Polymyositis (PM) en dermatomyositis (DM)

Polymyositis (PM) en dermatomyositis (DM)
Wat is polymyositis?
Verschijnselen
Polymyositis (PM) is een chronische ziekte waarbij
meerdere spieren, vooral in de bovenarmen en -benen,
ontsteken. Door de ontstekingen worden spiervezels
aangetast waardoor soms pijn en vaak krachtverlies
optreedt.
De ziekte is met medicijnen en revalidatie te behandelen.
De eerste verschijnselen van polymyositis zijn
spierzwakte, mogelijk spierpijn, een algemeen gevoel
van malaise en soms ook koorts. Deze klachten kunnen
zich vrij plotseling voordoen en lijken dan aanvankelijk op
verschijnselen van een zware griep. De klachten kunnen
zich echter ook geleidelijk ontwikkelen. Als eerste
ontstaan meestal klachten in de bekken- en
schoudergordelspieren. Dit merken mensen bijvoorbeeld
doordat ze moeite krijgen met traplopen, fietsen en met
het tillen van zwaardere voorwerpen.
De spierkracht neemt verder af als de ziekte niet
behandeld wordt. Omdat de gezonde spieren harder
moeten werken, is ook vermoeidheid een
veelvoorkomende klacht. Veel mensen krijgen bovendien
pijn in en rond de gewrichten. Deze pijn hangt
waarschijnlijk samen met een andere belasting van de
gewrichten.
Polymyositis is zeldzaam en komt voor bij ongeveer tien
op honderdduizend mensen.
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, is niet erfelijk
en er is geen besmettingsgevaar.
Speciale vorm: dermatomyositis
Een speciale vorm van polymyositis is dermatomyositis
(DM). Hierbij ontstaan naast spierontstekingen,
huidafwijkingen. Deze komen vooral voor rondom de
ogen en op de knokkels van de handen en gaan soms
gepaard met pijn en jeuk.
DM ontstaat in Nederland jaarlijks bij vijf op de miljoen
mensen. De ziekte kan zich op alle leeftijden openbaren
maar komt vooral voor bij kinderen tussen de vijf en
vijftien jaar en bij mensen op middelbare leeftijd.
Oorzaak
De ontstekingen in de spieren worden vermoedelijk
veroorzaakt door een gestoorde afweerreactie. Normaal
gesproken zorgt het afweersysteem (immuunsysteem) er
met antistoffen en afweercellen voor dat alles wat niet in
het lichaam thuis hoort, wordt opgespoord en verwijderd.
Bij PM en DM ziet het afweersysteem de spiervezels of
bloedvaatjes in de spieren aan voor lichaamsvreemde
stoffen.
Het zijn dus beide auto-immuunziekten waarbij het
immuunsysteem zich tegen eigen weefsel keert.
Ook de aantasting van specifieke spieren kan bepaalde
gevolgen hebben. Zo komt kortademigheid voor als de
ademhalingsspieren zijn aangetast of als het longweefsel
ontstoken is. Als de slikspieren beschadigd zijn, kan dat
leiden tot verslikken. Soms kunnen de slikspieren ook
dikker worden waardoor het slikken moeilijker verloopt.
Kenmerkend voor dermatomyositis is dat mensen naast
bovengenoemde klachten last hebben van
huidafwijkingen vooral rondom de ogen en op de handen.
De oogleden en het gebied rond de ogen kunnen
paarsrood verkleuren en zwellen. Op de knokkels van de
vingers, de ellebogen, enkels en knieën kan een
schilferige rode verkleuring ontstaan. De huid is soms
pijnlijk en kan jeuken. Soms ontstaan er ook zweren en
wondjes. Meestal doen de huidklachten zich bij deze
ziekte eerder voor dan de spierzwakte en spierpijn. Bij
kinderen kan echter ook eerst spierzwakte optreden.
