Klinische lessen Vrije lucht onder het diafragma: niet altijd een acuut chirurgisch probleem j.j.de jong, r.w.brouwer, h.f.veen en j.g.j.jonkman Dames en Heren, Wanneer op de röntgenfoto van de thorax vrije lucht onder het diafragma wordt gezien, is in ongeveer 90% van de gevallen, de postoperatieve uitgezonderd, de oorzaak gelegen in ruptuur of perforatie van een hol, intra-abdominaal gelegen orgaan.1-3 Het is gebruikelijk om bij het zien van vrije lucht over te gaan tot (spoed)laparotomie of laparoscopie. Dit beleid is goed te beargumenteren, zeker wanneer er een combinatie bestaat van vrije lucht met een typische anamnese, tekenen van peritoneale prikkeling of alarmerende laboratoriumafwijkingen. Niettemin bestaat er een categorie patiënten bij wie de oorzaak van een pneumoperitoneum niet gevonden kan worden in een perforatie. Vrijwel altijd is het voeren van een conservatief beleid hierbij aangewezen. Het is daarom belangrijk om rekening te houden met de oorzaken van deze situatie. Deze wordt wel aangeduid met de termen ‘spontane vrije lucht’, ‘misleidend pneumoperitoneum’, ‘benigne pneumoperitoneum’ of ‘niet-chirurgisch pneumoperitoneum’. In deze les willen wij aan de hand van 3 patiëntgeschiedenissen de oorzaken en de behandelingsstrategie van spontane vrije lucht bespreken. Patiënt A, een 66-jarige man, is bekend wegens chronische obstructieve longziekte (COPD), epilepsie, decompensatio cordis en sinds 5 maanden een niet-kleincellig longcarcinoom met een metastase ter hoogte van het rechter acetabulum. Anamnestisch is er sprake van ernstige pijnklachten van het rechterheupgebied. Daarbij heeft de patiënt koorts (39,0°C); ook zou hij de laatste weken fors zijn afgevallen. Bij lichamelijk onderzoek wordt een zieke man gezien met een inspiratoire stridor. Bij percussie van de longen is er een demping rechtsachter. Auscultatie laat een verlengd exspirium met inspiratoir piepen horen. Bij het aanvullend onderzoek laat de röntgenfoto van de thorax een obstructie-infiltraat van de rechter long zien. Tevens wordt zowel links- als rechtszijdig vrije lucht onder het diafragma gezien (figuur 1). Om deze reden wordt de chirurg in consult geroepen. Deze stelt een conservatief beleid voor, omdat de patiënt geen buikklachten heeft en er geen tekenen zijn van peritoneale Ikazia Ziekenhuis, Rotterdam. Afd. Interne Geneeskunde: J.J.de Jong, assistent-geneeskundige. Afd. Chirurgie: R.W.Brouwer, assistent-geneeskundige; dr.H.F.Veen, chirurg. Afd. Radiologie: J.G.J.Jonkman, radioloog. Correspondentieadres: J.J.de Jong, 1e Jerichostraat 87-A, 3061 GD Rotterdam. prikkeling. Enige dagen later wordt in verband met langdurig gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID) een gastroduodenoscopie gedaan. Deze levert geen bijzonderheden op. Een controleröntgenfoto van de thorax laat zien, dat de hoeveelheid vrije lucht ten opzichte van een week daarvoor is toegenomen, bij persisterende afwezigheid van buikklachten. Enige dagen later raakt de patiënt in toenemende mate benauwd, bij verder stijgende koorts. Ondanks maximale therapie overlijdt de man een dag later onder het beeld van een pneumonie. Obductie komt ter sprake, maar toestemming daarvoor wordt niet verkregen. Patiënt B, een 24-jarige vrouw, heeft in de voorgeschiedenis een uitgebreide sigmoïdresectie met primaire ‘side to end’-colorectostomie wegens een volvulus. Twee jaar hierna wordt zij in korte tijd 2 maal opgenomen in ons ziekenhuis. Zij heeft klachten van een fors opgezette, diffuus pijnlijke buik, die soms leidt tot dyspneu. Bij lichamelijk onderzoek zien wij een niet-zieke vrouw zonder koorts. Peristaltiek is spaarzaam. Het percussiegeluid is voornamelijk hypertympanitisch, met opgeheven leverdemping. Bij palpatie is de buik diffuus pijnlijk en gespannen, zonder evidente weerstanden. Er is geen passief spierverzet of loslaatpijn. Tezamen met een leukocytengetal van 9,4 × 109/l zijn de bevindingen niet erg verdacht voor een acute perforatie van een hol