringo(hydro)myelie komen daarenboven ook vaak geassocieerde aandoeningen voor zoals spina
bifida occulta, pes cavus, syndactylisme en deformaties van de borstkas, die bij patiënten met CDVT
niet worden gezien (Nassar et al., 1968; Coleman et al., 1995).
Tenslotte is een syrinx vaak gesepteerd, terwijl dit bij een VT zelden wordt opgemerkt (Sansur et al.,
2006).
26
BESPREKING
Eén van de problemen die zich voordoet bij het onderzoek op de ventriculus terminalis is dat de
meeste onderzoekers zomaar lijken aan te nemen wat andere onderzoekers beweren en daarop
verder bouwen. Er zijn amper recente artikels te vinden waarin onderzoek wordt gedaan naar de
anatomie van de ventriculus terminalis. Bijna alle recente artikels over de ventriculus terminalis gaan
namelijk over de cysteuze dilatatie ervan, zonder dat de auteurs zelf ooit de normale ventriculus
terminalis hebben onderzocht.
Om correctere informatie te bekomen moet men dus terug van de basis starten en onderzoek doen
over de anatomie en histologie van een normale VT via postmortem onderzoek. Het is namelijk niet
betrouwbaar om zich hiervoor enkel te baseren op slechts een aantal onderzoeken die reeds lange tijd
geleden, toen men ook nog niet over de middelen voor onderzoek beschikte zoals nu, zijn uitgevoerd.
Omdat de differentiaaldiagnose van de ventriculus terminalis en voornamelijk van zijn cysteuze
dilatatie tamelijk uitgebreid is, is het belangrijk om eerst voldoende kennis op te bouwen over de
kenmerken van de VT zelf. Anders zal het zeer moeilijk zijn om andere structuren, die meestal
pathologisch zijn, te kunnen onderscheiden van de VT.
Met deze nieuwe onderzoeken kan men misschien ook eindelijk bevestigen of juist ontkennen dat er
een verbinding bestaat tussen de VT en de subarachnoïdeale ruimte en bij welke diersoorten dit het
geval is. Dit kan klinisch namelijk van grote betekenis zijn, met als voorbeeld de plotse dood tijdens
spinale anesthesie zoals Kramer (1918) beschreef.
De aanwezigheid van de vezel van Reissner in de VT moet zeker ook nog verder onderzocht worden.
Onderzoek op deze structuur toonde immers aan dat deze zou eindigen in de VT (Nicholls, 1913;
Wislocki et al., 1956; Nakayama, 1976). In de studies over de anatomie van de VT wordt de
aanwezigheid van deze vezel echter nooit vermeld. Kernohan (1924) vernoemde wel een
weefselstreng die de VT doorkruist. Het is mogelijk dat hiermee de vezel van Reissner wordt bedoeld,
maar hierover is meer duidelijkheid nodig om dit te kunnen bevestigen.
Een ander probleem is dat er geen eenduidigheid is in de gegevens die in de artikels verschijnen.
Een eerste groep auteurs lijkt te beweren dat de ventriculus terminalis normaal niet het hele leven
aanwezig blijft (Unsinn et al., 1996; Liccardo et al., 2005; Sansur et al., 2006; Van Rillaer et al., 2009;
Suh et al., 2012). Unsinn et al. (1996) zijn zelfs van mening dat het verdwijnen van de ventriculus
terminalis na de geboorte het gevolg is van het verlies van de communicatie met het centrale kanaal,
terwijl dit volgens andere auteurs (Agrillo et al., 1997; Matsubayashi et al., 1998; Celli et al., 2002;
Demiryurek et al., 2003) juist de reden is voor het ontstaan van een dilatatie van de VT. Omdat de VT
volgens deze eerste groep auteurs normaal niet meer aanwezig is bij volwassenen, menen zij ook dat
de VT enkel aanwezig is als deze via medische beeldvorming in beeld kan gebracht worden en dus
gedilateerd is, wat volgens hen dan ook altijd pathologisch is bij volwassenen. Ze noemen ‘CDVT’ dan
ook soms het persisteren van de VT, maar eigenlijk bedoelen ze hiermee het persisteren van de
dilatatie van de VT, want volgens een andere groep auteurs persisteert de VT zelf altijd, weliswaar