Een ernstig verschijnsel dat zich vooral bij kinderen
voordoet, is aantasting van andere organen, vooral het
maagdarmstelsel, hart en longen. Daarnaast kunnen
kinderen last hebben van onderhuidse kalkneerslag die
aanvoelt als knobbels en schijven die hen erg belemmert
bij het bewegen en pijn kan veroorzaken. Ook komen bij
kinderen dikwijls vastzittende gewrichten (contracturen)
voor.
Diagnose
Om vast te stellen of iemand myositis heeft, doen artsen
verschillende onderzoeken. Allereerst vertelt u uiteraard
over uw klachten en er vindt een algemeen lichamelijk
onderzoek plaats. Daarnaast wordt bloedonderzoek
gedaan. Bij myositis komen namelijk enzymen uit de
spiervezel in de bloedbaan terecht, onder andere
creatinekinase (ck). Verder kan de ontstekingsactiviteit
van de spieren door middel van een elektromyografisch
onderzoek (EMG) gemeten worden, en wordt een stukje
spier (een spierbiopt) onder een microscoop onderzocht.
Bij dermatomyositis kan op deze wijze ook een stukje
huid onderzocht worden.
Behandeling
PM en DM zijn redelijk goed te behandelen met
ontstekingsremmende medicijnen. De behandeling van
eerste keus is prednison. Prednison moet langdurig
worden gebruikt, eerst in hoge, later in lage dosering. Als
de behandeling niet het gewenste effect heeft, kunnen
andere immuunonderdrukkers worden gebruikt zoals
methotrexaat en azathioprine (Imuran), maar hiervan is
het effect minder goed bekend.
Naast ontstekingsremmers kunnen medicijnen worden
voorgeschreven tegen specifieke gevolgen zoals
hartversterkende medicijnen, pijnstillers tegen
gewrichtspijnen of zalf tegen jeuk en pijn bij DM.
De behandeling kan worden uitgevoerd door diverse
specialisten zoals een neuroloog, reumatoloog en
internist. Ter verbetering van de mobiliteit en bij
problemen met slikken en voeding kan de hulp worden
ingeroepen van een revalidatiearts en paramedici als
een fysiotherapeut, ergotherapeut en diëtist. Met
fysiotherapie kan, vooral bij kinderen met DM, verstijving
van gewrichten worden voorkomen. Bij klachten zoals
pijnlijke onderhuidse verkalkingen of verdikking van de
slikspieren kan een operatie soms uitkomst bieden.
Spierziekten Nederland
Spierziekten Nederland is een vereniging van en voor
mensen met een neuromusculaire aandoening. Mensen
met deze aandoeningen, ouders, partners, kinderen en
andere familieleden kunnen lid worden.
Spierziekten Nederland:
• geeft voorlichting over ziektebeelden;
• geeft brochures en tijdschriften uit;
• geeft persoonlijke ondersteuning;
• organiseert lezingen, workshops en gespreksgroepen;
• brengt mensen met elkaar in contact.
Spierziekten Nederland werkt nauw samen met
(gespecialiseerde) neurologen, revalidatieartsen,
fysiotherapeuten en andere hulpverleners.
Jaarlijks is er voor leden een landelijk Spierziektecongres.
Meer informatie
Op www.spierziekten.nl vindt u meer informatie, ook over
academische ziekenhuizen en revalidatiecentra.
In de webwinkel van Spierziekten Nederland zijn veel
publicaties beschikbaar, ook voor hulpverleners. Een
aantal uitgaven is gratis digitaal binnen te halen.
U staat er niet alleen voor
Voor informatie, steun en advies kunt u terecht bij
Spierziekten Nederland. De vereniging biedt leden
informatie op papier en via de persoonlijke pagina op de
website. Er zijn jaarlijks ruim zeventig informatieve
bijeenkomsten door het hele land. Tientallen
toponderzoekers zijn als adviseur verbonden aan de
vereniging.
Spierziekten Nederland behartigt de belangen van
mensen met een spierziekte, collectief en individueel.
Kijk op www.spierziekten.nl/aanmelden of
bel 035 548 04 80.
Hebt u vragen over spierziekten?
Kijk op www.spierziekten.nl; word lid van Spierziekten
Nederland.