orgaan. Een laparoscopie biedt geen verklaring en omdat haar klachten wat afnemen, wordt patiënte ontslagen. Enige weken later wordt zij echter opnieuw opgenomen met wederom toegenomen klachten en buikomvang. Ditmaal wordt besloten tot uitgebreide analyse. Gastroduodenoscopie en colonoscopie, buikoverzichtsfoto’s met en zonder contrast en een CT-scan van de buik laten echter, behalve een massaal pneumoperitoneum (figuur 2), geen afwijkingen zien die een verklaring kunnen bieden. Ook een gynaecologisch consult biedt geen aanknopingspunten. Tenslotte wordt tot een tweede laparoscopie besloten, waarbij uiteindelijk wordt geconverteerd tot laparotomie. Wanneer het kleine bekken onder water gezet wordt en er via de anus lucht in het colon geblazen wordt, worden er luchtbellen gezien. Er blijkt sprake van een verkleving van de linker tuba op de colorectostomienaad. Aldaar heeft zich een colotubaire fistel gevormd, met een minimale opening naar de vrije buikholte. Deze wordt opgeheven en tot op heden, na 3 maanden poliklinische controle, zijn zowel de klachten als het pneumoperitoneum, zoals gezien op herhaalde buikoverzichtsfoto’s, niet teruggekomen. Ned Tijdschr Geneeskd 1999 9 oktober;143(41) 2033 toegenomen densiteit lucht onder diafragma figuur 1. Röntgenfoto van de thorax van patiënt A in bed. Forse obstructiepneumonie rechts basaal. Tevens beiderzijds lucht onder het diafragma. Patiënt C, een 67-jarige man, is bekend wegens epilepsie, hypertensie en een ernstige COPD, waarvoor hij uitgebreide medicatie krijgt, waaronder prednison 30 mg 1 dd. Een paar dagen vóór opname wordt hij in toenemende mate dyspnoïsch. Hij hoest veel, waarbij hij soms groen sputum opgeeft. Hij heeft geen koorts of hemoptoë. Op de dag van opname voelt de patiënt tijdens een hoestbui iets knappen, waarna hij toenemende pijn onder het rechter schouderblad krijgt. Bij lichamelijk onderzoek is over de longen een verlengd, piepend exspirium te horen. De rechter 7e rib is zeer drukpijnlijk en crepiteert. De buik lijkt wat bol, en er is enige drukpijn in het rechter bovenkwadrant. Een sputumkweek toont Pseudomonas aeruginosa aan, waarop wordt gestart met de toediening van antibiotica i.v. Op de röntgenfoto van de thorax wordt vrije lucht onder het diafragma gezien (figuur 3). Tevens is er een fractuur van de 7e rib zichtbaar. Vanwege het ach- terwege blijven van ernstige buikverschijnselen wordt patiënt niet geopereerd. Hij verlaat tweeënhalve week na opname het ziekenhuis in redelijke conditie. De oorzaken van vrije lucht onder het diafragma, waarvoor geen acute chirurgische therapie verricht hoeft te worden, staan samengevat in tabel 1. Wij zullen hen afzonderlijk bespreken. Intra-abdominale oorzaken. De belangrijkste intraabdominale oorzaak van vrije lucht onder het diafragma, waarvoor geen chirurgische therapie noodzakelijk is, is pneumatosis cystoides intestinalis (PCI).1-7 Deze benigne aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (3-4:1) en de hoogste incidentie ligt tussen de 25 en 50 jaar.5 Het belangrijkste kenmerk zijn de luchthoudende cysten, die zowel subserosaal als submucosaal gelegen kunnen zijn. De aandoening is meestal asymptomatisch, doch gastro-intestinale klachten kunnen optreden bij grote cysten. PCI hangt samen met tal van bekkenkam darmen lucht lever diafragma figuur 2. Röntgenopname van patiënt B in linker zijligging met horizontale stralengang. Veel vrije lucht intraperitoneaal in de rechter flank en rond de lever. 