zeer klein (Krause, 1875; Streeter, 1919; Kernohan, 1925; Sigal et al., 1991; Choi et al., 1992; Agrillo
et al., 1997; Matsubayashi et al., 1998; Ciappetta et al., 2008; Ebner et al., 2009; Pencovich, 2013) of
zelfs als een virtuele ruimte of residueel ependymaal weefsel (Celli et al., 2002; Tancioni et al., 2007;
Borius et al., 2010). Zij noemen het daarom soms ook een embryologische restant. Waarschijnlijk
bedoelen deze twee groepen wel hetzelfde, maar de eerste, trouwens ook meer recente, groep
auteurs spreekt niet meer van een VT vanaf het moment in de ontwikkeling van de VT dat de holte
27
terug zo klein wordt zodat hij niet meer goed af te lijnen is van de rest van het centrale kanaal. Het is
trouwens ook nog onduidelijk wat er precies met de VT gebeurt nadat deze stopt met groeien bij
kinderen van 2 jaar. Hij zou kleiner zijn bij volwassenen en terug groter worden bij oude mensen
(Argutinsky, 1898), dus de VT zou op een bepaald moment bij kinderen moeten krimpen en bij oude
volwassenen weer dilateren. De enige studie die hier iets over vermeldt, zegt echter het omgekeerde,
namelijk dat er een obliteratie plaatsvindt van de VT op een leeftijd van 40 jaar (Krause, 1875).
Omwille van deze onduidelijkheden gebeurt het ook vaak dat men een cysteus gedilateerde
ventriculus terminalis gewoon de ventriculus terminalis noemt of dat deze twee termen zelfs in één
artikel door elkaar worden gebruikt (Sansur et al., 2006; Suh et al., 2012; Bellochi et al., 2013). Zo
vermeldt de studie van Kopuz et al. (2010) dat de afmetingen van de VT bij neonati tot 15 mm in de
hoogte en 31 mm in de breedte kunnen bedragen, maar deze afmetingen werden zelfs niet
beschreven bij kinderen met een gedilateerde VT. Waarschijnlijk ging het in dit onderzoek dus over
een gedilateerde VT in plaats van een normale, maar werd dit verkeerd opgevat door een te
gebrekkige kennis over de VT. Een andere verklaring is dat er logischerwijze een zeer groot verschil
bestaat in de afmetingen van de VT bij neonati en bij kinderen of volwassenen.
Een cysteus gedilateerde ventriculus terminalis wordt ook vaak niet als een aparte entiteit gezien,
maar gelijkgesteld aan een verworven intramedullaire cyste, syringo(hydro)myelie of een ependymale
cyste in de conus medullaris.
Hoewel er vroeger nog wat onenigheid was over de ontstaanswijze van de ventriculus terminalis, zijn
de meeste auteurs het er nu wel over eens dat de VT ontstaat tijdens de vorming van het caudale deel
van het centrale kanaal, dat een dilatatie ondergaat. Enkel over hoe de kanalisatie in de caudale
celmassa gebeurt bij de mens lijkt nog wat twijfel. Ook voor heel wat diersoorten is hier nog
onduidelijkheid want enkel voor de kip, het varken, de opossum en rodentia werd een bepaalde
theorie vooropgesteld (Hughes en Freeman, 1974; Yang et al., 2003). Daaruit blijkt dat er bij dieren
nog veel onderzoek nodig is.
Gegevens over de anatomie en histologie van de ventriculus terminalis bij dieren ontbreken ook nog
grotendeels. Over de vorm werd wel vermeld dat deze zeer variabel is, maar misschien is dit enkel te
wijten aan het gebrek aan uitgebreide onderzoeken hieromtrent. Over de niet-zoogdieren is zelfs bijna
niets te vinden over het voorkomen van de ventriculus terminalis, behalve in enkele oude artikels.
Verder waren er ook geen studies te vinden over eventuele pathologieën van de ventriculus terminalis
bij dieren. Toch lijkt het niet uitgesloten dat een cysteuze dilatatie van de ventriculus terminalis ook
voorkomt bij dieren, maar tot nu toe niet herkend is. MRI-onderzoek op patiënten met gelijkaardige
symptomen als mensen met CDVT zou hier misschien meer duidelijkheid over kunnen geven.
