CLL - UZ Leuven
advertisement
Lessenreeks Hematologie Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen Caroline Brusselmans & Mieke Develter LAG chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfatische leukemieën B-CLL : chronische lymfocyten leukemie B-PLL : prolymfocyten leukemie HCL : hairy cel leukemie SLVL : splenisch lymfoom met villeuze lymfocyten LGLL : large granular lymphocyte leukemie lymfomen Non-Hodgkin lymfomen Folliculair lymfoom Mantelcellymfoom Burkitt lymfoom andere Hodgkin lymfoom chronische lymfatische leukemie CLL = chronische lymfoïde leukemie •meest frekwente chronische leukemie •leeftijd: >40 jaar •man/vrouw: 2/1 •symptomen •meestal geen •soms vermoeidheid infecties adenopathieën •later splenomegalie hepatomegalie CLL •symptomen labo •meestal geen •soms vermoeidheid infecties adenopathieën anemie lymfocytose CLL •perifeer bloed •lymfocytose: >10.000/µL •karakteristieke morfologie kleine rijpe lymfocyten geblokt kernchromatine Gumprechtse schaduwen <10 % prolymfocyten •beenmerg > 30 % lymfocyten chronische lymfatische leukemie PLL = prolymfocyten leukemie •zeldzaam •oudere leeftijd (70 jaar) •splenomegalie, geen kliervergroting •zeer hoog leucocytenaantal (>100.000/µl) •ernstige beenmerginvasie B-PLL •morfologie •grootte: groter dan CLL-cel •kern matig gecondenseerd chromatine grote centrale nucleool •cytoplasma ruim licht blauw-grijs ! differentiële diagnose met acute leukemieën chronische lymfatische leukemie HCL = hairy cell leukemie •zeldzaam •volwassenen (50 jaar) •frekwenter bij mannen •symptomen •infecties •vermoeidheid •vermagering •splenomegalie HCL •symptomen labo infecties pancytopenie met vermoeidheid monocytopenie vermagering splenomegalie HCL •perifeer bloed hairy cellen (zeldzaam) middelgrote cellen boonvormige kern harige cytoplasmatische projecties •beemerg dry-tap (fibrose) hairy cellen SLVL •symptomen labo vermoeidheid anemie splenomegalie +++ thrombopenie lichte leukocytose perifeer bloed middelgrote lymfocyten kern: rond grof kernchromatine soms kleine nucleool cytoplasma: harig aan één zijde chronische lymfatische leukemie LGLL (large granular lymphocyte leukemie) •zeldzaam •associatie met reumatoïde arthritis •PB: -soms milde anemie -lymfocytose •morfologie -kern: rond matig gecondenseerd chromatine -cytoplasma: overvloedig licht basofiel azurofiele korrels chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfatische leukemieën B-CLL B-PLL lymfomen Non-Hodgkin lymfomen HCL Folliculair lymfoom SLVL Mantelcellymfoom LGLL Burkitt lymfoom andere Hodgkin lymfoom non-Hodgkin lymfomen •heterogene groep •maligne lymfocyten (klier) •adenopathieën •soms uitzaaiing naar bloed en organen non-Hodgkin lymfomen •verschillende classificatie systemen • B of T-lymfocyten • maligniteitsgraad: laag – intermediair - hoog non-Hodgkin lymfomen •symptomen: •pijnloze adenopathieën •systeem symptomen (B-symptomen) •vermagering •koorts •(nacht)zweten •orgaan aantasting •hepato-splenomegalie •maagdarmstelsel •huid •hersenen •testis non-Hodgkin lymfomen •symptomen •BM-invasie Æ perifeer bloed anemie Æ vermoeidheid neutropenie Æ infecties trombopenie Æ bloeding leuco-erythroblastaire formule soms lymfoomcellen folliculair lymfoom •morfologie •grootte: klein tot matig groot •kern: geplooid, gekliefd vrij dens kernchromatine •cytoplasma: zeer schaars licht basofiel mantel cel lymfoom •morfologie •grootte: matig groot •kern: soms gekliefd, ingedeukt losmazig kernchromatine vaak nucleoli •cytoplasma: schaars Burkitt lymfoom •morfologie •grootte: groot •kern: rond losmazig kernchromatine één of meer duidelijke nucleoli •cytoplasma: basofiel vacuolen ! lymfoomcellen •niet alle lymfomen in te delen ! •“NHL niet verder te subtyperen” •uiteenlopende morfologie chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfatische leukemieën B-CLL lymfomen Non-Hodgkin B-PLL HCL SLVL LGLL Folliculair lymfoom Mantelcellymfoom Burkitt lymfoom andere Hodgkin lymfoom Hodgkin Lymfoom •elke leeftijd (bimodaal: 20Æ45 jaar) •Reed- Sternberg cellen •grote cellen • kern bi/multinucleair multilobaire nucleolen •cytoplasma: ruim licht basofiel Casus : GH, man 55 jaar vermoeden CLL perifeer bloed •Hb 15,6 g/dL •BP 220.000/µL •WBC 17.300/µL Casus : GH, man 55 jaar formule segmenten: 30% lymfocyten: 65%: 11.245 talrijke LGL’s (ref: 1500 – 3500/µL) monocyten: 3% eosinofielen: 2% immuunfenotypering morfologie LGL-leukemie Casus : SP, man 43 jaar klachten •BLW-infectie •blijvende klieren hals onderzoek •klieren hals & lies perifeer bloed •Hb 14,0 g/dL •BP 533.000/µL •WBC: 60.700/µL Casus : SP, man 43 jaar formule (60.700 WBC) •segmenten: 18% •lymfocyten: 80% Æ 48.500/µL (ref: 1500 – 3500/µL) •monocyten: 1% •eosinofielen: 1% commentaar atypische lymfocyten immuunfenotypering CLL Casus : WA, man 69 jaar •klachten vermoeidheid anorexie •onderzoek splenomegalie •labo Hb: 11,0 g/dL BP: 101.000/µL WBC: 11.500/µL Casus : WA, man 69 jaar •formule segmenten: 38% lymfo’s: 57% Æ6.555 (ref: 1500- 3500/µL) mono’s: 5% Casus : WA, man 69 jaar •BM: atypische lymfocyten, groter, hoge N/C ratio •immuunfenotypering mantelcellymfoom Casus : HA, man 23 jaar •klachten koorts sedert 2 weken nu abdominale pijn •onderzoek hepatomegalie geprikkelde buik •labo Hb: 11,7 g/dL BP: 306.000/µL WBC: 39.600/µL Casus : HA, man 23 jaar formule meta: 1% staven: 3% segmenten: 35% lymfo’s: 46% Æ18.216 lymfo’s (referentie: 1500-3500/µL) mono’s: 15% Casus : HA, man 23 jaar Epstein Barr IgG Epstein Barr IgG kwalitatief Epstein Barr IgM 130 U/mL positief positief 5.2 OD/cutoff Epstein Barr EBNA negatief EBV serologie interpretatie Acute primo-infectie Diagnose: splenomegalie op basis van acute EBV-infectie met spontane miltruptuur. Casus : MK, man 45 jaar •klachten bloedingen (neus, tandvlees) vermoeidheid vermagering •onderzoek splenomegalie •labo Hb: 12,6 g/dL BP: 35.000/µL WBC: 8.600/µL Casus : MK, man 45 jaar formule: 86% lymfo’s Æ 7.396 (ref: 1500-3500/µL) Immuunfenotypering hairy cell leukemie