2034 Ned Tijdschr Geneeskd 1999 9 oktober;143(41) callusvorming lucht onder diafragma figuur 3. Staande röntgenfoto van de thorax van patiënt C. Er is beiderzijds lucht onder het diafragma te zien. Rechts is er callusvorming van de gefractureerde 7e rib. aandoeningen (tabel 2). Vooral bij exacerbaties van deze aandoeningen en bij een slechte conditie van de patiënt in het algemeen zouden de cysten in omvang kunnen toenemen. Bij ruptuur kan vrije lucht ontstaan. Een minder vaak voorkomende intra-abdominale oorzaak van spontane vrije lucht zijn jejunumdivertikels.6 8 In de tot nu in de literatuur beschreven gevallen kwamen deze veelal aan het licht na het zien van enige vrije lucht, gevolgd door een proeflaparotomie. Nooit was sprake van contaminatie van de buik. Hoogstwaarschijnlijk ontsnapt er lucht via een microscopische perforatie, gevolgd door een snelle heling van het defect. Intrathoracale oorzaken. In sommige gevallen, zoals bij een scherp thoraxtrauma of een bronchopleurale fistel, valt het secundair ontstaan van intraperitoneale lucht goed te beredeneren. Bij andere oorzaken neemt men tegenwoordig algemeen aan, op grond van anatomische kennis en de lokalisatie van (retro)peritoneale lucht op verscheidene röntgenfoto’s, dat de volgende route wordt gevolgd: via het longinterstitium en mediastinale structuren, langs de grote vaten en oesofagus naar retroperitoneaal en vervolgens via het foramen van Winslow (foramen epiploicum) naar de peritoneaalholte.9-11 Beademing is een belangrijke oorzaak van een spontaan pneumoperitoneum.1 2 6-12 Naast de beademingsdruk spelen ook de mate van ongelijke beademing van verschillende longvelden en het reeds langer bestaan van longafwijkingen een rol. Een onderzoek betreffen- TABEL 1. Oorzaken van vrije lucht onder het diafragma, waarvoor geen chirurgische therapie toegepast wordt intra-abdominaal pneumatosis cystoides intestinalis jejunumdivertikels aërofagie intrathoracaal kunstmatige beademing cardiopulmonale resuscitatie infecties diafragmafistels en -rupturen COPD, astma, hoesten gynaecologisch peripartum zwangerschapsoefeningen extra-uteriene graviditeit infecties orogenitale seks iatrogeen laparotomie en -scopie endoscopische procedures PEG-katheter peritoneale dialyse COPD = chronische obstructieve longziekte; PEG = percutane endoscopische gastrostomie. Ned Tijdschr Geneeskd 1999 9 oktober;143(41) 2035 2. Aandoeningen die verband houden met pneumatosis cystoides intestinalis TABEL astma, COPD intestinale obstructie ulcuslijden maligniteiten van de maag intestinale tuberculose ernstige darminfecties ziekte van Crohn cystische fibrose ziekte van Marfan, ziekte van Ehlers-Danlos SLE, sclerodermie, polymyositis, reumatoïde artritis, ‘mixed connective tissue disease’ immunodeficiëntie en multipelorgaanfalen COPD = chronische obstructieve longziekte; SLE = systemische lupus erythematodes. de 92 patiënten die hogedrukbeademing ondergingen, leverde 4 patiënten met spontaan pneumoperitoneum op. Zij werden hiervoor conservatief behandeld, allen met succes.11 Ernstige pulmonale aandoeningen als COPD, met name bulleus emfyseem en asthma bronchiale, alsook hoesten in het algemeen zijn aangemerkt als oorzaak van het optreden van vrije lucht.13 Intrathoracale infecties, met name die met gasvormende verwekkers, kunnen de oorzaak zijn van een pneumoperitoneum. Beschreven zijn reeds het samengaan van vrije lucht met infecties door Mycobacterium tuberculosis, Klebsiella en pneumokokken.1 6 Ook pleuroperitoneale fistels en ruptuur van het diafragma zijn gemeld als oorzaken van spontane vrije lucht. Ruptuur kan worden veroorzaakt door een grote, emfysemateuze bulla, een scherp thoraxtrauma of door thoracale onregelmatigheden als een corpus alienum in de oesofagus of het bestaan van een ribfractuur.1 6 Gynaecologische oorzaken. De genitalia interna van de vrouw zijn grotendeels retroperitoneaal gelegen. Via de tubae bestaat er echter een open verbinding van de vagina, via cervix en uterus, met de peritoneale holte. Deze route lijkt voornamelijk rond de bevalling vrij gemakkelijk tot pneumoperitoneum te leiden.1 6 Zo kunnen zwangerschapsoefeningen, coïtus en het gebruik van vaginale douches op deze wijze oorzaak zijn van spontane vrije lucht.1 3 4 6-8 11 Orogenitale seks, in het bijzonder bij luchtinsufflatie, is in een niet onaanzienlijk aantal gevallen als oorzaak gemeld. Meer dan eens werd overgegaan tot een (negatieve) laparotomie, waarna dit anamnestische gegeven later boven water kwam.3 