Het is opmerkelijk dat bijna alle auteurs vermelden dat de ventriculus terminalis alleen zichtbaar wordt
via medische beeldvorming indien hij gedilateerd is. De niet-gedilateerde VT kan namelijk tot 2 mm
breed en 1,1 mm diep zijn bij volwassenen, terwijl de MRI-toestellen tegenwoordig een resolutie
hebben van minder dan 1 mm (Shao et al., 1997). Het kan echter zijn dat men bedoelt dat de ruimte in
de VT niet zichtbaar is omdat deze virtueel is, waardoor de VT misschien niet van het centrale kanaal
af te lijnen is.
Tenslotte is het ook nog totaal niet duidelijk of de ventriculus terminalis een bepaalde functie heeft en
welke dit dan zou zijn. Verder onderzoek hierover is noodzakelijk om een conclusie te kunnen trekken,
maar dit lijkt klinisch gezien niet de belangrijkste prioriteit te zijn.
28
REFERENTIELIJST
Agrillo U., Tirendi M.N., Nardi P.V. (1997). Symptomatic cystic dilatation of V ventricle: case report and
review of the literature. European Spine Journal 6, 281-283.
Argutinsky P. (1898). Ueber die Gestalt und die Entstehungsweise des Ventriculus terminalis und über
das Filum terminale des Rückenmarkes bei Neugeborenen. Archiv für mikroskopische Anatomie
52, 501-534.
Barone R. (2004). Tome sixième: Neurologie I, système nerveux central. In: Anatomie comparée des
mammifères domestiques, Vigot Freres, editeurs, Paris, p. 117.
Baumel J.J. (1975). Aves nervous system. In: Getty R. Sisson and Grossman’s The anatomy of the
domestic animals (volume 2), fifth edition, W.B. Saunders Company, Philadelphia, London,
Toronto, p. 2019.
Bellochi S., Vidale S., Casiraghi P., Arnaboldi M., Taborelli A. (2013). Multilobed cystic dilatation of the
ventriculus
terminalis
(CDVT).
BMJ
case
reports.
Internetreferentie:
http://casereports.bmj.com/content/2013/bcr-2013-008654 (geraadpleegd op 30 maart 2016).
Borius P.Y., Cintas P., Lagarrigue J. (2010). Ventriculus terminalis dilatation in adults: a case report and
review of the literature. Neurochirurgie 56 (5), 386-390.
Breazile J.E., Kuenzel W.J. (1993). Systema nervosum centrale. In: Baumel J.J., King A.S. Breazile
J.E., Evans H.E., Vanden Berge J.C. Handbook of Avian Anatomy: Nomina Anatomicum Avium,
Eds. Nuttall Ornithological Club, Cambridge (MA), p. 507.
Brugsch T., Unger E. (1903). Die Entwicklung des Ventriculus terminalis beim Menschen. Archiv für
mikroskopische Anatomie 61, 220-232.
Byrd S.E., Harvey C., Darling C.F. (1995). MR of terminal myelocystoceles. European Journal of
Radiology 20, 215-220.
Celli P., D'Andrea G., Trillo G., Roperto R., Acqui M., Ferrante L. (2002). Cyst of the medullary conus:
malformative persistence of terminale ventricle or compressive dilatation? Neurosurgical Review
25, 103-106.
Charpy A. (1894). Moelle épinière. In: Poirier P. Traité d’anatomie humaine tome III, premier fascicule,
livre deuxième, Paris. Vermeld in: Argutinsky P. (1898). Ueber die Gestalt und die
Entstehungsweise des Ventriculus terminalis und über das Filum terminale des Rückenmarkes bei
Neugeborenen. Archiv für mikroskopische Anatomie 52, 501-534.
Choi B.H., Kim R.C., Suzuki M., Choe W. (1992). The ventriculus terminalis and filum terminale of the
human spinal cord. Human Pathology 23 (8), 916-920.
Choi W.-C., Lee S.-H., Kim D.-Y. (2003). Spinal intramedullary ependymal cyst. Journal of Korean
Neurosurgical Society 34, 265-267.
Ciappetta P., D'Urso P.I., Luzzi S., Ingravallo G., Cimmino A., Resta L. (2008). Cystic dilatation of the
ventriculus terminalis in adults. Report of 2 cases. Journal of Neurosurgery: Spine 8, 92-99.