6 7 11 Oorzaken die in de tubae of ovaria zelf gelegen zijn, betreffen infectie met al dan niet gasvormende microorganismen en het bestaan van een extra-uteriene graviditeit.1 3 4 6-8 11 Iatrogene oorzaken. Hiervoor wordt verwezen naar tabel 1. Enige opmerkingen zijn echter op hun plaats. Getallen voor het optreden van vrije lucht na laparotomie liggen in de orde van 60% vlak na en 25% een week na laparotomie.7 12 14 Vrije lucht na endoscopieën wordt zelden verklaard door perforatie, die na 0,1-0,8% van de 2036 Ned Tijdschr Geneeskd 1999 9 oktober;143(41) scopieën gezien wordt. Dit verschijnsel dient dus, vooral na poliepectomieën, ruim geïnterpreteerd te worden.1 6 8 beleidskeuze Bij onze 3 patiënten lijkt het gevolgde conservatieve beleid achteraf juist te zijn geweest. Voorts blijkt uit deze 3 casussen, dat het optreden van spontane vrije lucht niet altijd goed te verklaren is. Bij patiënten A en C bestond al langer COPD. Daar het bestaan van PCI niet geobjectiveerd was, is bij patiënt A onduidelijk of deze aandoening in combinatie met een slechte algemene conditie, dan wel de COPD op zichzelf de oorzaak is geweest van de vrije lucht. Anamnestisch doet de casus van patiënt C een acute dissectie van lucht ten gevolge van hoest vermoeden. Theoretisch zou ook de ribfractuur bij deze patiënt een oorzaak kunnen zijn, doch dit lijkt vanwege de geringe dislocatie onwaarschijnlijk. Bij patiënt B is sprake geweest van passage van lucht van het sigmoïd naar de tuba via een fistel. Via het intra-abdominaal gelegen ostium tubae kon zo een groot pneumoperitoneum ontstaan. Vooral wanneer vrije lucht onder het diafragma per toeval wordt ontdekt, ontbreken abdominale symptomen. De keuze voor een conservatieve houding is in deze gevallen relatief gemakkelijk. Moeilijker zijn de situaties waarin het symptoom van vrije lucht samengaat 3. Beleidsbepalende factoren bij vermoeden van spontane vrije lucht onder het diafragma TABEL anamnese met PCI samenhangende aandoeningen: zie tabel 2 recent thoraxtrauma, beademing, reanimatie of intraabdominale ingreep bij vrouwen: orogenitale seks tractus digestivus algemeen met accent op oorzaken van perforatie lichamelijk onderzoek tekenen van astma, COPD algemeen abdominaal onderzoek laboratoriumonderzoek leukocytengetal en -differentiatie kweken van sputum, tractus urogenitalis: gasvormende micro-organismen radiologisch onderzoek röntgenfoto van de thorax staand (vrije lucht, spiegels) en liggend (PCI) hoeveelheid lucht (kleinere hoeveelheden zijn indicatief voor perforatie) luchtvloeistofspiegels (indicatief voor perforatie) perforatie PCI-cysten pneumomediastinum overig aanvullend onderzoek peritoneale punctie of lavage (met name bij comateuze patiënten) PCI = pneumatosis cystoides intestinalis; COPD = chronische obstructieve longziekte. met minder ernstige symptomen of wanneer het abdominale onderzoek niet representatief is, zoals bij comateuze patiënten. In tabel 3 zijn de patiëntgebonden parameters die bepalend kunnen zijn voor een te voeren beleid, samengevat. Dames en Heren, bij vrije lucht onder het diafragma is acute chirurgische therapie niet altijd noodzakelijk, maar kan een conservatief beleid gerechtvaardigd of zelfs gewenst zijn. Bij een patiënt met vrije lucht mag een conservatief beleid echter géén afwachtende houding tot gevolg hebben. Frequente herhaling van abdominaal onderzoek, laboratoriumonderzoek en radiologisch onderzoek is te allen tijde geïndiceerd. Waar nodig wordt de anamnese verder uitgediept. Alleen op grond van een steeds terugkerende herbeoordeling van het gekozen beleid is een conservatieve behandeling verantwoord. ment. These causes can be divided into intra-abdominal, intrathoracic, gynaecological and iatrogenic diseases. Conservative management should only be considered if followed by frequent and intensive evaluation of the patient’s condition. 1 2 3 4 5 6 7 abstract Free air below the diaphragm: not always an acute surgical problem. – In three patients, two males aged 66 and 67 years with among other disorders chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and one woman aged 24 years with a history of intestinal surgery and current abdominal pain, the chest X-ray showed free air below the diaphragm. The two males had no major abdominal symptoms, but they did have pneumonia. All were treated conservatively. Of the males, one died from pneumonia, the other recovered. The woman presented recurrent symptoms and was subjected to extensive diagnostic examinations. This revealed a marked sigmoid perforation which was repaired, after which the symptoms did not recur. Pneumoperitoneum indicates rupture or perforation of a hollow viscus in up to 90%. In these cases, prompt surgical management is the therapy of choice. In at least 10% free air under the diaphragm is due to causes which do not require surgical treat- 8 9 10 11 12 13 14 literatuur Williams NMA, Watkin DFL. Spontaneous pneumoperitoneum and other nonsurgical causes of intraperitoneal free gas. Postgrad Med J 1997;73:531-7. Mezghebe HM, Leffall jr LD, Siram SM, Syphax B. Asymptomatic pneumoperitoneum diagnostic and therapeutic dilemma. Am Surg 1994;60:691-4. Daly BD, Guthrie JA, Couse NF. Pneumoperitoneum without peritonitis. Postgrad Med J 1991;67:999-1003. Hoover EL, Cole GD, Mitchell LS, Adams jr CZ, Hassett J. Avoiding laparotomy in nonsurgical pneumoperitoneum. Am J Surg 1992;164:99-103. Wolloch Y, Dintsman M, Weiss A, Tiqva P. Pneumatosis cystoides intestinalis of adulthood. Arch Surg 1972;105:723-6. Winek TG, Mosely S, Grout G, Luallin D. Pneumoperitoneum and its association with ruptured abdominal viscus. Arch Surg 1988;123: 709-12. Gantt jr CB, Daniel WW, Hallenbeck GA. Nonsurgical pneumoperitoneum. Am J Surg 1977;134:411-4. Madura MJ, Craig RM, Shields TW. Unusual causes of spontaneous pneumoperitoneum. Surg Gynecol Obstet 1982;154:417-20. Summers B. Pneumoperitoneum associated with artificial ventilation. Br Med J 1979;1:1528-30. Altman AR, Johnson TH. Pneumoperitoneum and pneumoretroperitoneum. Consequences of positive end-expiratory pressure therapy. Arch Surg 1979;114:208-11. Chandler JG, Berk RN, Golden GT. Misleading pneumoperitoneum. Surg Gynecol Obstet 1977;144:163-74. Van Gelder HM, Allen KB, Renz B, Sherman R. Spontaneous pneumoperitoneum. A surgical dilemma. Am Surg 1991;57:151-6. Hill HF, Bunting J, Wood RD, Temple JG. The significance of radiological pneumoperitoneum in the diagnosis of postoperative peritonitis. J R Coll Surg Edinb 1978;23:303-4. Nielsen KT, Lund L, Larsen LPS, Knudsen P. Duration of postoperative pneumoperitoneum. Eur J Surg 1997;163:501-3. Aanvaard op 19 juli 1999 Capita selecta Trombose van de V. portae: oorzaken en behandeling h.l.a.janssen, h.r.van buuren, f.w.g.leebeek en s.w.schalm V.-portaetrombose (VPT) is een zeldzame aandoening, die zowel op de kinderleeftijd als de volwassen leeftijd kan voorkomen. VPT kan zich manifesteren als complicatie van een veelheid aan ziektebeelden en bij een meerderheid van de patiënten worden tegenwoordig één of meerdere oorzakelijke factoren vastgesteld. In de Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt, Postbus 2040, 3000 CA Rotterdam. Afd. Hepatogastro-enterologie: dr.H.L.A.Janssen, internist; H.R.van Buuren en prof.dr.S.W.Schalm, gastro-enterologen. Afd. Hematologie: dr.F.W.G.Leebeek, internist. Correspondentieadres: dr.H.L.A.Janssen (e-mail [email protected]. nl). Samenvatting: zie volgende bladzijde. Zie ook het artikel op bl. 2057. 19e eeuw werd VPT voor het eerst beschreven door Balfour en Stewart bij een patiënt met ascites en een vergrote milt.1 Complicaties van portale hypertensie, zoals bloedverlies uit oesofagusvarices en splenomegalie, bleken in latere onderzoeken de belangrijkste klinische manifestaties van een VPT te zijn.2 Diagnostiek van een VPT is met de huidige radiologische technieken goed mogelijk. Doppler-echografie heeft in ervaren handen Ned Tijdschr Geneeskd 1999 9 oktober;143(41) 2037