Coleman L.T., Zimmerman R.A., Rorke L. B. (1995). Ventriculus terminalis of the conus medullaris: MR
findings in children. American Journal of Neuroradiology 16, 1421-1426.
De Lahunta A. en Glass E. (2009). Development of the nervous system: malformation. In: Veterinary
neuroanatomy and clinical neurology, 3th edition, Saunders Elsevier, St. Louis (Mo), p. 23-24 en p.
46-51.
Demiryurek D., Bayramoglu A., Aydingoz U., Erbil K.M., Bayr B. (2003). Magnetic resonance imaging
determination of the ventriculus terminalis. Neurosciences 8 (4), 241-243.
29
De Moura Batista L., Acioly M.A., Carvalho C.H., Ebner F.H., Tatagiba M. (2008). Cystic lesion of the
ventriculus terminalis: proposal for a new clinical classification. Case report. Journal of
Neurosurgery: Spine 8, 163-168.
Dhillon R.S., McKelvie P.A., Wang Y.Y., Han T., Murphy M. (2010). Cystic lesion of the ventriculus
terminalis in an adult. Journal of Clinical Neuroscience 17, 1601-1603.
Dullerud R., Server A., Berg-Johnsen J. (2003). MR Imaging of ventriculus terminalis of the conus
medullaris. A report of two operated patients and review of the literature. Acta Radiologica 44, 444446.
Dyce K.M., Wensing C.J.G. (1980). Anatomie van het paard. Bohn, Scheltema en Holkema, Utrecht, p.
48.
Ebner F.H., Roser F., Acioly M.A., Schoeber W., Tatagiba M. (2009). Intramedullary lesions of the conus
medullaris: differential diagnosis and surgical management. Neurosurgical Review 32, 287-301.
Erkan K., Unal F., Kirus T. (1999). Terminal syringomyelia in association with the tethered cord
syndrome. Neurosurgery 45 (6), 1351.
Ganau M., Talacchi A., Cecchi P. C., Ghimenton C., Gerosa M., Faccioli F. (2012). Cystic dilatation of
the ventriculus terminalis. Clinical article. Journal of Neurosurgery: Spine 17, 86-92.
Garder W.J. (1965). Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele. Journal of
Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 28, 247.
Hughes A.F., Freeman R.B. (1974). Comparative remarks on the development of the tail cord among
higher vertebrates. Journal of Embryology and Experimental Morphology 32 (2), 355-363.
Iskandar B.J., Oakes W.J., McLaughlin C., Osumi A.K., Tien R.D. (1994). Terminal syringohydromyelia
and occult spinal dysraphism. Journal of Neurosurgery 81, 513-519.
Kernohan J.W. (1924). The ventriculus terminalis: its growth and development. The Journal of
Comparative Neurology 38, 107-125.
Koch T. (1970). Das Rückenmark. In: Lehrbuch der Veterinär-Anatomie, Band III: Die groβen
versorguns- und Steuerungssysteme, 2e Auflage, VEB Gustav Fischer Verlag Jena, p. 303.
Kopuz C., Demir M.T., Corumlu U., Aydin M.E., Korkmaz A., Ciftcioglu E., Kaya A.H. (2010).
Morphologic investigation of ventriculus terminalis in newborns: embryologic and clinical
implications. Neurosurgery Quarterly 20 (1), 31-35.
Kramer S.P. (1918). The central canal of the spinal cord. American Journal of Insanity 75, 193. Vermeld
in: Kernohan J.W. (1924). The ventriculus terminalis: its growth and development. The Journal of
Comparative Neurology 38, 107-125.
Krause W. (1875). Der Ventriculus terminalis des Rückenmarks. Archiv für mikroskopische Anatomie 11
(11), 216-230.
Kriss V.M., Kriss T.C., Babcock D.S. (1995). The ventriculus terminalis of the spinal cord in the neonate:
a normal variant on sonography. American Journal of Roentgenology 165, 1491-1493.
Kriss V.M., Kriss T. C., Coleman C. (1999). Sonographic appearance of the ventriculus terminalis cyst in
the neonatal spinal cord. Journal of Ultrasound in Medicine 18, 207-209.
Lemire R.J. (1969). Variations in development of the caudal neural tube in human embryos (Horizons
XIV-XXI). Teratology 2, 361-370.
Liccardo G., Ruggeri F., De Cerchio L., Floris R., Lunardi P. (2005). Fifth ventricle: an unusual cystic
lesion of the conus medullaris. Spinal Cord 43, 381-384.
30
Loewe L. (1880, 1883). Beiträge zur Anatomie und zur Entwickelungsgeschichte des Nervensystems
der Säugethiere und des Menschen, bd. I und bd. II lieferung 1, Berlin, Leipzig. Vermeld in:
Argutinsky P. (1898). Ueber die Gestalt und die Entstehungsweise des Ventriculus terminalis und
über das Filum terminale des Rückenmarkes bei Neugeborenen. Archiv für mikroskopische
Anatomie 52, 501-534.
Malas M.A., Seker M., Salbacak A., Büyükmumcu M., Karabulut A.K, Yardimci C. (2000). The
relationship between the lumbosacral enlargement and the conus medullaris during the period of
fetal development and adulthood. Surgical and Radiologic Anatomy 22, 163-168.
Matsubayashi R., Uchino A., Kato A., Kudo S., Sakai S., Murata S. (1998). Cystic dilatation of
ventriculus terminalis in adults: MRI. Neuroradiology 40, 45-47.
Miller C. (1968). The ultrastructure of the conus medullaris and filum terminale. Journal of Comparative
Neurology 132, 547-566.
Nakayama Y. (1976). The openings of the central canal in the filum terminale internum of some
mammals. Journal of Neurocytology 5, 531-544.
Nassar S.I., Correll J.W., Housepian E.M. (1968). Intramedullary cystic lesions of the conus medullaris.
Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 31, 106-109.
Nicholls G.E. (1913). An experimental investigation on the function of Reissner's fibre. Journal of the
Marine Biological Association of the United Kingdom 9, 566- 569.
Nievelstein R.A.J., Hartwig N.G., Vermeij-Keers C., Valk J. (1993). Embryonic development of the
mammalian caudal neural tube. Teratology 48, 21-31.
Pearson A.A., Sauter R.W. (1971). Observations on the caudal end of the spinal cord. American Journal
of Anatomy 131, 463-470.
Pencovich N., Ben-Sira L., Constantini S. (2013). Massive cystic dilatation within a tethered filum
terminale causing cauda equina compression an mimicking syringomyelia in a young adult patient.
Childs Nervous System 29, 141-144.
Saint-Remy G. (1888). Recherches sur la portion terminale du canal de l'épendyme chez les vertebras.
Internationale Monatsschrift für Anatomie und Physiologie 5, 17-38. Vermeld in: Argutinsky P.
(1898). Ueber die Gestalt und die Entstehungsweise des Ventriculus terminalis und über das Filum
terminale des Rückenmarkes bei Neugeborenen. Archiv für mikroskopische Anatomie 52, 501-534.
Sansur C.A., Sheehan J.P., Sherman J.H., Jane J.A. (2006). Ventriculus terminalis causing back pain
and urinary retention. Acta Neurochirurgica 148, 919-920.
Seiferle E (1992). Zentralnervensystem, Rückenmark. In: Nickel R., Schummer A., Seiferle E. Lehrbuch
der Anatomie der Haustiere, Böhme G. (Editor) Band IV: Nervensystem, Sinnesorgane,Endokrine
Drüsen, Dritte Auflage. Verlag Paul Parey, Berlin, Hamburg, p. 44-45 en p.201
Shao Y., Cherry S.R., Farahmi K., Slates R., Silverman R.W., Meadors K., Bowery A., Siegel S.,
Marsden P.K., Garlick P.B. (1997). Development of a PET Detector System Compatible with
MRI/NMR Systems. IEEE Transactions on Nuclear Science 44 (3), 1167-1171.
Sigal R., Denys A., Halimi P., Shapeero L., Doyon D., Boudghène F. (1991). Ventriculus terminalis of
the conus medullaris: MR imaging in four patients with congenital dilatation. American Journal of
Neuroradiology 12, 733-737.
Song D.Y., Cho B.P., Choi B.Y., Yang Y.C., Lee B.H., Lim C.K., Kang H.S. (2005). Upregulated and
prolonged differentiation potential of the ependymal cells lining de ventriculus terminalis in human
fetuses. Neuroscience Letters 386, 28-33.
Stewart D.H., King R.B., Lourie H. (1970). Surgical drainage of cyst of the conus medullaris. Report of
three cases. Journal of Neurosurgery 33 (1), 106-110.
31
Stilling B. (1859). Neue Untersuchungen über den Bau des Rückenmarks, Commissions-verlag von
Henrich Hotop, Cassel, 1. C. Taf. III. Vermeld in: Krause W. (1875). Der Ventriculus terminalis des
Rückenmarks. Archiv für mikroskopische Anatomie 11, 216-130 en Argutinsky P. (1898). Ueber die
Gestalt und die Entstehungsweise des Ventriculus terminalis und über das Filum terminale des
Rückenmarkes bei Neugeborenen. Archiv für mikroskopische Anatomie 52, 501-534.
Streeter G.L. (1919). Factors involved in the formation of the filum terminale. The American journal of
anatomy 25, 2-11.
Suh S.H., Chung T.S., Lee S.K., Cho Y.E., Kim K. S. (2012). Ventriculus terminalis in adults: unusual
magnetic resonance imaging features and review of the literature. Korean Journal of Radiology 13
(5), 557-563.
Takahashi S., Saruhashi Y., Odate S., Matsusue Y., Morikawa S. (2009). Percutaneous aspiration of
spinal terminal ventricle cysts using real-time magnetic resonance imaging and navigation. Spine
34 (6), 629-634.
Tancioni F., Di Ieva A., Gaetani P., Aimar E., Pisano P., Levi D., Rognone F., Rodriguez Y Baena R.
(2007). De novo formation of the ventriclus terminalis? A brief report of a special case. The
Neuroradiology Journal 20, 71-74.
Truong B.C., Shaw D.W.W., Winters W.D. (1998). Dilatation of the ventriculus terminalis: sonographic
findings. Journal of Ultrasound in Medicine 17, 713-715.
Van den Broek A.J.P., Boeke J., Barge J.A.J. (1931). Deel IV: Zenuwstelsel. In: Leerboek der
beschrijvende ontleedkunde van den mensch, 3e druk, N.V.A. Oosthoek’s uitgeversmaatschappij,
Utrecht, p. 37.
Van Rillaer O., Vandaele P., Ramboer K. (2009). Malformative persistence of terminal ventricle. JBRBTR (Journal Belge de Radiologie - Belgisch Tijdschrift voor Radiologie) 92, 178-179.
Vermeulen H.A. (1915). On the conus medullaris of the domestic animals. Koninklijke Nederlandse
Akademie van Wetenschappen (KNAW), Proceedings 18, 780-792.
Wislocki G.B., Leduc E.H., Mitchell A.J. (1956). On the ending of Reissner's fiber in the filum terminale
of the spinal cord. Journal of Comparative Neurology 104, 493-506.
Wissdorf H, Gerhards H., Huskamp B. (1998). Rückenmark. In: Praxisorientierte Anatomie des Pferdes,
Verlag M. & H. Schaper, Alfeld (Leine), Hannover, p. 275.
Unsinn K.M., Mader R., Gassner I., Kreczy A., Freund M.C. (1996). Sonography of the ventriculus
terminalis in newborns. American Journal of Neurology 17, 1003-1004.
Yang H.-J., Wang K.-C., Chi J.G., Lee M.-S., Lee Y.-J., Kim S.-K., Cho B.-K. (2003). Neural
differentiation of caudal cell mass (secondary neurulation) in chick embryos: Hamburger and
Hamilton stages 16-45. Developmental Brain Research 142, 31-36.
Youssef A., Bellusi F., Rizzo N., Pilu G., Ghi T. (2013). Cyst of the filum terminale: two cases detected
on prenatal ultrasound. Utrasound Obstetrics and Gynecology 42, 363-366.
32
BIJLAGE I: Grafieken in verband met de groei van de ventriculus terminalis
Grafiek 1: Groei van de ventriculus terminalis vergeleken met de groei van de hersenstam. X-as:
lengte van de humane foetus in millimeter. Y-as: dimensies van de ventriculus terminalis in
millimeter (uit Kernohan, 1924).
Grafiek 2: Curve van het volume van de ventriculus terminalis in relatie
met de lengte van de humane foetus. X-as: lengte van de foetus in
millimeter. Y-as: volume van de ventriculus terminalis in mm 2 (Naar
Kernohan, 1924).
33